1、分期分期特征特征I期期低肿瘤负荷低肿瘤负荷(10g/dLM蛋白合成率低蛋白合成率低IgG5g/dLIgA3g/dL尿尿或或轻链轻链1.21012个细胞个细胞/m2)符合下列至少任何一项：符合下列至少任何一项：血红蛋白血红蛋白7g/dLIgA5g/dL尿尿或或轻链轻链12g/24小时小时血钙血钙12.0mg/dL溶骨性病变多于溶骨性病变多于3处处亚型亚型A：肾功能尚可（肌酐：肾功能尚可（肌酐2.0mg/dL）B：肾功能损害（肌酐：肾功能损害（肌酐2.0mg/dL）多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤Durie-Salmon分期系统分期系统多发性骨髓瘤国际分期系统（多发性骨髓瘤国际分期系统（ISS）分期分期标
2、准标准中位中位OSIb b2-MG 3.5 g/dL62个月II既不属于I期也不属于III期44个月IIIb b2-MG 5.5 mg/L29个月Gripp PR,et al.J Clin Oncol 2005Robert Z.Orlowski ASH 2006ISS分期对预后意义重大。分期对预后意义重大。年龄、大剂量化疗和国际分期对生存的影响年龄、大剂量化疗和国际分期对生存的影响分期分期中位中位OS年龄年龄65岁岁I69 个月47个月II50个月37个月III33个月24个月分期分期中位中位OS大剂量化疗大剂量化疗中位中位OS常规化疗常规化疗I111个月55个月II66个月40个月III45
3、个月25个月Gripp PR,et al.J Clin Oncol 2005Robert Z.Orlowski ASH 2006Facon,Tetal.Blood97:1566,2001.Jagannathetal.Leukemia(2007)21,151157APEX更新结果：更新结果：Sagasteretal.Leukemia(2007)21,16416862例例RRMM，万珂，万珂1.3mg/m2,1,4,8,11/21天天ORR:DOR:OS:SUMMITdel13(n=26)Nodel13(n=26)PORR(%)24380.36APEXdel13(n=9)Nodel13(n=17)
4、PORR(%)2535NS2.Sagasteret al.Leukemia2007;21:1648del13(n=33)*Nodel13(n=29)PORR(%)45550.66DOR(months)12.39.30.251.Jagannathet al.Leukemia2007;21:1517Mikhaelet al.IMW2007(abstractPO-636)del13nodel13IgHNoIgHN1320820CR+PR,%100668882 IF CR,%42302541 IF+CR,%155135 PR,%46355036SD,%0301318Mateoset al.Blood2
5、006;108:216572Dispenzierietal.ASH2006(Abstract3527)nMM诊断时诊断时1520发生髓外浆细胞瘤，发生髓外浆细胞瘤，15在在MM进展中发生，是进展中发生，是MM的的一个恶性特征一个恶性特征nBlade J,RosinolL,AvigdorA,等报道沙利度胺对此类疾病疗效不佳等报道沙利度胺对此类疾病疗效不佳nRosinolL：23例例RRMM，4例髓外复发例髓外复发;万珂单药万珂单药1.3mg/m2;ORR:61%*由于由于PN，第一疗程，第一疗程8，11天天0.7mg/m2；第二疗程用；第二疗程用1.0mg/m2RosinolL,etal.EJH
6、,2006,76:405-408无无31/37*(g/L)4脊柱脊柱3.52/8413/9g/24h44/46(g/L)3头颅头颅129/消失（消失（3疗程）疗程）部位？部位？11105/消失（消失（6疗程）疗程）8/0.095g/24h41/12(g/L)2头颅头颅693/消失（消失（4疗程）疗程）无无19/7(g/L)1EMP大小大小(前前/后后)尿尿M-蛋白蛋白(前前/后后)血清血清M-蛋白蛋白(前前/后后)No.继发性继发性PCL：晚期：晚期MM进展，外周浆细胞进展，外周浆细胞20%原发性原发性PCL：无明确：无明确MM病史，年纪轻，临床类似病史，年纪轻，临床类似急性白血病，外周浆细胞
7、急性白血病，外周浆细胞20，骨髓浆细胞浸润，骨髓浆细胞浸润预后差预后差68月月回顾性分析回顾性分析9例例PCL患者特征：患者特征：8例复发，例复发，1例初治；浆细胞例初治；浆细胞271109/L；2例肾衰竭，例肾衰竭，3例髓外浆细胞瘤，例髓外浆细胞瘤，4例例del13治疗：万珂单药治疗：万珂单药1.3mg/m21，4，8，11/21天：天：3例；例；VDT:2例；例；VT:1例；例；DVD:3例；中位治疗例；中位治疗4疗程疗程Mustoet al.ASH2006(Abstract3546)结果：结果：ORR100%：2/9CR，3/9nCR,4/9PR;DOR2-14月；月；4例例ASCT3级
8、神经毒性级神经毒性：1例，例，3-4级血液毒性：级血液毒性：7例例结论：结论：万珂联合疗法治疗万珂联合疗法治疗PCL疗效好，可做为首选疗效好，可做为首选治疗方法治疗方法Mustoet al.ASH2006(Abstract3546)Rubio-Martinez et al.IMW 2007(abstract PO-640)Rubio-Martinez et al.IMW 2007(abstract PO-640)ORR64.7%万珂的再治疗万珂的再治疗（2006ASH）22(RRMM)n再次治疗有效率再次治疗有效率初次治疗有效率初次治疗有效率50%68%Wolf11Wolf et al.ASH2006(Abstract3532)万珂的再治疗万珂的再治疗（2006ASH）1Wolf et al.ASH2006(Abstract3532)初次治疗的疗效初次治疗的疗效再次治疗的疗效再次治疗的疗效CR(n=0)PR(n=3)NR(n=2)CR(n=2)PR(n=4)NR(n=4)CR(n=0)PR(n=2)NR(n=5)CR(n=5)PR(n=10)NR(n=7)ORR=68%万珂的再治疗万珂的再治疗（2006ASH）1Petruccl et al.ASH2006(Abstract5088)2Martinez et al.ASH2006(Abstract5094)
