1、1发发病率病率v 美国活美国活产产儿儿CHD发发病率病率68 Crit Care Nurs Clin North Am,2009,21(1):37-48v 英国活英国活产产儿儿CHD发发病率病率 7.97 Paediatric and Perinatal Epidemiology 2009;23:58-65v 中国中国 2008年年CHD发发病率病率 2.4 （24.45/24.45/万）万）20092009年全国年全国妇妇幼幼卫卫生生监测监测及年及年报报第四期第四期20132013年年22011年广年广东东省心血管病研究所的流省心血管病研究所的流调结调结果果v 人群先天性心人群先天性心脏脏病
2、病总发总发病率病率为为 8.92v 男性男性发发病率病率为为 8.93v 女性女性发发病率病率为为 8.86v 活活产产儿儿发发病率病率为为8.27 与英美等与英美等发发达国家的达国家的约约8 接接近近 3初步初步结结果果v珠江三角洲地区的珠江三角洲地区的发发病率病率为为 10.54 v 非珠江三角洲地区非珠江三角洲地区发发病率病率 5.27发病率：发病率：80-100v 2004-2006年年“十一五十一五”计划广东省心血管病研究计划广东省心血管病研究所的研究报告，发病率所的研究报告，发病率8.27，复杂及急危重症，复杂及急危重症病例约占病例约占 20%v 全国全国2011年全年出生人口年全
3、年出生人口1604万人、广东省万人、广东省150万，因此全国每年出生复杂及急危重症病例约万，因此全国每年出生复杂及急危重症病例约25664人（人（8）、广东省约）、广东省约2405人；人；v 在新生儿期不治疗死亡率在新生儿期不治疗死亡率20-30%Company Logo各种先天性心脏病的发病的构成比各种先天性心脏病的发病的构成比北美儿科学 2012 Katherine DNathan 6病例一病例一 G1P1 G1P1，足月，足月顺产顺产，无窒息，无窒息,体重体重3500g,3500g,生后哭声响亮生后哭声响亮,皮肤皮肤红润红润，查查体未体未见见异常。第异常。第2d2d颜颜面青紫，稍气促，反
4、面青紫，稍气促，反应应欠佳，欠佳，查查体体发现发现心心脏脏杂杂音音 L L2 23 3 2-3/6 SM,2-3/6 SM,肝不大。肝不大。7思考：思考：诊诊断？断？8 诊诊 断断v先天性心先天性心脏脏病？病？v持持续续胎儿循胎儿循环环？v 肺部肺部实变实变？9心心脏脏彩超彩超诊诊断断大大动动脉脉调转调转、动动脉脉导导管未管未闭闭、卵、卵圆圆孔未孔未闭闭10 临临床表床表现现特点：特点：1/3 1/3患重症先天性心患重症先天性心脏脏病的病的婴婴儿在出生后的儿在出生后的一周内有一周内有临临床症状。床症状。出生后各种常见的先天心的临床表现出现的时间出生后各种常见的先天心的临床表现出现的时间Comp
5、any Logo11先心病分先心病分类类v肺肺动动脉流出道梗阻脉流出道梗阻v左室流出道梗阻左室流出道梗阻v左向右分流左向右分流v大血管大血管转转位位v普通混合畸形普通混合畸形v其他其他Company Logo12主要的主要的临临床表床表现现v紫紫绀绀v心力衰竭心力衰竭v气促气促v心心脏杂脏杂音音v心律失常心律失常Company Logo13紫紫绀绀v紫紫绀绀不伴呼吸困不伴呼吸困难难 出生后一周内者，可能出生后一周内者，可能为为肺肺动动脉流出道梗阻如脉流出道梗阻如肺肺闭闭或肺窄、大血管或肺窄、大血管转转位位v紫紫绀绀伴有呼吸困伴有呼吸困难难 严严重者：梗阻性完全性肺静脉异位引流重者：梗阻性完全性
6、肺静脉异位引流 轻轻者：混合畸形或者：混合畸形或TGA/VSD 肺部疾病等肺部疾病等Company Logo1415高氧高氧实验实验目的：目的：鉴别鉴别中心性与外周性紫中心性与外周性紫绀绀。方法：吸方法：吸100%100%的氧气的氧气1515分分钟钟判断：判断：POPO2 2220mmHg 220mmHg：肺部疾病：肺部疾病 100-220mmHg100-220mmHg：疑：疑CHDCHD 100mmHg 100mmHg：提示有右心提示有右心压压力升高引起的房水平或力升高引起的房水平或动动脉脉导导管水平的右向左分流管水平的右向左分流 40-50mmHg 40-50mmHg：TGATGA所有高氧
7、所有高氧试验试验阳性：阳性：请请心血管心血管专专科医生会科医生会诊诊-可能是可能是PDAPDA依依赖赖性的性的CHDCHD。16紫紫绀绀型先天心型先天心1 1、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的、肺血少右向左分流（伴房水平或室水平分流的肺肺动动脉狭窄和肺脉狭窄和肺动动脉脉闭锁闭锁（PSPS和和PAPA）、法洛氏四）、法洛氏四联联症症2 2、混合血氧合差（大、混合血氧合差（大动动脉脉转转位）位）3 3、伴有心内混合血的右向左分流（完全性肺静脉、伴有心内混合血的右向左分流（完全性肺静脉异位引流，永存异位引流，永存动动脉干，脉干，单单心室）心室）17心力衰竭心力衰竭诊诊断断标标准准必要条件：必
8、要条件：1 1、心率大于、心率大于150150次次/分；分；2 2、气促（、气促（频频率大率大于于6060次次/分）；分）；3 3、心、心脏脏肥大；肥大；4 4、湿肺（、湿肺（3 3和和4 4为为胸部胸部X X片上表片上表现现）。）。辅辅助助诊诊断：断：1 1、肝、肝脏肿脏肿大（大（3cm3cm）；）；2 2、奔、奔马马律；律；3 3、明、明显显的肺水的肺水肿肿。诊诊断条件：必要断条件：必要3 3条条+辅辅助助1 1条条18三、三、诊诊断断（一）病史（一）病史1、家族史：母、家族史：母亲亲妊娠期，曾分娩先心病患儿妊娠期，曾分娩先心病患儿2、婴婴儿出生后的表儿出生后的表现现：如喂养困：如喂养困难
9、难、紫、紫绀绀、气促、气促、心率增快和水心率增快和水肿肿（二）体（二）体检检：紫：紫绀绀、心前区异常搏、心前区异常搏动动、震、震颤颤和上下肢和上下肢脉搏脉搏 不一、心不一、心脏杂脏杂音、呼吸困音、呼吸困难难、肝脾、肝脾肿肿大等大等 19（二）体（二）体检检v注意：注意：测测量四肢血量四肢血压压和四肢和四肢经经皮血氧皮血氧饱饱和度和度 差异性紫差异性紫绀绀：持：持续续胎儿循胎儿循环时环时右室右室压压力高及力高及严严重重的主的主动动脉脉缩缩窄或主窄或主动动脉弓离断，由脉弓离断，由PDA供供应应下下肢血供肢血供时时出出现现。如果上肢如果上肢BP不同于下肢不同于下肢BP，应该鉴别应该鉴别PPNH及主及
10、主动动脉弓离断脉弓离断20（一）（一）动动脉脉导导管依管依赖赖性先心病性先心病、依、依赖动赖动脉脉导导管供管供应应体循体循环环血流血流 有有严严重的左室梗阻性病重的左室梗阻性病变变者，体循者，体循环环供血依供血依赖赖通通过动过动脉脉导导管的右向左分流。如：左心管的右向左分流。如：左心发发育不良育不良综综合征、合征、严严重的主重的主动动脉脉缩缩窄及主窄及主动动脉弓离断脉弓离断 21主动脉弓缩窄主动脉弓缩窄QuickTime and a decompressorare needed to see this picture.QuickTime and a decompressorare needed
11、 to see this picture.22左心发育不良左心发育不良QuickTime and a decompressorare needed to see this picture.23动动脉脉导导管依管依赖赖性紫性紫绀绀型先心病型先心病依依赖动赖动脉脉导导管来保管来保证证足足够够的流量或是保的流量或是保证证体肺体肺循循环环血之血之间间得到足得到足够够的混合。如大的混合。如大动动脉脉转转位、重位、重度肺度肺动动脉狭窄脉狭窄/肺肺动动脉脉闭锁闭锁 24PDA正常心正常心脏脏TGA/IVSTGA/IVS25PDA正常心正常心脏脏TGA/VSDTGA/VSD26 PDA肺肺动动脉起源于左心室脉
12、起源于左心室氧合的肺静脉血氧合的肺静脉血LALA LVLV PAPA 肺肺主主动动脉脉发发自右心室自右心室去氧合静脉血去氧合静脉血RARA RVRV AOAO 全身全身27临临床表床表现现紫紫绀绀的程度依的程度依赖赖于是否室于是否室间间隔完整和房隔完整和房间间隔隔缺缺损损的大小。的大小。TGA/VSDTGA/VSD的患儿的患儿新生儿期：肺血增加、哭新生儿期：肺血增加、哭闹时轻闹时轻度度发绀发绀。生后生后6 6周：周：充血性心衰、气促、心率增快、充血性心衰、气促、心率增快、肝肝脏脏增大和心增大和心脏杂脏杂音。音。28出生后气促、出生后气促、2424小小时时至至4848小小时时内内发绀发绀+无明无
13、明显显不适不适低氧血症加重和代低氧血症加重和代谢谢性酸中毒性酸中毒TGA/IVS患儿的特点患儿的特点29（二）非（二）非动动脉脉导导管依管依赖赖性先心病性先心病、伴青紫、伴青紫法洛氏四法洛氏四联联症、右室双出口、完全性肺静症、右室双出口、完全性肺静脉异位引流、脉异位引流、动动脉脉单单干（永存干（永存动动脉干）、脉干）、单单心室等心室等、不伴青紫、不伴青紫室室间间隔缺隔缺损损、房、房间间隔缺隔缺损损、动动脉脉导导管未管未闭闭等等30法法乐乐氏四氏四联联症症-TOF-TOF主主动动脉脉骑骑跨跨室室缺缺右右室室流流出出道道梗梗阻阻右室肥厚右室肥厚31法乐氏四联征-TOF紫紫绀绀右右室室梗梗阻阻程程度
14、度32靴型心33缺氧发作紫绀苍白呼吸暂停神志改变34TOFTOF的的处处理理1 1、供氧，降低肺血管床的、供氧，降低肺血管床的压压力力2 2、75%75%时时提示明提示明显显的肺的肺动动脉狭窄或脉狭窄或闭锁闭锁，应应用用PGE1PGE13 3、75%75%，需要做，需要做进进一步一步专专科的科的评评估估35全肺静脉异位引流全肺静脉异位引流TAPVCTAPVC肺静脉回流肺静脉回流到静脉系到静脉系统统，通通过过上腔或上腔或下腔静脉至下腔静脉至右心房右心房出生后气促出生后气促紫紫绀绀男：女男：女 4 4：1 1没有心没有心脏杂脏杂音，音，肺血多肺血多难难与肺与肺部疾病区部疾病区别别361 1、机械通
15、气、机械通气2 2、100%100%氧氧3 3、纠纠正酸中毒、低血正酸中毒、低血压压、低氧和低、低氧和低体温体温4 4、紧紧急外科手急外科手术术治治疗疗37（三）（三）辅辅助助检查检查v血气分析：代血气分析：代谢谢性酸中毒性酸中毒v胸部胸部X X线线：早期无独特的：早期无独特的X X线线表表现现，但可了解心影大小及，但可了解心影大小及肺血的多少肺血的多少v心心电图电图 ：不作：不作为诊为诊断先心病的常用手段，但是在断先心病的常用手段，但是在婴婴儿儿心律失常的心律失常的诊诊断中是不可替代的作用断中是不可替代的作用v心心脏脏超声：是超声：是诊诊断新生儿先天性心断新生儿先天性心脏脏病最重要的手段病最
16、重要的手段v诊诊断性心断性心导导管：随着心管：随着心脏脏超声超声检查检查的的发发展，心展，心脏导脏导管的管的使用越来越少使用越来越少 v螺旋螺旋CT/CT/：可以清楚地：可以清楚地显显示心示心脏脏超声超声难难以以观观察到的察到的心外大血管心外大血管结结构及大血管与周构及大血管与周围组织围组织、气道的关系，、气道的关系，还还可以可以显显示复示复杂杂的的层层面关系面关系 38病例二病例二v，在外院足月，在外院足月顺产顺产，评评分分 分，分，分，体重克。分，体重克。v生后即出生后即出现现气促，当地医院按肺炎予复达新抗感气促，当地医院按肺炎予复达新抗感染、吸氧等染、吸氧等处处理病情仍理病情仍恶恶化。生
17、后天出化。生后天出现现全身全身发绀发绀、循、循环环差，差，诊诊断感染性休克，予泰能抗感染、断感染性休克，予泰能抗感染、扩扩容、机械通气等容、机械通气等处处理无好理无好转转，并出，并出现现腹腹胀胀，遂，遂转转运至我科。运至我科。39互互动动1-诊诊断与治断与治疗疗v当地当地诊诊断：新生儿肺炎、感染性休克断：新生儿肺炎、感染性休克成立成立吗吗？A A 是是 B B 否否v当地治当地治疗疗是否恰当？是否恰当？40入院入院时时体体检检v生命征：生命征：T：36,P：1次次/分分,机械通气，机械通气，Bp：5/58mmHg（上肢），（下（上肢），（下肢），肢），Wt：3.1 Kg。v嗜睡状，皮肤花斑嗜睡
18、状，皮肤花斑纹纹，毛，毛细细血管充盈征血管充盈征4秒，秒，桡桡脉搏脉搏动强动强于股于股动动脉。脉。v口唇口唇轻轻度紫度紫绀绀，双肺呼吸音粗，少，双肺呼吸音粗，少许许粗湿粗湿罗罗音，音，闻闻及及2/6。腹。腹胀胀，肝肋下，肝肋下3.5。v前囟前囟紧张紧张，四肢肌，四肢肌张张力高，原始反射未引出。力高，原始反射未引出。41互互动动-2-2 诊诊断？断？v入院入院诊诊断断先心病：主先心病：主动动脉脉缩缩窄？主窄？主动动脉弓离断？脉弓离断？败败血症？血症？休克：心源性？感染性？休克：心源性？感染性？呼吸衰竭呼吸衰竭坏死性小坏死性小肠结肠肠结肠炎？炎？颅颅内出血？内出血？中枢神中枢神经经系系统统感染？感
19、染？42互互动动-2-2 诊诊断？断？v败败血症、感染性休克血症、感染性休克诊诊断是否成断是否成立？立？A A 是是 B B 否否v先心病先心病诊诊断是否成立断是否成立 A A 是是 B B 否否43入院初步入院初步处处理理 v监测监测生命征、血氧生命征、血氧饱饱和度、血气、出入量和度、血气、出入量v机械通气机械通气v抗感染抗感染v利尿：速尿利尿：速尿v禁食，胃禁食，胃肠肠减减压压，全静脉，全静脉营营养养v床床边边胸片及超胸片及超检查检查，同，同时约时约心心脏脏44互互动动初步初步处处理是否恰当？理是否恰当？45入院入院检查结检查结果果v血常血常规规：大致正常：大致正常v：正常：正常v白白细细
20、胞比胞比值值：正常：正常v血培养：阴性血培养：阴性46入院入院检查检查v胸片：双肺胸片：双肺纹纹理清晰，未理清晰，未见见明确明确实变实变影影v头颅头颅：双：双侧脑侧脑室内及蛛网膜下腔少室内及蛛网膜下腔少v心心脏脏超：室超：室间间隔缺隔缺损损、房、房间间隔缺隔缺损损、主、主动动脉弓离脉弓离断断v血血47484950心心脏脏：室：室间间隔缺隔缺损损、房、房间间隔缺隔缺损损、主主动动脉弓离断，肋脉弓离断，肋间动间动脉脉侧侧枝供枝供应应降降主主动动脉血供脉血供51转归转归v治治疗疗后情况：后情况：经经治治疗疗后气促、后气促、发绀渐发绀渐减减轻轻，入院，入院后天撤呼吸机。后天撤呼吸机。v病情病情稳稳定后
21、接受手定后接受手术术治治疗疗，手，手术顺术顺利。利。现现呼吸稍呼吸稍促，吃奶仍促，吃奶仍较较慢，无慢，无发绀发绀，无神，无神经经系系统统症状，出院。症状，出院。52鉴别诊鉴别诊断断 v严严重的体循重的体循环环梗阻与梗阻与败败血症的血症的鉴别鉴别 主主动动脉离断、脉离断、严严重的主重的主动动脉狭窄及左心脉狭窄及左心发发育不良育不良综综合症与合症与严严重重败败血症很血症很难难在在临临床上床上鉴鉴别别，因，因为为两者的两者的发发病率相近病率相近 v严严重的肺循重的肺循环环梗阻、肺静脉异位引流梗阻与梗阻、肺静脉异位引流梗阻与持持续续肺肺动动脉高脉高压鉴别诊压鉴别诊断断 53四、新生儿先心病的初步四、新
22、生儿先心病的初步处处理理最初的最初的处处理取决于可能存在的心理取决于可能存在的心脏脏缺缺损类损类型型及及预计预计可能出可能出现现的新生儿的新生儿问题问题54（一）需要（一）需要紧紧急急处处理的先心病理的先心病、依、依赖动赖动脉脉导导管供管供应应体循体循环环血流：如左心血流：如左心发发育不良育不良综综合征、合征、严严重的主重的主动动脉脉缩缩窄及主窄及主动动脉弓离断脉弓离断（1）心）心电电、血氧、血氧饱饱和度、血和度、血压压、血气分析及出入量等、血气分析及出入量等监测监测，建立两条静脉通道建立两条静脉通道（2）前列腺素）前列腺素E1维维持持动动脉脉导导管开放管开放（）不要（）不要进进行行过过度的氧
23、度的氧疗疗（过过度的氧合会造成肺血增加而减度的氧合会造成肺血增加而减少体循少体循环环血流）血流）（）（）可以接受的血氧可以接受的血氧饱饱和度在和度在75%以上，如果超以上，如果超过过85%时应该时应该降低吸氧降低吸氧浓浓度度 55（一）需（一）需紧紧急急处处理的先心病理的先心病、动动脉脉导导管依管依赖赖的紫的紫绀绀型缺型缺损损：如如肺：如如肺动动脉脉闭锁闭锁、严严重的重的肺肺动动脉狭窄脉狭窄、大、大动动脉脉转转位位（）心（）心电电、血氧、血氧饱饱和度、血和度、血压压、血气分析及出入量等、血气分析及出入量等监测监测，建立两条静脉通道建立两条静脉通道（2）使用前列腺素）使用前列腺素E（3）出）出现
24、现呼吸呼吸暂暂停或血氧停或血氧饱饱和度低于和度低于75%，应该进应该进行行辅辅助通气。助通气。（）（）出出现现呼吸呼吸暂暂停但是血氧停但是血氧饱饱和度高于和度高于75%，前列腺素，前列腺素的的剂剂量量应该应该降低降低（）如果（）如果婴婴儿在无条件的医院深夜娩出且情况儿在无条件的医院深夜娩出且情况稳稳定，可以定，可以到上班到上班时间时间才才联联系系转转院治院治疗疗，但，但应应尽快尽快转转院院56（一）需（一）需紧紧急急处处理的先心病理的先心病v前列腺素的用法前列腺素的用法 负负荷量荷量 10-50 ng10-50 ngkgkg min min 维维持量持量5-10 ng/kg/min 5-10
25、ng/kg/min v氧氧饱饱和度和度心律失常的心律失常的处处理理v安静下，心率安静下，心率 60次次/分，或心率分，或心率 180次次/分。分。如出如出现现完全性完全性传导传导阻滞，注意出阻滞，注意出现现完全是代完全是代偿偿状状态态，也要注意母，也要注意母亲亲是否患是否患SLECompany Logo5758五、先心病的五、先心病的转转运运（一）胎儿（一）胎儿转转运运v胎儿超已胎儿超已经诊经诊断或断或怀怀疑复疑复杂杂先心病，先心病，转转运到运到拥拥有儿童心血管有儿童心血管专专科医院分娩。科医院分娩。v 妊娠晚期正确地咨妊娠晚期正确地咨询询儿童心血管儿童心血管专专科医生有科医生有助于早期确助于
26、早期确诊诊及及处处理。理。59六、先心病的六、先心病的转转运运（二）新生儿先心病（二）新生儿先心病转转运运v新生儿新生儿严严重先天性心重先天性心脏脏病患儿分娩后病患儿分娩后应应尽快尽快转转运至有儿童心血管运至有儿童心血管专专科的医院。科的医院。v目前广目前广东东省内省内拥拥有全面有全面处处理理严严重新生儿先天性重新生儿先天性心心脏脏病的医院病的医院仅仅有广有广东东省人民医院省人民医院。60（二）新生儿先心病二）新生儿先心病转转运运需要需要紧紧急急转转运的新生儿先心病运的新生儿先心病类类型型、依、依赖动赖动脉脉导导管供管供应应体循体循环环血流血流如：左心如：左心发发育不良育不良综综合征、合征、严
27、严重的主重的主动动脉脉缩缩窄及主窄及主动动脉弓离断脉弓离断 、动动脉脉导导管依管依赖赖的的如：大如：大动动脉脉转转位，重度肺位，重度肺动动脉狭窄脉狭窄/肺肺动动脉脉闭锁闭锁 61需要需要紧紧急急转转运的新生儿先心病运的新生儿先心病类类型型、非、非导导管依管依赖赖的的如：肺静脉异位引流，右室双出口，左心如：肺静脉异位引流，右室双出口，左心发发育不良，育不良，重度法洛氏四重度法洛氏四联联症，永存症，永存动动脉干，脉干，单单心室心室、心率失常不能、心率失常不能维维持正常循持正常循环环的患儿的患儿、其他、其他如：完全性房室通道缺如：完全性房室通道缺损损（完全性心内膜（完全性心内膜垫垫缺缺损损），），大型室大型室间间隔缺隔缺损损、房、房间间隔缺隔缺损损及及动动脉脉导导管未管未闭导闭导致致难难以控制的肺炎、呼吸衰竭或心衰，血管以控制的肺炎、呼吸衰竭或心衰，血管环环（肺（肺动动脉吊脉吊带带）
