1、第七十九讲1谢谢观赏2019-8-19 第六节第六节 多发性硬化多发性硬化多发性硬化多发性硬化是一种病因未明的以中枢神经系统脱是一种病因未明的以中枢神经系统脱髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。髓鞘为主要特征的自身免疫性疾病。【病因与发病机制】【病因与发病机制】可能与自身免疫、病毒感染、遗传因素及环境因素有关。可能与自身免疫、病毒感染、遗传因素及环境因素有关。（1）自身免疫反应）自身免疫反应 （2）病毒感染）病毒感染 （3）遗传因素）遗传因素 （4）环境因素）环境因素2谢谢观赏2019-8-19【临床表现】【临床表现】1发病诱因发病诱因 如感冒、发热、外伤、手术、感染、妊如感冒、发热、外伤、手术、
2、感染、妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等。娠、分娩、精神紧张、寒冷等。2症状复发与缓解症状复发与缓解 病程中复发与缓解是本病的重要病程中复发与缓解是本病的重要特点。特点。3临床表现多种多样临床表现多种多样 可累及视神经、脊髓、脑干、可累及视神经、脊髓、脑干、小脑和大脑，遍及整个中枢神经系统。小脑和大脑，遍及整个中枢神经系统。【实验室及其他检查】【实验室及其他检查】1脑脊液检查。脑脊液检查。2诱发电位检查。诱发电位检查。3磁共振检查。磁共振检查。【诊断要点】【诊断要点】3谢谢观赏2019-8-19【治疗要点】【治疗要点】1发作期治疗发作期治疗 急性发作时首选糖皮质激素，可急性发作时首选糖皮质激素，可抑
3、制炎症、缩短病程。抑制炎症、缩短病程。2缓解期治疗缓解期治疗 两个目的：一为预防复发，二是两个目的：一为预防复发，二是治疗残留的症状。治疗残留的症状。【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】1生活自理缺陷生活自理缺陷 与肢体乏力、共济失调或视觉、与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关。触觉障碍有关。（1）提供安全方便的住院环境）提供安全方便的住院环境（2）协助做好生活护理）协助做好生活护理4谢谢观赏2019-8-192知识缺乏知识缺乏 缺乏本病有关知识和自我护理知识。缺乏本病有关知识和自我护理知识。（1）疾病知识指导。鼓励病人树立信心，配合治疗，减）疾病知识指导。鼓励病人树立
4、信心，配合治疗，减少复发。少复发。（2）用药指导）用药指导 严格按医嘱用药，防止突然停药所致严格按医嘱用药，防止突然停药所致“反反跳现象跳现象”。（3）自我护理指导）自我护理指导 A 应增强病人体质。应增强病人体质。B 坚持适当的体坚持适当的体育锻炼。育锻炼。C 避免诱发因素。避免诱发因素。【其他护理诊断】【其他护理诊断】1有感染的危险有感染的危险2焦虑焦虑5谢谢观赏2019-8-19【保健指导】【保健指导】1、掌握自我护理方法。、掌握自我护理方法。2合理饮食。合理饮食。3生活有规律生活有规律4避免使体温升高的因素。避免使体温升高的因素。5、女性病人首次发作后、女性病人首次发作后2年内避免怀孕
5、。年内避免怀孕。6、及时就医。、及时就医。【预后】【预后】本病多数病例呈缓解本病多数病例呈缓解复发的阶梯式恶化病程；复发的阶梯式恶化病程；6谢谢观赏2019-8-19 第七节第七节 运动障碍疾病运动障碍疾病 一、概述一、概述运动障碍疾病运动障碍疾病又称为锥体外系疾病，主要表现为随意又称为锥体外系疾病，主要表现为随意运动功能调节障碍，肌力、感觉以及小脑功能不受影响。运动功能调节障碍，肌力、感觉以及小脑功能不受影响。动运障碍分为两大类：动运障碍分为两大类：A 动作减少动作减少-张力强直综合征：帕金森为典型。张力强直综合征：帕金森为典型。B 动作增多动作增多-张力不全综合征：舞蹈症、手足徐动症、张力
6、不全综合征：舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛等。扭转痉挛等。不同性能的神经元相互拮抗、调整，以维护动运功能不同性能的神经元相互拮抗、调整，以维护动运功能的平衡。神经递质的平衡受到破坏，是产生运动障碍疾病的平衡。神经递质的平衡受到破坏，是产生运动障碍疾病的直接原因。的直接原因。7谢谢观赏2019-8-19 二、帕金森病二、帕金森病帕金森病帕金森病又称震颤麻痹，是一种常见的运动疾病，以静止又称震颤麻痹，是一种常见的运动疾病，以静止震颤，运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。震颤，运动减少、肌强直和体位不稳为主要临床特征。【病因现发病机制】【病因现发病机制】1加速老化加速老化 年龄老化可能与发病有关
7、，生理性多巴胺能神年龄老化可能与发病有关，生理性多巴胺能神经元退变不足以引起本病，正常神经系统老化并不会达到这经元退变不足以引起本病，正常神经系统老化并不会达到这一水平，因此要寻找加速老化的因素。神经生化变化在本病一水平，因此要寻找加速老化的因素。神经生化变化在本病的发病机制中起了重要作用。黑质效状体系统的多巴胺缺乏的发病机制中起了重要作用。黑质效状体系统的多巴胺缺乏易导致锥体外功能失调。易导致锥体外功能失调。2环境困素环境困素 环境的工业和农业毒素与环境的工业和农业毒素与MPTP分子结构类似分子结构类似可能是本病的病因之一。可能是本病的病因之一。3遗传因素遗传因素 常染色体显性遗传或常染色体
8、隐性遗传。常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。8谢谢观赏2019-8-19【临床表现】【临床表现】1静止性震颤静止性震颤 多从一侧上肢开始，类似多从一侧上肢开始，类似“搓丸搓丸”样动作。样动作。2肌强直。肌强直。A 多从一侧上肢或下肢近端开始，逐多从一侧上肢或下肢近端开始，逐渐蔓延至远端、对侧和全身的肌肉，面肌强直使渐蔓延至远端、对侧和全身的肌肉，面肌强直使表情和瞬目动作减少，造成表情和瞬目动作减少，造成“面具脸面具脸”。B 肌强肌强直表现为直表现为“铅管样肌强直铅管样肌强直”c伴有震颤出现伴有震颤出现“齿轮齿轮样肌强直样肌强直”。3运动减少运动减少 病人随意动作减少、减慢。病人随意动作减少、
9、减慢。4体位不稳体位不稳 “慌张步态慌张步态”。9谢谢观赏2019-8-19【诊断要点】【诊断要点】根据典型神经症状和体征，即可诊断，根据典型神经症状和体征，即可诊断，本病逐渐进展，若不及时诊治，使病人长本病逐渐进展，若不及时诊治，使病人长期卧床易并发肺炎、压疮，故应早期诊断、期卧床易并发肺炎、压疮，故应早期诊断、及时治疗。及时治疗。【治疗要点】【治疗要点】1药物治疗药物治疗 有选药物：复方左旋多巴。有选药物：复方左旋多巴。（1）抗胆碱能药物）抗胆碱能药物 苯海索（安坦）苯海索（安坦）（2）金刚烷胺）金刚烷胺10谢谢观赏2019-8-19（3 3）左旋多巴）左旋多巴 由于多巴胺不能透过血由于多
10、巴胺不能透过血-脑脊液脑脊液屏障进入脑内，对脑部多巴胺缺乏的代替疗法需应屏障进入脑内，对脑部多巴胺缺乏的代替疗法需应用其前驱物左旋多巴。用其前驱物左旋多巴。A A、左旋多巴进入脑脱羧成为多巴胺而起作用左旋多巴进入脑脱羧成为多巴胺而起作用B B、单独使用左旋多巴时禁用维生素单独使用左旋多巴时禁用维生素B B6 6。C C、复方多巴制剂有两种：帕金宁、美多巴复方多巴制剂有两种：帕金宁、美多巴D D、多巴胺类药物副作用：多巴胺类药物副作用：运动障碍：又称异动症，常表现为类似舞蹈症、手足运动障碍：又称异动症，常表现为类似舞蹈症、手足徐动症。徐动症。症状波动：开症状波动：开-关现象，剂末现象；关现象，剂
11、末现象；（4 4）多巴胺受体激动剂）多巴胺受体激动剂 能直接激动纹状体，产能直接激动纹状体，产生和多巴胺相同作用的药物。如溴隐亭；生和多巴胺相同作用的药物。如溴隐亭；11谢谢观赏2019-8-192外科治疗外科治疗 采用立体定向手术、采用同体含多巴胺能的采用立体定向手术、采用同体含多巴胺能的肾上腺髓质移植至纹状体、肾上腺髓质移植至纹状体、r-刀。刀。【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】1躯体移动障碍躯体移动障碍 与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。（1）生活护理）
12、生活护理 鼓励病人自我护理做好安全防护。鼓励病人自我护理做好安全防护。参与各种形式的活动；参与各种形式的活动；有目的有计划地锻炼；有目的有计划地锻炼；步行时思想要放松，护士或家人在协助病人行走时，步行时思想要放松，护士或家人在协助病人行走时，不要强行拉着病人走。不要强行拉着病人走。晚期病人出现显著的运动障碍，要帮助病人活动关节，晚期病人出现显著的运动障碍，要帮助病人活动关节，按摩四肢肌肉按摩四肢肌肉12谢谢观赏2019-8-192自尊紊乱自尊紊乱 与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。生活依赖他人有关。（1）心理护理）
13、心理护理a予正确的信息和引导；予正确的信息和引导；b为其创造良好的亲为其创造良好的亲情和人际关系氛围，减轻他们的心理压力；情和人际关系氛围，减轻他们的心理压力；c鼓励病人保持鼓励病人保持良好心态。良好心态。（2）自我修饰指导）自我修饰指导 保持着装整洁和自我形象的尽量完美；保持着装整洁和自我形象的尽量完美；3知识缺乏知识缺乏 缺乏本病相关知识与药物治疗知识。缺乏本病相关知识与药物治疗知识。（1）疾病知识指导）疾病知识指导 掌握有关自我护理知识；掌握有关自我护理知识；13谢谢观赏2019-8-19（2）用药指导）用药指导 本病需要长期或终身服药治疗，本病需要长期或终身服药治疗，了解常用的药物种类
14、、用法、服药注意事项、疗了解常用的药物种类、用法、服药注意事项、疗效和不良反应。效和不良反应。疗效观察疗效观察 指导病人了解物不良反应及其处理方法，指导病人了解物不良反应及其处理方法，左旋多巴制剂早期会有食欲减退、恶心、左旋多巴制剂早期会有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、失眠等。呕吐、腹痛、失眠等。抗胆碱能药物常见不良反应为口干、眼抗胆碱能药物常见不良反应为口干、眼花（瞳孔扩大）、少汗、便秘、排尿困难等；花（瞳孔扩大）、少汗、便秘、排尿困难等；金刚烷胺的副作用有口渴、失眠、食欲金刚烷胺的副作用有口渴、失眠、食欲不振、头晕、心悸、精神症状。不振、头晕、心悸、精神症状。14谢谢观赏2019-8-194
15、 4营养失调：营养失调：低于机体需要量低于机体需要量 与吞咽困难、饮食减少与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。（1 1）饮食指导）饮食指导 给予高热量、高维生素、低脂、适量优给予高热量、高维生素、低脂、适量优质蛋白的易消化饮食质蛋白的易消化饮食 进食或饮水时注意事物进食或饮水时注意事物（2 2）营养支持）营养支持 静脉补充足够的营养。静脉补充足够的营养。（3 3）营养状况监测。）营养状况监测。15谢谢观赏2019-8-19【其他护理诊断】【其他护理诊断】1便秘；便秘；2语言沟通障碍；语言沟通障碍；3家庭应对无效；家庭应对无效；4思
16、维过程改变思维过程改变5潜在并发症；潜在并发症；【保健指导】【保健指导】1按医嘱正确服药，定期复查；按医嘱正确服药，定期复查；2坚持适当的运动和体育锻炼。坚持适当的运动和体育锻炼。3注意安全，防止伤害事故发生。注意安全，防止伤害事故发生。4保持平衡心态，避免情绪紧张、激动；保持平衡心态，避免情绪紧张、激动；5生活有规律，合理饮食；生活有规律，合理饮食；6加强护理与病情观察，预防并发症；加强护理与病情观察，预防并发症；【预后】【预后】16谢谢观赏2019-8-19 三、肝豆状核变性三、肝豆状核变性 肝豆状核变性肝豆状核变性为一种常染色体隐性遗传为一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的疾病。主要病
17、变为肝硬化和的铜代谢障碍所致的疾病。主要病变为肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。以基底核为主的脑部变性疾病。【病因与发病机制】【病因与发病机制】肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍，并影响铜在致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍，并影响铜在胆道中的排泄。胆道中的排泄。17谢谢观赏2019-8-19【临床表现】【临床表现】1神经精神症状神经精神症状 多数病人因手抖、流涎、动多数病人因手抖、流涎、动作不协调就诊。作不协调就诊。2肝脏症状；肝脏症状；3眼部症状眼部症状 角膜色素环是本病是最重要的体角膜色素环是本病是最重要的体征。征。【
18、治疗要点】1减少铜的摄入。减少铜的摄入。2增加铜的排泄。增加铜的排泄。3肝移植。肝移植。4其他治疗其他治疗 护肝治疗、对症治疗护肝治疗、对症治疗。18谢谢观赏2019-8-19【常用护理诊断、措施及依据】【常用护理诊断、措施及依据】1潜在并发症潜在并发症 肝衰竭。肝衰竭。（1）饮食护理。）饮食护理。1）饮食治疗原则）饮食治疗原则 底铜、高蛋白、高热量、高维生底铜、高蛋白、高热量、高维生素、低脂、易消化饮食。素、低脂、易消化饮食。2）避免食用含铜多的食物）避免食用含铜多的食物 如豌豆、蚕豆、玉米、如豌豆、蚕豆、玉米、坚果类、蕈类、软体动物类（鱿鱼、牡蛎、乌贼）坚果类、蕈类、软体动物类（鱿鱼、牡蛎
19、、乌贼）3）避免使用铜制食具和炊具。）避免使用铜制食具和炊具。19谢谢观赏2019-8-19（2）病情监测。）病情监测。2个人应对能力低下个人应对能力低下 与病情进行性加重，或与病情进行性加重，或精神智力障碍有关。精神智力障碍有关。（1）心理护理。）心理护理。（2）生活护理。）生活护理。（3）用药指导。按医嘱正确服药。）用药指导。按医嘱正确服药。【其他护理诊断】【其他护理诊断】1有受伤的危险。有受伤的危险。2营养失调。营养失调。20谢谢观赏2019-8-19【保健指导】【保健指导】1限制铜的摄入。限制铜的摄入。2定期限检测尿铜和化验肝、肾功能。定期限检测尿铜和化验肝、肾功能。3保持平衡心态，适量运动的锻炼。保持平衡心态，适量运动的锻炼。4防止受伤和走失。防止受伤和走失。【预后】【预后】本病预后取决于治疗时及时与否，及早治疗，症状本病预后取决于治疗时及时与否，及早治疗，症状可能停止发展或获得缓解；如不及时治疗，多数病情持可能停止发展或获得缓解；如不及时治疗，多数病情持续进展，晚期常因严重肝硬化、肝衰竭或并发感染而死续进展，晚期常因严重肝硬化、肝衰竭或并发感染而死亡。亡。21谢谢观赏2019-8-1922谢谢观赏2019-8-19
