1、2小儿贫血概述小儿贫血概述ANEMIA3血红蛋白正常值血红蛋白正常值世界卫生组织世界卫生组织 6月月6岁岁110g/L 614岁岁120g/L 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L 14月月90g/L 46月月100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m,Hb上升上升4%4贫贫 血血 定定 义义外周血单位容积内红细胞或血红蛋白外周血单位容积内红细胞或血红蛋白量低于正常量低于正常 5极重度极重度重度重度中度中度轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L)30*(60)60(90)90(120)120(145)RBC数数(1012/L)1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正
2、细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32*MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度12贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现p皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等),粘膜,粘膜(口唇、脸口唇、脸结膜结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现p易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓体格发育迟缓p髓
3、外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大13非造血系统表现非造血系统表现u循环、呼吸系统:循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛呼吸、心率加快,脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大,杂音,心衰细血管愽动;重度时心脏扩大,杂音,心衰u消化系统:消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎有舌炎,舌乳头萎缩舌乳头萎缩u神经系统:神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易精神不振,注意力不集中,情绪易激动激动 u免疫系统:免疫系统:免疫功能下降,易感染免疫功能下降,易感染14小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断病史病史u 发病年龄:发病年龄:出生时
4、出生时:产前、产时出血产前、产时出血 生生后后48小时内伴黄疸:新生儿溶血病小时内伴黄疸:新生儿溶血病 婴儿期:营养性、遗传性婴儿期:营养性、遗传性 儿童期:失血、再障、其他儿童期:失血、再障、其他 15u病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状起病快、病程短:急性溶血或急性出血起病快、病程短:急性溶血或急性出血起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血伴随症状:黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神伴随症状:黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神 经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断16喂养史:添加辅食,饮食质和量,食
5、物搭配等喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史过去史:感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血家族史:遗传性贫血小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断17体格检查体格检查u生长发育:发育障碍和特殊面容生长发育:发育障碍和特殊面容u营养状况营养状况u皮肤、粘膜皮肤、粘膜u指甲、毛发指甲、毛发u肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断18实验室检查实验室检查u血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原
6、因 lRBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度lWBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因l网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断19营养性缺铁性贫血外周血涂片营养性缺铁性贫血外周血涂片20营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片21遗传性球形红细胞增多症外周血涂片遗传性球形红细胞增多症外周血涂片22地中海贫血外周血涂片地中海贫血外周血涂片23u骨髓检查骨髓检查:对有些病有诊断价值:对有些病有诊断价值u血红蛋白分析检查血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断24u红
7、细胞脆性:红细胞脆性:增高增高(HS)降低降低(地贫地贫)u特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:血清铁代谢的检查:SI,SFuFEP(ZPP)FEP(ZPP)基因分析基因分析 小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断25小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则p去除病因去除病因p一般治疗一般治疗p药物治疗药物治疗 铁剂铁剂IDA 维生素维生素B12、叶酸、叶酸巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制再障再障26p输红细胞输红细胞 注意适应症、速度和量注意适应症、速度和量 一般每次一
8、般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:极重度或合并肺炎:57ml/kg p造血干细胞移植造血干细胞移植p并发症的治疗并发症的治疗小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则27 28营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血29p营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血血红蛋白红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血合成减少的一种贫血p临床上以小细胞低色素性贫血、血清临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征p婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病是我国重点防治的儿童期常见病30贫血为公共卫生问
9、题的分类(贫血为公共卫生问题的分类(WHOWHO)发生率发生率分类分类40%高高31Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,199832人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布 u铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 铁的代谢铁的代谢33血红蛋白约血红蛋白约64%,肌红蛋白约,肌红蛋白约3.2%铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%微量微量(1%)%)存在于含铁酶和运
10、转铁存在于含铁酶和运转铁分布分布Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell(Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg/dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell+GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存 自由铁池自由铁池 35u食物食物 血红素血红素(动物性食物动物性食物)
11、:):铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%;母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%;非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):):吸收率低吸收率低1.7%7.9%铁的来源36食物含铁量、吸收量比较食物含铁量、吸收量比较食物食物铁含量铁含量(mg/100gmg/100g)吸收率吸收率%菠菜菠菜2.92.91.31.3蛋黄蛋黄6.56.53 3牛乳牛乳0.50.54 4黄豆黄豆8.28.27 7肉类肉类3.43.42525(10107070)母乳母乳0.50.54949707037铁吸收的百分
12、比%38u红细胞释放的铁:红细胞释放的铁:衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用39概概 念念l血清铁血清铁(serum iron,SI):与血浆中约:与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁;结合的铁;l未饱和铁结合力:其余约未饱和铁结合力:其余约2/3血浆血浆Tf 仍具仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力结合力 40血清总铁结合力血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC):SI+未饱和
13、铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS):SI/TIBC概念概念41u吸收部位:十二指肠和空肠上段吸收部位:十二指肠和空肠上段u吸收途径:吸收途径:食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧氧化成化成Fe3+一部分一部分与去铁蛋白与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成形成铁蛋白铁蛋白(ferritin)保存在肠粘膜细胞中保存在肠粘膜细胞中另一部分另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白与肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞外胞外血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin,Tf)结合结合
14、随循环铁运到需铁及贮铁组织随循环铁运到需铁及贮铁组织 铁的吸收和运转铁的吸收和运转42红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合随血循随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织;环运送到骨髓利用或贮存铁组织;43促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐溶性铁酸盐抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等影响铁吸收因素影响铁吸收因素44u肠粘膜细胞对铁吸收
15、调节肠粘膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体通过体内贮存铁和转铁蛋白受体(TfR)调控调控;肠粘膜细胞生存期肠粘膜细胞生存期46天天 对肠粘膜铁暂时保存对肠粘膜铁暂时保存;45体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成SF合合成成肠粘膜细胞铁以肠粘膜细胞铁以SF存在胞内,随肠粘存在胞内,随肠粘膜细胞脱落排出膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少;体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成 ,SF 合成合成肠粘膜细胞铁进入血流肠粘膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加;46u合成血红蛋白:铁合成血红蛋白:铁骨髓骨髓 幼红细胞的幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合线粒体中与原卟
16、啉结合形成血红素形成血红素与与珠蛋白结合珠蛋白结合u合成肌红蛋白合成肌红蛋白u与酶(单胺氧化酶等)结合与酶(单胺氧化酶等)结合铁的利用铁的利用47u未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存形式贮存u贮存铁可再利用:贮存铁可再利用:Fe2+Fe3+Tf需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存48铁的排泄铁的排泄u极少排出,小儿约每日极少排出,小儿约每日15g/kgu主要由肠道排出主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量需要量u早产儿:约早产儿:约2mg/(kgd)u4月月3岁:约岁:约1mg/(kgd)u各年龄儿总摄入量各年龄
17、儿总摄入量:15mgd49u从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3个月获个月获铁多,约铁多,约4mg/du足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需,月之需,早产早产 儿从母体获铁少,易发生缺铁儿从母体获铁少,易发生缺铁u孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点50u足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁从母体获铁多,体内总铁从母体获铁多,体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点51早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁
18、6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽生长发育快、造血活跃,需铁量生长发育快、造血活跃,需铁量食物铁不足食物铁不足52摄入不足:偏食、食物搭配不合理摄入不足:偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血:牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血:牛奶过敏、钩虫等青春期:青春期:发育快,需铁增加;发育快,需铁增加;女性月经过多至铁丢失;女性月经过多至铁丢失;儿童期和青春期铁代谢特点儿童期和青春期铁代谢特点 较少发生缺铁较少发生缺铁53n先天储铁不足先天储铁不足:早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、孕母严重缺铁;孕母严重缺铁;n铁摄入量不足:婴儿食物转换期未及时补铁摄入量不
19、足:婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂足强化铁的食物或铁剂n生长发育过快生长发育过快n铁的吸收障碍铁的吸收障碍n铁的丢失过多铁的丢失过多 病病 因因At birth(3.5kg)At 6 months(8kg)At 12 months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bone marrow,plasmaStores250mg280mg380mg55n铁吸收障碍:食物搭配不合理,慢性肠铁吸收障碍:食物搭配不合理,慢性肠道病道病n铁的丢失过多:长期慢性失血,如牛奶铁的丢失过多:长期慢性失血,如牛奶过敏、息肉、钩虫等过敏、息肉、钩虫等56缺铁对血液系统的影响缺
20、铁对血液系统的影响 缺铁缺铁血红素血红素Hb合成合成胞内胞内Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血发病机制发病机制 57l铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):储存铁减少,合储存铁减少,合成成HbHb的铁未少的铁未少l红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis,IDE):储存铁进储存铁进 一步减少,红一步减少,红细胞生成的铁不足,但循环中细胞生成的铁不足,但循环中Hb量未减少量未减少l缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA):小细胞低色素性贫血,非造血系统
21、症状小细胞低色素性贫血,非造血系统症状缺铁的病理生理过程分三期缺铁的病理生理过程分三期:58u影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成u多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退中、智力减退u组织器官的异常:口腔粘膜异常角化、舌组织器官的异常:口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等 u免疫功能降低免疫功能降低易感染易感染缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响59任何年龄可发病,任何年龄可发病,6月月2岁最多见,发展缓慢,岁最多见,发展缓慢,临床表
22、现随病情轻重而临床表现随病情轻重而异异n一般表现一般表现皮肤粘膜苍白(唇、口皮肤粘膜苍白(唇、口腔粘膜、甲床明显);腔粘膜、甲床明显);易疲乏,不爱活动;年易疲乏,不爱活动;年长儿诉头晕、眼前发黑、长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等耳鸣等临床表现临床表现60n髓外造血表现髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大n非造血系统症状非造血系统症状消化系统:食欲减退,异食癖;呕吐,腹泻;消化系统:食欲减退,异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征或吸收不良综合征 神经系统:烦躁不安或萎靡不掁,精神不集神经系统:烦
23、躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿中,记忆力减退,智力多低于同龄儿临床表现临床表现61u心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心衰;心衰;u免疫功能降低:易感染;免疫功能降低:易感染;u上皮组织异常:如反甲上皮组织异常:如反甲62实验室检查实验室检查p血常规:呈小细胞低色素贫血血常规:呈小细胞低色素贫血u红细胞:大小不等,小细胞为多,红细胞:大小不等,小细胞为多,中央浅染区扩大中央浅染区扩大 63缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大6
24、4uMCV80fl,MCH28pg,MCHC0.31;u网织红细胞减低或正常;网织红细胞减低或正常;u白细胞、血小板无改变,少数患儿血小板白细胞、血小板无改变,少数患儿血小板减少;减少;65n骨髓象骨髓象l增生活跃:以中、晚幼红细胞为主增生活跃:以中、晚幼红细胞为主l各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆发育落后于胞核胞浆发育落后于胞核l粒、巨核系无异常粒、巨核系无异常66缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓67缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少68缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少69n铁代谢检查铁代谢检查血清铁蛋白血清铁蛋白
25、(serum ferritin,SF):较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl),提示胞内缺铁,提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF:为:为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症72u血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 (反映血浆中铁含量)(反映血浆中铁含量)SI62.7mol/L(350g/dl),生理变异较小生理变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高lTS15%有意义有意义u
26、骨髓可染铁:外铁减少骨髓可染铁:外铁减少(0+),红细胞内,红细胞内铁粒细胞数铁粒细胞数15%74n根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、血象特点、可作初步诊断血象特点、可作初步诊断n铁代谢检查:确诊意义铁代谢检查:确诊意义n骨髓检查:必要时做骨髓检查:必要时做n诊断性治疗:铁剂有效可证实诊断性治疗:铁剂有效可证实诊断诊断 75n地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史;家族史;特殊面容;特殊面容;肝、脾肿大肝、脾肿大 ;红细胞:异型更明显、靶形,溶血证红细胞:异型更明显、靶形,溶血证据,据,HbF和和Hb电泳;电泳;基因分析;基因分析;鉴别诊断鉴别
27、诊断 76n维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血,铁剂治疗无效顽固贫血,铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞n感染感染/炎症性贫血:炎症性贫血:感染和炎症表现感染和炎症表现 治疗反应治疗反应鉴别诊断鉴别诊断 77原则:去除病因、补充铁剂原则:去除病因、补充铁剂u一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染;护理、睡眠、预防感染;贫血重者保护心功能;贫血重者保护心功能;饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配u去除病因去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不
28、良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病治疗治疗 78u铁剂治疗铁剂治疗 特效药特效药 口服:餐间口服为宜口服:餐间口服为宜二价铁盐:易吸收二价铁盐:易吸收元素铁剂量:每日元素铁剂量:每日46mg/kg,3次日,每次次日,每次 1.5 2mg/kg;或小剂量、间歇性;或小剂量、间歇性补铁(每日或每周补铁(每日或每周1次,次,1mg/kg;);)注意影响吸收因素注意影响吸收因素治疗治疗 79药品名称药品名称剂型规格剂型规格含元素铁含元素铁量量每日剂量每日剂量硫酸亚铁硫酸亚铁0.3/0.3/片片2.5%2.5%合剂合剂20%5mg/ml2030 mg/kg0.81.2ml /kg富
29、马酸铁富马酸铁每片每片 0.050.05 或或0.20.2干干糖浆糖浆33%3.3%1520 mg/kg90180 mg/kg葡萄糖酸亚葡萄糖酸亚铁铁0.3/0.3/片片糖浆糖浆12%0.3g/10ml4050 mg/kg1ml/kg琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁0.1/0.1/片片35%918 mg/kg多糖铁化合多糖铁化合物物(力蜚能力蜚能)150mg/150mg/胶囊胶囊46%812 mg/kg常用铁剂计量表常用铁剂计量表 80u注射铁剂:注射铁剂:副作用多,慎用副作用多,慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效口服铁剂治疗无效 口服反应严重,改变剂型、剂量无改善者口服反应严重,改变剂型、剂量无改善者
30、 胃肠手术后无法口服者胃肠手术后无法口服者u常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物;肌注山梨醇构椽酸铁复合物;肌注 右旋糖酐铁复合物;肌注、静注右旋糖酐铁复合物;肌注、静注 葡萄糖氧化铁:静注葡萄糖氧化铁:静注治疗治疗 81u铁剂治疗反应铁剂治疗反应 124小时:含铁酶恢复,烦躁等精神症小时:含铁酶恢复,烦躁等精神症状好转,食欲增加状好转,食欲增加 网织红细胞:网织红细胞:23日日,57日高峰,日高峰,23周后下降至正常周后下降至正常Hb:12周渐升,周渐升,34周正常;如周正常;如3周后周后Hb上升上升94fl,MCH 32pg 血涂片血涂片:RBC大小不等,以大细胞为多,易见大小不等,以大
31、细胞为多,易见嗜多色性和嗜硷点彩嗜多色性和嗜硷点彩RBCRBC,可见巨幼,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象叶过多现象 网织红细胞,白细胞、血小板计数可减少网织红细胞,白细胞、血小板计数可减少97营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片98骨髓象骨髓象 增生明显活跃,以红系增生为主增生明显活跃,以红系增生为主u粒、红系粒、红系:均出现巨幼变,胞体大、核:均出现巨幼变,胞体大、核染色质粗而松,副染色质明显染色质粗而松,副染色质明显u中性粒细胞中性粒细胞:胞浆空泡形成,核分叶过:胞浆空泡形成,核分叶过多多 u巨核细胞核巨核细胞核:分叶
32、过多:分叶过多实验室检查实验室检查99 巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体巨幼细胞性贫血骨髓象:图示幼稚红细胞巨幼变,胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大成熟红细胞较大,嗜多色性嗜多色性100血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)实验室检查实验室检查101诊断诊断据临床表现、血象、骨髓象据临床表现、血象、骨髓象血维生素血维生素
33、B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定102治疗治疗一般治疗一般治疗:营养营养 护理:防止感染护理:防止感染 鼻饲:不能进食者鼻饲:不能进食者去除病因去除病因103维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗精神神经症状明显者,以精神神经症状明显者,以B12治疗为主,单用治疗为主,单用叶酸可加重症状叶酸可加重症状 维生素维生素B12肌注:肌注:5001000g 一次一次 每次每次100 g,每周,每周23次,连用几周次,连用几周 神经系统受累时神经系统受累时,每日每日1mg,2周以上周以上 维生素维生素B12吸收缺陷:每月吸收缺陷:每月1mg,长期应用,长期应用治疗治疗104维生素维生素B12治疗反应治
34、疗反应67小时:骨髓内巨幼红转为正常小时:骨髓内巨幼红转为正常 24天:一般精神症状为转天:一般精神症状为转 网织红细胞:网织红细胞:24天开始增加,天开始增加,67天达高天达高峰,峰,2周后降至正常周后降至正常精神神经症状:恢复较慢精神神经症状:恢复较慢治疗治疗105叶酸治疗叶酸治疗 5mg tid 至症状好转、血象恢复至症状好转、血象恢复Vit C:有助叶酸吸收;:有助叶酸吸收;抗叶酸代谢药物所致者:甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者:甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗治疗 先天吸收障碍者:先天吸收障碍者:剂量增至每日剂量增至每日1550 mg治疗治疗106叶酸治疗反应:叶酸治疗反应:12天食欲好转天食欲好转 网织红细胞网织红细胞24天开始增加,天开始增加,67天高峰天高峰 26周周RBC和和Hb恢复正常恢复正常107预防预防n改善哺乳母亲营养改善哺乳母亲营养n婴儿及时引入其他食物,注意饮食均衡婴儿及时引入其他食物,注意饮食均衡n及时治疗肠道疾病及时治疗肠道疾病n合理应用抗叶酸代谢药物合理应用抗叶酸代谢药物