1、支气管扩张症浙江大学附属第一医院浙江大学附属第一医院呼吸科呼吸科 潘志杰潘志杰 主要内容 病因病因 发病机制发病机制 病理病理 临床表现临床表现 实验室及其它实验室及其它 诊断标准诊断标准 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗定 义 brochiectasisbrochiectasis是指支气管及其周围肺组织是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，的慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。管腔形成不可逆性扩张、变形。病 因支气管支气管扩张扩张感染感染先天性先天性疾病疾病其他其他先天性先天性结构缺结构缺损损免疫免疫缺陷缺陷类别类别疾病疾病宿主防御功能缺陷宿主防御功
2、能缺陷原发性纤毛失动症原发性纤毛失动症HIV感染感染B淋巴细胞缺陷淋巴细胞缺陷免疫球蛋白缺陷免疫球蛋白缺陷囊性纤维化囊性纤维化系统性疾病系统性疾病结缔组织疾病结缔组织疾病炎性肠病炎性肠病复发性多软骨炎复发性多软骨炎结节病结节病黄指甲综合征黄指甲综合征其他其他支气管异物阻塞支气管异物阻塞气管支气管肥大症气管支气管肥大症弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎感 染 细菌：金黄色葡萄球菌所致坏死性肺炎，细菌：金黄色葡萄球菌所致坏死性肺炎，百日咳杆菌所致肺炎；百日咳杆菌所致肺炎；真菌：组织胞浆菌肺炎等；真菌：组织胞浆菌肺炎等；结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌所致支气结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌所致支气管肺部
3、感染；管肺部感染；病毒：腺病毒，麻疹病毒等。病毒：腺病毒，麻疹病毒等。发病机制1.1.支气管支气管-肺感染肺感染2.2.支气管器质性阻塞支气管器质性阻塞3.3.支气管外部的牵拉作用支气管外部的牵拉作用4.4.先天及遗传因素先天及遗传因素 5.支气管肺感染 感染感染阻塞阻塞支气管器质性阻塞支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。先天及遗传因素 原发性纤毛失动症；原发性纤毛失动症；卡特金纳综合征；卡特金纳综合征；囊性纤维化囊性纤维化发病机制机械梗阻机械梗阻结构改变结构改变病理改变
4、多发生于多发生于级支气管，级支气管，感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且感染后性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。受心脏血管的压迫，故左下多于右下。舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作巴结围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。也可发生支气管扩张。病理改变 支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维
5、支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。组织代替，管腔逐渐扩张。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。血管扩张形成血管瘤，导致病人常有咯血。临床表现一、症状：一、症状：慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。慢性起病，常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无症状，随着病情加重出早期轻度可完全无症状，随着病情加重出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。部分患者平时无症状，主要表现为反复咯部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称
6、干性支气管扩张。血，故又称干性支气管扩张。临床症状 典型三大临床症状：典型三大临床症状：慢性咳嗽；慢性咳嗽；大量脓痰；大量脓痰；反复咯血；反复咯血；慢性咳嗽、咳痰 多为阵发性，痰量可达多为阵发性，痰量可达100一一400ml咳痰多在体咳痰多在体位改变时。位改变时。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层：痰液于玻璃瓶中分四层：上层为泡沫、上层为泡沫、下悬脓性成分，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。下层为坏死组织沉淀物。反复咯血 多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或
7、小量咯血，亦可表现为大咯血。或小量咯血，亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。扩张的小血管破裂出血所致。干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。但咳痰不明显。反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。愈，常由上呼吸道感染向下蔓延。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。多、胸闷、胸痛等症状。慢性感染中毒症状 反复继发感染，
8、则可引起全身中毒症状，反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血 等，儿童可影响发育。等，儿童可影响发育。体 征早期支气管扩张可无异常体征。早期支气管扩张可无异常体征。病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。时减少或消失。合并有肺炎时，可有肺炎体征。合并有肺炎时，可有肺炎体征。合并并发症合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿)时可时可出现相应的体征。出现相应的体征。慢性患者可
9、有发绀、杵状指慢性患者可有发绀、杵状指(趾），全身营养状趾），全身营养状况也较差。况也较差。杵状指/趾辅助检查 影像学检查影像学检查 纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查 肺功能检查肺功能检查 血常规血常规 痰微生物检查痰微生物检查 其他其他影像学检查 胸片：早期轻症患者，无特殊发现，或仅胸片：早期轻症患者，无特殊发现，或仅有肺纹理增粗增多。疾病后期，胸片显示有肺纹理增粗增多。疾病后期，胸片显示不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状（及卷不规则环状透光阴影，或呈蜂窝状（及卷发影），甚至有液平面。有时可见肺段或发影），甚至有液平面。有时可见肺段或肺叶不张。肺叶不张。胸部正位片肺部CT/HRCT 对于支扩具有
10、确诊价值，可明确支扩累及的对于支扩具有确诊价值，可明确支扩累及的部位、范围和病变性质。部位、范围和病变性质。柱状支扩：管壁增厚，并延伸至肺的周边；柱状支扩：管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状支扩：囊状扩张表现为支气管显著扩张囊状支扩：囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。，成串或成簇囊样病变，可含气液面。可见印戒征，肺不张或肺容积缩小的表现。可见印戒征，肺不张或肺容积缩小的表现。双轨征支气管造影 支气管碘油或碘水造影术可确诊。支气管碘油或碘水造影术可确诊。纤维支气管镜检查 对于部分患者可发现出血部位及支气管阻对于部分患者可发现出血部位及支气管阻塞的原因，对支扩的病因及定位
11、诊断有一塞的原因，对支扩的病因及定位诊断有一定帮助；经纤支镜取培养标本对于明确感定帮助；经纤支镜取培养标本对于明确感染的病原菌有一定价值。染的病原菌有一定价值。其他辅助检查 肺功能检查肺功能检查 血常规血常规 痰微生物检查痰微生物检查 其他其他诊断流程询问病史和体格检查询问病史和体格检查胸部线胸部线X X片和片和CTCT检查检查支气管扩张症支气管扩张症痰细菌学痰细菌学纤维支气管镜纤维支气管镜支气管造影支气管造影诊 断慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血肺部感染肺部感染等病史等病史 固定持久固定持久的局限性的局限性湿啰音湿啰音线、线、CT检查检查等影像学等影像学表现表现临床症状临床症
12、状肺部体征肺部体征影像检查影像检查鉴别诊断 慢性支气管炎慢性支气管炎 肺脓肿肺脓肿 肺结核肺结核 支气管肺癌支气管肺癌 先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿 治 疗 内科治疗：控制感染内科治疗：控制感染 促进痰液引流促进痰液引流 外科治疗：手术切除外科治疗：手术切除内科治疗 一般治疗：一般治疗：合理休息，避免受凉，合理休息，避免受凉，戒烟，预防呼吸道感染，戒烟，预防呼吸道感染，加强营养支持。加强营养支持。控制感染 合理应用抗生素合理应用抗生素 经验性选择经验性选择 目标性治疗目标性治疗 静脉用药静脉用药 口服用药口服用药 以控制感染来确定疗程长短以控制感染来确定疗程长短 全身中毒症状消失、全身中毒
13、症状消失、痰量及脓性成分减少，痰量及脓性成分减少，肺部湿啰音减少或消失。肺部湿啰音减少或消失。祛除痰液 体位引流和理疗体位引流和理疗 祛痰剂：氯化铵、必嗽平、盐酸氨溴祛痰剂：氯化铵、必嗽平、盐酸氨溴 索、鲜竹沥等。索、鲜竹沥等。雾化吸入雾化吸入 补充水分补充水分支气管扩张剂 受体激动剂受体激动剂 选择性：短效：沙丁胺醇、特布他林选择性：短效：沙丁胺醇、特布他林 长效：福莫特罗、沙美特罗、长效：福莫特罗、沙美特罗、班布特罗、丙卡特罗等班布特罗、丙卡特罗等 非选择性：肾上腺素和异丙肾上腺素等非选择性：肾上腺素和异丙肾上腺素等 茶碱类茶碱类 氨茶碱、二羟丙茶碱等氨茶碱、二羟丙茶碱等 M M受体阻断药
14、受体阻断药 异丙托溴铵、氧阿托品等异丙托溴铵、氧阿托品等 咯血的处理 咯血的处置要注意镇静、止血，患侧卧位，预防咯血的处置要注意镇静、止血，患侧卧位，预防 和抢救因咯血所致的窒息。和抢救因咯血所致的窒息。少量咯血时，多以安慰患者、消除紧张、卧床休少量咯血时，多以安慰患者、消除紧张、卧床休 息为主，可用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、息为主，可用氨基己酸、氨甲苯酸、酚磺乙胺、卡络磺钠等药物止血。卡络磺钠等药物止血。大咯血时加用垂体后叶素止血，必要时予以支气大咯血时加用垂体后叶素止血，必要时予以支气 管动脉栓塞。管动脉栓塞。大咯血时要特别注意患者体位。大咯血时要特别注意患者体位。外科治疗 对于病灶局
15、限而内科治疗无效者可考虑对于病灶局限而内科治疗无效者可考虑手术治疗。手术治疗。适应症：反复发作严重急性呼吸道感染适应症：反复发作严重急性呼吸道感染或大量咯血；年龄一般在或大量咯血；年龄一般在1040岁；全岁；全身情况良好以及心肺功能无严重障碍。身情况良好以及心肺功能无严重障碍。禁忌症：病变广泛或伴有严重肺气肿；禁忌症：病变广泛或伴有严重肺气肿；肺功能严重损害者。肺功能严重损害者。目的和要求 熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病熟悉支气管扩张的病因、发病机制、和病理；理；掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气掌握支气管扩张的定义、临床表现及支气管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；管扩张的诊断与鉴别诊断、影象学特点；掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。掌握支气管扩张的治疗及大咯血的处理。
