1、锥体外系统锥体外系统n锥体外系统锥体外系统主要包括基底节，脑脚核及网状结主要包括基底节，脑脚核及网状结构，对运动调节核心是基底节。构，对运动调节核心是基底节。n核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状结构与脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回结构与脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回路，形成在大脑皮质调节下的一个完整、精细、路，形成在大脑皮质调节下的一个完整、精细、协调的调节运动系统，对运动方向、顺序、速协调的调节运动系统，对运动方向、顺序、速度和幅度进行调节控制度和幅度进行调节控制.锥体外系统锥体外系统锥体外系统锥体外系统n旧纹状体旧纹状体 指苍白球，分成
2、内侧部分（指苍白球，分成内侧部分（Gpi）与与外侧部分（外侧部分（Gpe），），Gpi尤其是尤其是Gpi腹内侧部分腹内侧部分与维持肢体肌张力及姿势有关。与维持肢体肌张力及姿势有关。n病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射丧失，并可产生不动性沉默状态。丧失，并可产生不动性沉默状态。锥体外系统锥体外系统n黑质黑质 分为黑质致密部（分为黑质致密部（SNc）和黑质网状部和黑质网状部（SNr）二部分。二部分。n多巴胺（多巴胺（DA）能神经元能神经元主要在主要在SNc部分，病部分，病变时变时DA分泌减少，出现动作减少、僵硬及震分泌减少，出现动作减少、僵硬及震颤。颤
3、。锥体外系统锥体外系统主要临床症状可分为两大类主要临床症状可分为两大类:n肌张力变化肌张力变化 升高、降低，升高、降低，游走性升高和降低。游走性升高和降低。n异常不自主运动异常不自主运动:1.不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷症、肌张力障碍和抽动等。症、肌张力障碍和抽动等。2.不自主运动症状相反的运动障碍症状，即运动减不自主运动症状相反的运动障碍症状，即运动减少（少（hypokinesias）运动症状运动症状n有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发病机制仍未阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语病机制仍未
4、阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语综合征、综合征、ET、迟发性运动障碍、不宁腿综合征、迟发性运动障碍、不宁腿综合征、僵人综合征等，僵人综合征等，n近年来国际上基本上用近年来国际上基本上用“运动障碍性疾病运动障碍性疾病”（movement disorders）一词取代一词取代“锥体外系疾锥体外系疾病病运动症状运动症状n运动症状是某些运动障碍性疾病的唯一表现，运动症状是某些运动障碍性疾病的唯一表现，如如ET、偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等，偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等，n有些运动障碍疾病如有些运动障碍疾病如HD、进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹（PSP）等只是多种神经系统症状的一部分，等只是多种神经系统症
5、状的一部分，常伴有情感及各种精神症状，如抑郁、强迫常伴有情感及各种精神症状，如抑郁、强迫观念、易激怒、思维缓慢、智力减退、甚至观念、易激怒、思维缓慢、智力减退、甚至严重痴呆。少数患者还可有直立性低血压、严重痴呆。少数患者还可有直立性低血压、大小便障碍、汗腺分泌异常等植物神经系统大小便障碍、汗腺分泌异常等植物神经系统症状。症状。一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n运动徐缓（运动徐缓（brADykinesia）指随意运动速度缓慢指随意运动速度缓慢n运动缺乏（运动缺乏（akinesia）指随意运动缺乏或明显减少。指随意运动缺乏或明显减少。这两种运动症状常同时存在，一般使用时相互兼容这两种运动
6、症状常同时存在，一般使用时相互兼容而不作严格区别，典型者见于帕金森病（而不作严格区别，典型者见于帕金森病（PD）。）。一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主动运动减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复动运动减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复动作、易疲劳、执行次序性动作或同时执行多个动作、易疲劳、执行次序性动作或同时执行多个动作困难、动作困难、“冻僵冻僵”现象（现象（freezing）等，出现等，出现“面具脸面具脸”（masked facies）、）、眨眼减少、声音眨眼减少、声音单调低沉、含糊不清、字愈写愈
7、小（小写症，单调低沉、含糊不清、字愈写愈小（小写症，micrographia）、）、行走时摆臂动作减少等。行走时摆臂动作减少等。一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n早期表现早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不可能主要局限于远端肌肉（小写症，不能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困难）、逐难）、逐渐可发展至渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困所有肌肉。患者感到特别困难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和幅度进行
8、性降低。幅度进行性降低。晚期晚期表现全面性随意运动减少、表现全面性随意运动减少、缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。二、肌强直二、肌强直n肌强直（肌强直（rigidity）指肌张力增高，可累及所指肌张力增高，可累及所有肌肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和有肌肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和伸肌。检查时肌强直表现为被动运动的阻力伸肌。检查时肌强直表现为被动运动的阻力升高升高n其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一致，屈伸运动的阻力也一致，而且阻力大小致，屈伸运动的阻力也一致，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量的影响。基
9、本不受被动运动的速度和力量的影响。肌痉挛肌痉挛n肌痉挛肌痉挛是张力大小与被动运动速度大小有关，是张力大小与被动运动速度大小有关，而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈现所谓现所谓“折刀征折刀征”（clasp knife phenomenon）。）。n肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。n肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。二、肌强直二、肌强直n肌强直有肌强直有“铅管样铅管样”，“齿轮样齿轮样”，n一般认为一般认为“齿轮感齿轮感”是
10、肌强直叠加静止性震颤所是肌强直叠加静止性震颤所致。致。n有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让患者主有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让患者主动运动对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所动运动对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所谓谓“增强现象增强现象”。n肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动，肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动，因为它受到情绪、精神紧张及药物影响因为它受到情绪、精神紧张及药物影响，常与运常与运动徐缓同时存在，动徐缓同时存在，三、震颤三、震颤n震颤（震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种是各种运动疾病最常见的一种症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩症状，是相
11、互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位，产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位，只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、头、唇、舌、下颚、声带、躯干。头、唇、舌、下颚、声带、躯干。三、震颤三、震颤n舞蹈症（舞蹈症（chorea）是一种快速、无目的、不规是一种快速、无目的、不规则、类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身则、类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身体一侧时被称作偏身舞蹈症（体一侧时被称作偏身舞蹈症（hemi chorea）。）。n表现形
12、式复杂多样，如张口、撅嘴、伸舌、扮表现形式复杂多样，如张口、撅嘴、伸舌、扮鬼脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪鬼脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪激动时加重，睡眠时消失。语言、书写功能常激动时加重，睡眠时消失。语言、书写功能常受影响。受影响。n舞蹈动作没有目的性，但患者常把其混入主动舞蹈动作没有目的性，但患者常把其混入主动的有意义动作中加以掩盖的有意义动作中加以掩盖。五、投掷症五、投掷症 受累部位以躯干和肢体近端为主，同样具有情绪紧张时受累部位以躯干和肢体近端为主，同样具有情绪紧张时加重、睡眠时消失的特点。加重、睡眠时消失的特点。常累及身体一侧，常累及身体一侧，被称作偏身投掷症（被称作
13、偏身投掷症（hemiballism）。）。双侧躯体受累，双侧躯体受累，则称为双侧投掷症（则称为双侧投掷症（biballism）。）。局限于单一肢体，则称为局限于单一肢体，则称为单肢投掷症（单肢投掷症（monoballism）。）。五、投掷症五、投掷症motor tics）或发声或发声（发声抽动，（发声抽动，vocal tics）。）。抽动发生在正常活动的背景之上，根据其复杂程度，抽动发生在正常活动的背景之上，根据其复杂程度，抽动可分为抽动可分为简单抽动和复杂抽动简单抽动和复杂抽动。n简单运动性抽动（简单运动性抽动（simple motor tics）可以是突可以是突发、迅速的孤立运动（阵挛性抽
14、动），如眨眼、发、迅速的孤立运动（阵挛性抽动），如眨眼、耸肩、点头等，也可以表现为较慢的、持续的耸肩、点头等，也可以表现为较慢的、持续的紧张性运动，如眼睑痉挛、颈扭转、腹部紧缩紧张性运动，如眼睑痉挛、颈扭转、腹部紧缩感等，这种抽动与肌张力障碍相似，所以被称感等，这种抽动与肌张力障碍相似，所以被称作肌张力障碍性抽动（作肌张力障碍性抽动（dystonic tics）。）。n复杂运动性抽动（复杂运动性抽动（complex motor tics）表现为定型的复表现为定型的复杂协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球杂协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球动作、跳跃、下流动作、模仿他人动作
15、等。协调性使其动作、跳跃、下流动作、模仿他人动作等。协调性使其看上去有目的的随意运动动作。看上去有目的的随意运动动作。n抽动分为抽动分为原发性和继发性原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习，也可见于正常人，正常人的习惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。n原发性抽动持续时间在原发性抽动持续时间在1个月至个月至1年者被称作年者被称作短暂性抽动症短暂性抽动症，主要见于儿童和青少年。抽动时间超过主要见于儿童和青少年。抽动时间超过1年者被称作年者
16、被称作慢性慢性抽动症，抽动症，n如果只有运动性抽动则被称作如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症慢性运动性抽动症，如只有，如只有发声抽动则被称作发声抽动则被称作慢性发声抽动症慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽，这两种原发性慢性抽动症可视为动症可视为Tourett综合征的变异型。综合征的变异型。nTourett综合征综合征是最常见的一种慢性抽动症，是最常见的一种慢性抽动症，n特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫行为。行为。n抽动与其他多动症状鉴别抽动与其他多动症状鉴别n
17、抽动：抽动：1.具有可被意志暂时抑制，有异常感觉体具有可被意志暂时抑制，有异常感觉体验或抽动冲动预兆，常被患者当作验或抽动冲动预兆，常被患者当作“主动主动”运运动的特点。动的特点。2.症状表现多变，症状轻重起伏不定，症状表现多变，症状轻重起伏不定，在睡眠时可存在也是其特征。在睡眠时可存在也是其特征。n需要注意的是可被意志控制并需要注意的是可被意志控制并不只限于抽动不只限于抽动，部分其他不自主运动（如口面部迟发性运动障部分其他不自主运动（如口面部迟发性运动障碍、药物引起的运动障碍、舞蹈症）碍、药物引起的运动障碍、舞蹈症）n简单运动性抽动可能与肌阵挛的快速肌肉抽动简单运动性抽动可能与肌阵挛的快速肌
18、肉抽动混淆，但简单运动性抽动常伴有复杂运动性抽混淆，但简单运动性抽动常伴有复杂运动性抽动或有肌张力障碍样抽动表现，好发部位相对动或有肌张力障碍样抽动表现，好发部位相对局限（头面、颈、肩），动作幅度和力量变化局限（头面、颈、肩），动作幅度和力量变化大。大。肌张力障碍肌张力障碍可分为可分为原发性和继发性原发性和继发性，两者均可以家族，两者均可以家族性或散发性的形式出现。性或散发性的形式出现。n肌张力障碍可涉及身体各个部位肌张力障碍可涉及身体各个部位.分为：分为：n(1)局灶性局灶性，如眼睑痉挛和痉挛性斜颈；，如眼睑痉挛和痉挛性斜颈；n(2)节段性节段性（指涉及两个或两个以上相邻部位），（指涉及两个
19、或两个以上相邻部位），如如Meige综合征；综合征；n(3)多灶性多灶性（指涉及两个或两个以上非相邻部（指涉及两个或两个以上非相邻部位）；位）；n(4)偏侧肌张力障碍偏侧肌张力障碍；n(5)全面性全面性（肢体、躯干、头颈均受累）。（肢体、躯干、头颈均受累）。原发性肌张力障碍唯一表现是肌张力障碍，但并非所原发性肌张力障碍唯一表现是肌张力障碍，但并非所有孤立的肌张力障碍都是原发性的。大约有孤立的肌张力障碍都是原发性的。大约30%的肌张的肌张力障碍为症状性。力障碍为症状性。n继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍:起病时即为静止性肌张力障碍起病时即为静止性肌张力障碍,较较早出现持续的姿势异常早出现持续的姿
20、势异常,语言功能早期受累语言功能早期受累,起病突然起病突然,进展迅速进展迅速,偏侧肌张力障碍。偏侧肌张力障碍。n继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍;伴有其他神经系统症状、体征，如伴有其他神经系统症状、体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等。觉症状等。n继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有Wilson病例外。病例外。肌阵挛可以象震颤一样有节律性，也可以象舞肌阵挛可以象震颤一样有节律性，也可以象舞蹈动作一样散乱而不规则。蹈动作一样散乱而不规则。几乎所有肌阵挛都是中枢神经系统病变引
21、起的。几乎所有肌阵挛都是中枢神经系统病变引起的。n根据诱发因素可分为自发性、运动性及反射性根据诱发因素可分为自发性、运动性及反射性肌阵挛；肌阵挛；n根据分布特征可分为局灶性、节段性、多灶性根据分布特征可分为局灶性、节段性、多灶性和全面性肌阵挛；和全面性肌阵挛；n根据神经生理机制可分为皮质性、皮质下性和根据神经生理机制可分为皮质性、皮质下性和脊髓性肌阵挛，也可分为痫性和非痫性肌阵挛脊髓性肌阵挛，也可分为痫性和非痫性肌阵挛;n根据病因可分为生理性、原发性、继发性肌阵根据病因可分为生理性、原发性、继发性肌阵挛。挛。n自发性肌阵挛自发性肌阵挛（spontaneous myoclonus）可以可以是局灶
22、性、多灶性或全面性，有多种表现形式。是局灶性、多灶性或全面性，有多种表现形式。它可以突然发生或与某种特异运动碰巧同时发生，它可以突然发生或与某种特异运动碰巧同时发生，有时只是零散地出现（如正常人夜间肌阵挛、清有时只是零散地出现（如正常人夜间肌阵挛、清晨肌阵挛癫痫），有时几乎可持续存在（如代谢晨肌阵挛癫痫），有时几乎可持续存在（如代谢性脑病、性脑病、Creutzfeldt-Jakob病）。病）。视听刺激诱发的肌阵挛总是全面性的。视听刺激诱发的肌阵挛总是全面性的。n虚幻性运动障碍（虚幻性运动障碍（phantom dyskinesia）截肢截肢者有时可有被截肢体感觉异常体验。者有时可有被截肢体感觉异
23、常体验。n这种虚幻的感觉症状可伴有残肢的不自主运动这种虚幻的感觉症状可伴有残肢的不自主运动（自发或在使用多巴胺受体阻断剂后出现）。（自发或在使用多巴胺受体阻断剂后出现）。n惊吓症（惊吓症（startle或或hyperekplexia）是一种对突发意是一种对突发意外刺激的异常过度反应。外刺激的异常过度反应。n罕见，家族性或散发性。罕见，家族性或散发性。n轻者表现为夸大的正常惊吓反应，如对一般意外刺轻者表现为夸大的正常惊吓反应，如对一般意外刺激即出现惊跳、持物跌落、惊吓反应时间延长，对激即出现惊跳、持物跌落、惊吓反应时间延长，对重复刺激不能很快适应等。重复刺激不能很快适应等。n重者可出现全身肌肉僵
24、硬感，失去姿势控制而跌倒，重者可出现全身肌肉僵硬感，失去姿势控制而跌倒，一旦身体触地，患者即恢复肌张力和运动控制能力一旦身体触地，患者即恢复肌张力和运动控制能力。一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n早期表现早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不可能主要局限于远端肌肉（小写症，不能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困难）、逐难）、逐渐可发展至渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困所有肌肉。患者感到特别困难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和重复性动作如拇、
25、食指对指时可发现运动速度和幅度进行性降低。幅度进行性降低。晚期晚期表现全面性随意运动减少、表现全面性随意运动减少、缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。肌痉挛肌痉挛n肌痉挛肌痉挛是张力大小与被动运动速度大小有关，是张力大小与被动运动速度大小有关，而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈现所谓现所谓“折刀征折刀征”（clasp knife phenomenon）。）。n肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。n肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。n复杂运动性抽动（复杂运动性抽动（complex motor tics）表现为定型的复表现为定型的复杂协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球杂协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球动作、跳跃、下流动作、模仿他人动作等。协调性使其动作、跳跃、下流动作、模仿他人动作等。协调性使其看上去有目的的随意运动动作。看上去有目的的随意运动动作。
