1、肺动脉高压肺动脉高压肺源性心脏病肺源性心脏病中山大学呼吸疾病研究所中山大学呼吸疾病研究所中山大学附属第一医院呼吸内科中山大学附属第一医院呼吸内科 匡煜坤匡煜坤肺动脉高压的诊断标准 海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）2525 mmHg 海平面、运动状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）3030 mmHg 肺毛细血管楔压（PCWP）或左室舒张末压 1515 mmHg 超声心动图拟诊标准：肺动脉收缩压40mmHg肺动脉高压的分级标准 条件：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压轻度2635mmHg中度3645mmHg重度45mmHg肺动脉高压的分类肺源性
2、心脏病肺源性心脏病 由支气管肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而引起右心室结构或（和）功能改变的疾病 根据起病缓急和病程长短，分为急性和慢性两类 急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病定 义 肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常织结构和（或）功能异常 产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高 使右心室扩张和（或）肥厚，伴或不伴右心使右心室扩张和（或）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病功能衰竭的心脏病 并排除先天性心脏病和左心病变引起者并排除先天性心脏病和
3、左心病变引起者 病 因（19731983年全国大量资料分析）支气管、肺疾病 COPD：最常见，84.01 重症肺结核：5.91%哮喘：4.44 支气管扩张：2.81 其他：矽肺、结节病、间质性肺病等 胸廓运动障碍性疾病 脊椎病变：严重的脊椎后侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎 胸膜病变：胸膜广泛粘连，胸廓成形术后致胸椎畸形 神经肌肉病变：脊髓灰质炎 肺血管疾病 慢性血栓栓塞性肺高压、肺小动脉炎 其他 原发性肺泡通气不足、OSAHS 病病 理理 改改 变（一）变（一）肺部基础疾病的改变 慢性支气管炎：支气管上皮细胞：变性坏死、溃疡、纤毛稀疏、粘连、脱落净化功能下降 杯状细胞：增多、肥大、分泌升高，与
4、纤毛细胞比值由1：45 1：2，纤毛状细胞杯状细胞 基底膜：变性坏死，影响上皮营养供应，不利修复 炎症细胞浸润：各种炎症细胞在支气管壁（主要在粘膜表层和腺体间质）浸润 阻塞性肺气肿：全小叶型和小叶中央型肺气肿 病病 理理 改改 变（二）变（二）肺动脉病变 肺动脉内膜增厚，管腔变窄、闭塞：内膜弹力纤维增多或断裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜胶原纤维增生 肺血管的毁损：严重肺气肿，肺泡间隙断裂，融合成大泡；肺泡壁毛细血管毁损，血管床减少；超过70肺动脉高压，肺心病的重要原因之一 肺血管床的压迫：肺广泛纤维化、瘢痕、收缩，严重肺气肿压迫肺血管床 肺血管的重组：缺氧使60m的肺小动脉中层增厚，内膜纤维增生
5、及其膜下出现纵行肌束，弹力纤维、胶原纤维基质增多 病病 理理 改改 变（三）变（三）心脏病变 右心肥大，右室肌壁增厚心脏扩大肺动脉圆锥膨隆心尖圆钝 发发 病病 机机 制（一）制（一）肺动脉高压的形成肺血管的器质性改变 肺动脉内膜增厚，管腔变窄、闭塞 肺血管的毁损 肺血管床的压迫 肺血管的重组 肺小血管原位血栓形成肺血管的功能性改变（较器质性因素更为重要，尤其体液因素在缺氧性肺血管收缩占重要地位）体液因素：缺氧、炎症、高血流量 损伤 激活 肥大C、嗜酸C、嗜碱C、巨噬C 肺血管内皮细胞 炎症介质 内皮素（ET）内皮源性舒张因子(EDRF)收缩血管 舒张血管 内皮源性收缩因子(EDCF)5羟色胺（
6、5HT）血管紧张素（AT-)白三烯（LTB4.C4.D4.E4）前列腺素F2(PGF2)前列环素I2(PGI2)血栓素（TXA2)+前列腺素E1(PGE1)血小板激活因子（PAF）发发 病病 机机 制（二）制（二）影响因素：a.收缩血管物质的绝对量b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物质比例(即TXA2/PGI2)发发 病病 机机 制（三）制（三）组织因素：缺氧肺血管平滑肌膜Ca2+通透性 Ca2+内流肌肉 兴奋收缩偶联 肺血管平滑肌收缩 高碳酸血症过多H使血管对缺氧的收缩敏感性升高神经因素：缺氧、高碳酸血症 兴奋 颈动脉窦、主动脉体 交感神经儿茶酚胺升高重组肺血管的反应性增加血容量增多和
7、血液粘稠度增加 发发 病病 机机 制（四）制（四）心脏病变和心力衰竭早期代偿：右心室肥厚舒张末期压正常晚期失代偿：超过右心室负荷右心排血量收缩末期残 留血量舒张末压右室扩大右心衰竭其他影响因素：a.心肌缺氧、乳酸堆积、高能磷酸键合成，致心肌功能下降b.细菌毒素对心肌的毒性作用c.酸碱平衡失调，电解质紊乱，致心律失常 其他主要脏器损害 临临 床床 表表 现（一）现（一）肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期 症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后心悸、呼吸困难，劳动耐力下降 体征：不同程度的发绀和肺气肿体征心脏体征：剑突下心脏搏动增强 肺动脉瓣区第二心音亢进 右室肥厚 三尖瓣区收缩期杂音颈静脉充盈 临临 床床
8、 表表 现（二）现（二）肺、心功能失代偿期肺、心功能失代偿期 呼吸衰竭：低氧血症 高碳酸血症 心力衰竭：右心衰竭体循环淤血表现 恶心、纳差、腹胀 颈静脉怒张 肝淤血（肝大、压痛，肝颈征阳性）腹水、下肢浮肿 并并 发发 症症 肺性脑病：诱因：急性呼吸道感染，严重支气管痉挛，呼吸道痰液阻塞，吸氧和镇静剂使用不当，电解质紊乱、休克、心衰机理：高碳酸血症、低氧脑水肿 酸碱失衡及电解质紊乱 心律失常：多表现为房性期前收缩及阵发性室上速，其中以多源性房性心动过速最具特征性，也可有心房扑动或心房颤动 休克：发生率7.4；死亡率72 消化道出血：发生率5.7，死亡率92.3 弥散性血管内凝血（DIC）辅助检查
9、辅助检查X X线检查线检查 基础胸肺疾病及急性肺部感染表现基础胸肺疾病及急性肺部感染表现 肺动脉高压征肺动脉高压征右肺下动脉干扩张，其横径15mm右肺下动脉干横径/气管横径比值1.07肺动脉段明显突出或其高度3mm 中央肺动脉扩张，外周血管纤细，形成中央肺动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根征残根征”圆锥部显著突出（右前斜位圆锥部显著突出（右前斜位4545）或其高度）或其高度 3mm3mm 右心室增大右心室增大心尖上翘或圆突右侧可见心前缘向前隆突，心前间隙变小辅助检查辅助检查心电图心电图辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图 主要标准主要标准 右心室流出道内径30mm 右心室内径20mm 右心室前
10、壁的厚度5mm 或前壁搏动幅度增强者 左/右心室内径比值2 右肺动脉内径18mm 或肺动脉干20mm 右心室流出道/左心室内径比值1.4 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或2 mm，有收缩中期关闭征等）次要标准次要标准 室间隔厚度12mm，搏幅5mm或呈矛盾运动征象者右心室内径20mm 右心房增大25mm（剑突下区）三尖瓣前叶曲线DE、EF速度增快，E峰呈尖高型，或有AC间期延长者 二尖瓣前叶曲线幅度低，CE18mm，CD段上升缓慢，延长；呈水平位或有EF下降速度减慢，90mm/秒辅助检查辅助检查心电向量图心电向量图主要是右心房肥大的图形主要是右心房肥大的图形辅助检查辅助检查其他其他
11、 肺阻抗血流图及其微分图检查肺阻抗血流图及其微分图检查 波幅及其微分波值降低，Q-B（相当于右室射血前期）时间延长，B-Y（相当于右室射血期）时间缩短，Q-B/B-Y比值增大 血气分析血气分析 判断呼吸衰竭类型及程度 血液检查血液检查 红细胞及血红蛋白升高，全血粘度及血浆粘度增加 合并感染时，白细胞总数升高 肺功能检查肺功能检查 痰细菌学检查痰细菌学检查 指导急性加重期抗生素的选用诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊断要点诊断要点 慢性阻塞性肺病等慢性胸肺基础疾病病史 肺动脉高压、右心室肥厚或右心功能不全的表现 相应的辅助检查支持 鉴别诊断鉴别诊断 冠心病 风湿性心脏病 原发性心肌病治疗措施治疗措
12、施急性加重期急性加重期 积极控制感染 通畅呼吸道，改善呼吸功能 纠正缺氧及二氧化碳潴留 控制呼吸和心力衰竭 积极处理并发症治疗措施治疗措施控制心衰及心律失常控制心衰及心律失常 积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能 病情严重或经上述治疗无效者，可适当选用 利尿剂 正性肌力药物 血管扩张药 若上述情况改善后，心律失常持续存在，可 根据心律失常类型选择相应药物 利利 尿尿 剂剂 作用：减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿 原则：作用较轻、小剂量、联合排钾和保钾药、短疗程、间歇使用 用法：氢氯噻嗪（HCT）12.525mg BIDTID 螺内酯（Antisterone）20mg QDTID 速尿（La
13、six）1020mg QDBID 注意：低钾低氯性碱中毒 痰液黏稠，不易咳出 血液浓缩，可引起静脉血栓形成 正性肌力药物正性肌力药物 洋地黄制剂洋地黄制剂 原则：作用快、排泄快，小剂量（常规用量1/22/3）指征：感染已控制、呼吸功能已改善，但利尿剂治疗无效 以右心衰为主要表现而无明显感染 合并急性左心衰 合并室上性快速型心动过速，如室上速、房颤 用法：5%GS+西地兰0.2mg 缓慢静推 地高辛 0.125mg QD 注意：用药前需纠正缺氧、防治低钾血症 多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺、多巴酚丁胺 血管扩张药血管扩张药 作用：减轻心脏前、后负荷，降低心肌氧耗量，增加心肌收缩力 不良反应：扩张肺动脉
14、的同时也扩张体循环动脉，造成体循环血压下降，反射性引起心率增快、氧分压下降、二氧化碳分压升高等 可适当应用钙离子拮抗剂、一氧化氮、川穹嗪等 治疗措施治疗措施缓解期缓解期 原则：采用中西医结合的综合治疗措施 方法：治疗原发疾病 去除诱发因素，减少或避免急性加重发生 增强免疫力 扶正固本中药 胸腺素、转移因子、丙种球蛋白、多抗甲素等 呼吸肌锻炼思考题（思考题（1 1）导致慢性肺源性心脏病最常见的病因是：A.慢性纤维空洞型肺结核 B.尘肺 C.支气管哮喘 D.支气管扩张 E.慢性阻塞性肺病思考题（思考题（2 2）诊断早期肺心病的主要依据是：A.双肺干湿罗音及肺气肿征 B.心电图顺钟向转位及肺气肿征
15、C.严重发绀，伴有右心增大体征 D.代谢性碱中毒并呼吸性酸中毒 E.长期慢性肺胸疾病病史，伴三尖瓣区收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强思考题（思考题（3 3）慢性肺心病急性加重期，下列哪项治疗不宜：A.持续低流量吸氧 B.保持呼吸道通畅 C.控制呼吸道感染 D.早期足量使用利尿剂 E.解痉祛痰思考题（思考题（4 4）男性，50岁，慢性肺心病失代偿期患者，因浮肿加重，尿少，使用较多利尿剂，因而产生一系列并发症，应除外下列哪一项：A.易导致低钾低氯性碱中毒 B.出现神经精神症状 C.使痰液粘稠不易咳出，加重呼吸衰竭 D.使血液浓缩黏稠，增加循环阻力 E.易发生弥散性血管内凝血思考题（思考题（5 5）肺心病右心衰时，选用洋地黄应遵循原则：A.速效类，常规剂量 B.速效类，常规剂量的1/22/3 C.缓效类，小剂量 D.缓效类，常规剂量 E.选用地高辛最适宜
