1、重点内容瘫痪的定义以及肌力分级瘫痪的定义以及肌力分级运动、感觉障碍的定位诊断运动、感觉障碍的定位诊断上、下运动神经元性瘫痪的鉴别上、下运动神经元性瘫痪的鉴别。几个有关的综合征几个有关的综合征。神神经经系系统统 中枢中枢神经神经脑脑脊髓脊髓周围周围神经神经 部位 脑神经脑神经脊神经脊神经分布内 脏内 脏神经神经 内脏感觉神经内脏运动神经交感神经副交感神经躯体神经躯体神经 3三、三、神经系统常用术语神经系统常用术语在中枢神经系统内，神经元胞体和树突集聚之处在中枢神经系统内，神经元胞体和树突集聚之处。富含血管，在新鲜标本上色泽灰暗。富含血管，在新鲜标本上色泽灰暗。在中枢神经系统内，神经纤维集聚之处，
2、外面包有在中枢神经系统内，神经纤维集聚之处，外面包有髓鞘，色泽白亮。髓鞘，色泽白亮。3.神经节：神经节：1.灰质：灰质：2.白质：白质：4.神经神经：在周围神经系统内，神经纤维集聚处。在周围神经系统内，神经纤维集聚处。在周围神经系统内，神经元胞体集聚处。在周围神经系统内，神经元胞体集聚处。4在皮质深面的白质，称为在皮质深面的白质，称为髓质髓质medulla。5、皮质：、皮质：在大、小脑表面成层配布在大、小脑表面成层配布的灰质，称为皮质。的灰质，称为皮质。6、髓质：、髓质：脊髓的外形和被膜7 神经系统的活动方式神经系统的活动方式 反射弧：完成反射的形态学基础反射弧：完成反射的形态学基础包括五部分
3、：包括五部分：感受器感受器传入神经传入神经中枢中枢 传出神经传出神经效应器效应器神经系统在调节机体的活动中，对内、外环境的各种刺激神经系统在调节机体的活动中，对内、外环境的各种刺激 作出适宜的反应，称为作出适宜的反应，称为反射反射。神经系统的基本活动方式即是反射活动。神经系统的基本活动方式即是反射活动。感受器感受器 传入神经传入神经 中枢中枢 传出神经传出神经 效应器效应器 4什么叫分离性感觉障碍？见于什么病变？丘脑底核，总称基底节区大脑皮质运动区和锥体束交叉型一侧锥体束损害产生对侧肢体瘫痪和颅神经瘫皮质型(cortex)脑干传出神经效应器病变部位较深或范围较大，可为对侧偏瘫皮质和内囊之间的投
4、射纤维称放射冠正中神经麻痹灼性疼痛（causalgia）一侧桥脑或中脑对侧偏身体束支配，内侧核为双侧支配。上运动神经元瘫痪的定位诊断精细触觉：入后索上行与深感觉纤维同行锥体外系(纹状体-苍白球系)5上、下运动神经元瘫痪的区别是什么？骨骼肌神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的诊断原则：病病 史史定性诊断定性诊断定位诊断定位诊断症状及体征症状及体征明确诊断明确诊断神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的诊断原则：逆向推断逆向推断查体及辅助检查查体及辅助检查定位：定位：同一症状在不同部位受损同一症状在不同部位受损 的不同特点的不同特点 感觉感觉(sensory)(sensory)是将作用是将作用于感
5、受器的各种刺激传入到脑于感受器的各种刺激传入到脑中的直接反映中的直接反映。感觉系统感觉系统疑核、舌下神经核及相应脑神经，多为一侧性大小便功能障碍体束支配，内侧核为双侧支配。四肢远端进行性肌营养不良感觉传导通路反射弧：完成反射的形态学基础偏身型桥脑中脑丘脑内囊病变2试说节断性感觉支配。三偏症偏瘫、偏盲偏身感觉减退硬化症、进行性球麻痹症、脊髓空洞症丘脑型对侧偏感觉减退疑核、舌下神经核及相应脑神经，多为一侧性临床上常见的疼痛(pain）下运动神经元(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外)周围神经偏身型桥脑中脑丘脑内囊病变两下肢中枢性瘫痪及括约肌障碍细胞，由此发出纤维经前连合交叉到对侧前索形成脊髓丘脑前束上
6、行达丘脑外侧核。脑干临床上引起肌萎缩的疾患疑核、舌下神经核及相应脑神经，多为一侧性特殊感觉特殊感觉 视、听、嗅、味、平衡等视、听、嗅、味、平衡等浅感觉浅感觉（皮肤粘膜）痛、温度觉、触觉（皮肤粘膜）痛、温度觉、触觉深感觉深感觉（肌腱、肌肉、骨膜和关节）（肌腱、肌肉、骨膜和关节）运动觉、位置觉、振动觉等运动觉、位置觉、振动觉等复合感觉复合感觉（皮质觉）实体觉、图形觉（皮质觉）实体觉、图形觉 两点辨别觉、定位觉、重量觉等两点辨别觉、定位觉、重量觉等三个向心的感觉神经元三个向心的感觉神经元 相连而成相连而成 浅感觉传导通路 1、躯干、四肢的痛、温、触觉传导通路：脊神经节（1）-脊髓灰质后角（2）-丘脑
7、腹后外侧核（3）-中央后回等 2、头面部痛、温、触觉传导通路：三叉神经节-三叉神经脑桥核（触觉）和神经脊束核（痛温觉）-背侧丘脑腹后内侧核痛温粗触觉痛温粗触觉传导路传导路 脊神经节脊神经节周围突周围突中枢突中枢突传入神经传入神经后根后根躯干四肢躯干四肢皮肤皮肤白质前连合白质前连合交叉交叉脊髓丘脑束脊髓丘脑束(前束前束)(侧束侧束)后角后角层层脊髓丘系脊髓丘系下橄榄核下橄榄核背外侧背外侧内侧丘系内侧丘系的外侧的外侧中央后回中上中央后回中上2/3和中央旁小叶后部和中央旁小叶后部丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢内囊后肢边上升边交叉上升12节段痛温痛温粗触粗触浅感觉传导路本体感觉本体感觉精细触觉精细触
8、觉传导路传导路 45脊神经节脊神经节周围突周围突中枢突中枢突传入神经传入神经后根后根躯干四肢躯干四肢上肢、上肢、躯干上部躯干上部下肢、下肢、躯干下部躯干下部肌、腱、关节肌、腱、关节薄束薄束楔束、薄束楔束、薄束后索后索外外内内 楔楔 薄薄束核束核内侧丘系交叉内侧丘系交叉内侧丘系内侧丘系中线旁中线旁下橄榄核下橄榄核之间之间贯穿贯穿斜方体斜方体红核红核背外侧背外侧丘脑腹后丘脑腹后外侧核外侧核中央后回中上中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部和中央旁小叶后部丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢内囊后肢本体感觉传导路丘脑丘脑腹后内侧核腹后内侧核三叉三叉神经节神经节三叉神经三叉神经脊束脊束三叉神经三叉神经感觉核
9、感觉核中央后回中央后回下下1/3丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢内囊后肢内侧丘系内侧丘系背侧背侧三叉三叉丘系丘系浅感觉浅感觉传导路三叉神经三叉神经Trigeminal n.脑桥脑桥基底部基底部小脑中脚小脑中脚交界处交界处卵圆孔圆孔眶上裂眶内结构和眼裂以上皮肤鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之间皮肤及深面结构口裂以下和颞区皮肤口底结构Disturbanceofsense肌萎缩侧索硬化（丘系交叉）到对侧形成内侧丘系上行终止于丘脑外侧核。感觉倒错（dysesthesia）非疼痛刺激诱发出痛觉2、头面部痛、温、触觉传导通路：三叉神经节-三叉神经脑桥核（触觉）和神经脊束核（痛温觉）-背侧丘脑腹后内侧核深感觉（肌腱
10、、肌肉、骨膜和关节）糖尿病性肌萎缩无电变性反应及肌电图异常。慢性起病见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外)一侧桥脑或中脑对侧偏身在中枢神经系统内，神经纤维集聚之处，外面包有髓鞘，色泽白亮。脊髓前角细胞、前根、并伴有相应区域感觉障碍1人的感觉有哪几种？可表现双下肢痉挛性瘫痪（截瘫）额纹消失、不能皱额蹙眉6延髓背外侧综合征的临床表现以及解剖学机制？四肢瘫纹状体放射性疼痛（radiatingpain）见于慢性脊髓压迫症第一级神经元第一级神经元 痛温触觉深感觉痛温触觉深感觉位于脊髓后根神经节中位于脊髓后根神经节中感觉纤维末梢感受器接感觉纤维末梢感受器接受刺激受刺激后根神经节
11、，后根神经节，进入脊髓。进入脊髓。第二级神经元第二级神经元 痛温觉痛温觉 痛温觉痛温觉位于脊髓后角细胞位于脊髓后角细胞发出纤维经前连合发出纤维经前连合交叉到对侧侧索形交叉到对侧侧索形成脊髓丘脑侧束上成脊髓丘脑侧束上行达丘脑外侧核行达丘脑外侧核 第二级神经元第二级神经元 触觉触觉 进入脊髓后分为二支进入脊髓后分为二支 一般触觉：位于后角一般触觉：位于后角 细胞，由此发出纤维经细胞，由此发出纤维经前连合交叉到对侧前前连合交叉到对侧前索形成脊髓丘脑前束索形成脊髓丘脑前束上行达丘脑外侧核。上行达丘脑外侧核。精细触觉：入后索精细触觉：入后索上行与深感觉纤维同上行与深感觉纤维同行行 第二级神经元第二级神经
12、元 深感觉和精细触觉深感觉和精细触觉 自后根神经节发自后根神经节发出，经后根进入同侧出，经后根进入同侧脊髓后索上行，构成脊髓后索上行，构成薄束和楔束，分别终薄束和楔束，分别终止于延髓的薄束核和止于延髓的薄束核和楔索核。楔索核。由此发出纤维交叉由此发出纤维交叉（丘系交叉）到对侧形（丘系交叉）到对侧形成内侧丘系上行终止成内侧丘系上行终止于丘脑外侧核于丘脑外侧核。第三级神经元第三级神经元-痛温触深感觉痛温触深感觉 丘脑外侧核丘脑外侧核发发 出纤维，经内囊出纤维，经内囊后肢丘脑辐射至后肢丘脑辐射至大脑皮质大脑皮质中央后中央后回回的感觉区的感觉区 传导通传导通路路一级神经一级神经元元二 级 神 经二 级
13、 神 经元元三 级 神三 级 神经元经元纤维交叉纤维交叉部位部位投射中枢投射中枢意识性本体觉和精细触觉脊神经节脊神经节细胞细胞薄 束 核、薄 束 核、楔束核楔束核丘 脑 腹丘 脑 腹后 外 侧后 外 侧核核延髓丘系延髓丘系交叉交叉中央后回中中央后回中上部、中央上部、中央旁小叶后部旁小叶后部及中央前回及中央前回肢体浅感觉脊神经节脊神经节细胞细胞脊 髓 后 角脊 髓 后 角细胞细胞丘 脑 腹丘 脑 腹后 外 侧后 外 侧核核脊髓白质脊髓白质前连合前连合中央后回中中央后回中上部、中央上部、中央旁小叶旁小叶头面浅感觉三叉神经三叉神经节节三 叉 神 经三 叉 神 经脑 桥 核 三脑 桥 核 三叉 神 经
14、 脊叉 神 经 脊束核束核丘 脑 腹丘 脑 腹后 内 侧后 内 侧核核延髓和脑延髓和脑桥桥中央后回下中央后回下部部视觉视网膜双极细胞视 网 膜 节细胞外 侧 膝状体视交叉枕叶内面距状沟周围皮质神经根纤维在形成神经丛时经重新组合分配，分别进入不同的周围神经，即组成一条周围神经的纤维来自不同的神经根。顶顶枕部枕部 C C2 2 颈部颈部 C C3-43-4肩部肩部 C C5 5上肢上肢 C C6-86-8T T1 1胸骨角胸骨角 T T2 2乳头平面乳头平面 T T4 4剑突剑突 T T6 6肋弓肋弓 T T7-87-8脐脐 T T1010下肢下肢 L L1-51-5足底小腿股后足底小腿股后 S
15、S1-21-2马鞍区马鞍区 S S3-53-5 脊髓丘脑束脊髓丘脑束 位于脊髓侧索中，其纤维的位于脊髓侧索中，其纤维的排列次序从内排列次序从内外分别为颈胸腰骶外分别为颈胸腰骶 薄束楔束薄束楔束位于脊髓後索中，其纤维的排列位于脊髓後索中，其纤维的排列次序从内次序从内外分别为骶腰胸颈外分别为骶腰胸颈 Disturbance of sense第一级神经元痛温触觉深感觉球麻痹-延髓麻痹延髓外侧病变产生交叉性感觉障碍单肢型皮质病变1人的感觉有哪几种？第二级神经元深感觉和精细触觉体束支配，内侧核为双侧支配。颈丛（C1-4）臂丛（C5-T1）腰丛（L1-4）在中枢神经系统内，神经元胞体和树突集聚之处。急性起
16、病见于脊髓前角灰质炎多见于急性脊髓炎、外伤等。下运动神经元瘫痪临床表现偏身型桥脑中脑丘脑内囊病变在周围神经系统内，神经纤维集聚处。瘫痪可表现为单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫或四肢瘫瘫痪分布与每支周围神经的支配一致两下肢中枢性瘫痪及括约肌障碍进行性四肢远端性肌萎缩肌电图示神经传导速度异常和多见于脑血管病、脑外伤、肿瘤、炎症。病灶平面以下各种感觉缺失下运动神经元瘫痪临床表现感觉过敏感觉过敏（hypersthesiahypersthesia）轻刺激引起强烈感觉轻刺激引起强烈感觉感觉倒错感觉倒错（dysesthesiadysesthesia）非疼痛刺激诱发出痛觉非疼痛刺激诱发出痛觉 或冷刺激有热觉或冷刺激有
17、热觉感觉过度感觉过度（hyperpathiahyperpathia）感觉的刺激阈增高感觉的刺激阈增高感觉异常感觉异常（paresthesiaparesthesia）无外界刺激而发生的无外界刺激而发生的 异常感觉，如酸麻木痒、针刺、蚁走、异常感觉，如酸麻木痒、针刺、蚁走、电击感等电击感等疼痛疼痛（painpain）任何过强的刺激均可引起疼痛任何过强的刺激均可引起疼痛 局部性（局部性（local painlocal pain）放射性疼痛（放射性疼痛（radiating painradiating pain）扩散性疼痛（扩散性疼痛（spreading painspreading pain）牵涉痛（牵
18、涉痛（referred painreferred pain）灼性疼痛（灼性疼痛（causalgiacausalgia）感觉通路被破坏或抑制，感觉通路被破坏或抑制，出现感觉缺失、减退及分离出现感觉缺失、减退及分离性感觉障碍（痛觉消失，触性感觉障碍（痛觉消失，触觉存在）觉存在）不同部位感觉障碍的临床特点：不同部位感觉障碍的临床特点：末梢型末梢型 周围神经型周围神经型 节段型节段型 传导束型传导束型 交叉型交叉型 偏身型偏身型 单肢型单肢型多发性神经炎肢体远端对称性完全性感觉缺失。末梢型末梢型感觉障碍局限于一周围神经支配区感觉障碍局限于一周围神经支配区 桡神经、尺神经、正中神经损害的表现桡神经、尺神
19、经、正中神经损害的表现 正中神经麻痹球麻痹-延髓麻痹括约肌功能障碍第二级神经元痛温觉高颈位（C1-4）双侧桥脑基部病变损及双侧皮质脊髓束和三叉神经以下的皮质延髓束所引起的意识障碍。肌张力低、腱反射减低或消失、无病理反射。灼性疼痛（causalgia）可引起一个肢体的多数周围神经瘫痪感觉障碍以及植物神经功能障碍.急性或亚急性肌萎缩球麻痹-延髓麻痹不在同一侧的两次以上中风偏瘫者面神经核下半部、舌下神经为单侧皮层支配（包括面部）感觉减退或呈节段型的弛缓性瘫痪，无感觉障碍，精细触觉：入后索上行与深感觉纤维同行第二级神经元深感觉和精细触觉延脑背外侧部，如臂丛、腰丛神经损害脊髓内感觉传导束的层次排列运动、
20、感觉障碍的定位诊断丘脑型对侧偏感觉减退神经干或神经丛型神经干或神经丛型影响几个有关神经，引起一个肢体多影响几个有关神经，引起一个肢体多 数周围神经的各种感觉障碍，数周围神经的各种感觉障碍，如臂丛、腰丛神经损害如臂丛、腰丛神经损害 五个神经丛五个神经丛 颈丛（颈丛（C C1-41-4）臂丛）臂丛（C C5 5-T-T1 1）腰丛腰丛（L L1-41-4）骶丛骶丛（L L5 5-S-S4 4）尾丛尾丛（S S5 5-Co)-Co)单侧节段性感觉缺失或减退单侧节段性感觉缺失或减退 相应神经根剧烈的放射性疼痛（根痛）相应神经根剧烈的放射性疼痛（根痛）如累及前根出现节段性运动障碍如累及前根出现节段性运动
21、障碍 常见于脊髓髓外肿瘤、椎间盘脱出、常见于脊髓髓外肿瘤、椎间盘脱出、结核、外伤等结核、外伤等节段性节段性 一侧脊髓后角损害一侧脊髓后角损害 产生单侧节段性分离性产生单侧节段性分离性感觉障碍感觉障碍（相应节断内痛温觉消失（相应节断内痛温觉消失而触觉保存）而触觉保存）脊髓中央部损害脊髓中央部损害 损及前联合产生双侧对损及前联合产生双侧对称性分离性感觉障碍称性分离性感觉障碍 见于见于 脊髓空洞症脊髓空洞症 髓内肿瘤早期髓内肿瘤早期 前联合型前联合型 横贯性病变横贯性病变 受损平面以下全部受损平面以下全部 感觉缺失感觉缺失 常伴有截瘫或四肢瘫常伴有截瘫或四肢瘫 大小便功能障碍大小便功能障碍 传导束型
22、脊髓半切综合征脊髓横贯性损伤 脊髓半切综合症脊髓半切综合症 Brown Sequard syndromBrown Sequard syndrom病变以下病变以下 同侧上运动神经元瘫痪同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失及深感觉丧失对侧的痛、温觉丧失对侧的痛、温觉丧失见于见于 慢性脊髓压迫症慢性脊髓压迫症 延髓外侧病变延髓外侧病变产生交叉性感觉障碍产生交叉性感觉障碍 （同侧面部和对侧身体痛温觉消失）（同侧面部和对侧身体痛温觉消失）如延髓外侧综合症如延髓外侧综合症（Wallenberg syndrom)Wallenberg syndrom)见于小脑后下动脉闭塞见于小脑后下动脉闭塞 延髓外侧综合征交叉型
23、一侧桥脑或中脑一侧桥脑或中脑 对侧偏身对侧偏身 和面部感觉障碍，伴有同侧和面部感觉障碍，伴有同侧 颅神经下运动神经元瘫颅神经下运动神经元瘫丘脑型丘脑型 对侧偏感觉减退对侧偏感觉减退或消失可伴有自发性疼痛和或消失可伴有自发性疼痛和感觉过度感觉过度内囊型内囊型 对侧偏身对侧偏身（包括面部）感觉减退或（包括面部）感觉减退或 消失，可伴有偏瘫和偏盲消失，可伴有偏瘫和偏盲左内囊病变偏身型舌下神经核：舌肌萎缩伴肌束颤动1人的感觉有哪几种？一侧皮质延髓束病变，不会产生症状。两上肢呈周围性瘫痪扩散性疼痛（spreadingpain）第、颅神经核在桥脑抑制性症状在周围神经系统内，神经纤维集聚处。肌张力低、腱反射
24、减低或消失、无病理反射。硬化症、进行性球麻痹症、脊髓空洞症锥体以外调节骨骼肌运动的结构。肌萎缩侧索硬化越接近皮质的纤维较分散，可表现为单瘫局限性非进行性肌萎缩损害平面以下各种感觉缺失无电变性反应及肌电图异常。在大、小脑表面成层配布的灰质，称为皮质。受损平面以下各种感觉、运动及括约肌障碍。脊髓内感觉传导束的层次排列可表现双下肢痉挛性瘫痪（截瘫）瘫痪分布与每支周围神经的支配一致称为Jackson癫痫。大脑皮质感觉区分布较广，大脑皮质感觉区分布较广，一般病变仅影响部分区一般病变仅影响部分区域，常表现为：域，常表现为：对侧上肢或下肢感觉缺对侧上肢或下肢感觉缺失和复合感觉障碍失和复合感觉障碍大脑皮质感觉
25、区刺激性病大脑皮质感觉区刺激性病灶可引起局部性感觉性灶可引起局部性感觉性癫痫发作癫痫发作 运动系统的组成运动系统的组成上运动神经元（即锥体系统）上运动神经元（即锥体系统）下运动神经元下运动神经元锥体外系锥体外系小脑系统小脑系统锥体束锥体系锥体系 运动传导路运动传导路四肢肌四肢肌躯干肌躯干肌躯干肌躯干肌中央前回中上中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央旁小叶前部中央前回中央前回下下1/3内囊膝内囊膝内囊后肢内囊后肢中脑：中脑：脚底中脚底中3/5脑桥脑桥基底部基底部延髓锥体延髓锥体75纤维纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓皮质脊髓前束前束沿途陆续离开锥体束，沿途陆续离开锥体束，终止于躯体运动核。终
26、止于躯体运动核。发动发动随意运动随意运动四肢近端肌四肢近端肌皮质脊髓束和皮质核束锥体交叉和内囊舌下神经核和面神经核的下半只受舌下神经核和面神经核的下半只受对侧锥体束支配对侧锥体束支配，其余 6个半核为双侧支配。脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥体束支配体束支配，内侧核为双侧支配。锥体束损伤时，只有单侧支配的核团锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。才会产生症状。:核上瘫核上瘫舌下神经核舌下神经核 核上瘫核上瘫对侧上、下肢硬瘫对侧上、下肢硬瘫上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元损损伤伤症症状状鉴鉴别别瘫痪瘫痪肌张力肌张力腱反射腱反射病理反射病理反射肌
27、束震颤肌束震颤肌萎缩肌萎缩痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪(硬瘫硬瘫)迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪(软瘫软瘫)亢进亢进阳性阳性(+)无无无无(短期内不出现)消失消失阴性阴性 ()可有可有出现出现反射弧反射弧中断中断锥体束对下神经元锥体束对下神经元的抑制性影响消失的抑制性影响消失(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外)(下神经元不断发放冲动保证肌肉的营养代谢)瘫 痪 瘫痪瘫痪(paralysis)(paralysis)是指随意肌活动是指随意肌活动能力的减退或丧失，是神经系统常见能力的减退或丧失，是神经系统常见症状之一。症状之一。病变在病变在 上运动神经元上运动神经元 下运动神经元下运动神经元
28、 周围神经周围神经 神经肌肉接头神经肌肉接头 骨骼肌骨骼肌脑血管病偏瘫吞咽困难：进食呛咳、咽反射消失眼裂变大、不能闭眼Disturbanceofsense眩晕、呕吐及眼球震颤富含血管，在新鲜标本上色泽灰暗。肌张力低、腱反射减低或消失、无病理反射。临床上常见的疼痛(pain）交叉性偏瘫是脑干病变的重要体症慢性球麻痹，常见于肌萎缩侧束硬化神经系统在调节机体的活动中，对内、外环境的各种刺激作出适宜的反应，称为反射。疼痛（pain）任何过强的刺激均可引起疼痛放射性疼痛（radiatingpain）周围神经临床上引起肌萎缩的疾患骨骼肌锥体以外调节骨骼肌运动的结构。锥体外系统损害的表现临床上引起肌萎缩的疾
29、患下运动神经元瘫痪临床表现临床上常见的疼痛(pain）感觉过度（hyperpathia）感觉的刺激阈增高 又称下运动神经元瘫痪又称下运动神经元瘫痪 下运动神经元包括下运动神经元包括 脊髓前角细胞、前根、脊髓前角细胞、前根、颅神经运动核颅神经运动核 及其发出的神经纤维及其发出的神经纤维下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪 临床表现临床表现 v肌张力降低，腱反射减弱或消失肌张力降低，腱反射减弱或消失v肌肉萎缩，无病理反射肌肉萎缩，无病理反射v肌电图示神经传导速度异常和肌电图示神经传导速度异常和v失神经支配电位失神经支配电位周围神经型周围神经型 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致瘫痪分布与每支周围神经的支
30、配一致 并伴有相应区域感觉障碍并伴有相应区域感觉障碍 多发性神经病变多发性神经病变 对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩 并伴有手套并伴有手套-袜子型感觉障碍袜子型感觉障碍 面神经核性或核下性损害面神经核性或核下性损害表现为：同侧面部表情肌完全性瘫痪表现为：同侧面部表情肌完全性瘫痪 额纹消失、不能皱额蹙眉额纹消失、不能皱额蹙眉 眼裂变大、不能闭眼眼裂变大、不能闭眼 鼻唇沟变浅鼻唇沟变浅常见于：面神经炎常见于：面神经炎 神经丛病变神经丛病变 可引起一个肢体的多数周围可引起一个肢体的多数周围神经瘫痪感觉障碍以及植物神经神经瘫痪感觉障碍以及植物神经功能障碍功能障碍.常见原因：臂丛
31、损伤常见原因：臂丛损伤等等前根病变前根病变 瘫痪分布呈节段型瘫痪分布呈节段型侵犯后根时常伴根痛和节段型感觉障碍侵犯后根时常伴根痛和节段型感觉障碍 常见于常见于 髓外肿瘤压迫髓外肿瘤压迫 脊髓膜炎症脊髓膜炎症 椎骨病变椎骨病变前角细胞前角细胞 呈节段型的弛缓性瘫痪，无感觉障碍，呈节段型的弛缓性瘫痪，无感觉障碍，可伴肌束颤动（可伴肌束颤动（fasciculation)fasciculation)C C5 5 三角肌瘫痪和萎缩三角肌瘫痪和萎缩 C C8 8-T-T1 1 手部小肌萎缩肉手部小肌萎缩肉 L L3 3 股四头肌萎缩无力股四头肌萎缩无力 L L5 5 踝关节及足趾背曲不能踝关节及足趾背曲不
32、能 舌下神经核：舌肌萎缩伴肌束颤动舌下神经核：舌肌萎缩伴肌束颤动急性起病急性起病 见于脊髓前角灰质炎见于脊髓前角灰质炎慢性起病慢性起病 见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索 硬化症、进行性球麻痹症、脊髓空洞症硬化症、进行性球麻痹症、脊髓空洞症 上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪上运动神经元包括：上运动神经元包括：大脑皮质运动区和锥体束大脑皮质运动区和锥体束 （皮质脊髓束和皮质延髓束）（皮质脊髓束和皮质延髓束）上运动神经元瘫痪临床特点上运动神经元瘫痪临床特点 瘫痪可表现为单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫或四肢瘫瘫痪可表现为单瘫、偏瘫、交叉瘫、截瘫或四肢瘫 肌张力增高，呈折刀样，
33、瘫痪呈痉挛性肌张力增高，呈折刀样，瘫痪呈痉挛性 腱反射亢进，可有阵挛腱反射亢进，可有阵挛 出现病理反射出现病理反射 无肌肉萎缩和肌束颤动，晚期可有废用性萎缩。无肌肉萎缩和肌束颤动，晚期可有废用性萎缩。无电变性反应及肌电图异常。无电变性反应及肌电图异常。急性期可有急性期可有“脑休克脑休克”或或“脊髓休克脊髓休克”，表现为，表现为 肌张力低、腱反射减低或消失、无病理反射。肌张力低、腱反射减低或消失、无病理反射。产生对侧肢体瘫痪和颅神经瘫产生对侧肢体瘫痪和颅神经瘫颅神经运动核颅神经运动核 一般由双侧皮质延髓束支配一般由双侧皮质延髓束支配 一侧皮质延髓束病变，不会产生症一侧皮质延髓束病变，不会产生症状
34、。状。面神经核下半部、舌下神经为单侧皮层支配面神经核下半部、舌下神经为单侧皮层支配 所以一侧皮质延髓束病变就会产生所以一侧皮质延髓束病变就会产生症状。症状。（中枢性面瘫和舌下神经瘫）中枢性面瘫和舌下神经瘫）上运动神经元包括：位于后颅凹可引起一个肢体的多数周围神经瘫痪感觉障碍以及植物神经功能障碍.无电变性反应及肌电图异常。扩散性疼痛（spreadingpain）偏身型桥脑中脑丘脑内囊病变两下肢及会阴部各种感觉缺失临床上引起肌萎缩的疾患无肌肉萎缩和肌束颤动，晚期可有废用性萎缩。脊髓前角细胞、前根、C5三角肌瘫痪和萎缩瘫痪分布与每支周围神经的支配一致骶丛（L5-S4）尾丛（S5-Co)运动、感觉障碍
35、的定位诊断无电变性反应及肌电图异常。括约肌功能障碍临床上常见的疼痛(pain）神经系统疾病的诊断原则：病灶侧的周围性颅神经麻痹偏身型一侧皮质延髓束病变，不会产生症状。感觉(sensory)是将作用于感受器的各种刺激传入到脑中的直接反映。中枢性面瘫中枢性面瘫周围性面瘫的发病原理为双侧皮质脊髓束麻痹引起的为双侧皮质脊髓束麻痹引起的对颅神对颅神经的症状。经的症状。特点：无肌萎缩特点：无肌萎缩 强笑强哭强笑强哭 吸允亢进吸允亢进 下颌反射亢进下颌反射亢进 掌颌亢进掌颌亢进病因：晚期肌萎缩侧束硬化病因：晚期肌萎缩侧束硬化 不在同一侧的两次以上中风偏瘫者不在同一侧的两次以上中风偏瘫者 假性球麻痹假性球麻痹
36、 真性球麻痹为单侧或双侧为单侧或双侧对颅神经的症状，表现为：对颅神经的症状，表现为：言语障碍：构音困难、发音呈鼻言语障碍：构音困难、发音呈鼻 音至哑音、完全性失音音至哑音、完全性失音吞咽困难：进食呛咳、咽反射消失吞咽困难：进食呛咳、咽反射消失病因：急性球麻痹，常见于脑血管病，病因：急性球麻痹，常见于脑血管病，格林格林-巴利综合症、急性灰髓炎、巴利综合症、急性灰髓炎、多发性硬化等多发性硬化等 慢性球麻痹，常见于肌萎缩侧束硬化慢性球麻痹，常见于肌萎缩侧束硬化 重症肌无力亦可引起球麻痹重症肌无力亦可引起球麻痹真性球麻痹真性球麻痹假性球麻痹假性球麻痹神经元损害神经元损害下运动神经元下运动神经元上运动神
37、经元上运动神经元病变部位病变部位疑核、舌下神经核及相疑核、舌下神经核及相应脑神经，多为一侧性应脑神经，多为一侧性双侧皮质或皮质核双侧皮质或皮质核束束病史病史多为首次发病多为首次发病2次或多次脑卒中次或多次脑卒中强哭强笑强哭强笑（-）（+）舌肌纤颤及萎缩舌肌纤颤及萎缩（+）（-）咽、吸允、掌颏反射咽、吸允、掌颏反射（-）（+）下颌反射下颌反射无变化无变化亢进亢进四肢锥体束征四肢锥体束征多无多无多有多有排尿障碍排尿障碍无无多有多有脑电图脑电图无异常无异常可有弥漫性异常可有弥漫性异常皮质型皮质型(cortex)(cortex)破坏性病灶：破坏性病灶：对侧肢体单瘫对侧肢体单瘫刺激性病灶：刺激性病灶：对
38、侧躯体相应对侧躯体相应部位局限性抽搐，部位局限性抽搐，称为称为JacksonJackson癫痫癫痫。皮质下白皮质下白质（放射冠区）质（放射冠区）皮质和内囊之间的投射皮质和内囊之间的投射 纤维称放射冠纤维称放射冠越接近皮质的纤维较分越接近皮质的纤维较分散，可表现为单瘫散，可表现为单瘫病变部位较深或范围较病变部位较深或范围较大，可为对侧偏瘫大，可为对侧偏瘫 内囊型内囊型(iternal capsule)(iternal capsule)三偏症三偏症 偏瘫、偏盲偏瘫、偏盲 偏身感觉减退偏身感觉减退 脑干型脑干型(brain stem)(brain stem)交叉性偏瘫是脑干病变的重要体症交叉性偏瘫是
39、脑干病变的重要体症 病灶侧的周围性颅神经麻痹病灶侧的周围性颅神经麻痹对侧中枢性肢体偏瘫和偏身感觉障碍对侧中枢性肢体偏瘫和偏身感觉障碍 位于后颅凹位于后颅凹 由中脑、桥脑、延脑组成由中脑、桥脑、延脑组成 第第、对颅神经核在中脑对颅神经核在中脑 第第、颅神经核在桥脑颅神经核在桥脑 第第、颅神经核在延脑颅神经核在延脑 脑脑 干干病变于病变于 中脑腹侧部中脑腹侧部（大脑脚脚底）损害（大脑脚脚底）损害动眼神经和锥体束动眼神经和锥体束 表现为表现为 同侧动眼神同侧动眼神经麻痹、对侧偏瘫经麻痹、对侧偏瘫（对侧中枢性面瘫、（对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫舌肌麻痹及上下肢瘫多见于多见于 血管性病变、血管性病
40、变、肿瘤、外伤、炎症等肿瘤、外伤、炎症等桥脑桥脑 Millard-GublerMillard-Gubler综合症综合症病变于病变于 桥脑腹外桥脑腹外侧部，损害外展神侧部，损害外展神经面神经和锥体束经面神经和锥体束表现为表现为 同侧外展同侧外展神经和面神经麻痹神经和面神经麻痹 对侧对侧瘫痪瘫痪多见于多见于 炎症、变炎症、变性性肿瘤等，血管肿瘤等，血管性病变性病变锥体外系(皮质-脑桥-小脑系)交叉型脑干损害受损节断有束带感肌电图示神经传导速度异常和脊髓主要节段损害表现纹状体系指纹状体、红核、黑质、上运动神经元瘫痪的定位诊断反射弧：完成反射的形态学基础一侧锥体束损害产生对侧肢体瘫痪和颅神经瘫传导束型
41、脊髓前角细胞、前根、脊髓内感觉传导束的层次排列如延髓外侧综合症（Wallenbergsyndrom)称为Jackson癫痫。在中枢神经系统内，神经元胞体和树突集聚之处。一侧皮质延髓束病变，不会产生症状。一侧锥体束损害产生对侧肢体瘫痪和颅神经瘫纹状体临床上常见的疼痛(pain）在大、小脑表面成层配布的灰质，称为皮质。见于慢性脊髓压迫症出现病理反射 双侧桥脑基部病变损及双侧皮质脊髓束双侧桥脑基部病变损及双侧皮质脊髓束和三叉神经以下的皮质延髓束所引起的意识和三叉神经以下的皮质延髓束所引起的意识障碍。障碍。表现为表现为:无自发性语言，能通过睁、无自发性语言，能通过睁、闭眼和眼球运动来表达思维，双侧面、
42、舌完闭眼和眼球运动来表达思维，双侧面、舌完全瘫痪，吞咽反射消失，四肢完全瘫痪，双全瘫痪，吞咽反射消失，四肢完全瘫痪，双侧病理反射阳性。侧病理反射阳性。多见于脑血管病、脑外伤、肿瘤、炎症。多见于脑血管病、脑外伤、肿瘤、炎症。延脑延脑 WallenbergWallenberg综合症综合症 病变于病变于 延脑背外侧部，延脑背外侧部，表现为表现为 交叉性偏身感觉障碍交叉性偏身感觉障碍 同侧软腭、声带麻痹同侧软腭、声带麻痹 及构音障碍及构音障碍多见于多见于 脊髓型脊髓型(spinal cord)(spinal cord)脊髓损害的症状随损害的部位和程度而异脊髓损害的症状随损害的部位和程度而异可表现可表现
43、 双下肢痉挛性瘫痪（截瘫）双下肢痉挛性瘫痪（截瘫）Brown Sequard Brown Sequard 综合症综合症 四肢瘫四肢瘫 受损平面以下受损平面以下各种感觉、运动及各种感觉、运动及括约肌障碍。括约肌障碍。急性期可有脊急性期可有脊髓休克症状，髓休克症状，多见于急性脊髓炎、多见于急性脊髓炎、外伤等。外伤等。脊髓半切综合症脊髓半切综合症Brown Sequard syndromBrown Sequard syndrom病变以下病变以下 同侧上运动神经元瘫痪同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失及深感觉丧失对侧的痛、温觉丧失对侧的痛、温觉丧失见于见于 慢性脊髓压迫症慢性脊髓压迫症 高颈位高颈位（C
44、 C1-41-4）损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈中枢性瘫痪四肢呈中枢性瘫痪 括约肌障碍括约肌障碍 四肢和躯干多无汗四肢和躯干多无汗 颈膨大颈膨大(C(C5-T25-T2）两上肢呈周围性瘫痪两上肢呈周围性瘫痪 下肢呈中枢性瘫痪下肢呈中枢性瘫痪 病灶平面以下各种感觉缺失病灶平面以下各种感觉缺失 C C8 8-T-T1 1节断侧角受损可产生节断侧角受损可产生HornerHorner综合综合症症 胸胸 髓髓(T(T3-123-12）损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失 受损节断有束带感受损节断有束带感 两下肢中枢性瘫痪及括约肌障碍两下肢中枢性瘫痪及括约肌障碍 腰膨
45、大腰膨大（L L1-1-S S2 2）两下肢呈周围性瘫痪两下肢呈周围性瘫痪 两下肢及会阴部各种感觉缺失两下肢及会阴部各种感觉缺失 括约肌功能障碍括约肌功能障碍锥体外系 锥体以外调节骨骼肌运动的结构。主要传导通路：皮质-纹状体通路 皮质-脑桥-小脑通路锥体外系(皮质-脑桥-小脑系)锥体外系(纹状体-苍白球系)纹状体系纹状体系 指纹状体、红核、黑质指纹状体、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节区丘脑底核，总称基底节区纹状体包括纹状体包括 豆状核（苍白球、壳核）豆状核（苍白球、壳核）尾状核尾状核纹状体纹状体尾状核尾状核新纹状体新纹状体壳核壳核豆状核豆状核苍白球苍白球旧纹状体旧纹状体病变时出现肌张力病变时
46、出现肌张力降低，运动过多降低，运动过多病变时出现肌张力病变时出现肌张力增高，运动减少增高，运动减少 锥体外系统损害的表现锥体外系统损害的表现 主要表现为主要表现为 肌张力变化和不自主运动肌张力变化和不自主运动肌萎缩肌萎缩肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。肌萎缩分类及临床特征肌萎缩分类及临床特征神经源性肌萎缩（下运动神经元）1.脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤2.神经根、神经丛、神经干及周围神经病变肌源性肌萎缩（肌肉）肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩临床上引起肌萎缩的疾患临床上引起肌萎缩的疾患急性或亚急
47、性肌萎缩急性或亚急性肌萎缩 脊髓灰质炎 脊髓出血或软化 多发性神经炎临床上引起肌萎缩的疾患临床上引起肌萎缩的疾患局限性非进行性肌萎缩局限性非进行性肌萎缩 尺神经麻痹正中神经麻痹臂丛神经压迫脑血管病偏瘫临床上引起肌萎缩的疾患临床上引起肌萎缩的疾患 进行性四肢远端性肌萎缩进行性四肢远端性肌萎缩进行性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化颈髓压迫性疾患脊髓空洞症四肢远端进行性肌营养不良临床上引起肌萎缩的疾患临床上引起肌萎缩的疾患四肢近端肢带型肌萎缩四肢近端肢带型肌萎缩进行性肌营养不良多发性肌炎糖尿病性肌萎缩激素性肌病 1 1人的感觉有哪几种？人的感觉有哪几种？2 2试说节断性感觉支配。试说节断性感觉支配。3 3B
48、rown-SequardBrown-Sequard综合症的临床表现是什么？综合症的临床表现是什么？4 4什么叫分离性感觉障碍？见于什么病变？什么叫分离性感觉障碍？见于什么病变？5 5上、下运动神经元瘫痪的区别是什么？上、下运动神经元瘫痪的区别是什么？6 6 延髓背外侧综合征的临床表现以及解剖学机制？延髓背外侧综合征的临床表现以及解剖学机制？7 7 瘫痪的定义以及肌力分级？瘫痪的定义以及肌力分级？浅感觉传导路丘脑丘脑腹后内侧核腹后内侧核三叉三叉神经节神经节三叉神经三叉神经脊束脊束三叉神经三叉神经感觉核感觉核中央后回中央后回下下1/3丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢内囊后肢内侧丘系内侧丘系背侧背侧
49、三叉三叉丘系丘系浅感觉浅感觉传导路 脊髓丘脑束脊髓丘脑束 位于脊髓侧索中，其纤维的位于脊髓侧索中，其纤维的排列次序从内排列次序从内外分别为颈胸腰骶外分别为颈胸腰骶 薄束楔束薄束楔束位于脊髓後索中，其纤维的排列位于脊髓後索中，其纤维的排列次序从内次序从内外分别为骶腰胸颈外分别为骶腰胸颈左内囊病变偏身型锥体外系 锥体以外调节骨骼肌运动的结构。主要传导通路：皮质-纹状体通路 皮质-脑桥-小脑通路 1 1人的感觉有哪几种？人的感觉有哪几种？2 2试说节断性感觉支配。试说节断性感觉支配。3 3Brown-SequardBrown-Sequard综合症的临床表现是什么？综合症的临床表现是什么？4 4什么叫分离性感觉障碍？见于什么病变？什么叫分离性感觉障碍？见于什么病变？5 5上、下运动神经元瘫痪的区别是什么？上、下运动神经元瘫痪的区别是什么？6 6 延髓背外侧综合征的临床表现以及解剖学机制？延髓背外侧综合征的临床表现以及解剖学机制？7 7 瘫痪的定义以及肌力分级？瘫痪的定义以及肌力分级？
