1、1國立成大醫院小兒腎臟科邱元佑醫師國立成大醫院小兒腎臟科邱元佑醫師2常見兒童末期腎病變之原因常見兒童末期腎病變之原因腎絲球病變腎絲球病變34腎盂腎炎（或併泌尿道先天異常）腎盂腎炎（或併泌尿道先天異常）22遺傳及家族性腎病變遺傳及家族性腎病變16腎發育畸形或異常腎發育畸形或異常11其他其他12 威廉氏腫瘤威廉氏腫瘤(Wilms tumor)紅斑性狼瘡紅斑性狼瘡 間質性腎炎間質性腎炎34常見兒童急性腎衰竭之原因常見兒童急性腎衰竭之原因百分比百分比年齡（）年齡（）1-12月齡月齡1-4歲歲4歲歲血流灌注不足血流灌注不足3865.819.514.6腎毒性物質腎毒性物質921.026.352.6腎絲球腎
2、炎腎絲球腎炎16017.682.4溶血性尿毒症溶血性尿毒症候群候群3150.830.818.5阻塞性腎病變阻塞性腎病變412.55037.5腎靜脈栓塞腎靜脈栓塞110000其他其他10.300.75PDHD6新生兒的腎臟生理特性新生兒的腎臟生理特性尿液之產生始於懷孕週數尿液之產生始於懷孕週數20週。週。腎元之發展腎元之發展 36週完成。週完成。初生新生兒平均血壓：初生新生兒平均血壓：33mmHg。腎絲球過濾分數（腎絲球過濾分數（GFR）-GA：28週為週為 10ml/min/1.73M2 GA:38-40週為週為 20ml/min/1.73M27新生兒的腎臟生理特性新生兒的腎臟生理特性新生兒新
3、生兒Cr可代表其腎功能嗎？可代表其腎功能嗎？新生兒新生兒Cr正常值為何？正常值為何？新生兒新生兒Cr何時可降至反應其內源性何時可降至反應其內源性Cr之產生？之產生？嬰幼兒急性腎衰竭之預後？嬰幼兒急性腎衰竭之預後？8慢性血液透析慢性血液透析兒童患者之年增率：兒童患者之年增率：2-3.5/百萬人口百萬人口/每年。每年。兒童病患之選擇：兒童病患之選擇：年齡與體重。年齡與體重。生理與心理狀況。生理與心理狀況。家庭家庭,社會與經濟因素。社會與經濟因素。設備因素。設備因素。9治療之需求性治療之需求性問題：問題：生長遲緩、第二性徵發育延緩、生活品質之需求。生長遲緩、第二性徵發育延緩、生活品質之需求。理想需求
4、：理想需求：獨立的兒童透析環境、兒童腎臟科醫師、營養師、獨立的兒童透析環境、兒童腎臟科醫師、營養師、社會工作人員、兒童心理諮詢與學校教育替代設社會工作人員、兒童心理諮詢與學校教育替代設施。施。10需需 透透 析析 條條 件件(急性急性)決定於病發之前而非之後決定於病發之前而非之後無尿期無尿期(oliguria)超過超過48小時。小時。身體體液過多。身體體液過多。嚴重中樞神經症狀。嚴重中樞神經症狀。充血性心臟衰竭。充血性心臟衰竭。高氮血症高氮血症(BUN150mg/dl)。嚴重代謝性酸血症。嚴重代謝性酸血症。高血鉀且伴有心電圖之高血鉀且伴有心電圖之變化變化尿毒性腦病變尿毒性腦病變嚴重高尿酸血症嚴
5、重高尿酸血症先天性代謝異常先天性代謝異常誤食毒性物質誤食毒性物質11需需 透透 析析 條條 件件(慢性慢性)決定於病發之前而非之後決定於病發之前而非之後尿毒症狀尿毒症狀 食慾不振，容易倦怠，高血壓，腎性骨病變等。食慾不振，容易倦怠，高血壓，腎性骨病變等。CCr 10mg/dl(大小孩大小孩);Hb6g/dl。HCO310mg/dl。12兒童血液透析之技術兒童血液透析之技術血管通路血管通路(儘可能遠離心臟儘可能遠離心臟)幼童常為幼童常為single needle method。動靜脈分流管動靜脈分流管(shunt)靜脈之選擇靜脈之選擇 如上肢：臂動脈至頭靜脈或貴要靜脈如上肢：臂動脈至頭靜脈或貴要
6、靜脈;下下肢：深層或淺層股動脈至大隱靜脈。肢：深層或淺層股動脈至大隱靜脈。動靜脈廔管動靜脈廔管(fistula)自然靜脈廔管自然靜脈廔管 橈動脈至頭靜脈橈動脈至頭靜脈;尺股動脈至貴要靜脈尺股動脈至貴要靜脈等。等。移植廔管移植廔管 遠端靜脈遠端靜脈(來源？來源？);合成物：合成物：Dacron,PTFE,Plasm TFE。13AV fistula 20%AV graft 17%External catheter 63%14兒童血液透析之技術兒童血液透析之技術常用之血管通路：常用之血管通路：永久性：永久性：橈動脈至頭靜脈適合較大兒童。橈動脈至頭靜脈適合較大兒童。臂動脈至頭靜脈。臂動脈至頭靜脈。股
7、動脈至大隱靜脈。股動脈至大隱靜脈。Hickman catheter至右心房。至右心房。暫時性：暫時性：經皮鎖骨下靜脈導管。經皮鎖骨下靜脈導管。股靜脈雙腔導管。股靜脈雙腔導管。新生兒臍靜脈。新生兒臍靜脈。15兒童血液透析血管通路之併發症兒童血液透析血管通路之併發症栓塞與通路凝固。栓塞與通路凝固。感染感染 表皮金黃色葡萄球菌。表皮金黃色葡萄球菌。肢體血流灌注不良。肢體血流灌注不良。血腫形成。血腫形成。動脈瘤或假性動脈瘤。動脈瘤或假性動脈瘤。充血性心臟衰竭。充血性心臟衰竭。穿刺疼痛感。穿刺疼痛感。16比較不同血管通路間之併發症比較不同血管通路間之併發症 External catheterA-V fi
8、stulaA-V graft17兒童血液透析之透析器兒童血液透析之透析器考慮因素考慮因素 priming volume,clearance efficiency,and low compliance.體外循環血量體外循環血量 8-10之兒童全身預估血量。之兒童全身預估血量。新生兒體外血液迴路容積：新生兒體外血液迴路容積：20ml(BW5kg)嬰兒體外血液迴路容積：嬰兒體外血液迴路容積：40ml(BW40kg)1819兒童血液透析之技術兒童血液透析之技術血流速度血流速度(BF)：BW10kgBF40BF:250ml/min 即一般小小孩：即一般小小孩：40-120ml;大小孩：大小孩：150-3
9、00ml次序性透析次序性透析(Sequential dialysis)或或albumin(25%)infusion(1-2g/kg 於於HD開始時灌注開始時灌注)之需要性？之需要性？20兒童血液透析之技術兒童血液透析之技術Heparin dose 初劑量：初劑量：10-15U/kg;維持劑量：維持劑量：5-10U/Kg/hr兒童血液透析初始肝素劑量兒童血液透析初始肝素劑量重量（公斤）重量（公斤）肝素劑量（肝素劑量（IU/kg）初始肝素總量初始肝素總量(IU)5-1510-1650-25015-2516-20250-5002520500-150021兒童血液透析之技術兒童血液透析之技術尿素清除率
10、：尿素清除率：(宜避免透析力太強宜避免透析力太強)BUN100mg/dl200mg/dl1.5ml/min/kg超過濾率：最好維持於體重之超過濾率：最好維持於體重之6-8。膜上壓維。膜上壓維持於持於400mmHg。22兒童血液透析之技術初始透析計畫：初始透析計畫：最好採最好採連續連續3天天接受透析，由第接受透析，由第一天之一天之2小時小時至第二天及第三天至第二天及第三天之之3,4小時小時。適當血液透析：適當血液透析：(參考值參考值)NFK-DOQI 1.4 URR 65%23血液透析之併發症血液透析之併發症 急性急性低血壓：低血壓：20-30 原因：原因：血液流失？超過濾率影響？神經系統？透血
11、液流失？超過濾率影響？神經系統？透析液？析液？預防：減少透析間體重之變化程度預防：減少透析間體重之變化程度(5%)；用碳酸；用碳酸鹽透析液；提高透析液內鹽透析液；提高透析液內Na濃度；加注昇壓劑，濃度；加注昇壓劑，0.9%生理食鹽水，生理食鹽水，albumin 0.5-1g/kg，或或20%mannitol。24、血液透析之併發症、血液透析之併發症 急性急性透析不平衡症候群：透析不平衡症候群：症狀：躁動不安、嗜睡、嘔吐、頭痛、高血壓、症狀：躁動不安、嗜睡、嘔吐、頭痛、高血壓、肌肉痙攣、意識模糊、肌肉痙攣、意識模糊、膽妄膽妄 與與驚厥驚厥 等。等。發生時間？發生時間？原因？原因？治療：症狀療法；
12、預防重於治療。治療：症狀療法；預防重於治療。25血液透析之併發症血液透析之併發症 急性急性急性出血：急性出血：原因？抗凝固劑？原因？抗凝固劑？Bleeding tendency 處置？處置？發冷發燒：發冷發燒：原因？致熱原？感染？機器控溫？原因？致熱原？感染？機器控溫？發生時機：透析中、後期。發生時機：透析中、後期。26血液透析之併發症血液透析之併發症 急性過敏急性過敏過敏型過敏型非特異型非特異型發生率發生率4/10萬次透析萬次透析3-5/100次透析次透析症狀開始時間症狀開始時間透析透析20-30分鐘內分鐘內透析後透析後60分鐘內分鐘內症狀症狀心肺、黏膜皮膚、心肺、黏膜皮膚、胃腸症狀胃腸症狀
13、胸痛或腰痛胸痛或腰痛嚴重度嚴重度中度或嚴重中度或嚴重通常輕微通常輕微原因原因氧化乙烯、補體氧化乙烯、補體活化活化不明不明27血液透析之併發症血液透析之併發症 急性急性其他其他 高血壓。高血壓。急性生化質異常。急性生化質異常。呼吸、肺功能失調。呼吸、肺功能失調。心律不整。心律不整。急性溶血。急性溶血。空氣栓塞。空氣栓塞。胸痛或腰痛。胸痛或腰痛。28血液透析之併發症血液透析之併發症 慢性慢性生長遲緩生長遲緩 原因？蛋白、熱量攝取不足；腎病骨病變、代謝酸中毒、原因？蛋白、熱量攝取不足；腎病骨病變、代謝酸中毒、電解質不平衡、內分泌失調電解質不平衡、內分泌失調.。青春期延緩青春期延緩 Chronolog
14、ical age 不相等於不相等於bone age 青春期仍會伴隨青春期仍會伴隨bone maturation spurt，但但linear growth spurt仍會被壓抑。仍會被壓抑。環境不適環境不適心理障礙心理障礙2930Criteria to investigation of short statureHeight more than 1.5SD below the midparental heightHeight more than 2 SD below the mean and 1 1-year height velocity more than 1 SD below the m
15、ean for chronologic age or(in children 2 y/o age or older)a 1-year decrease of more than 0.5 SD in heightIn the absence of short stature,1 1-yr height velocity more than 2SD below the mean or a 2 yr height velocity more than 1.5SD below the mean.31Children with height less than 3rd percentile for ch
16、ronologic age with chronic renal insufficiency(Chronic renal insufficiency is defined as a serum Cr of less than 30 mg/dl or a Ccr between 5 and 75ml/min per 1.73 m)Criteria to investigation of short stature32GH therapy-recommendationsExisting metabolic derangements should be correctedBegin with dosage of 0.35 mg/kg/week,divided into daily or 6-times-per-wk sc injection.Treatment is continued until final height or epithyseal closure has been documented.Not recommended for post-transplantation33343536兒童血液透析之目的兒童血液透析之目的將兒童做最好的準備，以便隨將兒童做最好的準備，以便隨時等候腎臟移植的進行。時等候腎臟移植的進行。
