1、 1.定义：定义：再障（再障（AA）是由多种原因导致造血是由多种原因导致造血干细胞数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，干细胞数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称又称获得性获得性骨髓造血功能衰竭症。骨髓造血功能衰竭症。2.主要表现：主要表现：骨髓造血功能低下，骨髓造血功能低下，进行性进行性贫血贫血、感染、出血感染、出血和和全血细胞减少全血细胞减少。年发病率在我国为年发病率在我国为7.4/100万人口，可发生于各万人口，可发生于各年龄段，老年人发病率较高，男女发病率无明年龄段，老年人发病率较高，男女发病率无明显差异。显差异。分类：分类：根据病情、血象、骨髓象及预后分：根据病情、血象、骨髓象及预
2、后分：重型再障重型再障(SAA)(SAA)和非重型再障和非重型再障(NSAA)(NSAA)。（一）病因（一）病因：多不明确（多不明确（50%50%以上），可能的原因：以上），可能的原因：药物及化学因素药物及化学因素最常见的病因最常见的病因氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等药等物理因素：电离辐射物理因素：电离辐射n 如射线，阻碍如射线，阻碍DNADNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使干细的复制而抑制细胞的有丝分裂，使干细胞数量减少。胞数量减少。遗传因素：与某些特殊人类组织相容性抗原有关遗传因素：与某些特殊人类组织相容性抗原有关病毒感
3、染病毒感染EBEB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮可演变。慢性肾衰、系统性红斑狼疮可演变。（二）发病机制（二）发病机制 尚未完全明了，目前认为：尚未完全明了，目前认为：造血干细胞的缺陷造血干细胞的缺陷“种子种子”学说学说CD34+细胞（是一种单克隆抗体）及长期培养细胞（是一种单克隆抗体）及长期培养起动能力的细胞明显减少或缺如起动能力的细胞明显减少或缺如造血微环境的异常造血微环境的异常-“土壤土壤”学说学说n 骨髓活检除造血细胞减少外，还有骨髓骨髓活检除造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪脂肪化化”静脉窦壁水肿、出血，毛细血
4、管坏死等改变静脉窦壁水肿、出血，毛细血管坏死等改变免疫异常免疫异常-“虫害虫害”学说学说T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系干细胞损伤有密切关系 主要表现为进行性贫血、出血及感染主要表现为进行性贫血、出血及感染 1.1.重型再障重型再障(SAA)(SAA)起病急，以起病急，以感染和出血感染和出血为为主要表现，贫血呈主要表现，贫血呈进行性加重。进行性加重。2.2.非重型再障非重型再障(NSAA)(NSAA)起病及进展缓慢，以起病及进展缓慢，以贫血贫血为首发和主要表现，为首发和主要表现，感染及出血较轻。感染及出血较轻。体征：注意再障病人
5、无肝脾、淋巴结肿大体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 多数起病急，症状重，进展快、病程短、预后差。多数起病急，症状重，进展快、病程短、预后差。早期突出的症状（首发）是早期突出的症状（首发）是感染感染和和出血出血。p感染：感染：高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡。感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡。p出血：出血：部位多，程度重：部位多，程度重：n皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。月经过多等出血症状较多见。n眼底可出现小出
6、血点、出血斑或火焰状出血。眼底可出现小出血点、出血斑或火焰状出血。n颅内出血亦不少见，可致死亡。颅内出血亦不少见，可致死亡。p贫血：贫血：苍白、乏力、头昏等，早期较轻，但进行较速。苍白、乏力、头昏等，早期较轻，但进行较速。肝脾不肿大肝脾不肿大Presentation of Anemia,Neutropenia and Thrombocytopenia Hemorrhagic lesion of the gums in a patient with aplastic anemia caused by infection with Capnocytophaga ochraceus;such les
7、ions are easily confused with those of herpes simplex.2.2.非重型再障非重型再障(NSAA)(NSAA)大多起病和进展缓慢大多起病和进展缓慢以以贫血贫血为主要的表现：倦怠无力、劳累后气促、为主要的表现：倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。控制。肝、脾淋巴结均不肿大。肝、脾淋巴结均不肿大。病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚病程较长，患者可以生存多年
8、，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为重型。至接近痊愈。部分患者转变为重型。四、四、辅辅血象：血象：全血细胞减少（三系减少）全血细胞减少（三系减少）,网织红减少网织红减少,L,L增多增多。-正细胞性贫血正细胞性贫血,血红蛋白血红蛋白100g/L100g/L；WBCWBC减少减少(ANC)(ANC)1.51.510109 9/L/L；BPCBPC505010109 9/L/L。骨髓象：骨髓象：1.骨髓增生低下或极度低下骨髓增生低下或极度低下 2.粒系及红系细胞减少粒系及红系细胞减少 3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4.巨核细胞很难找到或缺如巨核细胞很
9、难找到或缺如急性再障造血岛有核细胞增生极度减低 再障骨髓象再障骨髓象 非造血细胞增多 1.进行性贫血、出血、感染，无肝、脾、淋巴结肿进行性贫血、出血、感染，无肝、脾、淋巴结肿大；大；2.全血细胞减少、网织红细胞减少；全血细胞减少、网织红细胞减少；3.骨髓增生低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造骨髓增生低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞增多；血细胞增多；4.一般抗贫血治疗无效；一般抗贫血治疗无效；5.能除外其他全血细胞减少的疾病。能除外其他全血细胞减少的疾病。重型再障的血象标准是：重型再障的血象标准是：网织红细胞网织红细胞0.01，绝对值，绝对值15109/L 中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对
10、值0.5109/L；血小板血小板20109/L。（一）支持疗法（一）支持疗法1.预防和控制感染预防和控制感染饮食及环境卫生、保护性隔离饮食及环境卫生、保护性隔离根据细菌培养和药敏试验使用抗生素根据细菌培养和药敏试验使用抗生素2.纠正贫血纠正贫血血红蛋白低于血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞输浓缩红细胞3.控制出血控制出血根据病情选用不同的止血方法或药物、输血小板。根据病情选用不同的止血方法或药物、输血小板。（二）针对发病机制的治疗（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗（主要用于免疫抑制治疗（主要用于SAA）抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ATLG
11、)环孢素环孢素糖皮质激素糖皮质激素2.促造血治疗促造血治疗（1）雄激素）雄激素(NSAA首选首选)：刺激肾和直接作用于骨髓。：刺激肾和直接作用于骨髓。康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮（2）造血生长因子（主要用于）造血生长因子（主要用于SAA）：单用无效、辅助）：单用无效、辅助性药物：粒性药物：粒-单系单系/粒系集落刺激因子（粒系集落刺激因子（GM-CSF,G-CSF)3.3.造血干细胞移植造血干细胞移植 重型再障；年轻；早期重型再障；年轻；早期细胞因子的基因治疗细胞因子的基因治疗将细胞因子或其受体基因通过 in vivo 或 ex vivo的途径导入病人体内，通过体
12、内表达细胞因子治疗疾病。（一）健（一）健 康康 史史 询问病人询问病人 是否用过对骨髓有明显抑制的是否用过对骨髓有明显抑制的药物如药物如抗肿瘤药物、氯霉素、保泰松、磺胺类抗肿瘤药物、氯霉素、保泰松、磺胺类等等，详细了解病人的职业和工作环境，是否有，详细了解病人的职业和工作环境，是否有苯苯、杀虫剂杀虫剂或或电离辐射电离辐射接触史接触史,有无有无肝炎史肝炎史病毒性呼吸道感染病毒性呼吸道感染史。史。红细胞红细胞生成减少生成减少贫血程度贫血程度及速度及速度感染部位感染部位及体温及体温出血部位出血部位及程度及程度临床表现临床表现：（二）身体评估（二）身体评估（三）心理（三）心理-社会状况社会状况 重型再
13、障病人因病情重、疗效重型再障病人因病情重、疗效差常有焦虑、恐惧、悲观失望，因形差常有焦虑、恐惧、悲观失望，因形体变化而自卑或烦恼，因治疗经费大体变化而自卑或烦恼，因治疗经费大而忧虑，对治疗失去信心而忧虑，对治疗失去信心。七、七、护护理理1.活动无耐力活动无耐力 与再障所致贫血有关与再障所致贫血有关2.有感染的危险有感染的危险 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关3.有损伤的危险：有损伤的危险：出血出血 与血小板减少有关与血小板减少有关4.潜在并发症：潜在并发症：颅内出血颅内出血5.自我形象紊乱自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关与雄激素的不良反应有关6.预感性悲哀预感性悲哀 与疗效差、反复住院有关
14、与疗效差、反复住院有关 病人活动耐力增强，生活能够自理；病人活动耐力增强，生活能够自理；1感染的危险因素减少或去除，不发生严重感染；感染的危险因素减少或去除，不发生严重感染；2 皮肤黏膜出血症状减轻，无严重的内脏皮肤黏膜出血症状减轻，无严重的内脏出血和颅内出血；出血和颅内出血；3 积极配合治疗，情绪稳定；能说出引积极配合治疗，情绪稳定；能说出引起再障的致病因素及防治的有关知识起再障的致病因素及防治的有关知识4 (一）一般护理一）一般护理 1.注意休息注意休息，若血小板计数若血小板计数505010109 9/L/L，应减少，应减少活动，增加卧床休息时间；严重出血或血小板计活动，增加卧床休息时间；
15、严重出血或血小板计数数20 20 10109 9/L/L者，必须绝对卧床休息。者，必须绝对卧床休息。2.2.饮食护理：饮食护理：加强营养给加强营养给“三高三高”饮食，易饮食，易消化消化软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物。软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物。3.心理护理心理护理 4.口腔感染的预防口腔感染的预防5.皮肤感染的预防皮肤感染的预防6.肛周感染的预防肛周感染的预防 （二）专科护理（二）专科护理1.1.病情观察病情观察 （1 1）症状、体征：）症状、体征：观察出血部位、程度；监观察出血部位、程度；监测体温观察有无感染的迹象；测体温观察有无感染的迹象；观察病人面色、观察病人面色、呼
16、吸、心率及心率变化，以判断贫血的严重呼吸、心率及心率变化，以判断贫血的严重程度。程度。监测血象、骨髓象。监测血象、骨髓象。（2 2）有无并发症：）有无并发症：有无颅内出血表现如头疼、有无颅内出血表现如头疼、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷。视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷。七、七、护护理理2.用药护理用药护理 1.免疫抑制剂免疫抑制剂ATG/ALG：应用抗淋巴：应用抗淋巴/胸腺细胞胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；滴注速度不球蛋白前做过敏试验；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察。小时，注意观察。用用环磷酰胺环磷酰胺时应观察病人有无血尿，时应观察病人有无血尿
17、，指导病人多饮水，每日达指导病人多饮水，每日达3000ml以以上，防止出上，防止出血性膀胱炎血性膀胱炎。环孢素：定期检查肝肾功能，观察环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染征象，糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便。有无血压上升，有无上腹痛及黑便。2.用药护理用药护理（2）雄激素）雄激素不良反应有不良反应有痤疮、毛发增多痤疮、毛发增多男性化；局部硬结，甚至无男性化；局部硬结，甚至无菌性坏死菌性坏死长针头作长针头作深部深部缓慢肌注，经缓慢肌注，经常常更换更换注射部位。如发现局注射部位。如发现局部有硬结，应及早部有硬结，应及早
18、热敷热敷、理、理疗，以免影响药物吸收和继疗，以免影响药物吸收和继发感染。发感染。2.用药护理用药护理（3）造血生长因子）造血生长因子过敏试验，定期查血象过敏试验，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反应：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等如皮疹、骨痛等GM-CSF：发热、骨痛、流：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等呼吸困难、皮症等EPO：头痛、高血压、癫痫：头痛、高血压、癫痫发作发作2.2.用药护理用药护理3.3.对症护理（按贫血、出血、感染的护理）对症护理（按贫血、出血、感染的护理）（4）观察药物疗效：）观察药物疗效：定期监测网定期监测网织红细胞计数和血
19、象，药物治疗织红细胞计数和血象，药物治疗有效者于有效者于30天左右天左右网织红细胞开网织红细胞开始上升始上升，而后血红蛋白升高，经，而后血红蛋白升高，经3个月后红细胞开始上升，继而个月后红细胞开始上升，继而依次为白细胞，而血小板上升则依次为白细胞，而血小板上升则需较长时间。需较长时间。124 1 1疾病知识指导疾病知识指导 介绍有关再介绍有关再障的病因表现及障的病因表现及预防措施，提高预防措施，提高防护意识。避免防护意识。避免接触有害物质定接触有害物质定期体检，慎用对期体检，慎用对造血系统有损害造血系统有损害的药物；预防病的药物；预防病毒感染。毒感染。2 2生活指导生活指导 向病人说明向病人说
20、明充分休息、睡眠充分休息、睡眠以及合理膳食对以及合理膳食对疾病康复的重要疾病康复的重要意义，加强个人意义，加强个人防护，养成良好防护，养成良好的卫生习惯，避的卫生习惯，避免感染和加重出免感染和加重出血。血。33 3心理指导心理指导 通过交谈、沟通通过交谈、沟通使病人认识到：焦使病人认识到：焦虑抑郁、等负性情虑抑郁、等负性情绪可影响治疗效果绪可影响治疗效果及预后。学会倾诉及预后。学会倾诉和自我调整，家属和自我调整，家属要理解和支持病要理解和支持病人，学会倾听；必人，学会倾听；必要时应请有关专业要时应请有关专业人士的帮助。人士的帮助。4 4用药与随访指用药与随访指导导 嘱病人在医生嘱病人在医生指导
21、下按时、按量、指导下按时、按量、按疗程用药，不可按疗程用药，不可自行更改或停止用自行更改或停止用药。定期复查血象，药。定期复查血象，以便了解病情变化以便了解病情变化及其疗效。及其疗效。【护理评价】【护理评价】病人活动耐力是否增强；感病人活动耐力是否增强；感染的危险因素是否消除，有无发染的危险因素是否消除，有无发生严重感染。皮肤黏膜出血是否生严重感染。皮肤黏膜出血是否减少。恐惧感有无消除，情绪是减少。恐惧感有无消除，情绪是否稳定，能否积极配合治疗护理。否稳定，能否积极配合治疗护理。作作 业业1.1.概念：缺铁性贫血、再生障碍性贫血。2.简述再生障碍性贫血的临床分型及各型临床特点。3.简述口服铁剂的护理要点。4.简述缺铁性贫血病人如何提供合理的饮食护理？。
