1、 肝肝 性性 脑脑 病病 hepatic encephalopathy，HE.考试大纲考试大纲病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗.能量能量分泌排泄分泌排泄凝血凝血屏障解毒屏障解毒肾肾免疫免疫脑脑肝性脑病肝性脑病肝脏肝脏 物质代谢物质代谢中心器官中心器官.肝性脑病（肝昏迷）严重肝病引起代谢紊乱为基础中枢神经系统失调的综合征意识障碍、行为失常、昏迷门体分流性脑病.病因和发病机制病因和发病机制肝性脑病的病因诱因肝硬化消化道出血重症肝炎高蛋白饮食暴发性肝功能衰竭低钾性碱中毒原发性肝癌低血容量与缺氧严重胆道感染麻醉及镇静类药物妊娠期急性脂肪肝便秘、低血糖.（1998-71）下列哪种肝硬化引
2、起肝性脑病最多见？A酒精性肝硬化B原发性胆汁性肝硬化C淤血性肝硬化D肝炎后肝硬化 E血吸虫病性肝硬化.（一）（一）氨中毒学说氨中毒学说1.1.主要论点主要论点 血氨血氨，进入脑组织，引起脑的，进入脑组织，引起脑的代谢和功能障碍代谢和功能障碍 NH3 NH4+（氨）（氨）（铵离子）（铵离子）pH 血氨形式血氨形式pH.肌肉产氨肌肉产氨合成尿合成尿素素通过侧支通过侧支循环入血循环入血肾脏泌氨肾脏泌氨来源来源去路去路合成谷氨酰胺等合成谷氨酰胺等liverliver肠道产氨肠道产氨血氨血氨.血氨升高原因高蛋白饮食、药物、上消化道出血（产氨过多）低钾碱中毒（氨通过血脑屏障进入细胞）低血容量、缺氧（肾前性
3、氮质血症）便秘（毒物吸收）感染低血糖对中枢的毒性干扰脑能量代谢；增加了脑对中性氨基酸如酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸的摄取，这些物质对脑功能具抑制作用；直接干扰神经的电活动.（2012执业医第二单元36）有助于诊断肝性脑病的血液化验指标是：EA.球蛋白B.丙氨酸氨基转移酶C.白蛋白D.血小板计数E.血氨.（2002-62）关于肝性脑病的氨中毒学说，下列正确的是 ANH4+有毒性，能透过血脑屏障B肠内pH6时，NH3不易被吸收 C低钾碱中毒时增加氨毒性D腹泻时增加氨毒性 E高血糖时增加氨毒性.A.生理盐水灌肠 B.肥皂水灌肠 C两者均可用 D两者均不可用（1992-127）肝昏迷病人：A（1992-1
4、28）糖尿病昏迷病人：C.二、二、假性神经递质学说假性神经递质学说1 1.主要主要论点论点：严重肝病时，假递质在脑干网严重肝病时，假递质在脑干网状结构中堆积，使神经冲动的状结构中堆积，使神经冲动的传递发生障碍，引起传递发生障碍，引起CNSCNS功能紊功能紊乱乱.苯丙苯丙aaaa酪酪aaaa苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺分解分解多巴多巴-羟化酶羟化酶入脑入脑入脑入脑酪酪aaaa羟化酶羟化酶肝肝MAOMAO 脱羧脱羧多巴胺多巴胺NENE苯乙醇胺、苯乙醇胺、羟酪羟酪胺胺 （假介质）（假介质）.假递质竞争性取代：假递质竞争性取代：（1 1）脑干网状）脑干网状上行激动系统上行激动系统中中NENE 嗜睡，昏迷嗜睡，
5、昏迷（2 2）锥体外系黑质）锥体外系黑质-纹状体纹状体中多巴胺中多巴胺扑翼样震颤扑翼样震颤.三、-氨基丁酸(GABA)学说要点：GABA+超分子受体复合体中枢抑制GABA、苯二氮卓类（BZ）、巴比妥类等的受体及氯离子通道紧密连接.谷氨酸谷氨酸GABAGABA 谷氨酸谷氨酸琥珀酸半醛琥珀酸半醛琥珀酸琥珀酸HEHE早期早期谷谷aaaa消耗性消耗性 HEHE晚期晚期GABAGABA蓄积性蓄积性 脱羧酶脱羧酶（CNSCNS）转氨酶转氨酶.色氨酸代谢色氨酸代谢色氨酸色氨酸血色氨酸血色氨酸结合型（结合型（+白蛋白）白蛋白）游离型游离型脑脑5-HTP5-HTP5-HT5-HT5HIAA5HIAA吲哚吲哚肠菌
6、肠菌.1、下列哪项不是肝性脑病的病因A 病毒性肝炎肝硬化；B 严重胆道感染；C 上消化道出血；D原发性肝癌2、关于氨对中枢神经系统毒性作用的叙述，错误的A 干扰脑细胞的三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足；B 增加脑对中性氨基酸的摄取，这些氨基酸对脑功能具有抑制作用；C 直接干扰神经的电活动；D 谷氨酸的合成增加导致脑星形细胞和神经元细胞肿胀(谷氨酰胺）.3、假性神经递质包括A 酪氨酸、苯丙氨酸；B 酪胺、苯乙胺；C 羟酪胺、苯乙醇胺；D酪胺、苯乙醇4、属于抑制性神经递质的物质是A 5-羟色胺；B 去甲肾上腺素；C 多巴胺；D 乙酰胆碱5、与肝性脑病患者睡眠倒错有关的神经递质是A -氨基丁酸；
7、B 色氨酸；C 去甲肾上腺素；D 苯乙醇胺.分类A型（HE伴急性肝衰竭）：2周内出现脑病B型（HE伴门体旁路）：单纯门体旁路引起，无明确的肝细胞疾病C型（HE伴肝硬化和门脉高压和或门体分流）：最常见.一期（前驱期二期（昏迷前期）三期（昏睡期）四期（昏迷期）精神行为焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘（性格行为轻微改变）嗜睡、三力降低（理解力、定向力、计算力）（意识错乱；行为异常）昏睡，但可唤醒，各种神经体征持续或加重昏迷，不能唤醒腱反射正常亢进亢进浅昏迷时，腱反射亢进；深昏迷时，各种反射消失肌张力正常增高增高浅昏迷时肌张力增高；深昏迷时降低病理反射无阳性阳性无法引出扑翼样震颤有有有无法引出脑电
8、图正常异常异常明显异常.A 扑翼样震颤无法引出B 轻度性格改变和行为失常C 昏睡和精神错乱D 意识错乱和睡眠倒错(2011-141)肝性脑病二期的表现是：（D）(2011-142)肝性脑病四期的表现是：（A）.A 肝性脑病前驱期；B 肝性脑病昏迷前期C 肝性脑病昏睡期；D 肝性脑病昏迷期E 隐性肝性脑病1、有扑翼样震颤而脑电图多正常的肝性脑病属于（A）2、扑翼样震颤无法引出而脑电图明显异常的肝性脑病属于（D）.（2003-64）隐性肝性脑病病人的临床特点是A、轻度性格改变B、轻度行为改变C、应答尚准确，但吐字稍缓慢D、可有扑翼样震颤 E、无任何临床表现.辅助检查 血氨：慢性HE血氨升高急性HE
9、血氨可以正常（静脉血氨400-700ug/L）影像学检查急性脑水肿慢性脑萎缩.辅助检查 脑电图 期：节律弥漫性减慢，波幅增高，由正常的a波（8-13次/秒）变为波（4-7次/秒）期（1-5次）波或三相波，三相波在昏迷期消失 三相波出现提示预后不良 .诊断有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；精神紊乱、昏睡或昏迷；有肝性脑病的诱因；明显肝功能损害或血氨增高；扑翼样震颤和典型脑电图改变；.鉴别诊断精神病（电击、胰岛素注射、大量镇静剂）酒精戒断综合征（幻觉、四肢明显抖动、全身大汗）引起昏迷的其他疾病，如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。.治疗消除诱因低蛋白饮食；慎用镇静
10、药；纠正水电平衡；消除消化道积血；吸氧；控制感染；防治便秘药物治疗减少氨的生成和吸收：清洁肠道（酸性溶液灌肠）；口服不吸收糖降低结肠Ph（乳果糖）；口服抗生素抑制肠道细菌；促进氨代谢：L-鸟氨酸-L-门冬氨酸（促进尿素循环）；鸟氨酸-a-酮戊二酸；其他（谷氨酸钠或钾、精氨酸等）支链氨基酸（亮、异亮、缬）GABA/BZ复合受体拮抗剂：氟马西尼其他治疗人工肝（分子吸附剂再循环系统-急性肝功能衰竭）、肝移植.（北医题库）男性，56岁，肝炎后肝硬化病史9年，5小时前无明显诱因突然出现呕吐新鲜血，并排柏油样便，共约1500ml。半小时前出现意识障碍，躁动不安，尿少。查体：BP98/50mmHg，P110次/分，血常规HGB60g/L，血清白蛋白28g/L，血氨135mmol/L，血钾5.3mmol/L，血钠126mmol/L，血氯98mmol/L.1、下列处理不正确的是A 立即输血补液；B 静滴谷氨酸钾（少尿、尿闭禁用）C 禁食水；D 止血治疗；E 酸化肠道2、患者出现躁动时，下列哪项是错误的A 宜用乳果糖；B 防止舌咬伤；C 保持呼吸道通畅；D 禁用吗啡类药物E 肥皂水灌肠.3、关于止血治疗错误的是A 应用生长抑素B 急诊内镜对曲张静脉套扎C 急诊内镜对曲张静脉注射硬化剂D 急诊手术（并发症多，死亡率高，尽量避免）E 应用质子泵抑制剂.Thanks.
