1、 l痫性发作（epileptic seizures/seizures）l惊厥（Convulsion）l癫痫（epilepsy）l大脑神经元异常同步放电引起的脑功能异常 可有多种发作表现（运动、感觉异常、行为认知、植物神经功能障碍）l分为惊厥性痫样发作（惊厥）、非惊厥性痫样发作l发作性、大多短暂、并有自限性l可发生于急性疾病、慢性疾病大脑神经元异常同步放电惊厥性痫样发作（惊厥）非惊厥性痫样发作急性疾病中出现 长期反复出现急性痫性发作（急性惊厥发作）癫 痫l神经元反复异常放电所致的慢性脑功能障碍l长期反复出现至少两次或两次以上痫性发作l呈慢性、发作性、刻板性l痫样发作痫样发作：发作性皮层功能异常所
2、引起的一 组临床症状l惊厥惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作l癫痫癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程l化脓性细菌所导致的中枢神经系统感染l常见致病菌：脑膜炎双球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌l典型临床表现：感染中毒症状、急性脑功能障碍（意识改变、惊厥等）、颅内压增高、脑膜刺激征l新生与婴幼儿呈不典型表现：体温可高可低、颅内压增高不明显、惊厥不典型、脑膜刺激征不典型l脑脊液检查时确诊的重要依据l最常见并发症：硬脑膜下积液l早期诊断、早期治疗是改善预后的关键l多有感染中毒症状（发热、嗜睡、烦躁、激惹、谵妄）l反复而严重的惊厥发作，持续时间长l常见于疾病初期或极期l多伴有进行性意识障碍l伴有不同程
3、度颅内高压表现l脑脊液检查有助诊断l患病率患病率 ：5 5岁以下岁以下 3 35%5%全部小儿全部小儿5 56%6%l19881988年全国普查：年全国普查：FSFS发病率发病率 4.74.7；FSFS患病率患病率 2.9%2.9%l占各类小儿惊厥占各类小儿惊厥30%30%、小儿惊厥持续状态的、小儿惊厥持续状态的28%28%遗传因素+诱发因素（环境因素）遗传因素(FS敏感基因）l常显遗传，伴低外显率l多基因遗传 已报告的FS相关基因位点 FEB1(FS伴伴TLE):8q 13-21;FEB2(单纯性单纯性FS)：19p 13-3;FEB3(各种全部性各种全部性FS+):2q21-q33 FEB
4、4:5q14-15 FSFS的分类及基本临床特征的分类及基本临床特征热性惊厥热性惊厥复发的危险因素复发的危险因素l首次发病年龄首次发病年龄1515个月个月l一级亲属中一级亲属中FSFS史或癫痫患者史或癫痫患者l复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥热性惊厥热性惊厥继发癫痫的危险因素继发癫痫的危险因素l复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥l一级亲属中有癫痫史一级亲属中有癫痫史l首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征 l新生儿期：颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱l1-6月：颅内感染、低钙、婴儿痉挛l-3岁：FS、颅内感染、中毒性脑病、癫痫l3岁以上：颅内感染、中毒性脑病、癫痫、颅脑外伤l夏秋季节：中毒性痢疾 流行性乙型脑炎 低血糖症l冬春季节：流行性脑脊髓膜炎 肺炎中毒性脑病 VitD缺乏性低钙惊厥l惊厥的急救l降低颅内压l给氧l生命体征监测l监测与纠正水、电解质异常l急性惊厥发作、惊厥持续状态的定义l小儿惊厥的年龄特征l热性惊厥的分型与临床特点l小儿惊厥的急救原则
