1、神经系统的解剖、生理及损害表现的定位（定性）诊断 病因&发病机制 病理 临床表现 诊断&鉴别诊断 治疗 预后&预防 研究研究CNS、PNS&骨骼肌疾病的临床医学门类骨骼肌疾病的临床医学门类神经病学神经病学(Neurology)n 是神经科学是神经科学(Neuroscience)的一部分的一部分n 神经系统神经系统(Nervous system)W 中枢神经系统中枢神经系统(CNS)-脑脑&脊髓脊髓W 周围神经系统周围神经系统(PNS)-脑神经脑神经&脊神经脊神经神经病学的特点：神经病学的特点：疾病的复杂性疾病的复杂性 症状的多样性症状的多样性 诊断的依赖性诊断的依赖性 疾病的严重性疾病的严重性
2、 疾病的难治性疾病的难治性神经病学的重要性：神经病学的重要性：社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步社会老年化、诊断手断的提高、治疗方法的进步神经系统的构成神经系统的构成1.1.局限性病变：局限性病变：如面神经麻痹。如面神经麻痹。2.2.多灶性病变：多灶性病变：MSMS、多发性脑梗死。、多发性脑梗死。3.3.弥漫性病变：弥漫性病变：如播散性脑脊髓炎和多发性如播散性脑脊髓炎和多发性 硬化。代谢性脑病、硬化。代谢性脑病、GBSGBS等。等。4.4.系统性病变：系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等。合变性、遗传性共济失调等。定向诊断：确定是否为神经
3、系统疾病，有无神经系统的定位体征。定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）血管性：血管性：急性起病，速达高峰。感染性：感染性：急性或亚急性起病，数日至数周发展至高峰。少数暴发性起病，数小时至1天达高峰。伴有感染症状。脱髓鞘性：脱髓鞘性：急性或亚急性起病，缓解复发。变性：变性：隐袭起病，缓慢进展，但主要侵犯某一系统，如ALS、AD、PD等。外伤性：外伤性：明确外伤史。肿瘤性：肿瘤性：缓慢起病、进行性加重。遗传性：遗传性：
4、儿童或青春期起病，部分成年期发病。发育异常：发育异常：缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等。释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。中枢性：脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜。脑），脑膜。脊髓：上界和下界，髓内或髓外，脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外。硬膜内或硬膜外。周围性：颅神经：核性、核上性、核间性、颅神经：核性、核上性
5、、核间性、核下性。核下性。周围神经：根性、丛性、神经干、周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性。末梢性。肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头 肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍。周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫。脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍。脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）。小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低。大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪。基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤。1.1.尽量用一个
6、病灶来解释患者的全部临床表现。尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现。2.2.首发症状往往是病变的始发部位。首发症状往往是病变的始发部位。3.3.并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRIMRI有明有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）。状性脑梗塞）。大体结构：大体结构：大脑病变大脑病变 脑干病变脑干病变 小脑病变小脑病变 脊髓病变脊髓病变 脑脊髓血管脑脊髓血管 周围神经：脑（颅）神经和脊神经周围神经：脑（颅）神经和脊神经 肌肉肌肉
7、一、大脑半球的基本组成一、大脑半球的基本组成 额叶额叶 情感、思维、智能、社会能力和道德规情感、思维、智能、社会能力和道德规 范的基本中枢，运动发动中枢；范的基本中枢，运动发动中枢；颞叶颞叶 记忆、智能、听觉理解；记忆、智能、听觉理解；顶叶顶叶 感觉、空间构象、语言形成（左侧）感觉、空间构象、语言形成（左侧）枕叶枕叶 视觉、视觉语言视觉、视觉语言 边缘叶边缘叶 内脏运动、嗅觉、记忆内脏运动、嗅觉、记忆 优势半球优势半球 言语功能占优势的半球。言语功能占优势的半球。语言区语言区 左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质左侧半球包绕外侧裂的大脑皮质二、大脑半球病变的基本特征二、大脑半球病变的基本特征1、刺激性
8、症状刺激性症状 阳性症状阳性症状抽搐、发麻、疼痛、幻觉等2.、破坏性症状、破坏性症状 功能缺失功能缺失退或消失、意识障碍、语言能 力丧失、智能障碍、社会能力 或道德丧失等 前额叶：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，。中央前回（运动中枢）：刺激性病变产生对侧部分性运动性癫痫发作。破坏性病灶产生单瘫。Broca区（额下回后部）：运动性失语。其它：额叶中回后部有侧视中枢，受损引起两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病变则向病灶对侧斜视。额叶性共济失调。旁中央小叶受损产生尿失禁等。三、额叶病变的定位三、额叶病变的定位、前额叶：、前额叶：为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道
9、德感；额叶共济失调、额叶释放征；典型病变Pick病病、双侧额叶病损、双侧额叶病损：无意志力、淡漠、额叶底部：、额叶底部：（眶叶，orbital lobe）人格及社会 行为改变、嗅觉缺失、Foster-Kennedy综合征、中央前回：、中央前回：假性单瘫、额上回：、额上回：眼球侧视中枢注视麻痹或强制性注视、额中回：、额中回：书写中枢（左侧）失写、额下回：、额下回：Broca区（左侧）运动性失语 中央后回中央后回受损以感觉症状为主。刺激性病变产受损以感觉症状为主。刺激性病变产生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。生感觉性癫痫，破坏性病变出现偏身感觉障碍。优势半球缘上回：优势半球缘上回：损害后出
10、现失用症。损害后出现失用症。角回：角回：损害后丧失阅读能力（失读症），书写损害后丧失阅读能力（失读症），书写能力（失写症）。能力（失写症）。-GerstmannGerstmann综合征：失用、手指失认、综合征：失用、手指失认、左右定向障碍、失写及失算。左右定向障碍、失写及失算。视辐射视辐射受损产生对侧同向偏盲或象限盲受损产生对侧同向偏盲或象限盲五、顶叶病损的定位五、顶叶病损的定位、非主侧损害：、非主侧损害：体象障碍（自身认识异常）体象障碍（自身认识异常）偏侧忽略、幻多肢等。偏侧忽略、幻多肢等。结构性失用结构性失用对空间关系的认识障碍。对空间关系的认识障碍。、象限盲：、象限盲：对侧同下对侧同下1
11、/41/4、营养性障碍：、营养性障碍：对侧肌萎缩或偏侧萎缩、对侧肌萎缩或偏侧萎缩、深反射低深反射低 颞叶前部：颞叶前部：刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为刺激性病变产生颞叶性癫痫，主要为精神运动性发作。精神运动性发作。WernickWernick区（颞上回后部）：区（颞上回后部）：产生感觉性失语，患产生感觉性失语，患者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自者能听到言语的声音，但不能理解言语内容，自己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能己发言虽仍流利，但内容不正常，因为他也不能理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完理解自己所言，在发音用词方面有错误，别人完全听不懂。全听不懂。颞叶病损的定
12、位颞叶病损的定位、优势半球：、优势半球：感觉性失语（颞横回）、感觉性失语（颞横回）、命名性失语（命名性失语（4242区或颞枕联合区）、传导性区或颞枕联合区）、传导性失语失语、精神症状：、精神症状：海马结构海马结构 Korsakoff Korsakoff综合征综合征 广泛受损广泛受损智能障碍、人格异常智能障碍、人格异常颞叶病损的定位颞叶病损的定位、皮层聋、皮层聋 ：双侧广泛性病变。双侧广泛性病变。特征特征声音感觉性下降、声音感觉性下降、症状不稳定。症状不稳定。、象限盲：、象限盲：对侧同上对侧同上1/41/4象限盲（绕脑室颞角之视象限盲（绕脑室颞角之视 放射）放射）、颞叶癫痫、颞叶癫痫 或癫痫等位
13、征或癫痫等位征 精神运动性癫痫精神运动性癫痫自动症、海马发作自动症、海马发作 （沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。（沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻主要引起视觉障碍。中枢性偏盲、幻视、视觉认识不能、视物变形。视、视觉认识不能、视物变形。枕叶病变的定位枕叶病变的定位1 1、偏盲、象限盲、偏盲、象限盲2 2、皮层盲：、皮层盲：瞳孔正常，有时否认失明瞳孔正常，有时否认失明 （AntonAnton综合征）综合征）3 3、视幻觉、视幻觉 ：对侧闪光性幻视（对侧闪光性幻视（1717区）、复杂的幻区）、复杂的幻 视（视（18-1918-19区）区）4 4、失读：、失读：主侧
14、枕顶交界主侧枕顶交界 内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、内脏脑或精神脑，包括边缘叶（扣带加、海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳海马回、钩回），杏仁核、丘脑前核、乳头体及丘脑下部其他结构。头体及丘脑下部其他结构。可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、可能与以下功能有关：嗅觉、情绪、记忆、性行为、植物性机能、躯体运动。性行为、植物性机能、躯体运动。边缘系统病损的定位边缘系统病损的定位 精神、植物神经功能、精神、植物神经功能、嗅觉、记嗅觉、记忆及内脏活动等异常。忆及内脏活动等异常。1 1、Bucy-KluverBucy-Kluver综合征综合征 ：精神盲、贪食、本能行精神盲、贪食、本能行为亢进及
15、温顺。为亢进及温顺。为双侧颞叶、海马的广泛病损。为双侧颞叶、海马的广泛病损。、KorsakoffKorsakoff综合征：综合征：海马、乳头体病损海马、乳头体病损、急性遗忘综合征：、急性遗忘综合征：双侧穹隆病损双侧穹隆病损 解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为解剖：纹状体，包括尾状核及豆状核，后者分为壳核和苍白球。壳核和苍白球。锥体外系损害的二大类症状：锥体外系损害的二大类症状：肌张力变化和不自主运动。肌张力变化和不自主运动。1 1、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增、肌张力变化有肌张力增强、减低、游走性增强或减低。强或减低。2 2、不自主运动有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、不自主运动
16、有震颤、舞蹈样运动、手足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜颈等。苍白球和黑质损害苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动减少、肌张力增高、运动减少、震颤麻痹。震颤麻痹。壳核及尾状核损害壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动增加肌张力减低、运动增加 等不自主运动。等不自主运动。齿状核及下橄榄核损害齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。出现肌阵挛。间脑的功能间脑的功能、组成、组成 位于脑干和端脑之间，包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑和第三脑室。、丘脑的功能、丘脑的功能 主要为感觉初级中枢，在鸟类为运动控制高级中枢（人类参与运动的控制），初级情感中枢，上行激活系统的组分。、下丘脑的功
17、能、下丘脑的功能 神经内分泌活动的中枢，调节内环境。、上丘脑的功能、上丘脑的功能 包括缰核、后连合和松果体。参与内分泌 和植物神经的调节。、底丘脑的功能、底丘脑的功能 为椎体外系的组分，参与运动的控制。间脑间脑 丘脑损害的特征：丘脑损害的特征：对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。对侧偏身感觉减退，深感觉障碍更重。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧躯干肢体自发性疼痛。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体一过性或持久性轻偏瘫。对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作对侧肢体共济失调，可伴有舞蹈样动作或舞蹈样手足徐动症。或舞蹈样手足徐动症。间脑病损的常见表现间脑病损的常见表现、丘脑综合征、丘脑综合征（Dejer
18、ine-RoussyDejerine-Roussy综合征）综合征）丘脑膝状体动脉闭塞后腹核病损丘脑膝状体动脉闭塞后腹核病损、底丘脑综合征、底丘脑综合征 对侧偏身投掷症（对侧偏身投掷症（hemiballismushemiballismus）、下丘脑综合征、下丘脑综合征 体温调节障碍、摄食障碍、体温调节障碍、摄食障碍、代谢异常（水、盐、糖）、代谢异常（水、盐、糖）、性性功能障碍、性早熟、植物神经系统功能障碍（亢进或减退）及功能障碍、性早熟、植物神经系统功能障碍（亢进或减退）及精神活动异常等。精神活动异常等。、上丘脑综合征、上丘脑综合征 松果体瘤松果体瘤儿童性早熟、儿童性早熟、ParinaudPar
19、inaud综合征、综合征、导水导水 管综合征管综合征 一、脑干的基本功能一、脑干的基本功能、颅神经的基本功能、颅神经的基本功能、传导功能（感觉、运动）、传导功能（感觉、运动）、固有的重要功能、固有的重要功能 意识-觉醒的维持反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等）基本的生命中枢脑干病变的定位原则脑干病变的定位原则1、确定脑干水平的损害、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 3、4对颅神经中脑双眼同向侧视麻痹：双眼同向侧视麻痹：桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫桥脑病变：双眼向病灶对侧、对侧偏瘫额叶病变：双眼向病灶侧、对侧偏瘫。额叶病变：双眼向
20、病灶侧、对侧偏瘫。双眼垂直运动障碍；双眼垂直运动障碍；球麻痹；球麻痹；意识障碍（网状结构损害）；意识障碍（网状结构损害）；去大脑强直；去大脑强直；中枢性高热（桥脑）；中枢性高热（桥脑）；内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）内脏症状（上消化道出血、急性肺水肿）三、脑干病变的表现三、脑干病变的表现、颅神经损害；、颅神经损害；、传导束损害：、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍、意识、意识-觉醒障碍觉醒障碍、植物神经损害：、植物神经损害：高热、针尖样瞳孔、无汗高热、针尖样瞳孔、无汗、呼吸节律改变、呼吸节律改变 周期性呼吸周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中枢性过度换气中脑上端 长吸气长吸气桥脑上端 共济失调
21、性呼吸共济失调性呼吸延髓上端特殊综合征：特殊综合征：一个半综合征一个半综合征 侧视麻痹+核间性眼肌麻痹闭锁综合征闭锁综合征 存在意识性情感反应（心率增快、血压升高、流泪、呼吸加快等）+垂直性眼球运动 缄默综合征缄默综合征 中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变 四、中脑综合征四、中脑综合征、Weber综合征综合征 同侧动眼神经损害+对侧中枢性面舌瘫+锥体束征、Parinaud综合征综合征 上视不能+瞳孔改变、Benedikt综合征综合征 同侧动眼神经损害+红核病变（对侧不自主运动）五、脑桥综合征五、脑桥综合征、Forville综合征综合征 病侧外展麻痹+侧视麻痹+对侧锥体束征、Millard-
22、Gubler综合征综合征 病侧面神经、外展神经麻痹+对侧锥体束征延髓综合征延髓综合征、Wallenberg 综合征综合征 病侧8、9、10对颅神经损害+同侧小脑性共济失调+同侧Horner综合征+交叉性浅感觉障碍。患者往往有明显的头晕、呕吐及眼震等。延髓背外侧综合症（小脑后下动脉）延髓背外侧综合症（小脑后下动脉）Wallenberg综合征（延髓）：1.1.、受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；受损（疑核）：同侧球麻痹，咽反射消失；2.2.三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧三叉神经脊束核、脊髓丘脑束：同侧面部、对侧偏身痛、温觉障碍；偏身痛、温觉障碍；3.3.前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球
23、震颤；前庭核受损：眩晕、呕吐、眼球震颤；4.4.绳状体受损：同侧小脑症状；绳状体受损：同侧小脑症状；5.5.交感神经下行纤维受累：交感神经下行纤维受累：HornerHorner征。征。一、小脑的基本功能一、小脑的基本功能是协调随意运动、维持身体平衡和调节肌张力。、绒球小节叶、绒球小节叶 与躯体平衡 和肌张力的调节有关、旧小脑、旧小脑 接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体的 协调运动和维持肌张力、新小脑、新小脑 受大脑皮层的影响 协调肢体的精细运动小脑损害的三大主要症状：小脑损害的三大主要症状：共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替共济失调：辨距不良（指鼻试验、跟膝胫试验）、轮替动作
24、差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。动作差，反跳现象阳性，同侧肢体意向性震颤。平衡障碍：平衡障碍：RombergRomberg试验站立不稳、试验站立不稳、肌张力降低：钟摆膝。肌张力降低：钟摆膝。小脑半球损害：小脑半球损害：同侧共济失调，肌张力降低。同侧共济失调，肌张力降低。小脑蚓部损害：小脑蚓部损害：主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢主要为躯体平衡障碍。言语障碍明显，四肢 共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常共济失调一般不明显，多无眼震，肌张力常 正常。正常。二、二、小脑损害的表现小脑损害的表现、共济失调、共济失调 肢体远端精细运动障碍肢体远端精细运动障碍、平衡障碍、平衡障碍 躯体平衡
25、障碍、小脑性步态躯体平衡障碍、小脑性步态、辩距不良、辩距不良 运动不足或过度运动不足或过度、协同障碍、协同障碍 起坐试验起坐试验、快速轮替异常、快速轮替异常 （disdiadochokinesiadisdiadochokinesia）、意向性震颤、姿势性震颤、意向性震颤、姿势性震颤、肌回跳现象、肌回跳现象、肌张力降低及钟摆样膝反射、肌张力降低及钟摆样膝反射、小脑性语言、小脑性语言1010、眼球震颤、眼球震颤1111、书写障碍、书写障碍1后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。2后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。3灰质前连合：产生两侧对称性节段
26、性分离性感觉障碍。4前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。5侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。（1）节段性和传导束性症状和体征。（2）一般表现：三大障碍二个异常A.运动障碍；运动障碍；B.感觉障碍；感觉障碍；C.膀胱、直肠括约肌功能障碍。膀胱、直肠括约肌功能障碍。D.反射异常；反射异常；E.血管运动、内分泌及营养功能的异常血管运动、内分泌及营养功能的异常 Brown-Sequard 综合征病灶同侧：病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动
27、障碍（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）中下行的血管舒缩纤维受损）。病灶对侧：病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。维在健侧后索中上行）。该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象：弛缓性瘫痪肌张力减低，腱反射减退或消失，无病理征，伴尿潴留。一、诊断原则一、诊断原
28、则、纵向定位、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界，注意脊髓受损平面和椎体的关系。2、横向定位、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位 3、病因诊断、病因诊断 二、脊髓纵向定位诊断二、脊髓纵向定位诊断（一）确定脊髓病变平面的主要依据（一）确定脊髓病变平面的主要依据、运动障碍、运动障碍 节段性运动障碍，肌肉萎缩、肌束震颤 瘫痪类型二、脊髓纵向定位诊断二、脊髓纵向定位诊断（一）确定脊髓病变平面的主要依据（一）确定脊髓病变平面的主要依据、感觉障碍、感觉障碍 根痛 节段性或根性感觉障碍 传导束性感觉障碍的平面 传导束病损的其他表现 后束损害出现Lhermitte征（放
29、电样疼痛）、侧束损害出现传导束痛 和早期的类周围性感觉障碍。3、反射改变、反射改变 腱反射的改变 节段性、锥体束 浅反射改变 4、植物神经功能改变、植物神经功能改变 皮肤、指甲的营养性改变 节段性或平面以下泌汗或血管舒缩功能改变 关节改变（Charcot关节）1高颈段（颈14）：四肢上运动神经元性瘫痪四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍大小便障碍并有呼吸困难（并有呼吸困难（C35两侧前角受损）两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感
30、（触电感（Lhermitte征）。征）。2颈膨大（颈5胸2）：四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈各种感觉丧失，颈8及胸及胸1节段侧角细胞节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。受损时产生霍纳氏综合征。3胸段（胸212）：胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。
31、Beevor征阳性：病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。4腰膨大（腰1骶2）：两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰24时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。5圆锥（骶35和尾节）：髓内病变的特点：马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。6马尾：髓外病变的特点：症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神
32、经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。Bowel and bladder dysfunction.Sacral sensory loss.May include weakness in S1/L5 muscles.Lower motor neuron.圆锥 马尾自发性疼痛 少且不显著 多而严重感觉障碍 鞍状分布 单侧或不对称感觉分离 可有 无运动障碍 不明显 下运动神经元瘫反射改变 一般无 膝及跟腱反射消失括约肌障碍 早 出现晚症状分布 对称
33、 不对称 髓内 髓外根性痛 少见 多见感觉障碍 向下发展 向上发展感觉分离 有 无肌肉萎缩 明显 不明显锥体束征 出现晚 出现早、显著尿潴留 出现早 出现晚后根后索：后根后索：脊髓肿瘤、脊髓痨脊髓肿瘤、脊髓痨后索锥体束周围后索锥体束周围N N：亚急性联合变性亚急性联合变性后索锥体束脊小脑束：后索锥体束脊小脑束：遗传性共济失调遗传性共济失调前角：前角：脊髓灰质炎、脊肌萎缩症脊髓灰质炎、脊肌萎缩症锥体束：锥体束：原发性侧索硬化原发性侧索硬化 、痉挛性截瘫、痉挛性截瘫前角锥体束：前角锥体束：肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化脊髓半切：脊髓半切：脊髓压迫症、出血、炎症、脊髓压迫症、出血、炎症、外伤外伤脊髓横
34、断：脊髓横断：急性脊髓炎、外伤、脊压症急性脊髓炎、外伤、脊压症 脑的动脉来自 颈内动脉颈内动脉internal carotid a.和 椎动脉椎动脉vertebral artery，两者在脑底部吻合成Willis环；进入颅腔的动脉其行程均极度弯曲，是脑动脉无搏动的主要原因；脑动脉壁很薄，类似颅外同等大小的静脉；大脑的动脉分为:皮质支皮质支cortex branches（营养皮质和浅层髓质）和 中央支中央支central branches（供应基底核、内囊及间脑），二者均自成体系，互不吻合；the artery systeme of brain 包括：颈内动脉系颈内动脉系 internal ca
35、rotid A.S.椎椎-基底动脉系基底动脉系 vertebral-basilar A.S.以小脑幕为界:幕上结构接受颈内动脉系 和大脑后动脉的血液供应;幕下结构接受椎-基底动脉系的血液供应。椎动脉椎动脉vertebral artery 1.行程和分段 V1 段，横突孔段；V2 段，横段，从枢椎横突 孔开始；V3 段，寰椎段；V4 段，枕骨大孔段；V5 段，颅内段。V1段段V2段（横突孔段）段（横突孔段）V3段段V4段段-颅外段颅外段-颅内段颅内段将大脑动脉环分为五型将大脑动脉环分为五型:近代型、近代型、原始型、原始型、过渡型、过渡型、混合型混合型 发育不全型发育不全型，中国人以近代型为最多，
36、占中国人以近代型为最多，占64.68%64.68%。一、动脉系统一、动脉系统二、颅内静脉系统二、颅内静脉系统（一）静脉系统回流（一）静脉系统回流 浅静脉、深静脉颅内静脉窦颈静脉心脏（二）回流障碍的共同表现（二）回流障碍的共同表现、颅高压综合征：、颅高压综合征：为主要表现，有时可能为唯一表现。为淤血、水肿所致。、局灶性神经系统损害表现：、局灶性神经系统损害表现：上矢状窦上矢状窦 双下肢的感觉运动性障碍及二便障碍；海绵窦海绵窦 颅神经损害等。、基础疾病的证据：、基础疾病的证据：如感染、脱水、使用避孕药、或病灶性疾病。（三）常见的静脉窦疾病（三）常见的静脉窦疾病、海绵窦血栓形成、海绵窦血栓形成 往往
37、为化脓性或细菌性、上矢状窦血栓形成、上矢状窦血栓形成 多为非感染性、乙状窦血栓形成、乙状窦血栓形成 多为耳源性感染。常缺乏特征性体征，仅表现为颅高压综合征。脊髓血管解剖脊髓血管解剖 a.a.根髓动脉；根髓动脉；b.b.后根动脉；后根动脉；c.c.前根动脉前根动脉；d.d.脊髓前动脉（脊髓前动脉（ASAASA）；e.e.复脊髓前动脉；复脊髓前动脉；f.f.沟动脉；沟动脉；g.g.脊髓后外侧动脉；脊髓后外侧动脉；h.h.脊髓后动脉（脊髓后动脉（PSAPSA）；i.i.动脉冠；动脉冠；j.j.横纵连接动脉；横纵连接动脉；k.k.前神经根；前神经根；l.l.感觉脊神经节背侧神经根感觉脊神经节背侧神经根
38、前根动脉前根动脉后根动后根动脉脉脊髓前动脉脊髓前动脉脊髓后动脉脊髓后动脉肋间后动肋间后动脉脉脊髓的动脉脊髓的动脉 由脊髓前静脉和脊髓后静脉引流至椎静脉丛，由脊髓前静脉和脊髓后静脉引流至椎静脉丛，后者向上与延髓静脉相通，在胸段与胸内奇静后者向上与延髓静脉相通，在胸段与胸内奇静脉及上腔静脉相通，在腹部与下腔静脉、门静脉及上腔静脉相通，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。脉及盆腔静脉多处相通。1.脊髓缺血相关神经系统综合征脊髓缺血相关神经系统综合征 综合征综合征 临床临床表现表现中央中央髓质髓质综合征综合征（脊髓前动脉脊髓前动脉/ASAASA综合征）综合征）梗死梗死水平弛缓性瘫痪，梗死水平以
39、下（痉挛）截瘫水平弛缓性瘫痪，梗死水平以下（痉挛）截瘫或四肢瘫痪或四肢瘫痪，BabinskiBabinski征阳性，分离性感觉障碍（疼痛和温度觉消失），膀征阳性，分离性感觉障碍（疼痛和温度觉消失），膀胱和肠道功能障碍，植物神经功能障碍和胱和肠道功能障碍，植物神经功能障碍和HornerHorner征征脊髓沟动脉综合征脊髓沟动脉综合征/SSASSA综合征综合征梗死梗死水平同侧弛缓性瘫痪，梗死水平以下痉挛性瘫（水平同侧弛缓性瘫痪，梗死水平以下痉挛性瘫（半），半），对对侧分离性感觉侧分离性感觉障碍障碍桶人综合征桶人综合征双双侧上肢近端弛缓性瘫痪，下肢无运动障碍，无感觉侧上肢近端弛缓性瘫痪，下肢无运动障
40、碍，无感觉障碍障碍脊髓后动脉综合征脊髓后动脉综合征/PSAPSA综合征综合征本体本体感觉（触觉和震动觉）障碍，共济失调步态感觉（触觉和震动觉）障碍，共济失调步态AdamkiewiczAdamkiewicz动脉综合征动脉综合征完全完全（不全）横贯性脊髓综合征：梗死水平弛缓性瘫痪，梗死（不全）横贯性脊髓综合征：梗死水平弛缓性瘫痪，梗死水平以下（痉挛性）截瘫，水平以下（痉挛性）截瘫，BabinskiBabinski征阳性，完全（不全）征阳性，完全（不全）感觉障碍，膀胱和肠道功能障碍感觉障碍，膀胱和肠道功能障碍Neuroradiology,2015;57:2412577777岁女性，岁女性，脊髓前动脉
41、综合征。脊髓前动脉综合征。进行性四肢瘫，剧烈颈部疼痛向双上肢放射。进行性四肢瘫，剧烈颈部疼痛向双上肢放射。MRI T2MRI T2（图（图a a）显示纵向高信号，）显示纵向高信号，T1T1（图（图b b）及强化显示脊髓腹侧轻度不均匀强化（铅笔画样；）及强化显示脊髓腹侧轻度不均匀强化（铅笔画样；图图c c箭头）。箭头）。T2T2轴位（图轴位（图d d，f f）显示）显示C3/4C3/4水平脊髓前角对称性高信号（图水平脊髓前角对称性高信号（图d d箭头为箭头为蛇眼征蛇眼征；图图e e箭头显示轻度强化），病变扩展到箭头显示轻度强化），病变扩展到C5C5水平，累及脊髓后动脉分布区。水平，累及脊髓后动脉
42、分布区。5757岁女性，岁女性，脊髓后动脉和脊髓后外侧动脊髓后动脉和脊髓后外侧动脉分布区梗死。脉分布区梗死。矢状位和轴位矢状位和轴位T2T2（图（图a a，c c）显示高信号（箭头），）显示高信号（箭头），DWIDWI高信号高信号（图（图b b）Neuroradiology,2015;57:2412573333岁女性，岁女性，脊髓沟动脉综合征脊髓沟动脉综合征(SSA)(SSA)。矢状位矢状位T2T2（图（图a a）显示）显示颈髓不均匀高信号，颈髓不均匀高信号，DWIDWI高信高信号（图号（图b b）。增强（图）。增强（图c c）和轴）和轴位位T2T2（d d）显示左侧髓质梗死）显示左侧髓质梗死
43、（图（图c c，d d，箭头），箭头），V2V2和和V3V3水水平显示左侧椎动脉夹层（图平显示左侧椎动脉夹层（图d d，箭头）箭头）Neuroradiology,2015;57:241257脊髓平扫（脊髓平扫（CI-C7CI-C7斑点状高密度影）斑点状高密度影）动脉期增强扫描（动脉期增强扫描（C5-C7C5-C7血管增强影）血管增强影）患者女性，患者女性，2222岁，主因进行性四肢无力、感觉减退岁，主因进行性四肢无力、感觉减退5 5小时入院，小时入院，伴四肢麻木，行走不稳，无力，伴背部疼痛。伴四肢麻木，行走不稳，无力，伴背部疼痛。CTCT示：示：C5C5C7C7椎管内可见明显强化的血管团块，椎
44、管内可见明显强化的血管团块，C5C5C7C7椎管内椎管内动静脉畸形；动静脉畸形；CTACTA示：示：C6C6C7C7椎管内动静脉畸形；椎管内动静脉畸形；MRIMRI示：示：C1-C1-C7C7节段出血，量大。节段出血，量大。病例分享病例分享颅神经颅神经1、颅神经分类：感觉神经：感觉神经：、运动神经：运动神经：、混合神经：混合神经：、含副交感纤维的：含副交感纤维的：、2、除了除了面神经面神经和和舌下神经舌下神经只受对侧核上纤维支配外只受对侧核上纤维支配外几乎所有颅神经的运动核，几乎所有颅神经的运动核，都受双侧核上纤维支配。都受双侧核上纤维支配。端脑：端脑：、中脑：中脑：、桥脑：桥脑：、延髓：延髓
45、：、：嗅神经：嗅神经：嗅神经：嗅神经 嗅觉减退v鼻黏膜的炎症（双侧），前颅窝骨折，嗅沟脑膜瘤，额叶底面肿瘤，脑膜炎侵及嗅球，嗅束（单侧）。幻嗅伴不自主运动v嗅中枢刺激性病变（颞叶前部内侧区）精神病和癔症临床症状 两侧视网膜鼻侧半的纤维进行交叉，而来自两颞侧半的纤维不交叉，然后组成视束。黄斑部视觉受双侧支配（黄斑回避）视网膜 视神经 中脑顶盖前区 艾-魏核 动眼神经 睫状神经节节后纤维 瞳孔括约肌 视觉损害的定位：周 围 性（外 侧 膝 状 体周 围 性（外 侧 膝 状 体前）：视觉障碍前）：视觉障碍+瞳孔瞳孔对光反射障碍对光反射障碍中 枢 性（外 侧 膝 状 体中 枢 性（外 侧 膝 状 体后
46、）：视觉障碍后）：视觉障碍+瞳孔瞳孔对光反射正常对光反射正常 典型的症状:复视.体征:眼球运动障碍.动眼神经麻痹：上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔上睑下垂；外斜视和复视；瞳孔散大；对光反射消失；眼球向上、下、散大；对光反射消失；眼球向上、下、向内运动受限。向内运动受限。瞳孔改变：瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝瞳孔散大：动眼神经麻痹；脑钩回疝 瞳孔缩小：瞳孔缩小：Horner Horner 氏征（瞳孔缩小、睑裂氏征（瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少）变小、眼球内陷、面部汗少）动眼神经麻痹三叉神经三叉神经三叉神经Trigeminal n.脑桥脑桥基底部基底部小脑中脚小脑中脚交界处交界处卵圆孔圆
47、孔眶上裂眶内结构和眼裂以上皮肤鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之间皮肤及深面结构口裂以下和颞区皮肤口底结构1.中枢性和周围性感觉障碍周围性：眼支、上颌支、下颌支周围性：眼支、上颌支、下颌支中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干中枢性：洋葱皮样，中心部位为脑干的上端，周边部位为脑干的下端。的上端，周边部位为脑干的下端。2.角膜反射：三叉神经传入、面神经传出，三叉神经受损角膜反射减弱或消失.三叉上颌支带状疱疹2三叉眼支带状疱疹颞肌，咬肌萎缩，结膜充血，角膜反射消失下颌偏斜n临床症状面肌瘫痪 周围性 中枢性皱额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮 吹哨 周围性面瘫周围性面瘫 由耳蜗神经和前庭神经二部分组成，耳蜗神经受损：耳聋、
48、耳鸣 前庭神经受损：眩晕、眼震、平衡失调 球麻痹即延髓麻痹：三大主要症状：言语困难、发音困难、进食困难。真性球麻痹：是由于、颅神经受损所致,核下性受损特点 假性球麻痹：是双侧皮质脑干束损害所致,核上性损害的特点 真球 假球病变部位：、双侧皮质脑干束咽反射：消失 存在病理性脑干反射：（掌颌反射）无 有 周围性麻痹：v患侧肩下垂v胸索乳突肌和斜方肌萎缩v向对侧转颈无力v同侧耸肩无力 受双侧皮质延髓束支配，一侧锥体束损害不出现症状n临床症状副神经损伤造成的斜方肌无力翼状肩 中枢性瘫痪 周围性瘫痪神经元：上运动神经元 下运动神经元病灶：对侧 同侧肌萎缩：+肌纤颤：+伴发症状：偏瘫 不一定周围性舌瘫上运
49、动神经元瘫不伴萎缩下运动神经元瘫伴萎缩1特点：周围神经多为混合神经，受损时在其支配区出现下运动神经元型瘫痪，周围型感觉障碍，伴植物神经功能障碍。2.常见类型：神经末梢、神经干、神经丛、神经根型 运动系统运动系统1运动系统的组成：锥体束：下运动神经元 上运动神经元 锥体外系 小脑系统2主要症状：瘫痪 下运动神经元瘫痪 上运动神经元瘫痪组成组成 脊髓前角 脑神经运动核 锥体束瘫痪范围瘫痪范围 较局限 较广泛肌萎缩肌萎缩 明显 不明显肌张力肌张力 降低 增高腱反射腱反射 降低或消失 增强病理反射病理反射 无 有 皮质：皮质：表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，表现为一个上肢、下肢或面部的瘫痪，称单瘫。
50、杰克逊（称单瘫。杰克逊（JacksonJackson）氏癫痫：当病变）氏癫痫：当病变为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性为刺激性时，对侧躯体有关的部位出现局限性的阵发性抽搐，的阵发性抽搐，内囊：内囊：三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身三偏综合征：对侧肢体偏瘫、对侧偏身感觉障碍、对侧同向偏盲感觉障碍、对侧同向偏盲 脑干：脑干：交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经交叉性瘫痪即本侧本平面的下运动神经元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。元脑神经瘫痪及对侧身体的上运动神经元瘫痪。脊髓脊髓 :特殊感觉：视、听、嗅、味 一般感觉：浅感觉：痛、温、触觉浅感觉：痛、温、触觉深感觉：运动觉、位置觉、和振动
