1、l是一种发生在许多疾病基础上，由致病是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血系统导致全身微血栓形成，因素激活凝血系统导致全身微血栓形成，凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血的综合征引起全身出血的综合征一一 感染性疾病：细菌感染感染性疾病：细菌感染 病毒感染病毒感染 原虫感染原虫感染二二 恶性肿瘤：急性白血病、淋巴瘤、各种实体瘤恶性肿瘤：急性白血病、淋巴瘤、各种实体瘤三三 病理产科：羊水栓塞、感染性流产病理产科：羊水栓塞、感染性流产 死胎滞留、妊高症死胎滞留、妊高症 子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘四四 手术及创伤：脑、前
2、列腺、胰、子宫、胎盘等手术手术及创伤：脑、前列腺、胰、子宫、胎盘等手术 大面积烧伤、严重挤压伤、骨折、蛇咬伤大面积烧伤、严重挤压伤、骨折、蛇咬伤五五 全身各系统疾病：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、全身各系统疾病：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、ARDS 急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、急进性肾炎、糖尿病酮中毒、急进性肾炎、糖尿病酮中毒、SLE、中暑、脂肪栓塞、中暑、脂肪栓塞、GVHD 1 组织损伤，组织因子释放入血，激活外源性凝血途径组织损伤，组织因子释放入血，激活外源性凝血途径2 血管内皮损伤，血管内皮损伤，FXII激活，
3、启动内源性凝血途径激活，启动内源性凝血途径3 血小板活化，多部位促凝血反应血小板活化，多部位促凝血反应4 纤溶酶激活，致凝血、纤溶进一步失调纤溶酶激活，致凝血、纤溶进一步失调两大关键因素：凝血酶、纤溶酶两大关键因素：凝血酶、纤溶酶促发因素：促发因素：1.单核单核-吞噬细胞系统受抑制：重症肝炎、大剂量糖皮吞噬细胞系统受抑制：重症肝炎、大剂量糖皮 质激素质激素2.纤溶系统活性降低纤溶系统活性降低3.高凝状态，如妊娠高凝状态，如妊娠4.其他因素：缺氧、酸中毒、脱水、休克其他因素：缺氧、酸中毒、脱水、休克一一.微血栓形成：是微血栓形成：是DIC基本和特异性病理变化基本和特异性病理变化二二.凝血功能异常
4、：凝血功能异常：初发性高凝期：初发性高凝期：DIC早期改变早期改变消耗性低凝期：出血倾向显著，消耗性低凝期：出血倾向显著，PT显著延长显著延长 血小板及多种凝血因子水平低下血小板及多种凝血因子水平低下 持续时间较长，构成持续时间较长，构成DIC的主要的主要 临床特点及实验室检查异常临床特点及实验室检查异常 继发性纤溶亢进期：继发性纤溶亢进期：DIC后期后期一一.出血倾向：自发性、多发性出血出血倾向：自发性、多发性出血 全身皮肤、粘膜、内脏出血全身皮肤、粘膜、内脏出血 颅内出血颅内出血二二.休克或微循环衰竭：休克或微循环衰竭：三三.微血管栓塞：浅层栓塞：皮肤粘膜微血管栓塞：浅层栓塞：皮肤粘膜 深
5、部器官栓塞：急性肾衰竭、深部器官栓塞：急性肾衰竭、呼吸衰竭等呼吸衰竭等四四.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血、出血不成比例，微血管病性溶血：进行性贫血，贫血、出血不成比例，皮肤巩膜黄染等皮肤巩膜黄染等五五.原发病的临床表现原发病的临床表现:一、一、诊断标准诊断标准临床表现临床表现1.存在易引起存在易引起DIC的基础疾病的基础疾病2.有下列二项以上临床表现有下列二项以上临床表现 多发性出血倾向多发性出血倾向 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘 膜栓塞性坏死及早期出现的肺
6、、肾、脑等脏器功能衰膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭竭 抗凝治疗有效抗凝治疗有效 实验室检查指标实验室检查指标 同时有下列三项以上异常：同时有下列三项以上异常：1.血小板血小板100109/L或进行性下降（但肝病，白血病则要求血小板或进行性下降（但肝病，白血病则要求血小板50109/L），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：血小板球蛋白（血小板球蛋白（-TG）PF4TXB2GMP-140（P-选择素）选择素）2.血浆纤维蛋白原含量血浆纤维蛋白原含量1.5g/L或进行性下降（但白血病及其他恶性或进行性下降（但白血病及其他恶性肿瘤肿瘤
7、1.8g/L,肝病肝病4g/L3.3P试验阳性或血浆试验阳性或血浆FDP20mg/L(肝病时肝病时 FDP60mg/L),或或D二聚体二聚体水平升高或阳性水平升高或阳性4.PT 缩短或延长缩短或延长3秒以上或呈动态变化秒以上或呈动态变化(肝病时延长肝病时延长5秒以上秒以上)5.纤溶酶原含量及活性降低纤溶酶原含量及活性降低6.AT-III含量及活性降低含量及活性降低(不适用于肝病不适用于肝病)7.血浆血浆FVIII:C活性活性50%(肝病必备肝病必备)疑难病例应有下列一项以上异常疑难病例应有下列一项以上异常:FVIII:C降低降低,vWF:Ag升升高高,VIII:C/vWF:Ag比值降低比值降低
8、血浆血浆TAT浓度升高或浓度升高或F1+2水平升高水平升高血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高浓度升高血血(尿尿)FPA水平升高水平升高 项目项目DIC重症肝炎重症肝炎循环衰竭循环衰竭早，多见早，多见晚，少见晚，少见黄疸黄疸轻，少见轻，少见重，极常见重，极常见肾功能损伤肾功能损伤早，多见早，多见晚，少见晚，少见红细胞破坏红细胞破坏多见多见（50%90%）罕见罕见FVIII：C降低降低正常正常血小板活化及代谢产物血小板活化及代谢产物增加增加多数正常多数正常FPA明显增加明显增加正常或轻度增加正常或轻度增加D-dimer增加增加正常或轻度增加正常或轻度增加
9、项目项目DIC血栓性血小板减少血栓性血小板减少性紫癜性紫癜（TTP）起病及病程起病及病程多数急骤，病程急多数急骤，病程急可急可缓，病程长可急可缓，病程长微循环衰竭微循环衰竭多见多见少见少见黄疸黄疸轻，少见轻，少见极常见，较重极常见，较重FVIII：C减少减少正常正常蛋白蛋白 C 含量及活性含量及活性 减低减低正常正常FPA增加增加正常正常F1+2增加增加正常正常D-dimer增加增加正常正常血栓性质血栓性质纤维蛋白血栓为主纤维蛋白血栓为主血小板血栓为主血小板血栓为主一、治疗基础疾病及消除诱因一、治疗基础疾病及消除诱因控制感染控制感染治疗肿瘤治疗肿瘤产科及外伤处理产科及外伤处理纠正缺氧、缺血、酸
10、中毒纠正缺氧、缺血、酸中毒二二 抗凝治疗：抗凝治疗：目的：目的：终止终止DIC病理过程病理过程 减轻器官功能损伤减轻器官功能损伤 重建凝血重建凝血-抗凝平衡抗凝平衡l肝肝素治疗：素治疗：肝素钠：输新鲜血之前给肝素钠：输新鲜血之前给12.5mg 低分子肝素低分子肝素:抑制抑制FXa较强较强 较少依赖较少依赖AT-III 较少引起血小板减少较少引起血小板减少 出血合并症少出血合并症少 半衰期长半衰期长 下列情况慎用肝素下列情况慎用肝素:手术后或损伤面未经良好止血者手术后或损伤面未经良好止血者 近期有大咯血之结核病或出血之活动性溃疡近期有大咯血之结核病或出血之活动性溃疡 蛇毒所致蛇毒所致DIC DI
11、C 晚期晚期,明显纤溶亢进明显纤溶亢进 其它抗凝及抗血小板药物其它抗凝及抗血小板药物:复方丹参、右旋糖酐、复方丹参、右旋糖酐、AT-III、噻氯吡啶、噻氯吡啶三、三、补充血小板及凝血因子补充血小板及凝血因子新鲜全血新鲜全血新鲜血浆新鲜血浆血小板悬液血小板悬液纤维蛋白原纤维蛋白原FXIII及凝血酶原复合物及凝血酶原复合物四四 纤溶抑制药物纤溶抑制药物:宜与抗凝剂同时应用宜与抗凝剂同时应用适用于适用于:DIC的基础病因及诱因已去除或控制的基础病因及诱因已去除或控制 有明显纤溶亢进的临床及实验室证据有明显纤溶亢进的临床及实验室证据 DIC晚期纤溶亢进已成为迟发性出血晚期纤溶亢进已成为迟发性出血 的主
12、要原因的主要原因五五 溶栓疗法溶栓疗法:六六 其它治疗其它治疗:激素、激素、654-II等等 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。体出现为特征。临床分型：临床分型：l急性型：多儿童发病急性型：多儿童发病l慢性型：慢性型：40岁多见岁多见一感染：一感染：80%急性急性ITP患者，发病前患者，发病前2周有上感史周有上
13、感史慢性慢性ITP患者，感染可致病情加重患者，感染可致病情加重病毒感染后发生病毒感染后发生ITP者，血中发现抗病毒抗者，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，抗体滴度与血小板计数及体或免疫复合物，抗体滴度与血小板计数及寿命负相关寿命负相关二二 免疫因素免疫因素正常血小板正常血小板 ITP者体内：生存期明显缩者体内：生存期明显缩短短 ITP血小板血小板 正常血清：生存期正常正常血清：生存期正常80%ITP者血小板表面可检测到抗体者血小板表面可检测到抗体血浆置换、静注丙球有效血浆置换、静注丙球有效三三 肝脾的作用肝脾的作用体外培养证明，脾是体外培养证明，脾是ITP患者患者PAIgG的产生的产生部位部位与
14、与PAIg或或Ic结合的血小板，其表面性状发生结合的血小板，其表面性状发生改变通过脾窦时被滞留，增加巨噬细胞吞噬改变通过脾窦时被滞留，增加巨噬细胞吞噬血小板在肝中破坏类似脾脏血小板在肝中破坏类似脾脏四遗传因素：四遗传因素：lHLA-DRW9（+）与与ITP密切相关密切相关lHLA-DQW3（+）五其他因素：五其他因素：l雌激素？雌激素？l急性型：急性型：儿童占儿童占50%以上以上80%发病前发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染周有上感史，尤其是病毒感染起病急，部分可有寒战、发热起病急，部分可有寒战、发热全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿，口全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿，口鼻
15、出血。血小板鼻出血。血小板20109/L时，可有内脏出血，甚时，可有内脏出血，甚至颅内出血至颅内出血l慢性型：慢性型：40岁以下青年女性多见，无前驱症状岁以下青年女性多见，无前驱症状皮肤粘膜出血，严重内脏出血少见皮肤粘膜出血，严重内脏出血少见可因感染而骤然加重可因感染而骤然加重病程超过半年者，可有轻度脾肿大病程超过半年者，可有轻度脾肿大血小板：血小板：急性型：急性型：80%ITP患者患者PAIg及及PAC3阳性阳性主要抗体为主要抗体为IgG，亦可为，亦可为IgM偶有两种以上抗体同时存在偶有两种以上抗体同时存在90%血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短少数可发现溶血证据（少数可发现溶血证据（Ev
16、ans 综合征）综合征）诊断诊断：出血征向：皮肤、粘膜、内脏出血征向：皮肤、粘膜、内脏血小板计数减少血小板计数减少脾不大或轻度肿大脾不大或轻度肿大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列五项中任何一项：具备下列五项中任何一项：a泼尼松治疗有效泼尼松治疗有效b脾切除治疗有效脾切除治疗有效c PAIg阳性阳性 d PAC3阳性阳性e 血小板生存时间缩短血小板生存时间缩短鉴别诊断鉴别诊断：需排除继发性血小板减少症：尤其是需排除继发性血小板减少症：尤其是SLE，药，药物性免疫性血小板减少物性免疫性血小板减少与过敏性紫癜不难鉴别与过敏性紫癜不难鉴别一一 一般治疗：一般
17、治疗：休息休息 血小板：血小板：30mg 有激素禁忌症有激素禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高扫描脾区放射指数增高禁忌症禁忌症：年龄小于年龄小于2岁岁 妊娠期妊娠期 不能耐受手术不能耐受手术四四 免疫抑制剂免疫抑制剂：适应症：激素或切脾效果差者适应症：激素或切脾效果差者 有激素或切脾禁忌症有激素或切脾禁忌症 与激素合并用提高疗效剂减少激素用量与激素合并用提高疗效剂减少激素用量常用药：长春新碱：每次常用药：长春新碱：每次1mg，每周一次，每周一次，4-6周一疗程周一疗程 环磷酰胺：环磷酰胺：50-100mg/d口服，口服，3-6周一疗程，出现疗效后渐周一疗程，出现疗效后渐 减量维持减量维持4-
18、6周；或周；或400-600mg/d 静脉注射，每静脉注射，每 3-4周一次周一次 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：100-200mg/d口服口服 3-6周一疗程，随后周一疗程，随后25-50mg/d 维持维持8-12周周 环孢素环孢素A：250-500mg/d 口服，口服，3-6周一疗程，维持量周一疗程，维持量50-100mg/d 持续半年以上持续半年以上五其它治疗：五其它治疗：达那唑达那唑300-600mg/d 口服，口服，2-3个月一个月一疗程，与糖皮质激素协同疗程，与糖皮质激素协同六六 急症处理：急症处理：适用于：适用于：血小板：血小板：20109/L 者者出血严重广泛者出血严重广泛者疑有或已经发生颅内出血者疑有或已经发生颅内出血者近期将实施手术或分娩者近期将实施手术或分娩者血小板悬液输注血小板悬液输注静脉丙种球蛋白：静脉丙种球蛋白：0.4g/kg，ivgtt，4-5日一疗程日一疗程机制：机制：Fc受体封闭，单核受体封闭，单核-吞噬细胞免疫干扰，免疫调节吞噬细胞免疫干扰，免疫调节血浆置换血浆置换大剂量激素大剂量激素
