1、弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血Disseminated Intravascular CoagulationD I C 弥散性血管内凝血是指在某弥散性血管内凝血是指在某些严重疾病基础上，发生微循环些严重疾病基础上，发生微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集聚集,并伴有继发性纤维蛋白溶并伴有继发性纤维蛋白溶解亢进的一种临床综合征。解亢进的一种临床综合征。内凝途径内凝途径 外凝途径外凝途径凝血活酶凝血活酶 生成期生成期凝血酶凝血酶生成期生成期纤维蛋白纤维蛋白 生成期生成期 a aaCa2+纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白纤维蛋白 交联交联 （）单体（单体（a）纤维蛋白纤维
2、蛋白凝血酶原凝血酶原（）aa Ca2+PF3 aa Ca2+PF3凝血酶凝血酶（a）a纤溶酶原纤溶酶原激肽释放酶激肽释放酶t-PA u-PA内凝系统内凝系统 纤溶酶纤溶酶外凝系统外凝系统纤溶酶原激活过程纤溶酶原激活过程?纤维蛋白纤维蛋白(原原)降解产物降解产物非交联非交联纤维蛋白纤维蛋白交联交联纤维蛋白纤维蛋白纤维纤维蛋白蛋白原原A A极附属物极附属物A A极附属物极附属物极附属物多聚体极附属物多聚体B B1-421-42X,Y,D,EX,Y,D,EB B15-2415-24X X,Y,Y,D,E,D,E,D-D-二聚体二聚体-二聚体二聚体aa纤溶纤溶 酶酶纤溶纤溶 酶酶纤溶纤溶 酶酶凝血酶凝
3、血酶FPA,FPBFPA,FPBFDPFDPFgDPFgDP血管内皮损伤血管内皮损伤组织损伤组织损伤血细胞大量破坏血细胞大量破坏免疫反应免疫反应血小板活化血小板活化启动凝血系统启动凝血系统血小板血栓血小板血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进继发性纤溶亢进高凝状态高凝状态低凝状态低凝状态消耗血小板消耗血小板及凝血因子及凝血因子发发病病机机理理诱诱发发DICDIC的的疾疾病病严重感染严重感染创伤及手术创伤及手术妊娠并发症妊娠并发症恶性肿瘤恶性肿瘤休克休克重症肝病重症肝病溶血反应溶血反应其他其他临床分型临床分型分分型型 慢性型慢性型 亚急性型亚急性型 急性型急性型临临床床表表现现出血：出血：8
4、4-100%84-100%血管内皮损伤血管内皮损伤组织损伤组织损伤免疫反应免疫反应促凝物质促凝物质血小板活化血小板活化启动凝血系统启动凝血系统血小板血栓血小板血栓纤维蛋白血栓纤维蛋白血栓继发性纤溶亢进继发性纤溶亢进高凝状态高凝状态低凝状态低凝状态消耗血小板消耗血小板及凝血因子及凝血因子发发病病机机理理临临床床表表现现出血：出血：84-100%84-100%休克：休克：32-66%32-66%微血管栓塞微血管栓塞微血管病性溶血微血管病性溶血微血管病性溶血微血管病性溶血微血管壁纤维蛋白网血小板血栓DIC DIC 实验室检查实验室检查反映微血管病性溶血的检查反映微血管病性溶血的检查反映消耗性凝血障碍
5、的检查反映消耗性凝血障碍的检查反映纤溶亢进的检查反映纤溶亢进的检查aaaCa2+纤维蛋白原纤维蛋白原 纤维蛋白单体纤维蛋白单体（）（a）凝血酶原凝血酶原（）a，Ca2+，PF3a，Ca2+，PF3凝血酶凝血酶（a）PTAPTT活化的部分凝血活酶时间活化的部分凝血活酶时间(APTT)(APTT)反映消耗性凝血障碍的检查反映消耗性凝血障碍的检查血小板量和质的改变血小板量和质的改变血浆纤维蛋白原定量血浆纤维蛋白原定量：C C及及R:AgR:Ag测定测定凝血酶原时间凝血酶原时间(PT(PT）凝血时间凝血时间反映纤溶亢进的检查反映纤溶亢进的检查纤维蛋白（原）降解产物纤维蛋白（原）降解产物(FDP)(FD
6、P)血浆鱼精蛋白副凝试验血浆鱼精蛋白副凝试验(3P)(3P)D-D-二聚体二聚体(D-dimer(D-dimer)组织型纤溶酶原激活剂（组织型纤溶酶原激活剂（t-PAt-PA）测定）测定抗凝血酶抗凝血酶（ATAT）活性测定）活性测定反映微血管病性溶血的检查反映微血管病性溶血的检查异型或破碎红细胞增多异型或破碎红细胞增多（正常（正常0.2%,DIC2%2%）1 1）多发出血倾向）多发出血倾向2 2）难以原发病解释的微循环衰竭或休克）难以原发病解释的微循环衰竭或休克3 3）多发性微血管栓塞的症状和体征）多发性微血管栓塞的症状和体征4 4）抗凝治疗有效）抗凝治疗有效诊断依据诊断依据1.1.存在易引起
7、存在易引起DICDIC的基础疾病的基础疾病2.2.两项以上的临床表现两项以上的临床表现3.3.实验室指标：同时三项以上实验室指标：同时三项以上实验室指标：同时三项以上实验室指标：同时三项以上1 1）血小板下降）血小板下降10010010109 9或进行性下降或进行性下降 或两项以上血小板活化产物升高（或两项以上血小板活化产物升高（-TG-TG，PFPF4 4，GMP-140GMP-140，TXBTXB2 2）2 2）纤维蛋白原下降）纤维蛋白原下降1.5g/L20mg/LFDP20mg/L或或D-D-二聚体升高二聚体升高4 4）PTPT缩短或延长缩短或延长3 3秒以上或呈动态变化秒以上或呈动态变
8、化 APTTAPTT缩短或延长缩短或延长1010秒以上或呈动态变化秒以上或呈动态变化实验室指标：同时三项以上实验室指标：同时三项以上5 5）纤溶酶原含量或活性降低）纤溶酶原含量或活性降低6 6）AT-AT-含量或活性降低（不适用肝病）含量或活性降低（不适用肝病）7 7）FF：C C活性活性50%50%（肝病必需具备）（肝病必需具备）（4 4）疑难病例有下列一项以上异常）疑难病例有下列一项以上异常疑难病例有下列一项以上异常疑难病例有下列一项以上异常1 1）FF：C C降低，降低，vWFvWF：AgAg升高，比值升高，比值2 2）血浆）血浆TATTAT，或，或F1+2F1+2水平升高水平升高3 3
9、）血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物升高）血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物升高4 4）血）血(尿尿)纤维蛋白肽纤维蛋白肽 A A水平升高水平升高鉴别鉴别诊断诊断血小板计数血小板计数 减少减少 正常正常 正常或减少正常或减少 PT PT 延长延长 轻度延长轻度延长 延长延长 红细胞形态红细胞形态 破碎红细胞破碎红细胞 正常正常 正常正常AT-AT-活性活性 减低减低 正常正常 减低减低鉴别点鉴别点 DIC DIC 原发性纤维蛋白原发性纤维蛋白 肝病肝病 溶解亢进症溶解亢进症3P3P试验试验 阳性阳性 阴性阴性 阴性阴性FPA FPA 升高升高 正常正常 正常正常D-D-二聚体二聚体 升高升高 正常正常 正常正常AT-AT-与凝血因子的补充与凝血因子的补充DIC DIC 治疗治疗去除病因去除病因肝素的应用肝素的应用-抗凝疗法抗凝疗法纤溶抑制剂的应用纤溶抑制剂的应用抗血小板功能药物抗血小板功能药物 王振义主编王振义主编 血栓与止血血栓与止血 基础理论与临床基础理论与临床 WillianmsWillianms Hematology.Hematology.美国血液学协会网址美国血液学协会网址(ASH)(ASH)http:/www.hematology.org http:/www.hematology.org
