肾小管性蛋白尿课件.ppt

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1、 Interactive discussion anatomy of the kidneyrenal functionclinical manifestationslaboratory examinationcommon syndromesprincipals of the prevention and treatmentadvancement and prospect 泌尿系统的组成泌尿系统的组成 肾脏肉眼形态学肾脏肉眼形态学 肾单位肾单位 肾小球以及滤过膜肾小球以及滤过膜 organization of the urinary systemsmacroscopic morphology o

2、f the kidneynephronsglomerulus and filtration membrane 肾小球旁器、系膜肾小球旁器、系膜 与系膜细胞与系膜细胞 juxtaglomerular apparatus(JGA),mesangium and mesangial cellrenal tubule 肾小管肾小管 肾脏的解剖和肾脏的解剖和结构结构肾脏肾脏输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道形似蚕豆,红褐色,上端宽而薄,形似蚕豆,红褐色,上端宽而薄,下端窄而厚,前面较凸,后面较平,下端窄而厚,前面较凸,后面较平,外缘隆起,内缘凹陷,表面光滑外缘隆起,内缘凹陷,表面光滑上端上端平11胸椎下缘下端下

3、端平2腰椎下缘上端上端平12胸椎上缘下端下端平3腰椎上缘长:长:101012cm12cm宽:宽:5 56cm6cm厚:厚:3 34cm4cm每肾重:每肾重:男男125170g 女女115155g位位 置置形态和大小形态和大小腹后壁腹后壁,脊柱两脊柱两侧侧,八字形。左八字形。左肾门约平第肾门约平第1腰腰椎椎,右肾门约平右肾门约平第第2腰椎腰椎,距正距正中线约中线约5cm 肾皮质肾皮质 cortex肾柱肾柱 columnae 髓质髓质 medulla 肾乳头肾乳头 papillae 髓放线髓放线ray medullary 肾纤维膜肾纤维膜 tunica fibrosa renis肾小盏肾小盏 mi

4、nor renal calices 肾血管肾血管 renal vessel肾窦肾窦 sinus of kidney肾大盏肾大盏 major renal calices肾盂肾盂 pelvis肾窦脂肪肾窦脂肪 sinus fat肾小盏肾小盏minor renal calices 输尿管输尿管ureter肾脏的大体结构肾脏的大体结构肾单位肾单位每个肾有100万个肾单位肾单位肾小球肾小球肾小囊肾小囊 近端小管近端小管 细细 段段 远端小管远端小管曲部曲部直部直部降支细部降支细部升支细部升支细部直部直部曲部曲部降支降支升支升支 髓袢髓袢弓形集合管弓形集合管直集合管直集合管乳头管乳头管集合管集合管!肾单位

5、不包括集合管肾单位不包括集合管组成组成 上皮细胞上皮细胞(足突细胞足突细胞)基基 底底 膜膜 内内 皮皮 细细 胞胞作用作用epithelial cells(podocyte)basement membraneendothelial cellsfiltration barriersize barrierchange barrier电镜图电镜图Electron micrograph细膜细胞细膜细胞上皮细胞上皮细胞基底膜基底膜内皮细胞内皮细胞构成和作用构成和作用(juxtaglomerular cell)(macula densa)(extraglomerular mesangial cell)J

6、GA球旁细胞球旁细胞 致密斑致密斑 球外细膜细胞球外细膜细胞位置位置系膜系膜(mesangium):基质系膜细胞基质系膜细胞系膜细胞系膜细胞(mesangial cells)功能功能:支持,吞噬,收缩,:支持,吞噬,收缩,演变演变(球旁细胞球旁细胞),修补修补(BM),(BM),产生多种细产生多种细 胞因子和胞外基质。胞因子和胞外基质。系膜细胞系膜细胞滤过膜及其通透性滤过膜及其通透性有效滤过压有效滤过压影响因素影响因素(filtration membrane and permeability)(effective filtration pressure)(influential factors

7、)近端小管近端小管重吸收重吸收髓袢髓袢 (loop of Henle)远端小管和集合管远端小管和集合管distal tubule and collecting ducts)肾小管、集合管和直小血管肾小管、集合管和直小血管 稀释-浓缩功能(proximal tubule)肾素肾素-血管紧张素、血管紧张素、PGPG、激肽、激肽、EPOEPO、1 1羟化酶羟化酶肾外激素的靶器官肾外激素的靶器官降解激素降解激素(secretory hormones)(target organ of the extraglomerular hormones)(to degrade hormones)edemahyper

8、tensionlumbago and nephrocolicanaemiaabnormal location and size of kidneychange of the urinary volumeparuria常见的临床常见的临床表现表现 GFMGFM受损受损,GFR,GFR下降下降,球球-管失衡管失衡,全身毛全身毛 细血管通透性增加细血管通透性增加 全身性水肿全身性水肿,以头皮、以头皮、眼睑等处明显,常伴眼睑等处明显,常伴 高血压,重者心衰。高血压,重者心衰。(高血容量性水肿)(高血容量性水肿)体位低处明显,可伴体位低处明显,可伴 体腔积液和低血压。体腔积液和低血压。(低血容量水肿(低

9、血容量水肿)大量蛋白尿,血浆白蛋白大量蛋白尿,血浆白蛋白下降,胶渗压下降,血容下降,胶渗压下降,血容量下降,继发性量下降,继发性DOCDOC增多、增多、ADHADH增多增多 钠水潴留、钠水潴留、RAS(renin-angiotensin system)活活 性增强、降压物质减少。性增强、降压物质减少。(renin-dependent hypertension):少数少数,RAS,RAS活活性增高。见于肾动脉狭窄、肾小动脉硬化等。性增高。见于肾动脉狭窄、肾小动脉硬化等。(volume-dependent hypertension):多数多数,肾实肾实质受损,滤过下降,水钠潴留,血容量增多。见于急

10、质受损,滤过下降,水钠潴留,血容量增多。见于急性肾炎、性肾炎、ARFARF等。等。肾性高血压在肾性高血压在继发性继发性高血压中占高血压中占首位首位,约为约为5%5%10%10%。CRFCRF(chronic renal failure)患者患者90%90%出现高血压。出现高血压。(nephrocolic):肾盂、输尿管痉挛肾盂、输尿管痉挛 (向外阴及大腿内侧放射)(向外阴及大腿内侧放射)。(dull pain in renal region):肾包膜张肾包膜张 力增高或受牵拉。力增高或受牵拉。(sensitive to percussion in renal region):(体(体征,机理同

11、上)征,机理同上)tenderness in the lumbocostal,costvertebral and ureteral points EPOEPO、蛋白质、叶酸、铁等减少,骨髓抑、蛋白质、叶酸、铁等减少,骨髓抑 制等制等 生存时间缩短、自溶、机械损伤、脾亢等生存时间缩短、自溶、机械损伤、脾亢等 出血、透析、抽血等出血、透析、抽血等(decrease of erythrocytopoiesis)()(abnormal location):肾下垂、异位肾等。肾下垂、异位肾等。(abnormal size)(renomegaly):急性肾炎、急进性肾炎、肾急性肾炎、急进性肾炎、肾 积水、

12、肾积脓、多囊肾、肾肿瘤、海绵肾等。积水、肾积脓、多囊肾、肾肿瘤、海绵肾等。(renal atrophy):慢性肾炎、慢性肾炎、CRFCRF、慢性肾盂、慢性肾盂 肾炎、先天性肾发育不全、肾结核、肾动脉狭肾炎、先天性肾发育不全、肾结核、肾动脉狭 窄等。窄等。:血容量不足血容量不足 :各种急、慢性各种急、慢性肾实质病变肾实质病变 :梗阻(结石、肿梗阻(结石、肿瘤、血块、坏死组织、前瘤、血块、坏死组织、前列腺肥大等)列腺肥大等):2500ml/24h2500ml/24h :浓缩功能下降浓缩功能下降 :渗透性,垂体渗透性,垂体性,精神性性,精神性 :夜尿量超过全天尿量的夜尿量超过全天尿量的 一半一半 :

13、尿频、尿痛、尿急、尿不尽感、下尿频、尿痛、尿急、尿不尽感、下 腹坠胀腹坠胀 :感染和非感染性刺激;膀光容量减感染和非感染性刺激;膀光容量减 少;膀光神经调节功能失调少;膀光神经调节功能失调 :尿路尿路感染、感染、TBTB、结石、血块刺、结石、血块刺 激、下尿路肿瘤、前列腺增生激、下尿路肿瘤、前列腺增生 及炎症,以及尿道综合征及炎症,以及尿道综合征 一般性状、生化、尿沉渣、细菌学等。一般性状、生化、尿沉渣、细菌学等。肾小球滤过功能肾小球滤过功能 、肾小管功能。、肾小管功能。尿尿蛋白电泳、尿酶、蛋白电泳、尿酶、IgIg、补体、补体、ICIC、抗肾、抗肾 抗体、纤维蛋白原或降解产物等。抗体、纤维蛋白

14、原或降解产物等。超声、造影、超声、造影、CTCT、MRIMRI、同位素等。、同位素等。明确诊断、指导治疗、判断预后。明确诊断、指导治疗、判断预后。(常用的辅常用的辅助检查助检查 定义定义 新鲜尿沉渣中新鲜尿沉渣中RBCRBC3 3个个/HP(/HP(1010万万/h)/h)。1L 1L尿含血尿含血1ml1ml即呈现即呈现肉眼血尿肉眼血尿。病因病因 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 98%98%全身性疾病全身性疾病(血液、风湿性血液、风湿性 传染病、传染病、心血管疾病)心血管疾病)尿路邻近器官病变尿路邻近器官病变 特发性(泌尿系隐匿病变)特发性(泌尿系隐匿病变)尿三杯试验尿三杯试验 尿尿RBCRBC相差

15、镜检相差镜检 尿尿RBCRBC容积分布曲线容积分布曲线 (phase contrast microscope)(three-glass test)(volume distribution curve)尿道尿道 肾肾.肾盂肾盂.输尿管输尿管 膀胱前列腺膀胱前列腺 +非肾小球性血尿非肾小球性血尿Nonglomerular hematuria RBCRBC形态正常形态正常肾小球性血尿肾小球性血尿 Glomerular hematuria RBCRBC多种畸多种畸形、碎片形、碎片临床常用oo-正常静脉血正常静脉血RBCa,b-肾小球源性肾小球源性RBC(非对称性、峰值左移非对称性、峰值左移)d-混合性

16、血尿混合性血尿(双峰:左峰示肾小球性,双峰:左峰示肾小球性,右峰示非肾小球性右峰示非肾小球性)c-非肾小球性非肾小球性RBC (峰值右移峰值右移)定量定量 150 150 mg/24hmg/24h;尿蛋白尿蛋白/肌酐比率肌酐比率200 200 mg/gmg/g :3.5 3.5 g/24hg/24h :白蛋白排泄在白蛋白排泄在3030 300 300 mg/dmg/d正常正常 定性(-);定量150 mg/24h 40%40%15%5%正常尿蛋正常尿蛋白的成分白的成分 尿蛋白形成机制尿蛋白形成机制glomerular filtration:滤过屏障滤过屏障 tubular reabsorpti

17、on:主要是近端肾小管主要是近端肾小管 excretion of renal and urinary tract:T-HT-H蛋蛋白、白、IgAIgA、粘蛋白、前列腺和精囊腺分泌蛋白等、粘蛋白、前列腺和精囊腺分泌蛋白等0.21.0123(mechanism of proteinuric formation)The relationship between qualitation and quantitation蛋白尿的类型蛋白尿的类型蛋白尿的类型蛋白尿的类型蛋白尿的类型蛋白尿的类型physiologic proteinuria)glomerular proteinuria)tubular pr

18、oteinuria)overflow proteinuria)histic proteinuria)false proteinuria)定义定义 蛋白、细胞(及碎片)在蛋白、细胞(及碎片)在肾小管内肾小管内 凝集凝集 而成的管柱状物质,而成的管柱状物质,50005000个个/12h,/12h,或或多种多种 管型管型。正常偶有。正常偶有。管型形成的必要条件管型形成的必要条件 原尿中少量的白蛋白和原尿中少量的白蛋白和T-HT-H蛋白;蛋白;肾小管有使尿液浓缩和酸化能力;肾小管有使尿液浓缩和酸化能力;有可供交替使用的肾单位;有可供交替使用的肾单位;类型及临床意义类型及临床意义 透明管型透明管型(hy

19、aline cast)颗粒管型颗粒管型(granular cast)红细胞管型红细胞管型(erythrocyte cast)脂肪管型脂肪管型(fatty cast)白细胞管型白细胞管型(leucocyte cast)腊样管型腊样管型(waxy cast)上皮细胞管型上皮细胞管型(renal tubular epithelium cast)(essential condition of the cast formation)(types and clinical significance)意义:意义:炎症、剧烈运动、老年人炎症、剧烈运动、老年人意义:意义:肾实质病变肾实质病变意义:意义:肾盂肾炎

20、、间质性肾炎肾盂肾炎、间质性肾炎意义:意义:急性肾小管坏死急性肾小管坏死意义:意义:肾炎肾炎,肾小管炎症及损伤肾小管炎症及损伤意义:意义:肾病综合征、慢性肾炎急性发作肾病综合征、慢性肾炎急性发作意义:意义:CRF白细胞尿白细胞尿(Leukocyturia)新鲜尿沉渣新鲜尿沉渣WBC5 5个个/HP/HP 4040万万/h/h 12小时尿中100100万万脓尿脓尿(pyuria)变性变性WBCWBC较多或成堆较多或成堆 细菌尿细菌尿(bacteruria)清洁中段尿培养清洁中段尿培养,菌落数菌落数10105 5/ml,/ml,或尿沉渣涂片细菌数或尿沉渣涂片细菌数1 1个个/每每HPHP病因病因

21、泌尿系感染或非感梁性疾病;泌尿系感染或非感梁性疾病;泌尿系邻近组织和器官感染性疾病泌尿系邻近组织和器官感染性疾病肾小球滤过功能肾小球滤过功能 肾小球滤过率肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)血尿素和肌酐血尿素和肌酐(urea and creatinine)同位素检查同位素检查(isotope assay)Cystatin CCystatin Cglomerular filtrating function常用的常用的肾功能肾功能检查检查定义定义 肾脏在单位时间内清除血浆中某一物质的肾脏在单位时间内清除血浆中某一物质的 能力能力。某物质经肾小球滤过后,肾小管

22、对其既不重吸收也不排泌,则肾脏对该物质的清除率清除率(clearance rate)即是肾小球的滤过率滤过率(filtration rate)。2 常用内生肌常用内生肌酐清除率酐清除率Cockcroft-Gault公式公式MDRD研究研究公式公式UreaUrea(mmol/L)(mmol/L)CrCr(mol/L)(mol/L)Pcr 1mg/dl88.4mol/LGFR降至正常的50%时,Cr开始升高肾小管功能检查肾小管功能检查肾小管功能检查肾小管功能检查肾小管功能检查肾小管功能检查tubular functional examination远端肾小管功能远端肾小管功能 (distal tu

23、bular function)近端肾小管功能近端肾小管功能 (proximal tubular function)hypoproteinemia)hyperlipemia(nephritic syndrome)(nephrotic syndrome)常见的常见的临床综临床综合征合征(asymptomatic urinary abnormility)acute renal failure and rapidly progressive renal failure syndrome(chronic renal failure syndrome)诊断和诊断和防治防治研究进展研究进展研究进展研究进展研究进展研究进展

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