1、病案分析病案分析Moyamoya Disease 烟雾病烟雾病 患者，女性，41岁 5月17日因劳作时突然头昏头痛继而昏迷，呕吐胃内容物一次，未见抽搐及大小便失禁，急送当地医院就诊，查头颅CT示脑室内出血，给与对症、脱水、止血等治疗后好转，于5月19日突然出现抽搐一次，并左侧肢体瘫软，复查CT示出血较前略增多，在当地医院行双额角脑室外引流术，术后神志清楚，左侧肢体仍瘫软，收入我院 神经系统神经系统 Glasgow 15，双侧瞳孔等大等圆，肌张力右侧正常，左侧减低，左上级，左下级，右上及右下级 5 5月月2727日日 头颅头颅MRI提示：提示：右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶叶异常信号，考
2、虑为出血 5 5月月3030日日 头颅头颅CT提示：提示：颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性脑肿胀 6 6月月1010日日 头颅头颅CT提示：提示：脑室出血引流术后改变 6 6月月1111日日 头部头部CTCT灌注：灌注：DSADSA示烟雾病：示烟雾病：颅脑灌注扫描，综合重建图像：右侧大脑中动脉供血区较对侧血流速度CBF30%，血流量CBV45%，平均通过时间MTT延长，约达对侧176%，双侧前后分水岭CBF、CBV、MTT两侧大致对称（双侧大脑中动脉供血区缺血性改变）Moyamoya Disease 定义定义 一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐
3、狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如吸烟时所喷出的烟雾，故日本人形象地称之为烟雾病或自发性基底动脉环闭塞症 其发生机制至今仍不十分清楚病理生理病理生理颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段 病理生理病理生理 脑损害脑损害 急
4、性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，产生偏瘫、失语等神经定位性体征 慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减退临床特点临床特点 本病好发于婴幼儿及青年，临床表现为反复发作的肢体无力、偏瘫、惊厥、言语障碍、步态不稳等 成人发病者多表现为蛛网膜下腔出血 脑血管造影可确诊 治治 疗疗 药物治疗药物治疗：缺血、出血发作或手术治疗 后，可以辅助药物治疗。手术治疗手术治疗：直接血管吻合：颞浅动脉大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS）颞肌贴敷术麻醉管理麻醉管理术前用药术前用药 足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前术中管理重点术中管理重点 防止围术期脑出血与脑缺血 监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心 静脉压、呼气末二氧化碳分压监测术中管理重点术中管理重点 措施措施 维持血流动力学稳定：维持麻醉过程平稳，避免血压急剧升高 避免过度通气：侧支循环对PaCO2降低十分敏感，引起脑血流量下降，加重脑缺血损害（4050mmHg）维持充足循环血量：避免血压下降（术中可维持血压在正常偏高水平）
