1、1背景知识背景知识 烟雾病烟雾病:Moyamoya病是一组病是一组以双侧颈内动脉虹吸以双侧颈内动脉虹吸段末端和段末端和/或大脑中、或大脑中、前动脉起始部狭窄或前动脉起始部狭窄或闭塞，以及颅底出现闭塞，以及颅底出现异常的小血管网为特异常的小血管网为特点的脑血管病。点的脑血管病。n是一种少见的不明原因的慢性脑血管是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病（排除动脉硬化、免疫性闭塞性疾病（排除动脉硬化、免疫性疾病、放射性脑损害等疾病）疾病、放射性脑损害等疾病）n19571957年年,日本学者日本学者Tak-enchiTak-enchi和和ShimizuShimizu首先发现并报导了此病首先发现并报导
2、了此病n19701970年，年，YasargilYasargil完成第一例完成第一例STA-MCA STA-MCA Bypass.Bypass.19651965年，年，SuzukiSuzuki首次将该病命名为首次将该病命名为Moyamoya Disease,Moyamoya Disease,日语中日语中“Moyamoya”“Moyamoya”意为意为“漂浮的烟雾漂浮的烟雾”。患者脑底的异常血。患者脑底的异常血管网在血管造影中显示正如管网在血管造影中显示正如“烟雾烟雾”一样一样。同时，对年幼患者的长期随访中发现，。同时，对年幼患者的长期随访中发现，患者幼年发病时脑血管造影显示烟雾浓重患者幼年发病
3、时脑血管造影显示烟雾浓重，以后逐渐稀薄，最后颈内动脉及周围网，以后逐渐稀薄，最后颈内动脉及周围网状血管消失，也类似于烟雾的出现和消失状血管消失，也类似于烟雾的出现和消失过程，故命名为烟雾病。过程，故命名为烟雾病。诊诊 断断 日本厚生省将其定义为日本厚生省将其定义为双侧双侧颈内动脉颈内动脉(ICA)远端及其主要分支大脑前动脉远端及其主要分支大脑前动脉(ACA)及大脑中动脉及大脑中动脉(MCA)的狭窄或闭塞的狭窄或闭塞,以及广以及广泛泛脑底异常血管网脑底异常血管网的形成。的形成。但是但是,许多学者研究认为单侧的颈内动脉许多学者研究认为单侧的颈内动脉病变亦应诊断为烟雾病。同时病变亦应诊断为烟雾病。同
4、时,发现许多烟雾发现许多烟雾病患者伴有椎基底动脉系统的病变。病患者伴有椎基底动脉系统的病变。病因及发病机制病因及发病机制n有关有关moyamoya病的病因目前仍不清楚病的病因目前仍不清楚n有先天性、后天性和混合性三种学说，有先天性、后天性和混合性三种学说，n（1）先天性学说，认为异常血管网、狭窄）先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致闭塞血管为先天发育所致n（2）后天性学说，认为由于后天多种原因）后天性学说，认为由于后天多种原因，继发于某疾病者如钩端螺旋体病，结节性，继发于某疾病者如钩端螺旋体病，结节性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤，动脉炎，多发性神经纤维瘤病，颅咽管瘤，
5、放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎放射治疗和动脉硬化及免疫反应性动脉炎）而形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支）而形成颅内动脉狭窄、闭塞，而继发侧支循环循环n（3）混合性学说，认为由于后天形成的动）混合性学说，认为由于后天形成的动脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再脉狭窄或闭塞，而导致胎儿期残留的血管再通。通。6烟雾病发生部位颈总动脉颈总动脉 正常造影 烟雾病正位片 侧位片 颈内动脉末端、大脑前、中动脉狭窄或闭塞烟雾病的分型 缺血型 出血型 9vSuzuki分期（分期（DSA）临床特点临床特点n女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）n儿童多于成人n缺血组：多见于儿童及青少年n出血组：多见
6、于青壮年，可出现 SAH、原发性脑室出血 或脑实质出血 临床表现及分型临床表现及分型nTIA、脑梗死、颅内出血、偶尔痫性发作nMHWJ（日本卫生和福利事业厅）分型（1995）：缺血型（63.4）、出血型（21.6）、癫痫型（7.6）、其他型（7.5）n癫痫型80以上见于10岁以下儿童。n经常伴有颅内动脉瘤，分为两型：起自willis环的动脉瘤；位于烟雾状血管、脉络膜动脉及其他任何起到侧枝循环作用的周围动脉上的周围动脉瘤。SAH是由大的动脉瘤破裂引起，脑实质或脑室内出血多是由周围动脉瘤破裂引起。缺血型、出血型烟雾病年龄、性别分布烟雾病临床特点脑血管造影分期根据侧别统计造影分期为第III期最多见年
7、龄分布呈现两个高峰14Incidence:Japan 1994：0.35/100 000 Japan 2003：0.54/100 000 China:Nanjing 2000-2007：0.43/100 000 Europe and USA：1/5 1/10 of AsianRacial,geographical,environmental factors and genetic might be possible reasons.Epidemiologyv手术难度大，操作复杂。v联合：直接+间接血运重建术v烟雾病（MMD）、动脉硬化性血管闭塞大脑中动脉闭塞、颈内动脉闭塞（Intracrnia
8、l artery occlusion,ICAO）v外科治疗：仅2.vRacial,geographical,environmental factors and genetic might be possible reasons.v相关区域内脑细胞代谢仍维持在一定水平（PET/SPECT）。v35/100 000vTIA、脑梗死、颅内出血、偶尔痫性发作vMMD in Beijing Tiantan Hospitalv低血流量bypass:20-40ml/分钟v是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病（排除动脉硬化、免疫性疾病、放射性脑损害等疾病）vIncidence:Japan 1994：0.
9、v研究认为手术相比较药物不能减少卒中的发生？v2011年COSS（The Carotid Occlusion Surgery Study Randomized Trial）v正常造影 烟雾病15MMD in Beijing Tiantan Hospital烟雾病的自然史烟雾病的自然史 烟雾病并不是一种静息性疾病，随着疾病的发展逐渐导致缺血或出血发生。Hallemeier等人曾回顾分析了34名烟雾病患者，其中22例 位双侧狭窄，12例为单侧狭窄.经内科治疗的一侧,the 5-year risk of recurrent ipsilateral stroke was 65%after the in
10、itial symptom,从最初出现症状开始5年卒中发病率为65%，然而在手术治疗侧5年whereas in surgically treated hemispheres,the 5-year risk of perioperative and subsequent ipsilateral stroke was 17%(P=0.02).Kuroda et al，Stroke.2007;38:1430143516疾病进展及预后疾病进展及预后n儿童和成年人有明显差异n儿童DSA改变随时间而进展，有时进展很快，随诊期间异常血管网的形成从一侧进展到双侧。但每日生命活动（ADL）预后和估计寿命一般较好
11、。n成年人DSA改变的进展少见，由于多发性和反复的颅内出血，每日生命活动（ADL）预后和估计寿命较差。治 疗MMD：缺血型、出血型均建议治疗烟雾病5年随访：n 内科治疗：2/3的患者症状进展，预后差。n 外科治疗：仅2.6-17.8%患者残留症状，预后好。Michael scott,et al.N Engi J Med 2009外科治疗方式外科治疗方式烟雾病没有有效的药物治疗方法，外科血管重烟雾病没有有效的药物治疗方法，外科血管重建术是最成功的治疗方法建术是最成功的治疗方法,包括：包括：n 直接血运重建术：STA-MCA bypassn 间接血运重建术：EMS、EDAS、EDAMS、多点钻孔n
12、 联合治疗方案：STA-MCA bypass with EDAS/EDAMS适应症n有相关的缺血症状，经药物规范治疗效果不佳者（有再发作）n血管造影证实侧支循环代偿不充分，有相关区域的脑血流低灌注。n相关区域内脑细胞代谢仍维持在一定水平（PET/SPECT）。手 术 目 的n尽可能增加目标脑组织的血流量，改善脑组织低灌注。n大多是大脑中动脉供血区域烟雾病手术方式直接：直接血运重建术间接：间接血运重建术联合：直接+间接血运重建术 EDAS：脑-动脉-硬膜贴敷术 EMS：脑-颞肌贴敷术 EDAMS：脑-动脉-硬膜-颞肌贴敷术n颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术（STA-MCA）n低血流量bypass:
13、20-40ml/分钟n烟雾病（MMD）、动脉硬化性血管闭塞大脑中动脉闭塞、颈内动脉闭塞（Intracrnial artery occlusion,ICAO）v搭桥手术在缺血性脑血管病治疗中的作用前景光明！vJapan 2003：0.v后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制于当时对疾病的认识水平、技术局限的影响，对结果提出质疑。v请予支持！vKuroda et al，Stroke.v直接血运重建术：STA-MCA bypassv手术有效率60-80%。v但每日生命活动（ADL）预后和估计寿命一般较好。v低血流量bypass:20-40ml/分钟v研究认为手术相比较药物不能减少卒中的发生？
14、v正常造影 烟雾病v但是,许多学者研究认为单侧的颈内动脉病变亦应诊断为烟雾病。vSAH、原发性脑室出血 或脑实质出血vRacial,geographical,environmental factors and genetic might be possible reasons.v术后可能出现高灌注损伤风险。手术方式vKuroda et al，Stroke.v1985年颅内外搭桥多中心前瞻性研究（THE NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE）v出血组：多见于青壮年，可出现v2014年4月 Stroke，日本为期14年的多中心、前瞻性随机对照试验表明搭桥手术可以显著降低M
15、MD患者卒中发生率（手术VS保守=2.v低血流量bypass:20-40ml/分钟v联合：直接+间接血运重建术v成年人DSA改变的进展少见，由于多发性和反复的颅内出血，每日生命活动（ADL）预后和估计寿命较差。v烟雾病v血管造影证实侧支循环代偿不充分，有相关区域的脑血流低灌注。v低血流量bypass:20-40ml/分钟vSAH是由大的动脉瘤破裂引起，脑实质或脑室内出血多是由周围动脉瘤破裂引起。v脑血管造影分期根据侧别统计v后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制于当时对疾病的认识水平、技术局限的影响，对结果提出质疑。v35/100 000v相关区域内脑细胞代谢仍维持在一定水平（PET/
16、SPECT）。26评 价n术后早期就能迅速增加缺血脑组织的脑血流量。n手术有效率60-80%。n手术难度大，操作复杂。n对吻合血管要求高（受颅内、外血管条件限制）。n术后可能出现高灌注损伤风险。评 价n手术操作简单，对血管要求不高。n覆盖较广泛区域，不受单一动脉供血的限制。n使用性广，不受血管条件限制。n术后至少需要3个月才可能形成侧支循环，约40-50%成人烟雾病患者难以形成侧支循环。手术治疗策略手术治疗策略n以STA-MCA搭桥术为核心的低流量颅内外血管重建术，辅以EDAS。n结合麻醉、术中电生理检测、血流监测为辅助的技术平台，确保手术安全与有效。颅内外血管搭桥在缺血性脑血颅内外血管搭桥在
17、缺血性脑血管疾病中的应用管疾病中的应用 烟雾病烟雾病 颈内动脉闭塞颈内动脉闭塞 大脑中动脉闭塞大脑中动脉闭塞争争 议议n By-pass与药物疗效比较的争议：n 1985年颅内外搭桥多中心前瞻性研究（THE NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE）n 2011年COSS（The Carotid Occlusion Surgery Study Randomized Trial）研究认为手术相比较药物不能减少卒中的发生研究认为手术相比较药物不能减少卒中的发生？后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制于当时对疾病的认识水平、
18、技术局限的影响，对结果于当时对疾病的认识水平、技术局限的影响，对结果提出质疑。提出质疑。n不断增加的证据表明不断增加的证据表明Bypass对存在血流动力学障碍的对存在血流动力学障碍的亚组患者有益。亚组患者有益。2014年4月 Stroke，日本为期14年的多中心、前瞻性随机对照试验表明搭桥手术可以显著降低MMD患者卒中发生率（手术VS保守=2.6%VS65%）。v患者脑底的异常血管网在血管造影中显示正如“烟雾”一样。v术后至少需要3个月才可能形成侧支循环，约40-50%成人烟雾病患者难以形成侧支循环。v（1）先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致v癫痫型80以上见于10岁以下儿
19、童。vEDAS：脑-动脉-硬膜贴敷术v血管造影证实侧支循环代偿不充分，有相关区域的脑血流低灌注。v正常造影 烟雾病vHallemeier等人曾回顾分析了34名烟雾病患者，其中22例 位双侧狭窄，12例为单侧狭窄.v低血流量bypass:20-40ml/分钟v但每日生命活动（ADL）预后和估计寿命一般较好。v正常造影 烟雾病v1985年颅内外搭桥多中心前瞻性研究（THE NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE）v但是,许多学者研究认为单侧的颈内动脉病变亦应诊断为烟雾病。v手术操作简单，对血管要求不高。v女性多于男性（女:男=1.搭桥手术在缺血性脑血管病治疗搭桥手术在缺血性
20、脑血管病治疗中的作用前景光明中的作用前景光明！谢谢大家！请予支持！临床特点临床特点n女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）n儿童多于成人n缺血组：多见于儿童及青少年n出血组：多见于青壮年，可出现 SAH、原发性脑室出血 或脑实质出血 37Incidence:Japan 1994：0.35/100 000 Japan 2003：0.54/100 000 China:Nanjing 2000-2007：0.43/100 000 Europe and USA：1/5 1/10 of AsianRacial,geographical,environmental factors and geneti
21、c might be possible reasons.Epidemiology适应症n有相关的缺血症状，经药物规范治疗效果不佳者（有再发作）n血管造影证实侧支循环代偿不充分，有相关区域的脑血流低灌注。n相关区域内脑细胞代谢仍维持在一定水平（PET/SPECT）。v血管造影证实侧支循环代偿不充分，有相关区域的脑血流低灌注。v（1）先天性学说，认为异常血管网、狭窄闭塞血管为先天发育所致vMoyamoya病是一组以双侧颈内动脉虹吸段末端和/或大脑中、前动脉起始部狭窄或闭塞，以及颅底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。vSAH、原发性脑室出血 或脑实质出血v日本厚生省将其定义为双侧颈内动脉(ICA)
22、远端及其主要分支大脑前动脉(ACA)及大脑中动脉(MCA)的狭窄或闭塞,以及广泛脑底异常血管网的形成。v烟雾病（MMD）、动脉硬化性血管闭塞大脑中动脉闭塞、颈内动脉闭塞（Intracrnial artery occlusion,ICAO）v大多是大脑中动脉供血区域v54/100 000v但是,许多学者研究认为单侧的颈内动脉病变亦应诊断为烟雾病。v后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制于当时对疾病的认识水平、技术局限的影响，对结果提出质疑。v但每日生命活动（ADL）预后和估计寿命一般较好。v儿童DSA改变随时间而进展，有时进展很快，随诊期间异常血管网的形成从一侧进展到双侧。v正常造影 烟
23、雾病v烟雾病并不是一种静息性疾病，随着疾病的发展逐渐导致缺血或出血发生。vChina:Nanjing 2000-2007：0.手术方式40vKuroda et al，Stroke.vMHWJ（日本卫生和福利事业厅）分型（1995）：缺血型（63.vEDAMS：脑-动脉-硬膜-颞肌贴敷术v术后早期就能迅速增加缺血脑组织的脑血流量。vChina:Nanjing 2000-2007：0.v缺血型 出血型v1985年颅内外搭桥多中心前瞻性研究（THE NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE）vMMD in Beijing Tiantan HospitalvBy-pass与药物疗
24、效比较的争议：v手术有效率60-80%。v不断增加的证据表明Bypass对存在血流动力学障碍的亚组患者有益。vKuroda et al，Stroke.v烟雾病并不是一种静息性疾病，随着疾病的发展逐渐导致缺血或出血发生。v手术有效率60-80%。v结合麻醉、术中电生理检测、血流监测为辅助的技术平台，确保手术安全与有效。争争 议议n By-pass与药物疗效比较的争议：n 1985年颅内外搭桥多中心前瞻性研究（THE NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE）n 2011年COSS（The Carotid Occlusion Surgery Study Randomized Trial）研究认为手术相比较药物不能减少卒中的发生研究认为手术相比较药物不能减少卒中的发生？后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制后期很多专家认为试验存在多种缺陷及手术效果受制于当时对疾病的认识水平、技术局限的影响，对结果于当时对疾病的认识水平、技术局限的影响，对结果提出质疑。提出质疑。n不断增加的证据表明不断增加的证据表明Bypass对存在血流动力学障碍的对存在血流动力学障碍的亚组患者有益。亚组患者有益。2014年4月 Stroke，日本为期14年的多中心、前瞻性随机对照试验表明搭桥手术可以显著降低MMD患者卒中发生率（手术VS保守=2.6%VS65%）。
