1、重庆市中山医院重庆市中山医院田志田志n1.1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以粥样硬化、高血压、肺源性和先天性心脏病以外，由其他病因导致的以心肌机械和心电功能外，由其他病因导致的以心肌机械和心电功能障碍的一组疾病。障碍的一组疾病。n2.2.分类：分类：遗传性心肌病：遗传性心肌病：肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、离子通道病 混合性心肌病：混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：获得性心肌病：心动过速心肌病、围生期心肌病 概述概述扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）n主
2、要特征是以左心室或双心室扩大主要特征是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床常见。主要表现为心脏扩大、临床常见。主要表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常等。心力衰竭、心律失常等。a a、病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分泌紊乱、遗传有关。泌紊乱、遗传有关。b b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害c c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因、其他可能尚有遗传、代
3、谢异常、中毒等因 素的存在。素的存在。病毒DCM病因病因 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁室壁多变薄多变薄 c.c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕病理病理d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓组织学改变组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变临床表现临床表现n症状：症状：n起病缓慢；起病缓慢；n充血性心衰的表现：气急，甚充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。n部分病人可发生栓塞或猝死。部分病人可发生栓塞或猝死。n体征：n心脏扩大，心脏扩大，nS S3 3或
4、或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有），心病人有），心尖收缩期杂音。尖收缩期杂音。n各种类型的心律失常。各种类型的心律失常。n肺部体征有心衰引起的湿罗音；肺部体征有心衰引起的湿罗音；n右心衰表现颈静脉怒张、肝大、右心衰表现颈静脉怒张、肝大、水肿水肿1 1、胸部、胸部X X线：线：心脏阴影明显增大心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比（呈普大型）心胸比多在多在60%60%以上以上,肺淤血。肺淤血。辅助检查辅助检查2 2、心电图、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-TST-T异常异常低电压、低电压、R R波减低。波减低。病理性病理性Q Q波（心肌纤维化结果）
5、波（心肌纤维化结果）n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大：各房室均扩大：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n室壁运动普遍减弱：室壁运动普遍减弱：“弱弱”n二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 n4 4、其他（心脏磁共振、心肌核素显像、其他（心脏磁共振、心肌核素显像、冠状动脉造影）冠状动脉造影）（1 1）DCMDCM临床特点：充血性心衰、心脏超声临床特点：充血性心衰、心脏超声提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。提示心腔扩大、室壁运动普遍减弱。（2 2）除外特异性（继发性）心肌病：如风）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、高血压性
6、心脏病、甲亢性心脏病、酒高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。精性心脏病、围产期心肌病等。诊断诊断原则：原则：治疗心衰、控制心律失常、预防猝死。1 1、病因治疗；、病因治疗；2 2、心力衰竭治疗；、心力衰竭治疗；早期使用早期使用ACEIACEI、受体阻滞剂可以受体阻滞剂可以延缓心室重构和病情发展。延缓心室重构和病情发展。六、治疗六、治疗 3 3、抗凝治疗；、抗凝治疗；4 4、心 脏 再 同 步 化 治 疗（、心 脏 再 同 步 化 治 疗（c a r d i a c c a r d i a c resynchronization therapyresynchroniza
7、tion therapy，CRTCRT）5 5、植入心脏电复律除颤器（、植入心脏电复律除颤器（implantable implantable cardiovertercardioverter and defibrillator and defibrillator，ICDICD）6 6、心脏移植；、心脏移植；肥厚型心肌病（Hypertrophic CardioMyopathy）n肥厚型心肌病：肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病，以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运动猝死的主要原因之一。青少年运动猝死的主要原因之一。n分为梗阻性和非梗阻性。分为梗阻性和非梗阻性。n病因不明病因不明n与遗传有关，被认为
8、常染色体显性遗与遗传有关，被认为常染色体显性遗传疾病。传疾病。病因病因 1.1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：n不均等的室间隔肥厚不均等的室间隔肥厚n心尖部肥厚心尖部肥厚.组织学特征：组织学特征：n心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。管病变、瘢痕形成。病理病理心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚、症状：（）部分病人可完全无自觉症状而在（）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死。体检中被发现或猝死。（）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳（）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛；力性胸痛；
9、（）还可表现心律失常、心悸、甚至（）还可表现心律失常、心悸、甚至晕厥。晕厥。临床表现临床表现2 2、体征：（）心脏不大或轻度增大。（）心脏不大或轻度增大。（）可能闻及（）可能闻及。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）（）、可闻及较粗糙的喷射性可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于流出道有梗阻的收缩期杂音（见于流出道有梗阻的病人）病人）、胸部线检查：心影正常或轻度增、胸部线检查：心影正常或轻度增大。大。、心电图：、心电图：、左室肥大；、左室肥大；、改变，常见于、改变，常见于I I、avLavL、4 4-6 6导联；导联；C C、少数患者可以出现、少数患者可以出现病理性波
10、在在、avFavF、I I、avLavL；辅助检查辅助检查、超声心动图、超声心动图:临床最主要的诊断方法。临床最主要的诊断方法。、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比度之比1.3。、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应性降低。性降低。C C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。、心导管检查和
11、心血管造影、心导管检查和心血管造影:、左室舒张末期压升高；、左室舒张末期压升高；、梗阻者在左室腔与流出道间有压、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、心室造影左心室变形；差、心室造影左心室变形；c c、冠状动脉造影无异常。、冠状动脉造影无异常。5 5、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、左室流出道梗阻；左室流出道梗阻；6 6、心肌活检：心肌细胞肥大、排列、心肌活检：心肌细胞肥大、排列紊乱、间质纤维化。紊乱、间质纤维化。n根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度15mm15mm或或与后壁厚度之比与后壁厚度之比1.3，阳性家族史有助于诊断。
12、诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物质主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物质沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别。沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别。n治疗原则：减轻流出道梗阻、改善治疗原则：减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞、预防心室顺应性、防治血栓栓塞、预防猝死。猝死。n药物治疗：药物治疗：（1 1）-受体阻滞剂。受体阻滞剂。（2 2）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂：）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂：地尔硫卓地尔硫卓 、维拉帕米（一般不与、维拉帕米（一般不与前者合用）。前者合用）。治疗治疗非药物治疗
13、：室间隔切除、室间隔酒非药物治疗：室间隔切除、室间隔酒精消融、起搏器治疗（右室心尖起搏精消融、起搏器治疗（右室心尖起搏改善左室流出道梗阻）改善左室流出道梗阻）预防猝死：预防猝死：ICDICD。高危因素包括（发生过心跳骤停、高危因素包括（发生过心跳骤停、猝死家族史、反复非持续室速、左心猝死家族史、反复非持续室速、左心室严重肥厚、不明原因晕厥）室严重肥厚、不明原因晕厥）限制型心肌病 (Restrictive CardioMyopathy)n是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床表现心房明显扩张、充盈受限，临床表现心房明显扩张、右心衰症状。右心衰症状。n特发性
14、特发性n浸润性（淀粉样变性、结节病）；浸润性（淀粉样变性、结节病）；心内膜病变（心内膜弹力纤维增生心内膜病变（心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞综合征等）症、高嗜酸细胞综合征等）病因病因n心内膜纤维化，使心室壁僵硬、充，使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能降低，盈受限，心室舒张功能降低，使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。病理病理n临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出现右心衰表现，肝大，腹水，全身现右心衰表现，肝大，腹水，全身水肿。水肿。n体格检查表现右心衰。体格检查表现右心衰。诊断要点诊断要点nECG：低电压、：低电压、ST-T改变、心律失常；改变、心律失常；心脏
15、超声：心房明显扩张，后期表现心心脏超声：心房明显扩张，后期表现心室扩张（如果心包增厚见于缩窄性心包室扩张（如果心包增厚见于缩窄性心包炎）；炎）；n冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振除外某些心肌病。除外某些心肌病。n心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心肌病变的特异性表现。心肌病变的特异性表现。n鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别。：主要与缩窄性心包炎鉴别。辅助检查辅助检查n无特异治疗方法，主要避免劳累、无特异治疗方法，主要避免劳累、呼吸道感染等心衰诱因。往往发展呼吸道感染等心衰诱因。往往发展为难治性心力衰竭。抗凝治疗。为难治性心力
16、衰竭。抗凝治疗。n手术剥离增厚的心内膜有一定效果，手术剥离增厚的心内膜有一定效果，心脏移植。心脏移植。治疗治疗心肌炎心肌炎n心肌的炎症疾病。分为感染性、非心肌的炎症疾病。分为感染性、非感染性感染性n柯莎奇柯莎奇B组病毒、组病毒、Echo病毒、脊髓病毒、脊髓灰质炎病毒等。病毒的直接作用；灰质炎病毒等。病毒的直接作用；病毒介导的免疫损伤。病毒介导的免疫损伤。临床表现临床表现n取决于病变的广泛程度和部位。轻取决于病变的广泛程度和部位。轻者无症状；严重者可表现为心力衰者无症状；严重者可表现为心力衰竭、严重心律失常、甚至猝死。竭、严重心律失常、甚至猝死。n发病前发病前1-3周通常有病毒感染症状，周通常有
17、病毒感染症状，如乏力、发热、酸痛、恶心、呕吐如乏力、发热、酸痛、恶心、呕吐等消化道症状。等消化道症状。n体征：心律失常、心力衰竭体征。体征：心律失常、心力衰竭体征。辅助检查、诊断辅助检查、诊断n胸部胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常线检查可见心影扩大或正常。心电图常见见S-T改变和各型心律失常，严重心肌损害时改变和各型心律失常，严重心肌损害时可出现病理性可出现病理性Q波。超声心动图检查可正常或波。超声心动图检查可正常或节段性室壁运动减弱。血清肌钙蛋白、心肌肌节段性室壁运动减弱。血清肌钙蛋白、心肌肌酸激酶酸激酶(CKMB)增高，血沉加快增高，血沉加快。均缺乏特。均缺乏特异性异性n诊断：结合前期病毒感染史、与心脏有关的临诊断：结合前期病毒感染史、与心脏有关的临床表现、相关的异常检查结果，应考虑心肌炎。床表现、相关的异常检查结果，应考虑心肌炎。n治疗：无特殊治疗，主要针对心律失常、心力治疗：无特殊治疗，主要针对心律失常、心力衰竭进行治疗。对重症病例可考虑糖皮质激素。衰竭进行治疗。对重症病例可考虑糖皮质激素。
