1、生化蛋白质代谢生化蛋白质代谢目目 录录蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用Nutritional Function of Nutritional Function of ProteinProtein 第一节第一节目目 录录一、一、蛋白质营养的重要性（生理功能）蛋白质营养的重要性（生理功能）（一）维持细胞、组织的生长、更新和修补（一）维持细胞、组织的生长、更新和修补（二）参与多种重要的生理活动（二）参与多种重要的生理活动 生物催化剂（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动生物催化剂（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动 （肌肉运动（肌肉运动肌动蛋白、肌球蛋白）、物质转运肌动蛋白、肌球蛋白）、物质转运 （载体）、凝
2、血（凝血系统）等。（载体）、凝血（凝血系统）等。（三）氧化供能（三）氧化供能:人体每日人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。（要求掌握）（要求掌握）目目 录录二、蛋白质需要量二、蛋白质需要量（一）一）氮平衡氮平衡(nitrogen balance)(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。量之间的关系。总氮平衡：总氮平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）正氮平衡正氮平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）负负氮平衡氮平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消
3、耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾 病患者）病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。（要求掌握）（要求掌握）目目 录录 （二）蛋白质的生理需要量（二）蛋白质的生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需要量为 30g30g 50g50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要为我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要为80g80g。三、蛋白质的营养价值三、蛋白质的营养价值（一）必需氨基酸（一）必需氨基酸(essential amino acid)(essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食指体内需要而又不
4、能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有物供给的氨基酸，共有8 8种：种：Lys(Lys(赖赖)、Trp(Trp(色色)、Phe(Phe(苯苯)、Met(Met(蛋蛋)、Thr(Thr(苏苏)、Val(Val(缬缬)、Leu(Leu(亮亮)、Ile(Ile(异亮异亮)。其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称非必需种氨基酸体内可以合成，称非必需 氨基酸。氨基酸。（要求掌握）（要求掌握）目目 录录 （二）蛋白质的营养价值（二）蛋白质的营养价值(nutrition value)(nutrition value)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的种类齐全，数量、
5、比例与人体组织蛋白质接近。齐全，数量、比例与人体组织蛋白质接近。（三）蛋白质的互补作用（三）蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质混合食用，其指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价必需氨基酸可以互相补充而提高营养价 值。如：谷类蛋白质含色氨酸较多，赖氨值。如：谷类蛋白质含色氨酸较多，赖氨 酸较少；而豆类蛋白质正相反色氨酸较酸较少；而豆类蛋白质正相反色氨酸较少，赖氨酸较多，二者混合食用。少，赖氨酸较多，二者混合食用。（要求掌握）（要求掌握）目目 录录四、四、蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化肠道细菌对未被消化的蛋白质的蛋白质和未被吸收和未被吸收的
6、蛋白质消化产物所起的作用。的蛋白质消化产物所起的作用。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)(putrefaction)（要求掌握）（要求掌握）目目 录录（一）胺类（一）胺类(amines)(amines)的生成的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目
7、录录（二）（二）氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammoni(ammonia)a)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道pHpH，NHNH3 3转变为转变为NHNH4 4+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。目目 录录（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚目目 录录 -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与
8、脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。生异常抑制。（一般了解）（一般了解）目目 录录 假神经递质假神经递质(false neurotransmitter)某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺-羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH目目
9、录录第二节第二节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids目目 录录 一、氨基酸代谢概况一、氨基酸代谢概况 体内各种蛋白质处于不断合成、不断分解的动态平体内各种蛋白质处于不断合成、不断分解的动态平 衡，所以各种蛋白质均有其半寿期衡，所以各种蛋白质均有其半寿期(half-life)(half-life)即即蛋白质降解其原浓度一半所需要的时间。蛋白质降解其原浓度一半所需要的时间。目目 录录氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)(metabolic pool)人体内氨基酸的来源：人体内氨基酸的来源：食物蛋白经消化吸收的食物蛋白
10、经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）；氨基酸（外源性氨基酸）；体内合成的非必需体内合成的非必需氨基酸；氨基酸；组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各部位参与代谢，氨基酸）混在一起，分布于体内各部位参与代谢，称为氨基酸代谢库。称为氨基酸代谢库。（要求掌握）（要求掌握）氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)-酮酸酮酸 脱氨基脱氨基作用作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿
11、素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 录录（要求掌握）（要求掌握）目目 录录 二、二、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式方式氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联（要求掌握）（要求掌握）目目 录录（一）（一）氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 L-L-谷氨酸在谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶催化下既脱氢催化下既脱氢 又脱氨
12、又脱氨基的作用基的作用存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中辅酶为辅酶为 NADNAD+或或NADPNADP+GTPGTP、ATPATP为其抑制剂为其抑制剂GDPGDP、ADPADP为其激活剂为其激活剂心肌、骨骼肌中活性极小心肌、骨骼肌中活性极小催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸NH3NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+（一般了解）
13、（一般了解）目目 录录（二）转氨基作用（二）转氨基作用(transamination)(transamination)1.1.定义定义在转氨酶在转氨酶(transaminase)(transaminase)的作用下，某一氨基酸的作用下，某一氨基酸去掉去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酮酸则得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酸则得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。目目 录录 2.2.反应式反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、甘氨酸大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、甘氨酸、苏氨酸苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。脯氨酸、羟脯氨酸除外。氨基酸氨基酸1 -
14、酮酸酮酸2 -酮酸酮酸1 氨基酸氨基酸2目目 录录 3.转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织ASTAST及及ALTALT活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝肝14200044000骨骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016 AST ALT AST ALT目目 录录4.4.转氨基作用的机制转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是
15、磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶目目 录录转氨基作用的反应是可逆的，不仅是体转氨基作用的反应是可逆的，不仅是体内多数氨基酸脱氨基的一种方式，也是机体内多数氨基酸脱氨基的一种方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。5.5.转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义目目 录录（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联
16、合作用，使氨基酸脱下 -氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。2.2.类型类型 转氨酶和转氨酶和 L-L-谷氨酸脱氢酶联合谷氨酸脱氢酶联合1.1.定义定义 转氨酶与腺苷酸脱氨酶联合转氨酶与腺苷酸脱氨酶联合 又称嘌呤核苷酸循环又称嘌呤核苷酸循环目目 录录 转氨酶与转氨酶与 L-L-谷氨酸脱氢酶联合谷氨酸脱氢酶联合氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-L-谷氨酸谷氨酸 脱氢酶脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内 合成非必需氨基酸的主要方式。合成非必需氨基酸的
17、主要方式。主要在肝、脑主要在肝、脑、肾组织进行。肾组织进行。目目 录录 转氨酶与腺苷酸脱氨酶联合转氨酶与腺苷酸脱氨酶联合 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸苹果酸苹果酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)(IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酮酸酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)(AMP)目目 录录三、三、-酮酸的代谢酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（一）经氨基化生成非必需氨基
18、酸（二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬
19、氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨
20、酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类目目 录录（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC TAC 和氧化磷酸化彻
21、底氧化和氧化磷酸化彻底氧化为为HH2 2OO和和COCO2 2，同时生成，同时生成ATPATP。琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪
22、氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A CT A C目目 录录目目 录录第三节第三节氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of Ammonia目目 录录 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)(urea)而解毒。而解毒。正常人血氨浓度一般不超过正常人血氨浓度一般不超过 0.60mol/L0.60mol/L。目目 录录一、氨的来源与去路一、氨的来源与去路1.1.氨
23、的来源氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO +NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH+NH3 3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶（要求掌握（要求掌握）目目 录录 2.2.氨的去路氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要
24、的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨 分泌的分泌的NHNH3 3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NHNH4 4+，随尿排出。，随尿排出。目目 录录 二、氨的转运二、氨的转运 1.1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)(alanine-glucose cycle)反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡
25、萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。（要求掌握（要求掌握）丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖目目 录录目目 录录 2.2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解在脑、
26、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。目目 录录 三、尿素的生成三、尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs Hans Krebs 和和Kurt Kurt H e n s e l e i t H e n s e l e i t 提 出，称 为提 出，称 为 鸟 氨 酸 循 环鸟 氨 酸 循 环
27、(orinithine cycle)(orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环(urea(urea cycle)cycle)或或Krebs-HenseleitKrebs-Henseleit循环循环。（要求掌握（要求掌握）目目 录录1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行目目 录录反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl(carbamoyl
28、phosphate synthetase,CPS-)phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。N-N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2 2分子分子ATPATP。N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO目目 录录2.2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH
29、2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3目目 录录由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine(ornithine carbamoyl transferase,OCT)carbamoyl transferase,OCT)催化，催化，OCTOCT常常与与CPS-CPS-构成复合体。构成复合体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。目目 录录3.3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精
30、氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 录录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH目目 录录4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟
31、氨酸精氨酸精氨酸鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录鸟氨酸鸟氨酸目目 录录（三）反应小结（三）反应小结原料：原料：2 2 分子氨，一分子来自于分子氨，一分子来自于游离的氨形成游离的氨形成氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸，另一分子来自，另一分子来自天冬氨酸。天冬氨酸。反应部位：
32、先在线粒体中进行，再在胞液中进行。反应部位：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 分子分子ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。目目 录录（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1.1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.CPS-2.CPS-的调节：的调节：AGAAGA、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂3.3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：目目 录录（五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高血氨浓度升高(大于大于0.600.60mol/L)称为称为高氨血症高氨血症 (hypera
33、mmonemia)(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)(ammonia poisoning)。（要求掌握（要求掌握）目目 录录TAC 脑供能不足脑供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制目目 录录第第 四四 节节 Metabolism of Individual Amino Ac
34、ids 氨基酸的特殊代谢氨基酸的特殊代谢 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢目目 录录 一、氨基酸脱羧基作用一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR 要掌握各种胺要掌握各种胺 类的生理功能类的生理功能目目 录录（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)(-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱酶谷氨酸脱酶GABA
35、GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。目目 录录（二）牛磺酸（二）牛磺酸(taurine)(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 2目目 录录（三）组胺三）组胺 (histamine)(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的
36、分泌。目目 录录（四）（四）5-5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine,(5-hydroxytryptamine,5-HT)5-HT)色氨酸色氨酸5-5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。目目 录录（五）多胺（五）多胺(polyamines)(polyamines)鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧
37、酶脱羧酶CO2精脒精脒(spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5 5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转丙胺转 移酶移酶 精胺精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶其限速酶鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。反应式见本教材反应式见本教材P P150150 图图9-89-8多胺的生成多胺的生成一般了解一般了解目目 录录 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程
38、中产生的只只含有一个碳原子含有一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单一碳单位位(one carbon unit)(one carbon unit)。（要求掌握（要求掌握）目目 录录种类种类甲基甲基 (methyl)(methyl)-CH3亚甲基亚甲基 (methylene)(methylene)-CH2-次甲基次甲基 (methenyl(methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)(formyl)-CHO亚氨甲基亚氨甲基 (formimino)(formimino)-CH=NH 目目 录录（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体FHFH4 4的生成的生成FFH
39、2FH4F F还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+（要求掌握（要求掌握）目目 录录 FHFH4 4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式 （一碳单位通常是结合在（一碳单位通常是结合在FHFH4 4分子的分子的N N5 5、N N1010位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4目目 录录一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH
40、4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢目目 录录（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变N N1010CHOFHCHOFH4 4N N5 5,N,N1010=CHFH=CHFH4 4N N5 5,N,N1010CHCH2 2FHFH4 4N N5 5CHCH3 3FHFH4 4N N5 5CH=NHFHCH=NHFH4 4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3NHNH3 3目目 录录（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶核苷酸作为合成嘌呤和嘧啶核苷酸合成合成的原料的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸
41、代谢联系起来（要求掌握（要求掌握）目目 录录 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸（非编码）胱氨酸（非编码）蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2目目 录录（一）蛋氨酸氨酸（甲硫氨酸）的代谢（一）蛋氨酸氨酸（甲硫氨酸）的代谢1.1.蛋氨酸与转甲基作用蛋氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+蛋氨酸蛋氨酸ATPSS腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨
42、酸(SAM)(SAM)目目 录录甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAMSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体目目 录录2.2.蛋氨酸循环蛋氨酸循环(methionine cycle)(methionine cycle)蛋氨酸蛋氨酸S-S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3目目 录录（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.1.
43、半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2目目 录录2.硫酸根的代谢硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷腺苷-5-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3 3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPSPAPS）PAPSPAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体目目 录录 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族
44、氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸目目 录录（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。目目 录录儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)(melanin)的的 合成（要求掌握）合成（要求掌握）目目 录录l帕金森病帕金森病(Parkinson disease)(Parkinson dis
45、ease)患者多巴胺患者多巴胺生成减少。生成减少。l在黑色素细胞中，酪氨酸可经在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶酪氨酸酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人体缺乏人体缺乏酪氨酸酶酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)(albinism)。（要求掌握（要求掌握）目目 录录2.2.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。受阻，可出现尿黑酸症。目目 录录3.苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)
46、体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。目目 录录（二）色氨酸代谢（二）色氨酸代谢色氨酸色氨酸5-羟色胺羟色胺一碳单位一碳单位丙酮酸丙酮酸 +乙酰乙酰乙酰乙酰CoA维生素维生素 PP 目目 录录五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢支链氨基酸支链氨基酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸缬氨酸缬氨酸CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CH
47、CHNH2COOHCH3CH3CHCHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3CH3CHCH2CHNH2COOHCH3目目 录录缬氨酸缬氨酸 亮氨酸亮氨酸 异亮氨酸异亮氨酸 转氨基作用转氨基作用 相应的相应的-酮酸酮酸 氧化脱羧基作用氧化脱羧基作用 相应的脂肪酰相应的脂肪酰CoA 缬氨酸缬氨酸 琥珀酸单琥珀酸单酰酰CoA 亮氨酸亮氨酸 乙酰辅酶乙酰辅酶A及乙及乙酰乙酰辅酶酰乙酰辅酶A异亮氨酸异亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A及琥及琥珀酸单酰辅酶珀酸单酰辅酶A生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸 氨基酸的重要含氮衍生物氨基酸的重要含氮衍生物化合物化
48、合物生理功能生理功能氨基酸前体氨基酸前体嘌呤碱嘌呤碱嘧啶碱嘧啶碱卟啉化合物卟啉化合物肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸尼克酸尼克酸儿茶酚胺儿茶酚胺甲状腺素甲状腺素黑色素黑色素5-羟色胺羟色胺组胺组胺-氨基丁酸氨基丁酸精胺、精脒精胺、精脒含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分血红素、细胞色素血红素、细胞色素能量储存能量储存维生素维生素神经递质、激素神经递质、激素激素激素皮肤色素皮肤色素血管收缩剂、神经递质血管收缩剂、神经递质血管舒张剂血管舒张剂神经递质神经递质细胞增殖促进剂细胞增殖促进剂Asp、Gln、GlyAspGlyGly、Arg、MetTrpTyr、PheTyrTyr、PheTrpHisGluArg、Met一氧化氮（一氧化氮（NO）细胞信号转导分子细胞信号转导分子Arg目目 录录+NO+O2COOHCHNH2(CH2)3NHCNHNH2NADPH+H+NADP+COOHCHNH2(CH2)3NHCONH2一氧化氮合酶一氧化氮合酶（NOS）精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸一氧化氮一氧化氮目目 录录谢谢
