1、肾小球疾病概述（优选）肾小球疾病概述（优选）肾小球疾病概述泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章第二章 肾小球疾病概述肾小球疾病概述v 、原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类 （掌握内容）（掌握内容）v 、发病机制（熟悉内容）发病机制（熟悉内容）v 、临床表现（熟悉内容）临床表现（熟悉内容）v 、治疗原则（了解内容）治疗原则（了解内容）泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章第二章 肾小球疾病概述肾小球疾病概述 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，血压等），但病因、发病机
2、制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。病变主要累及双肾肾小球的疾病。概概 述述正常肾小球结构简介正常肾小球结构简介正常肾小球结构简介正常肾小球结构简介(一一)分型分型肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章第二章 肾小球疾病概述肾小球疾病概述(一一)分型分型肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型临床分型病理分型病理分型泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章第二章 肾小球疾病概述肾小球疾病概述(一一)分型分型肾小球疾病肾小球疾病继发性继发性原发性原发性遗传性遗传性临床分型
3、临床分型病理分型病理分型系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章第二章 肾小球疾病概述肾小球疾病概述泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小
4、球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis免疫机制炎症介质（补体、白细胞介质、活性氧等）肾小球损伤慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）慢性肾衰竭泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系，但两者之间缺乏必然的联系。分子屏障：非选择性蛋白尿（提示滤过膜受损较重）1、原发性肾小球病的分类。新月体和坏死性肾小球肾炎有效血容量 RAS、ADH水钠潴留水肿 原发性肾小球疾病的分类 原发性肾小球疾
5、病的分类泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）慢性肾衰竭泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述肾脏的生理功能，肾脏的内分泌功能炎症细胞：单核、中心粒、嗜酸、血小板等慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）慢性肾衰竭 原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病泌尿系
6、统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病的分类 肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系，肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定的联系，但两者之间缺乏必然的联系。同样病理类型可呈现多种不但两者之间缺乏必然的联系。同样病理类型可呈现多种不同的临床表现，而相同的一种临床表现可来自多种不同的同的临床表现，而相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型，因此，肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病病理类型，因此，肾活检是确定肾小球疾病病理类型
7、和病变程度的必需手段，而正确的病理诊断又必须和临床密切变程度的必需手段，而正确的病理诊断又必须和临床密切结合。结合。泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制（二）发病机制（二）发病机制（二）发病机制炎症炎症 细胞细胞炎症反应炎症反应 非免疫机制非免疫机制的作用的作用循环免疫循环免疫 复合物沉积复合物沉积 免疫反应免疫反应 蛋白尿蛋白尿 高血压高血压 糖尿糖尿 血脂血脂原位免疫原位免疫 复合物形成复合物形成炎症炎症 介质介质肾小球疾病肾小球疾病泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章第二章 肾小球疾病概述肾小球疾病概述泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾
8、病概述第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制（二）发病机制 体液免疫：循环免疫复合物沉积（CIC）原位免疫复合物沉积（IC）细胞免疫：在肾小球肾炎发病机制中的作用逐渐受到重视，如微小病变肾病肾小球内无免疫复合物沉积证据，而主要表现为T淋巴细胞功能异常。（一）免疫反应（一）免疫反应（二）发病机制（二）发病机制（一）免疫反应（一）免疫反应1 1、体液免疫、体液免疫 循环免疫复合物（循环免疫复合物（CICCIC）沉积）沉积 外源性或内源性抗原可刺外源性或内源性抗原可刺激机体产生抗体，在血液循环中形成激机体产生抗体，在血液循环中形成CICCIC，CICCIC在某些情况下沉积或为在某些情况下沉积或为肾小球
9、所捕捉，并激活炎症介质后导致肾炎产生。肾小球所捕捉，并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和一般认为肾小球系膜区和/或内皮下常为或内皮下常为CICCIC的发病机制。的发病机制。泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制（二）发病机制v 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制（二）发病机制1、体液免疫、体液免疫 原位免疫复合物形成指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固原位免疫复合物形成指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖
10、蛋白）或已种植于肾小有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并导致肾炎。导致肾炎。主要部位肾小球基底膜上皮细胞侧。主要部位肾小球基底膜上皮细胞侧。泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制（二）发病机制v 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（二）发病机制（二）发病机制 2.2.
11、炎症反应炎症反应 免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤及其临床症状；免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤及其临床症状；炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，各炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又可相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。种炎症介质间又可相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。炎症细胞：单核、中心粒、嗜酸、血小板等炎症细胞：单核、中心粒、嗜酸、血小板等 炎症介质：可收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学，作炎症介质：可收缩或舒张血管影响肾脏局部的血流动力学，作用于肾小球和肾间质等不同细胞，可促进或抑制细胞的
12、增殖等，从用于肾小球和肾间质等不同细胞，可促进或抑制细胞的增殖等，从而介导炎症损伤及其硬化。而介导炎症损伤及其硬化。3 3、非免疫机制作用、非免疫机制作用泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现（三）临床表现 肾小球滤过的原尿中肾小球滤过的原尿中95%95%以上的蛋白质被近端小以上的蛋白质被近端小管重吸收，终尿中的蛋白管重吸收，终尿中的蛋白含量极低（含量极低（150mg/d150mg/d）肾小球滤过膜屏障损肾小球滤过膜屏障损伤：伤：电荷屏障：选择性蛋电荷屏障：选择性蛋白尿白尿 分子屏障：非选择性分子屏障：非选择性蛋白尿（提示滤过膜受损蛋白尿（提示滤过
13、膜受损较重）较重）1 1、蛋白尿、蛋白尿（150mg/24h）1、原发性肾小球病的分类。轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述膜性肾病免疫反应介导的炎症损伤可能是肾小球疾病的始发因素，非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用。泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述原位免疫复合物形成指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并导致肾炎。原发性肾小球疾病的分类肾炎
14、性水肿：部位-水肿从眼睑、颜面部开始肾内降压物质分泌：肾内激肽释放酶-激肽生成，PG慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）慢性肾衰竭 原发性肾小球疾病的分类一般认为肾小球系膜区和/或内皮下常为CIC的发病机制。大量蛋白尿血浆蛋白血浆胶体渗透压液体渗入泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述维持机体内环境稳定。肾小管内渗透梯度导致变形。泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述免疫反应介导的炎症损伤可能是肾小球疾病的始发因素，非免疫机制在肾脏病病变慢性进展过程中发挥作用。原发性肾小球疾病的分类泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现（三）临床表现 肾小球肾炎
15、血尿为：肾小球肾炎血尿为：可呈镜下或肉眼血尿，持可呈镜下或肉眼血尿，持续性或间发性续性或间发性 血尿可分为单纯性，也可伴有蛋白尿、管型尿血尿可分为单纯性，也可伴有蛋白尿、管型尿 血尿来源血尿来源（尿红细胞位相检查）（尿红细胞位相检查）变形红细胞变形红细胞75%75%，8000/ml8000/ml肾小球源性肾小球源性 均一形态正常红细胞均一形态正常红细胞非肾小球源性非肾小球源性 肾小球源性血尿产生的原因：肾小球源性血尿产生的原因：GBM GBM断裂，红细胞通过时受挤压而变形，甚至破裂。断裂，红细胞通过时受挤压而变形，甚至破裂。肾小管内渗透梯度导致变形。肾小管内渗透梯度导致变形。2 2、血尿：离心
16、后尿沉渣镜检红细胞超过、血尿：离心后尿沉渣镜检红细胞超过3 3个个/HP/HP泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现（三）临床表现肾病性水肿：部位肾病性水肿：部位-水肿从下肢开始水肿从下肢开始 大量蛋白尿大量蛋白尿血浆蛋白血浆蛋白血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压液体渗入液体渗入 组织间隙组织间隙水肿水肿 有效血容量有效血容量 RASRAS、ADHADH水钠潴留水钠潴留水肿水肿 肾炎性水肿：部位肾炎性水肿：部位-水肿从眼睑、颜面部开始水肿从眼睑、颜面部开始 GFR GFR 球球-管失衡，肾小球滤过分数管失衡，肾小球滤过分数 水钠潴留水钠潴留水肿水肿3 3
17、、水肿：肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。、水肿：肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现（三）临床表现机制：机制：钠水潴留钠水潴留容量依赖性高血压容量依赖性高血压 肾素分泌肾素分泌肾素依赖性高血压肾素依赖性高血压 肾内降压物质分泌肾内降压物质分泌：肾内激肽释放酶：肾内激肽释放酶-激肽生成激肽生成，PGPG4 4、高血压、高血压 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述（三）临床表现（三）临床表现 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急性肾衰竭急性肾衰竭 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎
18、一过性肾损害一过性肾损害 慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）慢性肾小球肾炎（包括蛋白尿控制不佳的肾综）慢性肾衰竭慢性肾衰竭5 5、肾功能损害、肾功能损害小小 结结 本节课学习了肾小球病的分类、发病机制以及临床表现，为进一步本节课学习了肾小球病的分类、发病机制以及临床表现，为进一步分别学习各种常见肾小球疾病打下基础。分别学习各种常见肾小球疾病打下基础。重点在于肾小球病的分类、发病机制。重点在于肾小球病的分类、发病机制。难点在于发病机制的免疫、炎症反应上。难点在于发病机制的免疫、炎症反应上。思考题思考题1、原发性肾小球病的分类。、原发性肾小球病的分类。2、原发性肾小球病的发病机制。、原发性
19、肾小球病的发病机制。泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述第二章、肾小球疾病概述炎症细胞可产生炎症介质，炎症介质又可趋化、激活炎症细胞，各种炎症介质间又可相互促进或制约，形成一个十分复杂的网络关系。肾内降压物质分泌：肾内激肽释放酶-激肽生成，PG变形红细胞75%，8000/ml肾小球源性泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述肾内降压物质分泌：肾内激肽释放酶-激肽生成，PG血管活性肽：肾素-血管紧张素-醛固酮、激肽释放酶-激肽系统组织间隙水肿 原发性肾小球疾病的分类原位免疫复合物形成指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源
20、性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并导致肾炎。原位免疫复合物沉积（IC）泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述分子屏障：非选择性蛋白尿（提示滤过膜受损较重）1、蛋白尿（150mg/24h）泌尿系统疾病 第二章 肾小球疾病概述免疫反应需引起炎症反应，才能导致肾小球损伤及其临床症状；泌尿系统疾病 第二章、肾小球疾病概述 原发性肾小球疾病的分类原位免疫复合物形成指血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原（肾小球基底膜抗原或脏层上皮细胞糖蛋白）或已种植于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形成免疫复合物，并导致肾炎。泌尿系统疾病泌尿系统疾病总论与概述复习总论与概述复习 肾脏的生理功能，肾脏的内分泌功能 生理功能：排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，维持机体内环境稳定。内分泌功能：血管活性肽：肾素-血管紧张素-醛固酮、激肽释放酶-激肽系统 非血管活性激素：1-羟化酶、红细胞生成素 2.肾脏疾病常见综合征 3.肾小球疾病的概念，滤过膜的结构 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），病变主要累及双肾肾小球的疾病。但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，是我国慢性肾衰竭的主要原因。肾小球毛细血管滤过膜由内皮细胞、肾小球基底膜和上皮细胞构成。滤过膜上有许多窗孔，其表面被覆有阴离子糖蛋白，形成滤过膜的分子屏障和电荷屏障。
