1、胸段脊旁肌肌电图在胸段脊旁肌肌电图在诊断肌萎缩侧索硬化诊断肌萎缩侧索硬化中的作用中的作用北京协和医院北京协和医院 汤晓芙汤晓芙 潘华潘华 李本红李本红 杜华杜华肌萎缩侧索硬化主要累及皮层，脑干和脊髓的运动神经元，临床特征变化大，早期易被误诊。1994年西班牙会议确定了诊断ALS的EI Escorial诊断标准1 1）下运动神经元受累的体征，在 延髓（球部）、脊髓的颈段、胸段、腰段中至少有三个部位的肌肉无力，萎缩及束颤，包括临床上无EMG异常的部位；2）上运动神经元受累的症状和体征（腱反射活跃、亢进或踝阵挛、假性球麻痹、Hoffmann征、及Babinski征阳性等）；3）进行性病程；4）除外神
2、经系统其他进行性疾病。1998年，年，Ross等对此标准进行了修改等对此标准进行了修改22，强调了肌电图发现纤颤电位是下，强调了肌电图发现纤颤电位是下运动神经元受累证据的重要性。运动神经元受累证据的重要性。目前，肌电图可行上、下肢肌肉检测以明确颈部、腰骶部下运动神经元受累。球部受累则需靠胸锁乳突肌、舌肌或面肌肌电图确诊3，但舌肌不易放松，且易出血，患者不易接受，故不作为常规检查；而胸锁乳突肌肌电图检查不易发现纤颤电位及正锐波，且需要做较费时的定量分析。因此，我们想到是否可以用胸段脊旁肌自发电位的检测来确定胸段病变，以便对ALS尽早确诊。目前，我国尚无此方面的文献报告，现将我们的工作总结如下：资
3、料及方法资料及方法 北京协和医院门诊2001年3月到11月 所收集到的病历及健康对照，共110例。！，ALS组：50例，男38/女12，年龄18-72岁，平均59.6岁。临床诊断标准采用1998年西班牙EI Escorial修改后的标准。2，根性损害组：30例，男22/女8（颈段或腰段）年龄20-65岁，平均55.7岁。诊断标准参照中华医学会骨科分会标准，全部病人为影像学检查结果与临床及电生理测定符合的根性受损。3，健康人组：30人，男25/女5，年龄31-61岁，平均年龄52.7岁。以上三组性别，年龄按统计学分析，经配对t检验基本匹配。应用丹麦产Mac肌电图仪进行肌电图及神经传导速度检测。A
4、LS病人除行上、下肢肌，胸锁乳突肌，胸段脊旁肌肌电图外，部分病人还行舌肌检测；根性病变组和健康人组只行上下肢肌电图和胸段脊旁肌肌电图及神经传导速度检测。胸段脊旁肌部位选择为T8、T9、T10、T11这四个部位中的前三段或后三段，进针部位为相应棘突旁开1cm处。三组胸脊旁肌EMG结果比较_组别组别 总数总数 自发电位自发电位 无自发电位无自发电位P值值 阳性率阳性率 阴性率阴性率_ALS 5041/82%9/18%0.0001 0.0001根性病变根性病变 30 2/7%28/93%0.0001 0.0001健康人健康人 30 0 30/100%上表中ALS组病人胸段脊旁肌自发电位表现为每一段均
5、可见2个以上正锐波或纤颤电位，大部分表现为大量正锐波或纤颤电位；根性损害组有两个病人胸段脊旁肌可见自发电位，其中一例为T10段一处纤颤电位，另一例为T9处可见一处纤颤电位，T10处可见一处正锐波。健康人组无一例可见胸段脊旁肌自发电位。将以上三组作行列2检验，结果2=71.165，P0.01,这说明三组间结果有显著差异。我们再分别对这三组结果行两两组间比较,所得P值与比较,=0.05/3,即0.017,ALS组与根性病变组2=42.804,P0.0001,呈显著性差异；讨论讨论ALS为神经系统变性疾病，肌肉病损范围通常较广泛，除其初发及好发部位颈膨大外，随着病情发展，向上至高颈髓、球部，向下累及
6、胸、腰骶段。目前，颈段、腰骶段的下运动神经元病变可通过上下肢肌电图的检测来确定，而胸锁乳突肌神经原性损害国际上公认可代表球部受累，我们的结果也与这一结论相符。因此，我们对怀疑ALS的患者需行三肢及胸锁乳突肌肌电图检测4。但胸锁乳突肌自发电位出现率低，其肌电图检查又需收集10-20个波来确定是否有神经原性损害，较费时费事。因此，我们想到另一部位胸段，即用胸段脊旁肌自发电位的检测来证实胸段受累，这个方法操作较方便，观察直观。我们的研究结果也表明，ALS患者82%胸段脊旁肌易见到大量纤颤电位和正锐波。胸段脊旁肌是ALS病变易累及部位，而胸段脊柱退行性病变较颈、腰段少见，胸椎间盘突出占所有椎间盘突出总
7、例数的0.21%-4%5，这是因为胸椎与肋骨相连接，相对较稳定，活动度小的缘故6。我们将根性损害组和健康人组胸段脊旁肌肌电图进行统计学比较,结果无显著性差异，也证实了颈段或腰骶段受累的患者其胸段很少受累。因此，胸段脊旁肌大量纤颤电位和正锐波有助于ALS的诊断。胸段神经根还支配肋间肌，如果此处神经受累，造成肋间肌无力，患者即感到呼吸困难。本文ALS组有41例可见胸段脊旁肌大量纤颤电位和正锐波，而从临床症状上看，只有1例有临床轻度呼吸困难，这说明，胸段脊旁肌肌电图可早期发现亚临床病变。通过对50例ALS患者胸段脊旁肌肌电图自发电位的检测与对照组根性损害患者及健康人作比较，统计学分析呈显著性差异。A
8、LS组病人胸段脊旁肌可见大量纤颤电位和正锐波；而根性损害者如有自发电位出现也是个别阶段少量的；健康人组未见。这说明胸段脊旁肌肌电图对ALS有一定的敏感性和特异性。本文通过统计学证实ALS组胸段脊旁肌及胸锁乳突肌的神经原性损害的阳性率无显著性差异。而特异性较胸锁乳突肌高，这是因为从解剖学上看胸锁乳突肌受球部神经及脊髓高颈段C2、C3支配，且主要受C2水平前角细胞支配7；胸段脊旁肌可确切地代表胸段受累；且更直观，操作更方便。故对ALS患者，特别是无球部肌肉受累症状者，建议行胸段脊旁肌肌电图。如胸段脊旁肌未见异常。再行胸锁乳突肌肌电图检测，将可提高ALS早期诊断的阳性率和准确性。舌肌的敏感性较胸锁乳突肌和胸段脊旁肌低，统计学分析呈显著性差异。故临床应用较少。国外一些学者也开展了胸段脊旁肌肌电图检测，同样认为它可帮助确定胸段受累。日本有文献报告8，行T1-T4脊旁肌肌电图检查，如发现大量纤颤电位或正锐波，则该患者将很快出现呼吸困难，以此来帮助患者及早应用双向正压呼吸器，以减少呼吸功能减退带来的生活质量下降。总之，胸段脊旁肌肌电图对ALS的早期诊断将提供重要帮助，推荐对所有疑诊ALS的患者行此检查，以期更早确诊。
