1、Vitamin D Deficiency Disorders定义:定义:维生素维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,导不足使钙、磷代谢紊乱,导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。慢性营养性疾病。年龄:年龄:婴幼儿是高危人群,特别是婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,生长快、户外活动少。小婴儿,生长快、户外活动少。地区:地区:北方患病率高于南方。北方患病率高于南方。现状:现状:发病率逐年降低,病情趋于发病率逐年降低,病情趋于 轻度
2、。轻度。发病情况发病情况 维生素维生素D的生理功能与代谢的生理功能与代谢 日光皮肤合成日光皮肤合成出生出生VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g强化食物强化食物VitD含量含量AD强化奶强化奶 15 g/L (9.75g/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0g /100g(758ml)奶米粉奶米粉 1 0g /100g(4g /40(gd)*Vit D 1 g=40IUVitamin D Metabolism&Mineral H
3、omeostasis25-OHD1,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD营养的评价营养的评价正常含量正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1,25-(OH)2D 2549pg/ml血血 清清 25-OHD浓度较稳定,可反浓度较稳定,可反映体内维生素映体内维生素D营营养状况养状况VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节25-(OH)D31,25-(OH)D3低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)D3 1,25-(OH)D3 VitD
4、的的调节调节高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节高血磷高血磷+CT围产期缺乏围产期缺乏 日照不足日照不足 生长过快生长过快摄入不足摄入不足疾病影响疾病影响病因病因发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝,迟钝,PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 )骨样组织堆积(骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足
5、)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙骨骺骨骺骨松质骨松质骺板骺板骨膜骨膜骨皮质骨皮质临床表现:临床表现:主要表现为生长最快部位的骨骼改主要表现为生长最快部位的骨骼改变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的变,并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺缺乏后数月出现;围生期维生素乏后数月出现;围生期维生素D不足的不足的婴儿佝偻病婴儿佝偻病骨骼改变骨骼改变出现较早。出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。能障碍,并可影响行为发育和免疫功能。6版版第第6版版第第肋骨串珠肋骨串
6、珠手镯、脚镯手镯、脚镯方颅方颅鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟O型腿(膝内翻)型腿(膝内翻)X型腿(膝外翻)型腿(膝外翻)正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常膝外翻畸形膝外翻畸形 诊断诊断 正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D缺乏的缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。线检查。“金标准金标准”:血生化与骨骼:血生化与骨骼X线检查线检查鉴别诊断鉴别诊断 粘多糖病:头大、头型异常、粘多糖病:头大、头型异常、下肢下肢畸形、畸形、脊柱畸
7、形。脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征与佝偻病类似的表现和体征软骨发育不良:头大、前额突出软骨发育不良:头大、前额突出 脑积水:前囟进行性增大脑积水:前囟进行性增大 下肢生理性弯曲:下肢生理性弯曲:正常下肢发育过程正常下肢发育过程牙萌出延迟:正常,遗传性。牙萌出延迟:正常,遗传性。前囟闭合延迟:正常,遗传性。前囟闭合延迟:正常,遗传性。VitD制剂:制剂:2000-5000IU/日口服日口服4-6周,然后改生理维持量。周,然后改生理维持量。钙补充:食物、钙补充:食物、Ca制剂。制剂。增加户外活动。增加户外活动。治疗:治疗:目的:控制活动期,防止骨骼畸形。目的:控制活动期,防止骨骼畸形。预防预防
8、 围生期围生期:孕母应多户外活动,食用富含钙、:孕母应多户外活动,食用富含钙、磷、维生素磷、维生素D以及其它营养素的食以及其它营养素的食 物;妊物;妊娠后期适量补充维生素娠后期适量补充维生素D (800IU/d)。婴幼儿期婴幼儿期:日光浴(户外活动)与适量补:日光浴(户外活动)与适量补 充维生素充维生素D。维生素维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D800IU/d,3个月后改预防量。个月后改预防量。足月儿足月儿:生后生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D 400IU/日,日,至至2岁;夏季可暂停服用。岁;夏季可暂停服用。钙剂:钙剂:一般可不加服。一般可不加服。6版版第第Thank you!