1、支气管扩张的相关病因（支气管扩张的相关病因（1）o先天性先天性n软骨缺陷软骨缺陷n囊性支气管扩张囊性支气管扩张n肺隔离征肺隔离征o感染后感染后n儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核nSwyer-James/Mcleod 综合征综合征o阻塞性阻塞性n新生物新生物n淋巴结（包括中叶综合征）淋巴结（包括中叶综合征）n支气管石支气管石n异物异物n支气管狭窄（包括结节病）支气管狭窄（包括结节病）nDPB支气管扩张的相关病因（支气管扩张的相关病因（2）o吸入吸入n氨气氨气n胃肠误吸胃肠误吸n海洛因过量海洛因过量o免疫缺陷免疫缺陷n原发性不动纤毛综合征原发性不动纤
2、毛综合征n囊性纤维化囊性纤维化n原发性体液或细胞免疫缺陷原发性体液或细胞免疫缺陷n婴儿婴儿X连锁低丙种球蛋白血症连锁低丙种球蛋白血症n变异性免疫球蛋白缺乏变异性免疫球蛋白缺乏nGood Syndrome（胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症）（胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症）n急性或慢性白血病（有急性或慢性白血病（有/无无IgM缺乏）缺乏）n共济失调、毛细血管扩张共济失调、毛细血管扩张nHIV相关相关n肺移植肺移植n溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎n克隆氏病克隆氏病支气管扩张的相关病因（支气管扩张的相关病因（3）o过敏过敏nABPAo肺纤维化肺纤维化n终末期肺终末期肺n放射线放射线o其他其他n化脓性鼻窦炎化脓性鼻窦
3、炎n气管、支气管扩大症气管、支气管扩大症n1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏nYoung Syndrome（阻塞性无精症）（阻塞性无精症）n类风湿、干燥综合征类风湿、干燥综合征n马凡综合征马凡综合征n黄甲综合征黄甲综合征n特发性特发性HRCT对支扩的诊断价值对支扩的诊断价值o 没有判断没有判断“支扩支扩”的金标准的金标准o 41/47（87%）与病理符合）与病理符合o HRCT上支扩的表现上支扩的表现n支气管腔未变细（支气管腔未变细（37/41）n支气管壁增厚（支气管壁增厚（32/41）n支气管扩张（支气管扩张（28/41）n肺周边可见支气管（肺周边可见支气管（21/41）n粘液充填扩张的支气管（
4、粘液充填扩张的支气管（3/41）o 6例未发现支扩的原因例未发现支扩的原因n肿块肿块n实变实变支气管扩张的影像学特点支气管扩张的影像学特点o 双轨征双轨征o 印戒征印戒征o 指套征指套征o 囊状囊状o 柱状柱状双轨征（柱状支扩）双轨征（柱状支扩）双轨征（双轨征（DPB）印戒征柱状支扩（印戒征柱状支扩（ABPA）正常正常A：B 0.62+/-0.13同时不伴有支气管管壁增厚同时不伴有支气管管壁增厚指套征（指套征（CF）囊状支扩囊状支扩牵张性支扩（牵张性支扩（IPF）不同部位的支扩的影像鉴别（不同部位的支扩的影像鉴别（1）oSwyer-James/Mcleod 综合征综合征n发育过程中病毒感染（发
5、育过程中病毒感染（8岁以下发病）岁以下发病）n单肺单肺透过度增加透过度增加/肺血管减少肺血管减少o 1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏n广泛的柱状广泛的柱状/囊状支扩囊状支扩n全小叶性肺气肿全小叶性肺气肿n下叶下叶为主为主oABPAn上叶上叶为主为主n中心性支扩中心性支扩n远端支气管正常远端支气管正常不同部位的支扩的影像鉴别（不同部位的支扩的影像鉴别（2）o 不动纤毛综合征不动纤毛综合征n 中叶中叶好发好发o CF n 上叶上叶受累受累n 柱状支扩柱状支扩o 低丙种球蛋白血症低丙种球蛋白血症n 中下叶中下叶为主为主n 中心性支扩中心性支扩n 管壁明显增厚管壁明显增厚CF的几点补充说明o 关于部位关于部位n 80%患者同时肺部、胰腺受累患者同时肺部、胰腺受累n 15%仅肺部受累而胰腺功能正常仅肺部受累而胰腺功能正常n 5%仅有胃肠道障碍仅有胃肠道障碍o 关于目前生存期关于目前生存期n 美国美国 中位中位 32.3岁岁n 英国英国 中位中位 60岁岁n 丹麦丹麦 80%患者超过患者超过40岁岁谢谢!
