1、第二章 造血基础理论 一、选择题A 型题1. 血细胞由原始向成熟发育演变规律不正确的是A. 胞体由大到小 B. 巨核细胞由小到大 C. 核染色质由紧密粗糙到疏松细致D. 胞浆由少到多 E. 胞质内颗粒从无到有2. 人体内具有多项分化能力的最早的造血细胞是A. 红系祖细胞 B. 造血干细胞 C. 粒系祖细胞D. 巨核系祖细胞 E. T淋巴系祖细胞 3. 成人在正常情况下产生红细胞、粒细胞和血小板的唯一器官是:A. 肝脏 B. 脾脏 C. 骨髓 D. 胸腺 E. 淋巴结 4. 关于造血祖细胞下述哪项是正确的A. 具有多项分化能力 B. CD34+ CD38- C. CD34+ Lin-D. 分化能
2、力较局限 E. 高度的自我更新能力 5. 胚胎期造血下列错误的是A. 卵黄囊壁上的血岛是人类最初的造血中心B. 肝脏造血是由卵黄囊血岛的造血干细胞迁移到肝脏而引起的C 胚胎第五个月以后骨髓成为造血中心D. 淋巴结不参与胚胎期造血E. 胎肝的造血干细胞经血流入脾,在此增殖、分化和发育6. 参与造血正向调控的细胞因子是A. 干细胞因子和转化生长因子 B. 干细胞因子和趋化因子C. 干细胞因子和集落刺激因子 D. 集落刺激因子和转化生长因子E. 干细胞因子和干扰素 7. 正常成人骨髓造血分布区域下列不符合的是A. 胸骨 B. 肋骨 C. 下肢股骨远心端 D. 脊椎骨 E. 颅骨 X 型题8. 关于红
3、骨髓下列正确的是A. 含大量发育的各阶段血细胞而呈现红色B. 18岁后红骨髓仅存在于扁骨、短骨及长管骨的近心端C. 红骨髓约各占骨髓总量的50%左右D. 红骨髓是脂肪化的骨髓E. 在正常情况下不再参与造血,但仍保留造血潜能 9. 血细胞分化是指A. 分化过程是不可逆的B. 分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点C. 通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质D. 血细胞失去某些潜能,转变为具有新功能细胞的过程E. 分化后的新细胞与原来的细胞有了质的不同 10. 造血干细胞出现的表面标志是 A. Lin- B. CD38+ C. CD38- D. CD34- E. CD34+ 11. 造血干
4、细胞的基本特征是A. 对称分裂能力 B. 高度自我更新能力 C. 定向分化能力D. 多向分化能力 E. 有明显的形态特征 12. 造血微环境包括:A. 网状细胞 B. 造血细胞 C. 基质细胞和基质细胞分泌的细胞因子D. 骨髓微血管系统 E. 造血岛 13. 胚胎期参与造血的器官有:A. 骨髓 B. 肝脏 C. 胸腺 D. 脾脏 E. 淋巴结 14 髓外造血可发生在下述哪些情况:A. 婴幼儿严重贫血 B. 急性再障 C. 骨髓硬化症D. 严重感染 E. 血友病 二、名词解释1. 造血祖细胞2. 血细胞分化3. 髓外造血4. 造血器官三、问答题1.试述造血微环境的作用。2. 试述造血干细胞的概念
5、和特征。答案一、选择题1.C. 2.B. 3.C. 4.D. 5.D. 6.C. 7.C. 8.ABC. 9. ABCDE. 10.ACE. 11.BD. 12.ACD. 13.ABCDE. 14.ABC 二、名词解释1造血祖细胞:由造血干细胞分化而来,已部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。2血细胞分化:血细胞的分化是指分裂后产生新的子细胞在生物学性状上产生了新的特点,与原来的细胞有了质的不同。3髓外造血:正常情况下,胎儿出生2个月后,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但在某些病理情况下这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。4造血器官:能够
6、生成并支持造血细胞分化、发育和成熟的组织器官称为造血器官。三、问答题1造血微环境主要由骨髓微血管系统、骨髓基质细胞和细胞外基质、各种细胞因子、骨髓神经等组成,是造血干细胞赖以生存的场所。造血细胞定居在在适宜的造血微环境后,在各种调控因素的作用下,完成造血细胞增殖、分化和成熟等过程。 骨髓基质细胞由成纤维细胞、内皮细胞、脂肪细胞、巨噬细胞等多种细胞成分构成,是骨髓造血微环境的重要成分,是能够粘附造血干细胞并支持和调控造血细胞定居、分化、增殖、成熟的内环境。骨髓基质细胞通过与造血细胞的密切接触而营养造血细胞并支持其增殖和分化。骨髓基质细胞除分泌造血因子外也产生大量细胞黏附因子。黏附因子可调节造血细
7、胞的增殖和分化,协助造血细胞寻找特定的区域,选择性地将一些造血生长因子与带有相应受体的干、祖细胞黏附于基质细胞表面,在造血干、祖细胞生长发育而后归巢中起重要作用。细胞外基质主要含有胶原(collagen)、蛋白多糖和糖蛋白等,它们可结合许多细胞生长因子和细胞表面糖蛋白,对血细胞增殖有促进作用。细胞外基质多与造血细胞的粘附有关,他们能选择性地结合一些造血生长因子,间接地把带有相应受体的造血干细胞和祖细胞粘附于骨髓基质细胞。骨髓基质细胞是产生调控造血的细胞因子等活性物质的主要部位,它们对造血干、祖细胞的分化发育起重要的调控作用。基质细胞分泌的细胞因子不但直接作用于造血干、祖细胞,而且也作用于基质细
8、胞,改变后者的增殖分泌状态,诱导其它细胞因子生成。上述各种因素互相影响,共同调节HSC归巢和增殖、分化。2 .造血干细胞是具有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辩认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。研究认为造血干细胞具有以下一般特征:高度的自我更新能力,也称自我维持,正常造血干细胞进行不对称有丝分裂,一个干细胞进行分裂所产生的两个子细胞,只有一个分化为早期造血祖细胞,而另一个子细胞则保持干细胞的全部特性不变,这种不对称性分裂使造血干细胞的数量始终维持在一定水平;多向分化能力,在体内多种调控因子的作用下,造血干细胞可分化形成红细胞、粒细胞、单核细胞、血小板和淋
9、巴细胞等多种细胞的祖细胞。造血干细胞表面标志:CD34是与造血干细胞和祖细胞密切相关的一个阶段特异性抗原,是造血干细胞/祖细胞分离纯化的主要标志,主要存在于幼稚的造血干细胞/祖细胞,部分骨髓基质细胞和少量的血管内皮细胞表面。Thy-1(CDw90)在早期造血细胞表面表达,目前认为是比CD34分子出现更早的HSC表面表达,是除CD34以外造血干细胞表面又一抗原标志。在CD34+细胞群中,有99%同时表达CD38-,CD38抗原是造血干细胞向多系定向分化抗原,随分化过程其表达水平增高。干细胞因子(c-kit)受体,广泛分布于造血细胞群中,c-kit的配体SCF在造血干细胞的生存和增殖中起重要作用,
10、约60%75%的人类CD34+造血细胞同时表达c-kit受体。除上述表面分化抗原,还有其他一些抗原在造血干细胞、祖细胞的分化过程中呈现,如干细胞抗原(Scal)、AC133抗原等。第三章 造血细胞检验方法一、选择题A型题1为了区别红白血病与巨幼红细胞性贫血,下列首选试验是 A. POX染色 B. PAS染色C. ALP积分测定 D. a-NAE染色E. SB染色2为了鉴别慢性粒细胞性白血病与类白血病反应,下列首选试验是A. SB染色 B. PAS染色C. ALP积分测定 D. ACP染色E. POX染色3为了鉴别小原粒性白血病与急淋,下列首选试验是A. POX染色 B. PAS染色C. ALP
11、积分测定 D. ACP染色E. SB染色4下列何者作PAS染色时红系阳性反应A. 再障 B. 巨幼贫C. 红白血病 D. 溶贫E. 慢粒5确诊为慢粒患者,其中性粒细胞碱性磷酸酶积分突然升至200分,可能发生下列哪种变化A. 急粒变 B. 急淋变C. 急单变 D. 合并严重化脓感染E. 以上都不对6骨髓涂片中见异常幼稚细胞占40,这些细胞的细胞化学染色结果分别是:POX(),SB(),AS-D-NCE(),a-NBE()且不被NaF抑制,下列最佳选择是A. 急性单核细胞性白血病 B. 组织细胞性白血病C. 急性粒细胞性白血病 D. 粒-单细胞性白血病E. 急性早幼粒细胞白血病7骨髓增生程度极度活
12、跃,原始细胞占30%,这些原始细胞的化学染色结果分别是:POX(+),ALP积分5分,PAS部分细胞呈颗粒状阳性,a-NBE(),据此,下述最可能的选择是 A. 急性粒细胞性白血病 B. 慢性粒细胞性白血病C. 急性单核细胞性白血病 D. 急性淋巴细胞性白血病E. 急性早幼粒细胞白血病8不符合急性单核细胞性白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是 A. a-NAE阳性,不被NaF抑制 B. AS-D-NCE:阴性C. AS-D-NAE:阳性,被NaF抑制 D. a-NBE:阳性,被NaF抑制E. 以上都不符合9不符合急单白血病细胞非特异性酯酶染色结果的是A. AS-D-NCE染色呈阳性 B. a-N
13、AE染色呈阳性C. AS-D-NAE染色呈阳性 D. a-NBE染色呈阳性E. 以上都不符合10关于a-丁酸萘酚酯酶(a-NBE)染色,下述概念不正确的是A. 粒细胞系统均为阴性反应 B. 幼单核细胞为阳性反应,不被NaF抑制C. 组织细胞呈阳性反应,不被NaF抑制 D. 非T非B细胞可呈颗粒状阳性E. 以上都不正确11关于醋酸AS-D萘酚酯酶(AS-D-NAE)染色,下述概念不正确的是A. 急粒时,白血病细胞可呈阳性反应,且不被NaF报制B. 急单时,白血病细胞可呈阳性反应,但被NaF抑制C. 红细胞系统均呈阴性反应D. 淋巴细胞呈弱阳性反应E. 以上都不正确12关于a-醋酸萘酚酯酶(a-N
14、AE)染色,下述概念正确的是A.单核细胞和幼单核细胞为阳性反应,且不被NaF抑制B.少数粒细胞可呈弱阳性反应,且不被NaF抑制C.巨核细胞和血小板呈阴性反应D.急粒时,白血病细胞多呈阳性反应E.以上都不符合13关于氯乙酸AS-D萘酚酯酸染色(AS-D-NCE),下述概念不正确的是A.粒细胞酶活性随细胞的成熟而增强B.淋巴细胞、浆细胞、幼红细胞均呈阴性反应C.单核细胞为阴性反应,个别呈弱阳性反应D.急粒多呈阳性反应E.以上都不正确14细胞外铁阴性,铁粒幼红细胞占12%,此结果符合A. 正常骨髓铁粒染色 B. 缺铁性贫血C. 地中海贫血 D. 难治性贫血E. 以上都不符合15幼红细胞浆内的蓝色铁颗
15、粒在6个以上,且环核分布,则称为A. 细胞外铁 B. 铁粒幼红细胞C. 铁粒红细胞 D. 环铁幼红细胞 E. 以上都不对16抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性的是A. 慢性淋巴细胞白血病 B. 淋巴肉瘤C. 多毛细胞白血病 D. 尼曼-匹克病E. 以上都不对17中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)在下列疾病的鉴别中,哪项是不正确的A.慢粒时NAP积分明显降低,而类白血病时则明显升高B.急淋时NAP积分明显降低,而急粒时则明显升高C.PNH病时NAP积分明显降低,而再障时则明显升高D.真性红细胞增多症时NAP积分明显升高,而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化E.以上都不对18PAS染色应用在下列各项鉴别
16、,错误的一项是A. 巨核细胞强阳性 B. 高雪细胞强阳性C. 骨髓转移的腺癌细胞强阳性 D. 巨幼细胞贫血时的红系细胞强阳性E. 淋巴细胞阳性反应19骨髓片作PAS染色,大多白血病细胞呈红色块状阳性,而胞浆底色不红,下列何者与此相符A. 急粒 B. 急淋C. 急单 D. 浆细胞性白血病E. 以上都不符合20. 正常血细胞PAS反应,下列何者不正确A. 原粒细胞阴性反应,早幼粒细胞后阶段阳性逐渐增强B. 幼红细胞和红细胞均呈阳性反应C. 大多淋巴细胞为阴性反应,少数淋巴细胞呈阳性反应D. 巨核细胞和血小板均呈阳性反应E. 以上都不正确21、骨髓活检不符合典型骨髓增生异常综合征特点的是 A. 骨髓
17、增生减低或极度减低B. 红系病态造血C. 未成熟白细胞增多D. 检出不典型微巨核细胞E. 肥大细胞、浆细胞、网状纤维增多22、骨髓活检发现典型的R-S细胞,则可诊断为 A. 恶性组织细胞病B. 慢性粒细胞白血病C. 多发性骨髓瘤D. 霍奇金病E. 急性粒细胞白血病23、不符合原粒细胞在透射电镜下的结构特点的是 A. 线粒体少,随细胞成熟其数量越来越多B. 胞核常染色质占优势,异染色质少C. 胞质少,内有大量的游离核糖体D. 高尔基体较少,发育差E. 表面平滑,微绒毛很少24、血小板内一般不存在的是 A. A颗粒 B. 颗粒C. 颗粒D. 致密颗粒E. 糖原颗粒25、白血病细胞的超微结构观察,不
18、出现于细胞核内的是 A. 核环B. 核泡C. 假性包涵体D. Auer小体E. 核内小体26、不符合超微结构中异染色质的结构特点是 A. 主要分布在核周的核膜内缘B. 电子密度较低C.原始细胞中异染色质的量一般较少D. 随着细胞成熟异染色质不断增多E. 相当于染色体的螺旋部分27、下列哪项叙述不符合透射电镜下的Auer小体 A. 透射的棒状体,内有疏松的纤维状物质B. 内含电子密度低的颗粒,有膜样结构C. 电子密度高的杆状或裂片状包涵体D. Auer小体常位于溶酶体区内E. Auer小体常位于高尔基复合体区内28、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病,透射电镜下白血病细胞内最易区别的细胞器是
19、A. 核糖体B. 内质网C. 线粒体D. 高尔基复合体E. 微丝束29、急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病,白血病细胞胞核最易区别的结构是A. 异染色质B. 核仁C. 核内小体D. 假包涵体E. 核形状30、t(15;17)(q22;q12)常见于A. M0B. M1C. M2D. M3E. M431、Ph染色体常见于A. 急性粒细胞白血病B. 急性早幼粒细胞白血病C. 慢性粒细胞白血病D. 急性单核细胞白血病E. 慢性淋巴细胞白血病32、不属于染色体结构异常的是 A. 缺失B. 嵌合体C. 环状染色体D. 等臂染色体E. 易位33、染色体核型中缩写符号“t”表示 A. 倒位B. 易位C.
20、插入D. 嵌合体E. 缺失34、染色体核型46,XY,del 8q表示 A. 8号染色体长臂部分缺失B. 8号染色体短臂部分缺失C. 多一条8号染色体长臂D. 少一条8号染色体短臂E. 8号染色体长臂易位35、女性12号染色体短臂等臂染色体可表示为 A. 46,XX,i(12q)B. 46,XX,i(12p)C. 46,XY,i(12q)D. 46,XX ,s12pE. 46,XX,del(12p)36、下列哪项叙述不符合显带染色体命名 A. 染色体上明显而恒定的形态特征,称为界标B. 两个界标间的区域称为带C. 亚带的描述就是在带的后面加一小数点,再写出指定的亚带数D. 如果亚带再被分,则其
21、命名是在亚带的后直接加数字E. 区的划分是以着丝粒开始向短臂或长臂的臂端延伸37、Southern印迹杂交技术主要用来检测A. RNAB. DNAC. 蛋白质D. 糖类E. 脂类38、bcr-abl融合基因常见于A. 急性粒细胞白血病B. 急性早幼粒细胞白血病C. 慢性粒胞白血病细D. 慢性淋巴细胞白血病E. 急性淋巴细胞白血病39、PML-RARa融合基因常见于A. M0B. M1C. M2D. M3E. M440、PCR反应一般不需要的是A. 模板DNAB. 引物C. 四种dNTPD. DNA连接酶E. DNA 聚合酶41、不对称PCR反应目的是得到A. 大量单链DNAB. 大量单链RNA
22、C. 大量双链RNAD. 大量双链DNAE. 大量RNA/DNA杂交链42、需要设计锚定引物oligo-dTnM (M分别代表A. C. G中任何一种)的PCR技术是A. 巢式PCRB. 锚定PCRC. 差异显示PCRD. 原位PCR E. 定量PCRX型题43.下列哪些疾病可出现干抽 A. 骨髓纤维化 B. 真性红细胞增多症 C. 再生障碍性贫血D. 骨髓转移癌 E. 毛细胞白血病44.骨髓穿刺可能出现“干抽”的病变是 A. 骨髓纤维化B. 急性粒细胞白血病C. 骨髓转移癌D. 多发性骨髓瘤 E. 缺铁性贫血45骨髓增生明显活跃见于下列哪种情况 A. 缺铁性贫血B. 巨幼红细胞性贫血C. 溶
23、血性贫血D. 再生障碍性贫血E. 正常骨髓46.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是 A. 各类型白血病 B. 再生障碍性贫血 C. 多发性骨髓瘤 D. 类白血病反应E. 慢性白血病47.骨髓涂片细胞形态学检查能确诊的疾病是 A. 各类型白血病 B. 巨幼细胞性贫血 C. 缺铁性贫血 D. 类白血病反应E. 再生障碍性贫血48.下述符合正常骨髓特征的是 A. 粒细胞系占骨髓有核细胞的50%- 60%B. 有核红细胞占骨髓有核细胞的20%左右C. 正常骨髓原淋巴罕见D. 骨髓增生活跃E. 原单核细胞占骨髓有核细胞的3%-8%49.下列不应作为观察骨髓穿刺是否成功的指标有 A. 可见骨髓小粒及脂肪
24、滴B. 抽出骨髓瞬间病人有特殊疼痛感C. 骨髓杆状核/分叶核小于外周血杆状核/分叶核D. 镜下可见骨髓中特有细胞成分E. 粒/红比值小于2:150.以下指标符合正常成人骨髓的是: A. 粒细胞系统总和占骨髓有核细胞50%60%B. 淋巴细胞占20%左右C. 浆细胞占10%左右D. 有核红细胞占20%左右E. 原始红细胞约占9%51.下列选项不符合正常骨髓象特点 A. 有核细胞增生明显活跃B. 粒红比值(24):1C. 可见少量网状细胞和肥大细胞D. 原始淋巴细胞占8%E. 原粒细胞2%,早幼粒细胞5%52.下列关于粒红比值的说法正确的是: A. 粒红比值正常肯定是正常骨髓B. 有核细胞增生亢进
25、,粒红比值增大多由于粒细胞增高所致C. 有核细胞增生低下,粒红比值增大,则多为红系减少。D. 粒红比值增高是由于粒、红两系平行增高所致E. 粒红比值减低是由于粒、红两系平行减低所致53.下列显示骨髓稀释的选项是 A. 骨髓有核细胞增生低下或极度低下B. 未见骨髓小粒及脂肪滴C. 含有大量幼稚细胞,骨髓中性杆状核粒细胞与中性分叶核粒细胞的比值大于外周血中性杆状核粒细胞与分叶核粒细胞的比值。D. 镜下见到浆细胞,组织细胞等骨髓特有细胞E. 涂片中以成熟粒细胞和淋巴细胞为主54. 骨髓穿刺部位,以下说法正确的是 A. 23岁以下的婴幼儿可选取胫骨穿刺B. 髂骨后上棘为临床上首选的穿刺部位C. 取材部
26、位不同,骨髓检查结果可能也不同D. 因胸骨骨髓液丰富,临床胸骨穿刺最常用E. 定位穿刺临床上常用于骨髓转移癌、多发性骨髓瘤等疾病55.下列适于做骨髓检查的是 A. 急性粒细胞白血病B. 再生障碍性贫血 C. 巨幼细胞性贫血D. 妊娠中晚期妇女E. 血友病56.通过骨髓检验能作肯定结论的疾病是 A. 巨幼细胞贫血B. 急性再生障碍性贫血C. 自身免疫性贫血D. 地中海贫血E. 缺铁性贫血57. 粒红比例2,通常出现在下列何者 A. 慢性粒细胞白血病B. 急性化脓性感染C. 急性粒细胞白血病D. 巨幼细胞性贫血E. 缺铁性贫血58. 符合血细胞发育过程形态变化一般规律的是 A. 胞体由大到小B.
27、核染色质由粗颗粒密集到细致疏松 C. 核膜由不明显到明显D. 胞浆由少到多E. 核浆比例由小变大59. 骨髓增生明显活跃、粒红比例降低,可能是 A. 再生障碍性贫血B. 化脓性感染C. 地中海贫血D. 急性粒细胞白血病E. 自身免疫性贫血60. 血细胞发育过程中的一般规律描述正确的是 A. 细胞体积由大到小B. 核浆比例由大到小C. 核染色质结构由粗糙到疏松细致D. 核仁从无到有E. 胞质中颗粒从多到少61.以下哪些疾病粒红比例 4 A. 急性粒细胞白血病B. 类白血病反应C. 慢性粒细胞白血病D. 缺铁性贫血E. 溶血性贫血62.血细胞发育过程中的一般规律描述不正确的是 A. 胞质嗜碱性逐渐
28、加强。B. 胞核由小到大变化C. 核染色质结构由疏松细致到粗糙D. 核仁从无到有E. 胞质中颗粒从多到少二、名词解释1、干抽2、粒红比值3、肯定性诊断4、描述性诊断5、符合性诊断 6、细胞化学染色7、骨髓活检8、透射电子显微镜9、核环10. 随体11. 染色体畸变12. 微小残留白血病13. 易位14. 核酸分子杂交15. 逆转录PCR16. 基因芯片技术三、问答题1、骨髓穿刺有哪些注意事项,怎样判断骨髓取材是否成功?2、为什么血液病患者要做骨髓穿刺检查?3、简述血细胞的发育及成熟规律4、简述细胞化学染色的临床应用。5、简述POX、SBB. PAS、-NAE等几种细胞化学染色在急粒、急单和急淋
29、中的应用(可用表格回答)。6、骨髓活检的临床应用?7、Auer小体的透射电镜下形态特征?8、姐妹染色单体互换技术?9、分子生物学检验临床意义?答案一、选择题1.B. 2.C. 3.A. 4.C. 5.A. 6.B. 7.A. 8.A. 9.A. 10.B. 10.B. 11.C. 12.C 13.D. 14.B. 15.D. 16.C. 17.B. 18.D. 19.B. 20.B. 21.A. 22.D. 23.A. 24.A 25.D. 26.B. 27.D. 28.D. 29.C. 30.D. 31.C. 32.B. 33.B. 34.A. 35.B. 36.B 37.B. 38.C.
30、39.D. 40.D. 41.A42.C43.ABCDE. 44.ABCD. 45.ABC. 46.ABCE. 47.ABE. 48.ABCD. 49.CE. 50.ABD. 51.AD. 52.BC. 53.ABE. 54.ABCE. 55.ABC. 56.AB. 57.DE. 58.ACD. 59.CE. 60.AB. 61.ABC. 62.ABDE二、名词解释1.是指非技术错误或穿刺位置不当而抽不出骨髓液或只抽到少量血液。2.各阶段粒细胞百分数的总和与各阶段幼红细胞百分数之总和之比即粒:红比值(myeloid/erythroid,M/E)。3.具有特异性细胞学变化的疾病,其临床表现与细胞
31、学特征都典型时,或是细胞学变化既特异又非常典型,而无相应的临床表现者,可作肯定性细胞学诊断。4.排除性诊断:常见于临床已初步诊断为某种血液病,但骨髓象不支持或骨髓象大致正常时,可供临床考虑是否排除此病5.有特征性细胞学变化但特异性不强的疾病,其临床与骨髓象符合,或骨髓象有其部分改变,又可以解释其临床表现时,可提出支持某病的诊断的意见。6.它是细胞学和化学相结合而形成的一门科学,是以细胞形态学为基础,结合运用化学反应的原理对血细胞内的各种化学物质、代谢成分作定性、定位、半定量分析的方法。7.即骨髓活体组织检查,骨髓活检能客观反映骨髓造血细胞的实际增生情况,切片取材体积大,观察范围广,对骨髓结构及
32、增生程度的判断较准确,特别对再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化及其他疾病合并骨髓纤维化等疾病的诊断更具客观性。8.又称透射电镜或电镜。透射电镜与光学显微镜的成像原理基本一样,所不同的是前者用电子束作光源,用电磁场作透镜,由荧光屏显像代替用肉眼直接观察。透射电镜的分辨率为0.10.2nm,放大倍数最高可达近百万倍。9.是一个电子透明的环,呈圆形、椭圆形或长环形,位于核的边缘部位,环内和环外均为染色质,核环与核膜间由一条细长的异染色质相隔。10.有些近端着丝粒染色体的短臂可见一个球形小体,称为随体,在正常人类染色体中,可以出现随体的有13、14、15、21和22五对,但并不是每个人都同
33、时出现。11.染色体数量异常和结构异常。12.是指白血病经化疗或造血干细胞移植后达到完全缓解,而体内残存微量白血病细胞的状态。13.是指染色体断裂的断片离开原来位置而接到同一条染色体的另一处或另一条染色体上,从而造成染色体的重排。14.是依据核酸碱基配对的原则,可与其相互补的核酸分子形成复合物的原理,用一段已知的核酸作为探针检测出标本中存在的相互补的核酸分子的方法,简称分子杂交。15.以mRNA为原始模板, 将mRNA通过逆转录酶将其逆转录为cDNA ,然后再进行PCR反应。16.基因芯片技术是基于核酸分子碱基之间互补配对的原理,利用分子生物学、基因组学、信息技术、微电子、精密机械和光电子等技
34、术将一系列短的、已知序列的寡核苷酸探针排列在特定的固相表面构成微点阵,然后将标记的样品分子与微点阵上的DNA杂交,以实现对多到数万个分子之间的杂交反应,并根据杂交模式构建目标DNA的序列,从而达到高通量大规模地分析检测样品中多个基因的表达状况或者特定基因(DNA)分子是否存在的目的。三、问答题1穿刺过程中应注意:1、严格遵守无菌操作,防止骨髓感染;2、初诊病人治疗前进行;3、死亡病例需要作骨髓检查时一般要在半小时内进行;4、抽取骨髓液时,量不宜过多,一般以小于0.2ml为宜;5、某些疾病须进行多部位穿刺和特定部位穿刺,以提高诊断率。 骨髓取材满意指标:1、抽吸骨髓液时病人有特殊的痛感。2、抽出
35、的骨髓液中有较多的骨髓小粒和脂肪滴。3、显微镜下涂片有骨髓特有的细胞如:巨核细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、成骨细胞、破骨细胞、肥大细胞、网状细胞、网状纤维等。4、骨髓中中性杆状核粒细胞/中性分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/中分叶核粒细胞比值。2骨髓穿刺检查是血液病最基本、最重要的检查。骨髓是造血的主要器官,结合骨髓象、血常规、临床资料,对某些血液病可作出肯定性诊断,如各型白血病、多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-皮克病转移癌、某些传染病。提出符合临床的诊断,如缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜。骨髓象确实有某些改变,虽对临床表现不能提供支持或否定性意见,但总可作为进一步检查的参考
36、。提高某些疾病的诊断率;血液病治疗过程中,也常通过骨髓检查来分析疗效。一些不明原因发热,肝、脾及淋巴结肿大的疾病通过骨髓帮助明确病因。3原始细胞发育至成熟细胞,细胞体积逐渐变小。巨核细胞系发育例外;粒细胞系中,早幼粒细胞体积比原粒细胞略大。细胞质的量由少到多,但淋巴细胞系例外;胞质嗜碱性(深蓝色)逐渐变弱直至嗜酸性(粉红色),但单核细胞和淋巴细胞仍保持嗜碱性;胞浆颗粒从无到有,由少到多,再到少。细胞核一般由大变小,巨核细胞系例外;核质比例一般逐渐减小;细胞核的形态由圆形或卵圆形逐渐变为有凹陷甚至分叶,淋巴细胞系变化不明显,成熟红细胞核消失。核染色质结构由细致到粗糙,排列由疏松变为紧密,并进一步
37、浓缩成块,甚至脱核(红细胞系);核膜一般由不明显到明显;核仁由明显到模糊,最后消失。4细胞化学染色临床上常用于:辅助判断急性白血病的细胞类型。辅助血液系统等疾病的诊断和鉴别诊断。观察疾病疗效和预后。发病机制的探讨。5 急粒急单急淋POX染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性SBB染色阳性或阴性阴性或弱阳性阴性PAS染色阳性(均匀红色)阳性(细颗粒状)阳性(粗颗粒状)-NAE染色阴性或阳性阴性或强阳性阴性或阳性6(1) 可确切地了解骨髓的组织结构、间质成分的变化,对相关疾病的诊断、骨髓造血微环境及骨髓移植的研究有重要意义。(2) 可真实地反映骨髓增生程度,粒/红比例及骨髓内铁储存情况,对于某些血液病(如
38、再生障碍性贫血、缺铁性贫血及骨髓增生异常综合征等)及化疗后骨髓增生低下程度有明确的诊断价值。(3) 可以发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化,如骨髓纤维化、骨髓坏死、胶样变性及肉芽肿等。(4) 对各种急、慢性白血病和骨髓增生异常综合征的确诊和预后判定有重要价值,对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、戈谢病和尼曼-匹克病等的诊断阳性率比骨髓涂片高。(5) 可协助诊断慢性骨髓增生性疾病,如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等。7Auer小体,其大小与形态不尽相同,有杆形、环形或分叉形等。电镜下一般有三种形态:透明的棒状体,内有疏松的纤维状物质;内含电子密度低的颗粒,有膜样结构;电子密度高的
39、杆状或裂片状包涵体。胞核较大,畸形,常见核袋,异染色质增多,聚集在核周,核仁大而明显,多数核仁接近核膜或与核膜接触。8该技术的原理是将5-溴脱氧尿嘧啶核苷(BrdU)掺入DNA分子,DNA双链如经两次复制均掺入BrdU则染色变浅,其方法是在细胞培养液中加入BrdU,它作为胸苷的类似物在DNA双链中均有一条链被取代,因而两条单体没有什么不同,但到了第二次复制之后,染色体的一条单体的双链中仍有一条未被取代,而另一条单体的两条链却均已为BrdU取代。此时如用Hoechst-33258荧光染色染色,DNA双股均含BrdU的染色单体的荧光强度比仅一股DNA含BrdU的染色单体弱。现在已可用Giemsa染
40、色显示SCE,而不需要用荧光染色。该技术为肿瘤细胞遗传学、染色体分子结构、DNA复制、DNA损伤修复、细胞周期及检验多种致癌剂的致癌机制等研究提供新的方法。9分子生物学的发展改变了血液学研究的手段,从分子水平上描述血液疾病的发生机制已成为可能。分子生物学检验技术在检测慢性粒细胞白血病(CML)bcr-abl融合基因、急性早幼粒细胞白血病(M3)PML-RARa融合基因、血红蛋白病、血友病等方面发挥重要作用。通过PCR方法检测IgH基因重排,有助于髓系和淋系白血病的鉴别、急性淋巴细胞白血病分型及微小残留病灶的检测。已建立了Northern印迹法、RT-PCR法、原位杂交法从mRNA水平对患者肿瘤
41、细胞的耐药特性进行测定,在治疗、预后判断方面有显著意义。第四章 造血检验的临床应用问答题1、简述造血细胞检验的临床应用。2、简述造血细胞检验在造血系统疾病诊断中的应用。3、造血细胞检验可辅助诊断哪些非造血系统疾病?答案1j可用于造血系统疾病的诊断,对于大多数干细胞疾病,依赖造血细胞检验可以得出比较确定的诊断,对于红细胞疾病诊断也有参考价值;k对非造血系统疾病的诊断有辅助价值;l可用于血液病的治疗监测,比如造血干细胞移植的监测,各种治疗的疗效评估等。2j可以确诊大多数干细胞疾病,比如:确诊白血病并分型,确诊再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症和浆细胞疾病等;k在诊断大多数非干细胞性造血系统病变时也有一定的辅助价值,尤其在红细胞疾病诊断中有较大参考价值。