1、先天性心脏病介入治疗现状先天性心脏病介入治疗现状 心肾内科心肾内科u先心病的概况先心病的概况u先心病的流行病学先心病的流行病学u先心病的诊断要点先心病的诊断要点u先心病的介入治疗现状先心病的介入治疗现状1.先心病介入的发展简史先心病介入的发展简史2.先心病介入的适应症禁忌症先心病介入的适应症禁忌症3.先心病介入的器械选择先心病介入的器械选择4.先心病介入的的手术过程（以先心病介入的的手术过程（以ASD为例）为例）5.大约有大约有80%成人患者适合介入治疗成人患者适合介入治疗u结语结语目目 录录DEFINITIONl先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而
2、致的畸形；致的畸形；l An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth,even if it is discovered much later.l _Heart Disease,Brauwnwald现状先心病疾病危害严重l我国现存先心病患者约150万l每年出生约20万，占出生婴儿8-12l患儿心衰、肺部感染，带来沉重家庭和社会负担先心病病因先心病病因 l多因素综合作用，具备遗传遗传倾向多因素综合作用，具备遗传遗传倾向遗传因素遗传因素(不可控因素)环境因素环境因素(可控因素)遗传
3、因素遗传因素 l单基因单基因l多基因多基因l染色体异常相关疾病染色体异常相关疾病l家族性家族性l不良嗜好不良嗜好单基因单基因 l心手综合征心手综合征致病基因致病基因 TBX5 相关相关CHD ASD/VSDl家族性主动脉瓣上狭窄家族性主动脉瓣上狭窄致病基因致病基因 ELANTIN相关相关CHD 主动脉瓣上狭窄主动脉瓣上狭窄 多基因多基因 l圆锥动脉干畸形（圆锥动脉干畸形（TOF-TGA（大动脉移位）（大动脉移位）NTF-3GATA-4NOTCH-1等等染色体相关染色体相关 l21三体三体TECD+PECD 50%VSDl22q11微缺失微缺失TOFDORVTGA环境因素环境因素(可控性因素可控
4、性因素)l物理物理射线射线l化学化学药品：抗生素药品：抗生素（四环素、激素，氨甲喋呤、苯妥英钠）、（四环素、激素，氨甲喋呤、苯妥英钠）、抗病毒药抗病毒药化学合成品：甲醛、苯等化学合成品：甲醛、苯等l感染感染病毒：风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒：风疹、流行性感冒、腮腺炎等寄生虫寄生虫l维生素和维生素和/或微量元素缺乏或微量元素缺乏 l烟酒嗜好烟酒嗜好国内先心病预防现状l流行病学调查几近空白、进展缓慢l胎儿先心病诊断仅在个别单位开展l原因：经济落后、资源相对不足医疗知识普及率低信息渠道不畅技术发展不平衡医疗转运体系不健全相应的预防措施相应的预防措施1l流行病学调查，避免致病因素l活产儿先心病发病率
5、调查l先心病相关致畸因素调查l建立胎儿UCG正常值范围l高危孕妇胎儿UCG检查，优生学指导相应的预防措施相应的预防措施2l微量元素的补充微量元素的补充l维生素的补充维生素的补充l避免接触有害物质避免接触有害物质l孕前检查孕前检查病毒筛查病毒筛查寄生虫筛查寄生虫筛查l戒除烟酒戒除烟酒优生优育优生优育l羊水细胞染色体检查羊水细胞染色体检查高危孕妇高危孕妇l胎儿超声心动图检查胎儿超声心动图检查l宫内手术宫内手术胎儿超声心动图胎儿超声心动图l孕孕26-28周可查到周可查到l复杂畸形诊断准确率高复杂畸形诊断准确率高l相比生后超声心动图相比生后超声心动图准确率低准确率低l尚无通用的正常值范围尚无通用的正常
6、值范围目前正在进行目前正在进行l少数单位少数单位l指导优生优育指导优生优育先心病临床分类构成先心病临床分类构成紫绀型紫绀型非紫绀型非紫绀型紫绀型占40%；非紫绀型占60%VSDVSD20%20%ASDASD10%10%其他其他9%9%紫绀型紫绀型40%40%PDAPDA10%10%AVSDAVSD2%2%弓中断弓中断1%1%弓缩窄弓缩窄8%8%VSDASDPDA弓缩窄AVSD弓中断其他紫绀型常见非紫绀型先心病常见非紫绀型先心病AVSD:房室间隔缺损非紫绀非紫绀60%60%其它其它5%5%TOFTOF10%10%PSPS10%10%TGATGA5%5%PAAPAA5%5%共干共干3%3%TAPV
7、CTAPVC2%2%非紫绀非紫绀TOFTOFPSPSTGATGAPAAPAA共干共干TAPVCTAPVC其它其它常见紫绀型先心病常见紫绀型先心病TAPVC:肺静脉连接完全异常 TGA:大动脉转位 PAA常见先心病病理解剖及防治简况常见先心病病理解剖及防治简况正常心脏模式图房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法乐四联症法乐四联症右室双出口右室双出口完全型大动脉转位等完全型大动脉转位等非非 紫紫 绀绀 型型 先先 心心 病病房间隔缺损房间隔缺损1.卵圆孔型（中央型）卵圆孔型（中央型）,70%70%80%80%2.上腔型（静脉窦型，高位型）上腔型（静脉窦型，高位型）,5%
8、5%10%10%3.下腔型（低位型，后位型）下腔型（低位型，后位型）,10%10%4.冠状静脉窦型冠状静脉窦型5.混合型混合型,8.5%8.5%卵圆孔型卵圆孔型上腔型上腔型下腔型下腔型混合型混合型l发病率发病率1/15001/1500l占先心病占先心病6 61010 l手术死亡率接近零手术死亡率接近零l大于大于5mm应治疗应治疗 房间隔缺损房间隔缺损的治疗的治疗l介入导管房间隔缺损封堵术介入导管房间隔缺损封堵术十余年历史十余年历史中等大小房间隔缺损中等大小房间隔缺损中央型房间隔缺损中央型房间隔缺损l新技术新技术杂交技术杂交技术外科手术外科手术+介入治疗介入治疗针对于婴幼儿针对于婴幼儿部分性心内
9、膜垫缺损（部分性心内膜垫缺损（原发孔型房缺原发孔型房缺）l解剖：解剖：房间隔的下部缺失房间隔的下部缺失合并二尖瓣前叶裂合并二尖瓣前叶裂 l症状表现：症状表现：与房缺大小和二尖瓣返流大小有关与房缺大小和二尖瓣返流大小有关l治疗治疗外科手术外科手术室间隔缺损室间隔缺损 VSDVSD l占先心病占先心病 2020l分类分类膜周膜周肌部肌部干下干下多发多发各型室缺发生率各型室缺发生率室间隔缺损手术时机室间隔缺损手术时机l限制性室缺（直径小于限制性室缺（直径小于5mm 5mm）暂不手术暂不手术 ，等待自发闭合，等待自发闭合 5 5岁后闭合的可能性不大岁后闭合的可能性不大 l大室缺大室缺 6 6个月至个月
10、至1 1岁间手术岁间手术l巨大室缺巨大室缺 6 6个月内个月内 -限期手术限期手术l严重肺部感染严重肺部感染/严重心力衰竭严重心力衰竭急诊手术急诊手术 手手 术术 效效 果果l手术死亡率接近于零手术死亡率接近于零大龄患者大龄患者l死亡率相对较高死亡率相对较高月龄小于月龄小于6 6个月个月体重小于体重小于5 5公斤公斤动脉导管未闭动脉导管未闭l发病率发病率正常儿童正常儿童 1/2001750g 45%1200g 80%l占先心病占先心病 10病理解剖病理解剖动动 脉脉 导导 管管 治治 疗疗l生后生后 1 1天天 4 4周自然闭和周自然闭和l1 1岁以前有自发闭和可能岁以前有自发闭和可能l手术时
11、机：手术时机：1 1岁，出现心衰岁，出现心衰/反复肺炎反复肺炎/粗大粗大PDAPDAl手术治疗手术治疗1 1岁岁 确诊即应治疗确诊即应治疗l手术或介入治疗手术或介入治疗治治 疗疗 方方 案案 选选 择择l新生儿期新生儿期PICU PICU 床旁开胸床旁开胸 结扎结扎PDA PDA l1.51.5岁岁开胸手术治疗开胸手术治疗l1.51.5岁岁肺高压肺高压 介入治疗介入治疗合并肺高压合并肺高压 开胸手术开胸手术主主 动动 脉脉 缩缩 窄窄 CoACoAl发病率5-8%l病理解剖 可合并主动脉弓发育不良可合并主动脉弓发育不良 婴婴 儿儿 主主 动动 脉脉 缩缩 窄窄 表表 现现l重度患儿症状：代酸全
12、身低灌注l体征股动脉搏动消失差异性紫绀重度患儿在新生儿期死亡治治 疗疗 方方 案案l新生儿期出现症状新生儿期出现症状-急诊手术急诊手术l婴儿期出现症状婴儿期出现症状限期手术限期手术l体检发现无明显症状体检发现无明显症状 保守治疗保守治疗 ，介入治疗介入治疗 外科手术外科手术紫绀型先天性心脏病紫绀型先天性心脏病 法法 鲁鲁 氏氏 四四 联联 症症 TOFTOF解解 剖剖 病病 理理l病理解剖：1.室间隔缺损室间隔缺损2.2.肺动脉狭窄肺动脉狭窄3.3.右室肥厚右室肥厚4.4.主动脉骑跨主动脉骑跨症 状l生后生后6-126-12月时月时 紫绀明显加重紫绀明显加重l部分部分3 3个月时个月时 可有紫
13、绀或缺氧发可有紫绀或缺氧发作作治治 疗疗 方方 案案l手术指征手术指征6-10 6-10 月月 外科手术外科手术 3 3月月 缺氧发作缺氧发作 急诊手术急诊手术l手术方案手术方案一期根治手术一期根治手术体肺分流手术体肺分流手术 肺 动 脉 瓣 狭 窄 PS l发生率约发生率约 8%-10%8%-10%病病 理理 生生 理理l右心室排血受阻右心室排血受阻 l重度狭窄患者重度狭窄患者三尖瓣和右心室常常发育不良三尖瓣和右心室常常发育不良伴三尖瓣关闭不全伴三尖瓣关闭不全右心房扩大右心房扩大治治 疗疗 策策 略略l新生儿期新生儿期 重度狭窄重度狭窄 急诊外科手术急诊外科手术肺动脉瓣切开肺动脉瓣切开+体肺
14、分流体肺分流 l婴儿期婴儿期 择期手术择期手术单纯切开单纯切开 l幼儿期幼儿期 介入治疗介入治疗 球囊切开球囊切开外科手术外科手术l肺动脉瓣切开肺动脉瓣切开+流出道疏通流出道疏通大 动 脉 转 位 TGA l约占先心病的约占先心病的5 57 7l临床表现临床表现 生后不久即有紫绀生后不久即有紫绀一旦动脉导管闭合，紫绀加重一旦动脉导管闭合，紫绀加重顽固性低氧血症和酸中毒而死亡顽固性低氧血症和酸中毒而死亡合并室缺，可存活到较大月龄合并室缺，可存活到较大月龄室间隔完整的大动脉转位室间隔完整的大动脉转位l动脉调转手术动脉调转手术生后生后2 23 3周为根治手术最佳时机周为根治手术最佳时机 7 ADP
15、ADP时为单收缩期；当导管较大时，相对时为单收缩期；当导管较大时，相对性二尖瓣狭窄，心尖部舒张期杂音。性二尖瓣狭窄，心尖部舒张期杂音。2 2、L L2 2连续震颤，心尖抬举样搏动。连续震颤，心尖抬举样搏动。3 3、周围血管征：大动脉枪击音，毛细血管舞。、周围血管征：大动脉枪击音，毛细血管舞。4 4、脉压大。、脉压大。X X 线线心电图心电图超声心动图超声心动图辅助检查辅助检查l分流量小：正常心电图，或电轴左偏l分流量大：左心室高电压或左心室肥大l肺动脉高压：左右心室肥大或右心室肥大心 电 图 后前位X线胸片，心脏(包括左心室)轻度增大，近似“主动脉”型，主动脉结增宽，示有漏斗征(箭头)，轻度肺
16、血增多。经手术证实为PDA。X 线 检 查胸片显示主动脉结增大，肺动脉段突出，肺血管增多，箭头显示动脉导管钙化细小PDA，心脏大小及形状(包括主动脉结)属正常范围，轻度肺血增多，符合PDA的诊断。于胸骨左缘闻及连续性机械样杂音，手术证实PDA 直径4mm 心脏呈“二尖瓣”型(结合左前斜位)心室轻度增大，以右心室为主，肺动脉段高度突出，主动脉结略宽，肺血增多。心导管检查：肺/体动脉血压比值0.91，为重度肺动脉高压。手术发现PDA直径12mm 主肺动脉内径增主肺动脉内径增宽，主动脉与降宽，主动脉与降主动脉之间有异主动脉之间有异常通道，长常通道，长10mm，粗，粗5mm，已经手术已经手术,证实为证
17、实为PDA。主动脉短轴切面彩色多普勒示进入肺动脉的红色血流降主动脉降主动脉充盈的同充盈的同时主肺动时主肺动脉及左右脉及左右肺动脉显肺动脉显影影,PDA (箭头箭头)呈呈漏斗状漏斗状,直径直径3mm。主动脉弓降部造影，左侧位主动脉弓降部造影，左侧位鉴别诊断 发病率低，极易与发病率低，极易与PDAPDA混淆。通常距主动脉开口混淆。通常距主动脉开口近，分流量大，杂音更靠近，分流量大，杂音更靠近胸骨左缘，多为单收缩近胸骨左缘，多为单收缩期，少数为连续性杂音。期，少数为连续性杂音。UCGUCG及心导管可明确诊及心导管可明确诊断。断。主肺主肺动脉窗动脉窗 后天性疾病，发后天性疾病，发病年龄大发病突然，病年
18、龄大发病突然，进展快，症状明显，进展快，症状明显，既往无心脏病史。既往无心脏病史。杂音表浅，双期，杂音表浅，双期，雷鸣样，连续震颤，雷鸣样，连续震颤，常有心衰表现。常有心衰表现。UCGUCG及主动脉根部及主动脉根部造影可明确诊断造影可明确诊断。鉴别诊断ValsavaValsava氏窦瘤氏窦瘤破裂破裂P D A 治 疗内内 科科 治治 疗疗药物治疗药物治疗介入治疗介入治疗PGPG合成抑制剂（消炎痛）合成抑制剂（消炎痛）PGEPGE1 1泡沫栓子（泡沫栓子（FoamplugFoamplug）双盘闭塞器双盘闭塞器(Double disc(Double disc occluderoccluder)P
19、D A P D A 治治 疗疗外外 科科 治治 疗疗19391939年年GROSSGROSS首先结扎首先结扎PDAPDA。19441944年吴英恺在我国首先开展此年吴英恺在我国首先开展此手术。手术。手术方式：手术方式：1 1、结扎或切断缝合术。、结扎或切断缝合术。2 2、体外循环下经肺动脉切口、体外循环下经肺动脉切口导管缝合术。导管缝合术。适用于婴幼儿，导适用于婴幼儿，导管细长者。管细长者。1.主动脉端和肺动主动脉端和肺动脉端分别用粗丝线结脉端分别用粗丝线结扎。扎。2.PH，PDA粗大粗大者：必须在控制降压者：必须在控制降压下结扎，以免撕裂管下结扎，以免撕裂管壁引起大出血，或管壁引起大出血，或
20、管腔闭合不全。腔闭合不全。3.也可外加涤纶垫也可外加涤纶垫卷再结扎。卷再结扎。结 扎 法 PDA是指主动脉和是指主动脉和肺动脉之间的一种先天性肺动脉之间的一种先天性的异常通道，多位于主动的异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之脉峡部和左肺动脉根部之间。间。PDA作为单发疾病占作为单发疾病占全部先心病的全部先心病的 9%-12%，男男/女约为女约为1/1。PDA介入堵闭治疗PDAPDA手术禁忌手术禁忌 一、绝对禁忌一、绝对禁忌 合并有其他合并有其他复杂心脏畸形时，复杂心脏畸形时，PDAPDA常是维持其生常是维持其生命的必要循环通命的必要循环通道，除非将这些道，除非将这些畸形一并矫正，畸形一并
21、矫正，否则为否则为PDAPDA手术绝手术绝对禁忌。对禁忌。二、相对禁忌二、相对禁忌 1 1、5050岁以上无岁以上无 明显症状或并发明显症状或并发 动脉硬化者。动脉硬化者。2 2、平静时右向左、平静时右向左 分流，差异性分流，差异性 紫绀者。紫绀者。胎儿主动脉瓣狭窄的介入治疗胎儿主动脉瓣狭窄的介入治疗胎儿主动脉瓣狭窄的介入治疗胎儿主动脉瓣狭窄的介入治疗先心病介入治疗的未来先心病介入治疗的未来 l技术更成熟、规范技术更成熟、规范l封堵器有国家标准封堵器有国家标准结语结语l先心病的介入治疗学今年来取得了巨大进展，其创伤小，疗效可靠，先心病的介入治疗学今年来取得了巨大进展，其创伤小，疗效可靠，并发症
22、少，可部分替代传统的外科开胸手术。对于有适应证的病例，并发症少，可部分替代传统的外科开胸手术。对于有适应证的病例，介入治疗已经成为首选方法。可喜的是我国的先心病介入治疗进展介入治疗已经成为首选方法。可喜的是我国的先心病介入治疗进展飞快，相关器械的国产化研制进展顺利，部分应用于临床已收到良飞快，相关器械的国产化研制进展顺利，部分应用于临床已收到良好的经济和社会效益。好的经济和社会效益。l 目前的介入治疗已使介入治疗可使一些先心病达到治愈目的，目前的介入治疗已使介入治疗可使一些先心病达到治愈目的，如肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。介如肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、室
23、间隔缺损等。介入治疗方法可以作为该类先天畸形的首选治疗方法。一些先心病可入治疗方法可以作为该类先天畸形的首选治疗方法。一些先心病可以得到减症目的，如多发性肺动以得到减症目的，如多发性肺动-静脉瘘、房间隔造口术等。对于静脉瘘、房间隔造口术等。对于一些复杂性先心病，可以采用介入与外科手术联合治疗，用以提高一些复杂性先心病，可以采用介入与外科手术联合治疗，用以提高治疗成功率，减少患者痛苦，如体治疗成功率，减少患者痛苦，如体-肺侧支循环栓塞术与手术联合，肺侧支循环栓塞术与手术联合，治疗肺动脉闭锁治疗肺动脉闭锁+室间隔缺损一组复杂畸形，减少患者痛苦，提高室间隔缺损一组复杂畸形，减少患者痛苦，提高手术成功
24、率，这是今后发展的趋势。手术成功率，这是今后发展的趋势。信心和机遇信心和机遇 先天性心脏病（先心病）发病率约占全部先天性心脏病（先心病）发病率约占全部活产婴儿的活产婴儿的06%09%。估计每年新。估计每年新出生的患儿高达出生的患儿高达1520万，是小儿最常见万，是小儿最常见的心血管疾病。由于我国人口众多，医疗的心血管疾病。由于我国人口众多，医疗技术相对落后，大量的儿童期先心病患者技术相对落后，大量的儿童期先心病患者未能得到及早的矫正而进入成年，因此成未能得到及早的矫正而进入成年，因此成人先心病占有较高的比例，有统计为人先心病占有较高的比例，有统计为024%028%。大约有大约有10000例成人例成人先心病先心病患者患者/400万万衡水人衡水人谢谢！
