1、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎病例:李某,女性,31岁。主诉:周身浮肿2周。现病史 近两周无诱因出现眼睑及双下肢浮肿,尿量减少,每日700ml左右,伴乏力,食欲下降。于当地医院化验尿蛋白(+),隐血实验阳性,给青霉素治疗无效来诊。发病以来饮食、睡眠尚可,大便正常。既往史、家族史 无特殊体格检查 体温36.2摄氏度,脉搏72次/分,呼吸16次/分,血压20/13.3kpa(150/100mmHg)。皮肤无皮疹、出血点及瘀斑,浅表淋巴结未触及。颜面浮肿,无明显贫血貌,结膜无苍白,巩膜无黄染。无颈静脉怒张,心肺无异常,腹软,肝、脾未触及,移动性浊音阴性,肾区无扣痛,下肢轻度水肿。辅助检查 尿常规:蛋白
2、(+),血细胞5-8个/HP,畸形红细胞占80%以上。尿蛋白定量2.3g/24h。血常规:Hb120g/L,PLT168x1000000000/L。血IgA1.06g/L,IgM0.97g/L,补体C30.46g/L,BUN 9.1mmol/L,Cr197umol/L.b超:左肾10.6cmX6cmX.1cm,双肾弥漫性损害。问题1.泌尿系统的组成?各自的生理功能是什么?组成组成:肾肾 kidneykidney(尿液的生成尿液的生成)输尿管输尿管 ureterureter(输送(输送尿液)尿液)膀胱膀胱urinary bladdeurinary bladde(暂时长存(暂时长存尿液)尿液)尿道
3、尿道 urethraurethra(排出尿液)(排出尿液)概述概述 发病机理发病机理链球菌抗原链球菌抗原 +抗体抗体 循环免疫复合物循环免疫复合物 肾小球基底膜肾小球基底膜 局部免疫局部免疫损伤损伤 变性变性IgG 血血 尿尿 基底膜断裂基底膜断裂 血液成分溢出血液成分溢出 蛋白尿蛋白尿 管型尿管型尿 肾滤过率减低肾滤过率减低 肾小球毛细血管肾小球毛细血管 水钠潴留水钠潴留 水水 肿肿 血容量增多血容量增多 高血压高血压 内皮、系膜增生内皮、系膜增生 细胞外液增加细胞外液增加 循环充血循环充血问题问题2.该患者出现双下肢浮肿,该患者出现双下肢浮肿,急性肾炎时水肿的发生,主要是肾小球毛细血管通透
4、性升高、蛋白质通过、渗透压减低、液体外渗的结果。尿量减少的原因?。尿量减少的原因?。造成急性肾小球肾炎患者尿减少的原因是多方面的,主要有如下:1.急性肾小球肾炎初期,因机体的免疫反应及炎症反应,使全身小动脉包括肾血管发生痉挛而显着缺血,毛细血管的有效滤过压减低,尿生成减少。2.免疫反应造成的肾小球基底膜非特异性炎症性损害,使基底膜增厚,肿胀或断裂,导致肾小球滤过面积减少,滤过率降低,原尿生成减少,所以急性肾小球肾炎患者的尿量也相应减少。3.肾小球毛细血管的内皮细胞、肾球囊的上皮细胞和毛细血管间的间质细胞的增生、肿胀,可能是机体对抗基底膜损伤的一种代偿反应,但是上述细胞增生和肿胀的同时,还有多形
5、核白细胞的浸润和纤维蛋白的沉积,造成管腔的狭窄,甚至阻塞,因此血流受阻,肾小球缺血,滤过减少。鉴于以上原因,急性肾小球肾炎时会出现尿量减少 肾门肾门被膜被膜肾锥体肾锥体髓放线髓放线皮质迷路皮质迷路皮质皮质 肾柱肾柱髓质髓质一般结构:一般结构:肾肾皮质皮质迷路迷路髓放线髓放线髓髓 质质肾小体肾小体实质:泌尿小管实质:泌尿小管间质:间质:CT泌泌尿尿小小管管肾肾单单位位集集合合小小管管系系弓形集合小管弓形集合小管皮质集合小管皮质集合小管髓质集合小管髓质集合小管肾肾小小体体肾肾小小管管血管球血管球肾小囊肾小囊近近端端小小管管细段细段远远端端小小管管曲部曲部(近曲小管近曲小管)直部直部髓袢髓袢直部直部
6、曲部曲部(远曲小管远曲小管)乳头孔乳头孔 泌尿小管泌尿小管肾小体肾小体近端小管近端小管远端小管远端小管细段细段集合管集合管肾肾 单单 位位肾小管肾小管系膜系膜C有孔有孔Cap内皮内皮Cap腔腔足足C基膜基膜血管系膜血管系膜(mesangium):又称球内系膜,主要由系膜细胞和系膜基又称球内系膜,主要由系膜细胞和系膜基 质组成。质组成。形态:形态:EM下细胞形态不规则,有突起伸至内皮与基膜下细胞形态不规则,有突起伸至内皮与基膜之间或经内皮细胞之间伸至毛细血管腔内。之间或经内皮细胞之间伸至毛细血管腔内。功能功能 合成基膜及基质成分,参与基合成基膜及基质成分,参与基 膜的修复膜的修复.吞噬降解沉积在
7、基膜上的免疫复吞噬降解沉积在基膜上的免疫复 合物,维持其通透性合物,维持其通透性.C的收缩可调节血管球的血流量的收缩可调节血管球的血流量 分泌肾素等生物活性物质分泌肾素等生物活性物质(一一)肾单位肾单位(nephron):形成尿液的结构和功能单位。形成尿液的结构和功能单位。1 肾小体肾小体(renal corpuscle)血管球血管球 由一团蟠曲的由一团蟠曲的毛细血管毛细血管及其及其 之间的之间的血管系膜血管系膜构成。构成。EM:毛细血管毛细血管为有孔型,孔径为有孔型,孔径 约约 50-100nm,其上无隔膜。,其上无隔膜。内皮外大部分有基膜,仅内皮外大部分有基膜,仅 与血管系膜相邻处无。与血
8、管系膜相邻处无。尿极尿极血血管管极极出球微出球微A入球微入球微A 滤过屏障滤过屏障(filtration barrier)有孔有孔Cap内皮内皮血管球基膜血管球基膜足细胞裂孔膜足细胞裂孔膜包包括括问题问题3.3.导致以上疾病的泌尿系统结构的形态特点及功能?导致以上疾病的泌尿系统结构的形态特点及功能?肾小球由毛细血管内皮细胞、基膜和肾小囊脏层上皮细胞组成,起滤过膜作用正常人双肾共有200万个肾单位,其滤过膜的总面积为1.5平方米以上。单位时间内从肾小球滤过的血浆量称为肾小球滤过率(GFR)。血液通过入球小动脉进入肾小球,又从出球小动脉流出,血浆的滤过取决于滤过膜两侧的压力不平衡所形成的滤过动力,
9、滤过膜两侧的压力是由肾小球毛细血管静水压与肾小囊静水压的压差及毛细血管内血浆胶体渗透压与肾小囊胶体渗透压的压差构成,由于这一压差,血浆内的水不断滤出,并带出部分血浆中的溶质。正常人的肾小球滤过率为125毫升/分15毫升/分,每天经肾小球滤过的液体约180升,相当于总体水分的4倍或细胞外液的15倍,血浆量的60倍,人体通过控制入球和出球小动脉口径与阻力、球管反馈、激素、血管活性物质及神经影响肾小球滤过率。经肾小球滤过的大量富含各种溶质原尿,时入肾小囊腔,流入肾小管,最终仅有1形成尿液排出体外。这一过程主要依靠肾小管的转动功能来完成,肾小管是由单层上皮细胞紧密连接而成的通道,肾小管细胞具有经细胞转
10、运功能,可以对管腔内外的水及电解质进行转运,通过被动转运及主动转运,肾小管内滤液中的物质转运到明小管外,再进入小管周围毛细血管,这一过程称为肾小管的重吸收。肾小球的滤过是肾脏形成尿液过程的第1个步骤,肾小球由毛细血管内皮细胞、基膜和肾小囊脏层上皮细胞组成,起滤过膜作用,将流入肾脏的血液进行过滤,滤过膜各层都有大小不等的筛孔,其通透性取决于物质分子的大小、形态及其电负荷状态,相对分子质量大于90000或分子半径大于4.0纳米的物质完全不能滤过,椭圆形分子比圆形分子更容易通过滤过膜,另外滤过膜上有一层含负电荷的唾液黏蛋白,所以带负电荷的分子难以通过滤过膜。大分子的蛋白质以及血液中的有形成分(如红细
11、胞)被阻于血管内,相对分子质量较小的蛋白质以及氨基酸、葡萄糖、盐类、水分等滤出,入肾小囊形成原尿,其中对人体有用的物质又被肾小管吸收回体内。而肾小管上皮细胞将自峰代谢产生的物质或血浆中的某些物质向肾小管腔内转运,称肾小管的分泌作用。肾小管对水的重吸收为被动重吸收,重吸收率为99,其中6070的水分主要在近端肾小管内伴随钠的转运而被动重吸收到血液中,而最后排出的尿液,主要通过髓袢和集合的尿浓缩与稀释机制来完成。集合管对水的通透性受抗利尿激素(ADH)调节。原尿中钠的转运是肾小管上皮细胞的主要转运机制,是耗氧耗能的主动重吸收过程,少部分为被动扩散转运,原尿中仅有1的钠从尿液中排出,钠的转运主要受醛固酮调节。氯的转运随钠的重吸收而被动重吸收,小部分被主动重吸收,最后仅占滤过率1的氯(59克)以氯化钠和氯化铵的形式随尿排出。原尿中70的钾在近曲小管内重吸收,髓袢升支粗段、远曲小管及外髓层集合管亦可重吸收省量的钾,重吸收的方式以主动过程中为主。钾的分泌主要发生在远曲小管和皮质集合管以及髓袢降支细段,是尿中钾的主要来源,分泌过程以被动分泌为主。肾小管对钾的转运主要受醛固酮调节,还受小管内钾和钠的浓度及酸碱度影响。原尿中99的钙和85的磷被肾小管重吸收,主要部位在近端肾小管,而镁的重吸收主要在髓袢和远端肾小管,这些电解质的转运受甲激素(PTH)和降钙素(TCT)的调节。