1、定义l慢性气流阻塞综合征慢性气流阻塞综合征l与小气道炎症性损伤相关与小气道炎症性损伤相关发病情况发病情况19011901年德国病理学家年德国病理学家LangeLange首次报道并命名首次报道并命名19411941年年LaDueLaDue在在4242年间作的年间作的4242，038038例尸检中报告例尸检中报告了了1 1例例BO(BO(经典的致死性经典的致死性BO)BO)19881988年年HardyHardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院2525年间的年间的2 2，897897例尸检和例尸检和244244例肺活检中报告了例肺活检中报告了1919例儿童例儿童BO
2、BO发病情况发病情况过去的过去的1010年中，焦点集中在成人年中，焦点集中在成人,认识到器官移植认识到器官移植是新的病因是新的病因儿童儿童BOBO通常继发于呼吸道感染。通常继发于呼吸道感染。8 8年中报道了年中报道了3636例例临床诊断病例，表明临床诊断病例，表明BOBO在儿童慢性呼吸道疾病中在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例占有一定比例感染后感染后BO儿童儿童BOBO经常由感染引起，理论上任何形式的经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致下气道感染都可能导致BOBO约约1%1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后感染后BOBO病因？对各种小气
3、道上皮损伤的一种复杂反应对各种小气道上皮损伤的一种复杂反应毒气吸入毒气吸入感染（病毒感染（病毒/支原体支原体/细菌）细菌）骨髓、肺移植骨髓、肺移植误吸误吸自身免疫性疾病自身免疫性疾病药物不良反应药物不良反应组织病理阻塞性病变阻塞性病变病理损害是补丁状，呈现短暂的异质性病理损害是补丁状，呈现短暂的异质性缩窄（狭窄）性毛细支气管炎（constrictive bronchiolitis)增殖性毛细支气管炎(proliferative bronchiolitis)狭窄性毛细支气管炎l早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出
4、支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出l毛细支气管扭曲和包含粘液栓毛细支气管扭曲和包含粘液栓l粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞l进一步发展为毛细支气管周围纤维化进一步发展为毛细支气管周围纤维化l有报道有报道97%BO97%BO属于缩窄性，改变不可逆属于缩窄性，改变不可逆感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗呈小叶中心性颗粒样结节状阴影肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减
5、少持续存在的严重气流阻塞吸入刺激物有关的BO：急性期肺水肿，14周后发生慢性气流阻塞用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%流速容量曲线为终末气道阻塞持续存在的严重气流阻塞极大多数没有立即的反应出现d 13个月后逐渐减量维持1年以上气道完全纤维化之前使用BAL对BO的恢复没有帮助1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。1988年Hard
6、y等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO持续存在的严重气流阻塞增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质细胞并富含蛋白多糖的基质当肉芽组织进入肺泡称为当肉芽组织进入肺泡称为BOBO伴机化性肺炎（伴机化性肺炎（BOOP)BOOP)空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它
7、通常肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域限于息肉的区域有潜在的可逆性有潜在的可逆性BOBO的分类的分类吸入刺激物有关的吸入刺激物有关的BOBO：急性期肺水肿，：急性期肺水肿，1 14 4周后周后发生慢性气流阻塞发生慢性气流阻塞药物有关的药物有关的BOBO感染后感染后BOBO结缔组织疾病有关的结缔组织疾病有关的BOBO（SLE/SLE/皮肌炎皮肌炎/类风湿）类风湿）局部损伤有关的局部损伤有关的BOBO特发性特发性BOBO器官移植有关的器官移植有关的BOBO（骨髓、肺移植）：移植物抗（骨髓、肺移植）：移植物抗宿主反应宿主反应BOBO的分类的分类儿科以感染后为主儿科以感染后为主？
8、成人以特发性为主？成人以特发性为主病原学病原学腺病毒（腺病毒（3 3、7 7、2121型）是最常见与型）是最常见与BOBO有关的病毒，有关的病毒，有报道，有报道，9 9例重症腺病毒肺炎，急性期死亡例重症腺病毒肺炎，急性期死亡1 1例，例，存活存活8 8例中例中5 5例后期发展成例后期发展成BO(62.5%)BO(62.5%)其它病毒包括副流感病毒其它病毒包括副流感病毒2 2和和3 3型、流感病毒型、流感病毒A A和和B B型及麻疹病毒、单疱病毒型及麻疹病毒、单疱病毒肺炎支原体肺炎支原体B B族链球菌、百日咳杆菌族链球菌、百日咳杆菌呼吸道合胞病毒缺乏文献依据呼吸道合胞病毒缺乏文献依据感染后感染后
9、BO的临床表现的临床表现诊断可在急性感染后诊断可在急性感染后1 14242月月急性下呼吸道感染后恢复慢（中间无缓解或短暂缓解）急性下呼吸道感染后恢复慢（中间无缓解或短暂缓解）病程进展较缓病程进展较缓持续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差持续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差病变肺野可闻捻发音及喘鸣音病变肺野可闻捻发音及喘鸣音胸部胸部X X线由支气管周围炎（支气管周围渗出、肺过度线由支气管周围炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等气管充气相等对支气管扩张剂无反应或反应差对支气管扩张剂无反应或反应差肺功能肺
10、功能/同位素肺扫描同位素肺扫描l阻塞性或限制性通气障碍阻塞性或限制性通气障碍l流速容量曲线为终末气道阻塞流速容量曲线为终末气道阻塞呼气流量明显降低呼气流量明显降低FEV1FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断及呼气中期的用力呼气流速是诊断BOBO的敏感指标的敏感指标用力肺活量用力肺活量25-75%25-75%水平的平均呼气流速（水平的平均呼气流速（PEF25-75%PEF25-75%）用）用于评价小气道疾病，于评价小气道疾病，BOBO明显降低，可小于预计值的明显降低，可小于预计值的30%30%l同位素肺扫描同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损相对应区域的斑片状缺损X X胸片表现胸片表现无特异表
11、现无特异表现支气管壁厚支气管壁厚肺过度充气肺过度充气肺膨胀不全和支气管扩张肺膨胀不全和支气管扩张大约大约40%40%的的BOBO胸片正常胸片正常高分辩高分辩CTCT支气管壁厚支气管壁厚肺膨胀不全肺膨胀不全支气管扩张支气管扩张高通气与低通气区混合，镶嵌形式是小气道损伤高通气与低通气区混合，镶嵌形式是小气道损伤最重要的征象（马塞克征）最重要的征象（马塞克征）动态特点动态特点病变游走病变游走病变与非病变区界线清楚（随着病程进展上述特病变与非病变区界线清楚（随着病程进展上述特点渐弱）点渐弱）马塞克充填现象马塞克充填现象斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎局部缺氧，血管痉挛，局部
12、血流灌注减少局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少局部气体潴留征象局部气体潴留征象文献报道CT结果呼吸相气体潴留呼吸相气体潴留100%100%支气管壁增厚支气管壁增厚333393%93%吸气相透光衰减吸气相透光衰减79%79%毛玻璃样改变毛玻璃样改变50%50%马赛克征马赛克征505081%81%（与（与BOBO最为密切的特征性表现）最为密切的特征性表现）支气管扩张支气管扩张333358%58%肺不张肺不张9.59.544%44%死亡率下降与HRCT对BO的准确诊断及肺移植在儿科的应用有关肺膨胀不全和支气管扩张BAL对BO的恢复没有帮助呼吸道合胞病毒缺乏文献依据生化/病原学/实验室检查帮助不大大
13、约40%的BO胸片正常对支气管扩张剂反应 不满意 满意与小气道炎症性损伤相关儿童BO通常继发于呼吸道感染。症状学 持续 反复进展期病人则需持续用药2年以上BAL对BO的恢复没有帮助持续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难持续存在的严重气流阻塞肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质Good-Pasture Syndrom结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244
14、例肺活检中报告了19例儿童BO同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损实验室检查l白细胞总数增加、分类正常白细胞总数增加、分类正常lESRESR升高升高l病原学检查病原学检查BALBAL中性粒细胞比例增高中性粒细胞比例增高未特异或敏感到用来诊断未特异或敏感到用来诊断肺活检诊断诊断BOBO的金标准的金标准小气道阻塞在肺叶切除或尸检标本中阳性率小气道阻塞在肺叶切除或尸检标本中阳性率100%100%病变呈局灶性、补丁样，肺穿刺活检作用有限病变呈局灶性、补丁样，肺穿刺活检作用有限细湿罗音 持续 缺如红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（200或400mg/d）或罗红霉素（150
15、或300mg/d）持续存在的严重气流阻塞用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损支气管扩张剂：对有反应的病人6例肺移植后BO长期应用每周3次口服阿奇霉素，FEV1有所改善局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎一般诊断：所有必须项目(3+0)呈小叶中心性颗粒样结节状阴影持续存在的严重气流阻塞综合病史、体征、影像学诊断局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除当肉芽组织进入肺泡称为
16、BO伴机化性肺炎（BOOP)肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）对支气管扩张剂无反应或反应差诊断综合病史、体征、影像学诊断综合病史、体征、影像学诊断生化生化/病原学病原学/实验室检查帮助不大实验室检查帮助不大动态观察是诊断的重要依据动态观察是诊断的重要依据开胸肺活检是金标准，但通常不必要，只适于治疗后开胸肺活检是金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人仍进行性恶化的病人临床诊断BO急性感染后急性感染后6 6周以上的反复或持续气促
17、、喘息或咳周以上的反复或持续气促、喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应或反应差嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应或反应差临床症状重，胸片多为过度充气临床症状重，胸片多为过度充气肺肺CT:CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征克征肺功能提示阻塞性通气功能障碍肺功能提示阻塞性通气功能障碍排除其他阻塞性疾病排除其他阻塞性疾病鉴别间质肺炎间质肺炎组织胞浆菌组织胞浆菌SLESLE结核结核结节病结节病Good-Pasture SyndromGood-Pasture Syndrom韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎慢性嗜酸
18、性肺炎隐性毛细支气管炎隐性毛细支气管炎胃食道返流胃食道返流囊性纤维化囊性纤维化免疫缺陷免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏哮喘哮喘毛细支气管炎 BO病程病程1 13 3周，急性，周，急性，低热喘憋喘鸣音低热喘憋喘鸣音肺功能：阻塞性肺功能：阻塞性X X线：支气管周围渗出、线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。下肺膨胀不全。可逆可逆4 410w,10w,亚急性亚急性持续咳嗽捻发音喘鸣持续咳嗽捻发音喘鸣肺功能：阻塞或限制性肺功能：阻塞或限制性胸片：间质浸润胸片：间质浸润 支气管充气相支气管充气相CT:CT:支气管扩张，造影呈整支气管扩张，造影呈整枝树样表象、马赛
19、克征枝树样表象、马赛克征不可逆不可逆 哮喘与感染后哮喘与感染后BO鉴别鉴别 感染后感染后BO 哮喘哮喘症状学症状学 持续持续 反复反复细湿罗音细湿罗音 持续持续 缺如缺如放射学改变放射学改变 持续持续 反复反复病理生理学病理生理学 细支气管闭塞细支气管闭塞 气道高反应气道高反应对支气管扩张剂反应对支气管扩张剂反应 不满意不满意 满意满意预后预后 不好不好 好好强的松 1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程 6 个月以上气道完全纤维化之前使用空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，1秒量的增加结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）X线
20、：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。1998日本厚生省第二次诊断标准FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标d 13个月后逐渐减量维持1年以上细湿罗音 持续 缺如肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。进一步发展为毛细支气管周围纤维化与小气道炎症性损伤相关用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，B
21、O明显降低，可小于预计值的30%马赛克征5081%（与BO最为密切的特征性表现）BAL对BO的恢复没有帮助斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎治疗没有公认的治疗准则没有公认的治疗准则没有特效治没有特效治激素有争议激素有争议支气管扩张剂：对有反应的病人支气管扩张剂：对有反应的病人肺部理疗肺部理疗抗生素：合并感染时抗生素：合并感染时气道管理气道管理激素治疗不能逆转气道阻塞不能逆转气道阻塞可减轻气道高反应性，改善肺功能可减轻气道高反应性，改善肺功能早期使用可改善纤维化进程早期使用可改善纤维化进程气道完全纤维化之前使用气道完全纤维化之前使用吸入治疗因严重的呼吸阻塞药物无法达到肺周围组织吸入治疗因严重的呼吸阻
22、塞药物无法达到肺周围组织激素治疗疗程疗程1 12mg/kg.d2mg/kg.d 1 13 3个月后逐渐减量维持个月后逐渐减量维持1 1年以上年以上甲强龙冲击，连用甲强龙冲击，连用3 3天，以后每月一次，持续天，以后每月一次，持续3-63-6月月减少长期用药的副作用减少长期用药的副作用缺乏成功及对照资料缺乏成功及对照资料有联合应用口服及吸入激素报道，疗程有联合应用口服及吸入激素报道，疗程1-601-60月不等月不等 支气管扩张剂可部分减少阻塞症状可部分减少阻塞症状,特别是特别是2 2岁以内的小儿岁以内的小儿应用前后肺功能评估反应不同应用前后肺功能评估反应不同极大多数没有立即的反应出现极大多数没有
23、立即的反应出现小剂量大环内酯类小剂量大环内酯类文献：文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素激素初步控制后改为小剂量红霉素6 6例肺移植后例肺移植后BOBO长期应用每周长期应用每周3 3次口服阿奇霉素，次口服阿奇霉素，FEV1FEV1有所改善有所改善感染后感染后BOBO也可试行阿奇霉素也可试行阿奇霉素10mg/10mg/次，每周次，每周3 3次较次较长期治疗长期治疗其它治疗l氧疗：通过便携式样氧浓缩机使氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2SaO2维持维持94%94%以上以上l对于存活期不足对于存活期不足1 1年的患儿，肺移植可能是一个成功年的患儿，肺移植可能是一个成功的治疗方法的治疗方法持续存在的
24、严重气流阻塞持续存在的严重气流阻塞肺功能降低肺功能降低越来越需要氧气支持越来越需要氧气支持lBALBAL对对BOBO的恢复没有帮助的恢复没有帮助l局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除预后BO BO 病程中出现临床好转归功于儿童肺和气道的生病程中出现临床好转归功于儿童肺和气道的生长发育，不是小气道病变消退长发育，不是小气道病变消退器官移植后器官移植后BOBO死亡率高达死亡率高达55%55%，5 5年存活率为年存活率为10%10%死亡率下降与死亡率下降与HRCTHRCT对对BOBO的准确诊断及肺移植在儿的准确诊断及肺移植在儿科的应用有关科的应用有关病
25、例报道3131例病人：年龄例病人：年龄1.61.6 8.38.3岁，平均岁，平均3.53.5岁。岁。3 3例在发生急性病毒性毛细支气管炎后例在发生急性病毒性毛细支气管炎后3 3年内死于年内死于进行性呼吸衰竭；进行性呼吸衰竭；7 7例症状、体征消失，胸部例症状、体征消失，胸部X X线只有很少的变化线只有很少的变化（支气管壁厚）。（支气管壁厚）。其余其余2121例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息和细湿罗音）及和细湿罗音）及X X线异常（气管壁增厚、肺过度充线异常（气管壁增厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续Thanks
26、for your attention弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎（Diffuse Diffuse PanbrochilitisPanbrochilitis）炎炎 l 以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎管周围炎l发病年龄发病年龄10108080岁，岁，40405050岁为发病高峰岁为发病高峰马赛克征5081%（与BO最为密切的特征性表现）极大多数没有立即的反应出现肺膨胀不全和支气管扩张病人的5年生存率已从70年代的58.一般诊断：所有必须项目(3+0)肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等
27、多种细胞并富含蛋白多糖的基质肺功能提示阻塞性通气功能障碍肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征细湿罗音 持续 缺如病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应持续存在的严重气流阻塞气道完全纤维化之前使用气道完全纤维化之前使用病人的5年生存率已从70年代的58.肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（200或400mg/d）或罗红霉素（150或300mg/d）阻塞性或限制性通气障碍呈小叶中心性颗粒样结节状阴影斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎1941年LaDue在
28、42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)病因l尚不清楚尚不清楚l相关因素相关因素感染感染 ：本病多有慢性副鼻窦炎病史（：本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%80%以上）以上）遗传：遗传：HLA-Bw54HLA-Bw54多阳性（多阳性（63.2%63.2%）并有家族内多发）并有家族内多发的报道的报道免疫异常免疫异常 胸部X线l最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。结节直径多影边缘模糊，下肺野分布较多。结节直径多2MM2
29、MMl肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小l可见到支气管壁肥厚，随着病变的进展在下肺野可见到支气管壁肥厚，随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像可出现网状阴影及囊性扩张的影像DBPCT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影呈小叶中心性颗粒样结节状阴影细支气管壁增厚、扩张细支气管壁增厚、扩张腔内粘液栓腔内粘液栓DBPDBP必须项目必须项目1 1 持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难2 2 慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史3 3 双肺弥
30、漫分布的颗粒样结节状阴影，双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CTCT呈小叶中心性颗粒呈小叶中心性颗粒样结节状阴影样结节状阴影参考项目参考项目 1 1 断续性湿罗音；断续性湿罗音；2 12 1秒率降低（秒率降低（70%70%）3 3 动脉血氧分压降低（动脉血氧分压动脉血氧分压降低（动脉血氧分压80mmHg80mmHg）；冷凝集试；冷凝集试验验1 1：6464以上以上1998日本厚生省第二次诊断标准临床诊断标准（临床诊断标准（1998日本第二次修改）日本第二次修改）l 确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2 2 项以上项以上(3+2)(3+2)l一般诊断：
31、所有必须项目一般诊断：所有必须项目(3+0)(3+0)l可疑诊断：必须项目可疑诊断：必须项目1 1、2 2治疗（对症治疗）l为改善气道挛缩经常应用茶碱类和为改善气道挛缩经常应用茶碱类和2 2受体激动剂受体激动剂l祛痰药物祛痰药物l重症病人加用类固醇治疗重症病人加用类固醇治疗l持续呼吸道感染多先用持续呼吸道感染多先用-内酰胺类药物内酰胺类药物l长期、频繁应用抗生素往往导致菌群交替、继发绿脓长期、频繁应用抗生素往往导致菌群交替、继发绿脓杆菌感染，使病情难以控制。病人出现绿脓杆菌感染杆菌感染，使病情难以控制。病人出现绿脓杆菌感染后，后，5 5年生存率仅为年生存率仅为8%8%红霉素l不论细菌培养结果如
32、何红霉素均应为首选用药不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药l用量为每日用量为每日 600-1200 600-1200mgmg（10-20 mg/d/kg10-20 mg/d/kg），初初期期400400 mg mgl初期病人原则上需用药初期病人原则上需用药6 6个月以上个月以上l进展期病人则需持续用药进展期病人则需持续用药2 2年以上年以上l停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效l红霉素治疗红霉素治疗4 4周症状仍不改善者可试用周症状仍不改善者可试用1414环的大环环的大环内脂类药物如克拉仙（内脂类药物如克拉仙（200200或或400mg/d400mg/d
33、）或罗红霉或罗红霉素（素（150 150或或300mg/d 300mg/d）红霉素 反应多数病人在用药多数病人在用药4 4周后临床症状可有不同程度改善周后临床症状可有不同程度改善包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，1 1秒量的增加秒量的增加病人的病人的5 5年生存率已从年生存率已从7070年代的年代的58.6%58.6%上升至上升至19851985年后年后的的93.4%93.4%。年病死率亦从。年病死率亦从19851985年前的年前的10%10%急速下降至急速下降至19881988年后的年后的2%2%皮质激素强的松强的松 1-2 1-2mg/kg/d,mg/kg
34、/d,症状缓解后减量，疗程症状缓解后减量，疗程 6 6 个月以上个月以上增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质细胞并富含蛋白多糖的基质当肉芽组织进入肺泡称为当肉芽组织进入肺泡称为BOBO伴机化性肺炎（伴机化性肺炎（BOOP)BOOP)空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限
35、于息肉的区域限于息肉的区域有潜在的可逆性有潜在的可逆性BOBO的分类的分类儿科以感染后为主儿科以感染后为主？成人以特发性为主？成人以特发性为主肺功能肺功能/同位素肺扫描同位素肺扫描l阻塞性或限制性通气障碍阻塞性或限制性通气障碍l流速容量曲线为终末气道阻塞流速容量曲线为终末气道阻塞呼气流量明显降低呼气流量明显降低FEV1FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断及呼气中期的用力呼气流速是诊断BOBO的敏感指标的敏感指标用力肺活量用力肺活量25-75%25-75%水平的平均呼气流速（水平的平均呼气流速（PEF25-75%PEF25-75%）用）用于评价小气道疾病，于评价小气道疾病，BOBO明显降低，可
36、小于预计值的明显降低，可小于预计值的30%30%l同位素肺扫描同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损相对应区域的斑片状缺损马塞克充填现象马塞克充填现象斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少局部气体潴留征象局部气体潴留征象支气管扩张剂可部分减少阻塞症状可部分减少阻塞症状,特别是特别是2 2岁以内的小儿岁以内的小儿应用前后肺功能评估反应不同应用前后肺功能评估反应不同极大多数没有立即的反应出现极大多数没有立即的反应出现其它治疗l氧疗：通过便携式样氧浓缩机使氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2SaO2维持维持9
37、4%94%以上以上l对于存活期不足对于存活期不足1 1年的患儿，肺移植可能是一个成功年的患儿，肺移植可能是一个成功的治疗方法的治疗方法持续存在的严重气流阻塞持续存在的严重气流阻塞肺功能降低肺功能降低越来越需要氧气支持越来越需要氧气支持lBALBAL对对BOBO的恢复没有帮助的恢复没有帮助l局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除早期使用可改善纤维化进程感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应重症病人加用类固醇治疗X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。对支气管扩张剂无反应或反应差B
38、AL对BO的恢复没有帮助一般诊断：所有必须项目(3+0)病人出现绿脓杆菌感染后，5年生存率仅为8%可见到支气管壁肥厚，随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%d 13个月后逐渐减量维持1年以上不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药为改善气道挛缩经常应用茶碱类和2受体激动剂持续存在的严重气流阻塞器官移植有关的BO（骨髓、肺移植）：移植物抗宿主反应冷凝集试验1：64以上一般诊断：所有必须项目(3+0)结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。进展期病人则需持续用药2年以上综合病史、体征、影像学诊断Thanks for your attentionDBP
