1、室性早搏性心肌病江西省人民医院心内一科病例1：26岁女性以心悸，易疲劳以及心功能低下入院；2D UCG显示DCM及LVEF：43%。心脏监示：小时有25000到56000个PVC。起源于RVOT间隔部。Chugh et al JCE 2000;11:328-329病例1续：进行RFCA后，PVC的数目显著减少（每天1100 至1800个）。6个月后随访，该女性心悸及易疲劳的临床症状消失，扩大的左心室恢复正常，LVEF：58%。Chugh et al JCE 2000;11:328-329病例2:34岁女性以心悸,易疲劳以及头晕入院；2D UCG显示DCM及LVEF：40%；心脏监示：24小时有
2、40300个PVC。起源于左室侧间隔部。Blaauw et al Neth Heart J 2010;18:493-8病例2续：进行RFCA后，PVC的数目显著减少。2个月后随访，LVEF：45%。6个月后随访，该女性心悸及易疲劳的临床症状消失，扩大的左心室恢复正常，LVEF：59%。室早室早是指起源于心室肌或心室肌内浦肯野纤维的提前出现的异是指起源于心室肌或心室肌内浦肯野纤维的提前出现的异常电激动。常电激动。分类分类 单发和成对成串单发和成对成串偶发和频发偶发和频发单形和多形单形和多形单源和多源单源和多源左室和右室、心外膜左室和右室、心外膜一般人群：高达70%90%年龄：室早的发生率和复杂性
3、随年龄的增长而增长伴有器质性心脏病明显增多性别：男性室早比女性高40%，而成对室早将高出60%采用不同的检测方法，PVC的检出率不同。健康人中室早的检出率为常规心电图法：5%动态心电图法：24h:50%；48h:75%昼夜节律：全天24 h的室早有两个高峰 清晨下午35点 这两个时段是交感神经兴奋性较高的时间 运动反应性：多数功能性室早在运动时减少，而病理性室早在运动时出现或数量增多高血压与室早冠心病与室早左心功能不全与室早心肌病与室早一、一、Lown氏分级氏分级1971年由年由Lown提出，该分级法是针对提出，该分级法是针对心肌梗死患者伴发室早心肌梗死患者伴发室早的危险分层的危险分层 级以下
4、：级以下：轻度室早轻度室早级：级：室早危险度高，有着较高的猝死预警意义，需适当的干预性治疗。室早危险度高，有着较高的猝死预警意义，需适当的干预性治疗。等级等级定义定义0 0无室早无室早室早室早30/h室早室早30/h多形性室早多形性室早a成对、连发的室早成对、连发的室早b3个连发的室个连发的室早早(短阵室速短阵室速)R on TR on T室早室早现认为Lown对AMI、急性冠脉综合征室早的危险分层实用价值；对扩张性心脏病、心衰患者室早的危险分层虽有研究，但尚缺乏共识。对正常人的室早没有预测价值。不管患者的临床情况统统用Lown分级对室早进行危险分层显然是错误的二、Myerburg分级 Mye
5、rburg根据室早的频率和形态提出的危险度分级称为Myerburg分级，是一种较好的对慢性心脏病患者室早危险度的分级法。室早的频率室早的频率分级分级 A分分值值 室早的形态室早的形态分级分级 B分值分值0 0无无 1A A单形、单形、单源单源 11 1少见（少见（1次次/h）2B B多形、多多形、多源源 22 2偶发（偶发（19次次/h）3C C连发、成对（连发、成对（2次连发）；成串或连发（次连发）；成串或连发（35次连发次连发）33 3常见（常见（1029次次/h）4D D非持续性室速非持续性室速（6次，持续次，持续30S）44 4频发（频发（30次次/h）5E E持续性室速（持续性室速（
6、30s）5三、Schamaroth室早的分类根据室早的形态，Schamaroth提出了功能性室早和病理性室早的心电图鉴别要点，其也适用于动态心电图。心电图表现心电图表现功能性功能性病理性病理性QRSQRS波群波群 振幅振幅20mm1010mmmm 时限时限0.14s0.14s0.14s 切迹切迹少见少见多见多见STST段段 等电位线等电位线无无存在存在T T波波非对称性非对称性对称性、对称性、呈呈高尖高尖四、室早指数：室早危险分层的指标1968年，Buechner提出定义：早搏指数（Prematurity index,PI）是指早搏的联律间期 与前次心律QT间期的比值。公式：室早指数（PI）=
7、RR（联律间期）/QT间期。判定：一般认为，室早指数与室速和室颤的发生相 PI0.85：相对安全。同一患者同次或不同次心电图记录中，室早的指数可能不同。同一患者同次或不同次心电图记录中，室早的指数可能不同。A条：室早的联律间期条：室早的联律间期400ms，室早指数，室早指数0.95B条：室早的联律间期条：室早的联律间期350ms，室早指数，室早指数0.83，该次室早诱发了室颤。，该次室早诱发了室颤。四、室早指数：四、室早指数：五、心室的易颤指数有学者进一步根据室早的联律间期计算心室的易颤指数该指数=RRQT/RR判定：易颤指数1.4的室早易引发室颤 易颤指数为1.1-1.4的室早易引发室速。六
8、、R on T室早在室早的危险分层中，R on T室早是最具潜在危险的室早T波的峰顶是心室两种不应期的分界线，其前为有效不应期，其后为相对不应期。在相对不应期，心室肌的兴奋性从零正在逐渐恢复到100%，而T波峰顶前2030ms被称为心室易颤期落入此期的室早如同导火索，可引发室颤，ERP RERP 在20世纪60、70和80年代初期，只要心电图发现室性早搏。无论是书本、老 师，还是上级医生查房，都要求及时用药治疗，认为如不及时治疗，室性早搏可能恶化 成更为严重的室性心律失常，甚至心脏性猝 死。上述观点主要是基于一个观察研究。美国对心肌梗死患者进行随访，随访了1年、2年、3年、5年，分析患者的死亡
9、相关因素，有没 有可预测的因素。当时找到了2个：频发 的室性早搏和短阵室性心动过速；心肌梗 死以后左心功能受损。Ruberman W,Ventricular premature beats and mortality after myocardial infarction.N Engl J Med 1977;297:750 757.Kennedy以及 Gaita 等人的临床研究认为，在 心功能正常及无临床症状的情况下，有频发（每24小时多于1000个）室性早搏 的人在10年的随访期并不比正常人群有较高心脏病发病率。所以认为，大多数室性早搏 是“良性”的。Kennedy H,Long-term
10、follow-up of asymptomatic healthy subjects with frequent and complex ventricular ectopy N Engl J Med.1985 Jan 24;312(4):193-7.Gaita F,Long-term follow-up of right ventricular monomorphic extrasystoles.J Am Coll Cardiol,2001 Aug;38(2):364-70 下列室性早搏存在致死风险：伴有眩晕、黑朦或 晕厥的室性早搏；合并器质性心脏病或已有心脏结构和功能的改变有遗传性心律失
11、常病史或家族史的室性早搏；严重电解质紊乱、药物中毒的室性早搏；存在多源、成对、成串的室性早搏以及在QT间期延长基础上的室性早搏。然而，新近的临床证据及基础研 究表明有些“良性”室性早搏并非 那么“良性”！患者，男，患者，男，3232岁，阵发性心悸气短岁，阵发性心悸气短1010年，加重伴不能平卧年，加重伴不能平卧1 1周周入院诊断：急性左心衰，频发室性早搏入院诊断：急性左心衰，频发室性早搏LVEF32%RVOTRVOT标测到最早激动点，消融成功标测到最早激动点，消融成功随访随访3个月后个月后 1998年Duffee等观察了14例病人，PVCs24h总数20000个，LVEF0.40。接受药物治疗
12、并完成随访5例(4例应用胺碘酮)。PVCs数明显减少，其中4例临床症状明显改善且 LVEF由治疗前0.270.10 恢复到治疗后 0.490.17(P=0.04)。该结果显示抑制PVCs可 明显改善心室功能，这也是第一次提出PVCs导致 心肌病的概念Duffee DF,etal.Suppression of frequent premature ventricular contractions and improvement of left ventricular function in patients with presumed idiopathic dilated cardiomyopa
13、thy.1998 May;73(5):430-3.Chugh SS,First evidence of premature ventricular complex-induced cardiomyopathy:a potentially reversible cause of heart failure J Cardiovasc Electrophysiol.2000 Mar;11(3):328-9Ravi K.Yarlagadda et al.Circulation.2005;112:1092-1097病史长（病史长（55年）、早搏多（年）、早搏多（50005000次）、年龄大（次）、年龄大
14、（60yrs60yrs），早搏消除后心脏形态），早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复和心功能完全恢复posteroseptal aspect of RVOT Ravi K.Yarlagadda et al.Circulation.2005;112:1092-1097Baseline Holter.This continuous 2-minute recording(each of 4 segments represents 30-second period of time)was obtained from patient with repetitive monomorphic ventricu
15、lar ectopy and depressed left ventricular function(ejection fraction,30%)who underwent 24-hour Holter monitoring.Frequent monomorphic ectopy is present.27例（4715岁）反复单形性VPC，其中8例（30%）有左室功能降低 （EF45%），其年龄明显大于左室功能正常者（5814岁比4218岁）；而两组室早负荷相似（1785913488次/24h比 1754111479次/24h P=0.8）23例（85%）消融成功，包括7例左室功能降低者，其左
16、室功能术后明显改善（EF 396%比626%P=0.017）Reversal of Cardiomyopathy in Patients With Repetitive Monomorphic Ventricular Ectopy Originating From the Right Ventricular Outflow Tract.Circulation.2005;112:1092-10971例CRT无反应的严重充血性心力衰竭患者，伴有频发室性早搏，经射频消融位于左室后下的局部起源灶后，室早消失，临床表现及相应参数迅速好转：图为用CARTO于室早时行电解剖激动标测图，为左室后前位观图为超声
17、心动图所见：CRT术后6月二尖瓣返流严重，射频术后明显减轻Europace 2007 9(5):285-288 多少、部位、形态、时间。Kanei等根据24小时动态心电图结果将108例无结构性心脏病的右室流出道PVC患者分为3组，分别为PVC5%）患者行射频消融，成功率60%，EF可以从34%提高至46%，随访30个月没有EF恢复正常病例。分析低成功率与心肌固有疤痕有关和多形性室早有关。心脏MRI可以识别致心律失常基质及指导消融策略。El Kadri Met al.Effect of ablation of frequent premature ventricular complexes on
18、 left ventricular function in patients with nonischemic cardiomyopathy.Heart Rhythm 2015;12(4):706-13.Heart Rhythm 2015 12,706-713DOI:(10.1016/j.hrthm.2014.12.017)64例早搏负荷10000/24hCRT患者随访12月，EF26%增加至33%改善NYHF一级PVC 可能是CRT无反应的一个原因Lakkireddy，J Am Coll Cardiol，2012 Oct 16;60(16):1531-9首先，不应把室性早搏诱发心肌病当作心
19、动过速性心肌病，因为即使是频发的室性 早搏,对心率也没有显著的改变Takemoto et al,JAm CollCardiol 2005;45:1259 65;Niwano et al,Heart 2009;95:12301237.在Sun等研究中认为室性期前收缩不能形成有效心脏泵血，同时也导致舒张及充盈功能的下降，假如每天有34万次室性期前收缩，将会损失约333的心脏搏出量，类似于严重心动过缓诱发的心功能不全，这可能是室性期前收缩性心肌病的重要机制之一Sun Y，Int J Cardiovasc Imaging，2003，19：295-299 心室收缩非同步时，激动顺序异常，心室整 体电机械
20、效率损害，局部心肌肥大以及血流 改变，耗氧量增加，产生心室扩张并损害心 室功能。特别是右室起源，这种改变类似于左束支阻 滞或右室起搏。心室起搏室性早搏相同点异点T波与QRS波群的主方向相反 QRS比正常 QRS 增宽血浆脑钠素（BNP）显著增高(Ichiki H,et al.PACE 2006;29:985990;Chiladakis et al Cardiology 2007;108:290296;Tada et al.PACE 2006 29:1395-403)节律性的不同 起源的可能不同心脏再同步化（CRT）的启示PVC后长时间的充盈期可导致心室容量负荷增加，并引起交感神经系统激活，引起
21、心 室重构导致神经体液活化，出现收缩蛋白 下调，使心脏结构及功能发生变化。肾素-血管紧张素-醛固酮活性增高，心内膜下至心外膜下血流比异常，冠状动 脉血流减少，心肌细胞钙超载，细胞外基 质重构，-肾上腺素反应性降低，自由基 氧化应激损伤等，这些可能都是能引起心 功能不全的病理基础。诊断o病史大多数PVCs病人是健康的，无器质性心脏病依据，遇频发PVCs 病人时，在询问病史时应该了解心功能减退方面的症状、相关的家族史及药物史以排除特殊的心肌病。如果是心肌病导致的频发PVCs，往往是多形性或多源性的。心电图PVCs QRS 波形态及初步的起源定位，对原发病判定很有帮助。与其他继发性心肌病的诊断标准相
22、同：患者存在持续、频发室早；随后原来正常的心脏发生了扩大和心功能下降；室早根除后，心肌病可逆转。本共识还指出，因心肌病可引发室早，故面对一例既有心肌病又有室早的患者，很难确定两者的因果关系。最终诊断只能依靠清晰的病史，或室早根除后心肌病被逆转。诊断鉴别PVCs导致的心肌病或原来已存在心肌瘢痕或纤维化导致的PVCs是比较困难的，采用心肌活检和核磁共振探测心肌瘢痕值得研究。频发PVCs 导致的心脏扩大，药物抑制PVCs 或射频消融消除PVCs 后心室功能的恢复，对诊断是一个强烈的证据支持选择药物和射频治疗室早负荷 位置，形态种类，并存疾病，是否存在心肌病，耐受性，药物禁忌症、病人的意愿。室性早搏诱
23、发的心肌病的治疗（首先要排除其它原因引起的心肌病）射频消融治疗：左室功能下降怀疑由频发（20%？）室性早搏引起(欧美心律学会专 家共识,Heart Rhythm2009;6:886-933)；成 功率大约为82%。有症状但左室功能正常的患者？室性早搏诱发的心肌病的治疗 药物治疗：有症状者，要尽可能排除病因，原则上应给予治疗。（1）beta 受体阻断剂；有左室功能下降者可加ACEI 或 ARB；（2）第三类抗心律失常药，如索他洛尔及胺碘酮 等；（3）中药抗心律失常药如稳心颗粒，可单独使用，或与西药抗心律失常药合用，以减小西药的副作用。无症状者且左室功能正常，但室性早搏非常频 发（20%或 200
24、00/天）的患者，要排除可 能病因或不良的生活习惯，并定期随访包括定 期心脏超声。另外，可先使用副作用小的抗心 律失常药如beta 受体阻断剂或稳心颗粒。当患者仅有频发室早、超声心动图及MRI证实心脏形态及心功能正常，共识不推荐对室早进行预防性消融治疗。当室早性心肌病诊断明确时，则应积极进行室早的根除性治疗，共识推荐射频消融治疗（a,B）和抗心律失常药物治疗（b,B）小 结 无器质性心脏病依据的PVCs可能不都是“良性”。频发PVCs可损害左室功能并导致心肌 病，可能需要一个较长的或不确定的过程，发病机制还不清楚。临床上确定频发PVCs和 心肌病之间因果关系有时比较困难但非常重 要。药物或导管消融治疗PVCs可逆转心室功能不全。
