1、肾上腺疾病的肾上腺疾病的外科治疗外科治疗肾上腺概述o 解剖 左右各一,位于腹膜后,双侧肾脏的内上方,第一腰椎的两侧.重约46g.o 肾上腺血运丰富，有三枝动脉，一条静脉，静脉不和动脉伴行o 肾上腺皮质占，髓质占o 主要分泌糖皮质激素（皮质醇），盐皮质激素（醛固酮），和性激素以上皮质分泌髓质分泌儿茶酚胺肾上腺结构与功能示意图髓质球状帯束状帯网状帯 球状球状帯帯 盐皮质激素盐皮质激素 束状束状帯帯 糖皮质激素糖皮质激素 网状带网状带 性激素性激素皮 质肾上腺肾上腺皮质激素类药物(Adrenocortical Hormone Agent)目的要求o 1、熟悉儿茶酚胺症的病因和病理、临床表现、实验室检
2、查与特殊检查、定位诊断和治疗.o2、熟悉皮质醇症的诊断、治疗和预后.o3、熟悉原发性醛固酮增多症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查,影像学定位和治疗.概概 论论 需要外科治疗的肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤需要外科治疗的肾上腺疾病以髓质嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）最为常见最为常见 其次分别为皮质醇症（其次分别为皮质醇症（Cushings syndrme）和原发性醛固酮增多症）和原发性醛固酮增多症 近近2020年，由于影像学技术的不断提高，无临床年，由于影像学技术的不断提高，无临床表现的肾上腺偶发性肿瘤的发现率有明显增加表现的肾上腺偶发性肿瘤的发现率有明显增加趋势趋势 其
3、中无功能肿瘤的发现，以及定位诊断率都较其中无功能肿瘤的发现，以及定位诊断率都较以前增加，肿瘤大于以前增加，肿瘤大于3cm3cm时应手术治疗。时应手术治疗。皮质醇症（皮质醇症（Cushings syndrme）o 概念:也被称为库欣综合征（Cushings syndrme）,是一类由糖皮质激素分泌过多是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病征所致的综合病征.分类o 依赖性 病变在垂体或下丘脑,占7080%异位ACTH综合征,占15%o 非依赖性 由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致占15%结节性肾上腺增生是一种特殊类型 医源性库欣综合征垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生
4、）7080%ACTH异位异位ACTH综合征综合征 15%ACTH肾上腺皮质腺瘤（腺癌）肾上腺皮质腺瘤（腺癌）分泌皮质醇分泌皮质醇皮质醇症皮质醇症o 有特殊表现：向心性肥胖；高血压；糖尿有特殊表现：向心性肥胖；高血压；糖尿病，皮肤改变；骨质疏松；性腺功能紊乱；病，皮肤改变；骨质疏松；性腺功能紊乱；其他症状。其他症状。2023-4-2713泌尿外科诊断 实验室检查明确病因:血浆游离皮质醇的测定 血浆ACTH测定 尿液游离皮血糖几尿糖的测定 质醇及其代谢产物的测定 小剂量 大剂量 垂体性垂体性手术治疗：库欣病：库欣病：垂体腺瘤垂体腺瘤神经外科手术神经外科手术切除切除 肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤
5、肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤 一侧肾上腺切除一侧肾上腺切除垂体放射垂体放射 一侧全切除一侧全切除对侧大部切除对侧大部切除 单纯单纯垂体放射垂体放射 双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除 手术治疗：肾上腺皮质腺瘤或者腺癌：外科手术切除肾上腺皮质腺瘤或者腺癌：外科手术切除 （术前、术中、术后术前、术中、术后 补充皮质激素补充皮质激素 肾上腺皮质癌尽可能切除）肾上腺皮质癌尽可能切除）结节性肾上腺皮质增生结节性肾上腺皮质增生 比照肾上腺腺瘤比照肾上腺腺瘤 异位异位ACTHACTH综合征综合征 原发病灶切除原发病灶切除 找不到原发病灶找不到原发病灶肾上腺切除术，以减肾上腺切除术，以减轻症状。轻症状。药物治疗
6、o 包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物,可作为辅助治疗措施.o 常用药物:密妥坦,氨鲁米特,美替拉酮,塞庚啶,嗅隐亭儿茶酚胺症 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）肾上腺外的异位铬细胞瘤肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyper-plasia）2023-4-2721泌尿外科病因病理 o 嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔，颈部神经节，颅内和膀胱等处。o 肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超过5cm。o 不能根据瘤细胞的形态判
7、断肿瘤的良恶性，有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%。o 肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。o 10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤临床表现o 儿茶酚胺症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变。o 1、高血压 表现为阵发性高血压和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。o 2、代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常、高脂肪酸和高胆固醇血症、低血钾。o 3、儿茶酚胺心肌病 急性左心衰为主要临床表现。2023-4-2724泌尿外科实验室检查1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定（24小时尿儿茶酚胺含量测定；尿VMA（香草扁挑酸）测定，VMA是肾上腺素去甲肾上腺素的代谢产物；血儿茶酚胺
8、的测定。2、药物试验：激发和抑制试验，有一定危险性，仅适用于诊断困难的患者定位诊断o 1、B超检查 用于普查筛选 o 2、CT检查 检测率90%以上，肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率100%，肾上腺外嗜铬细胞瘤检出率70%。o 3、MRI检查 与CT相似。o 4、放射性核素131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）肾上腺髓质显像 适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿瘤。治疗手术切除肿瘤或增生的肾上腺或增生的肾上腺可获良好疗效.1、术前准备 药物治疗和扩充血容量。完善的三大指标，血压控制在正常范围，心率小于90次/分钟，血细胞比容小于45%。2、麻醉选择 以全麻为安全。3、手术方法和术中注意点：
9、嗜铬细胞瘤，根据肿瘤大小、单侧病变还是双侧或多发病变以及肿瘤与周围血管脏器的关系来决定相应的手术路径，术中与麻醉医师密切配合，小心探查，操作轻柔，对肾上腺髓质增生可作增生一侧肾上腺全切，若对侧也有增生，可作肾上腺部分切除。术后处理：o 严密观察血压、心率变化，并注意维持水、电解质平衡，防止伤口感染等并发症。药物治疗o 对不能忍受手术或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状，也可采用131I-MIBG内放射治疗。原发性醛固酮增多症o 概念:由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮所致的综合征。病因病理o 肾上腺皮质腺瘤 o 单侧肾上腺皮质增生
10、o 双侧肾上腺皮质增生o分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌 o异位分泌醛固酮的肿瘤o家族性醛固酮综合征临床表现o 典型表现：高血压、低血钾、低血肾素、碱中毒、肌软弱无力、周期性麻痹。2023-4-2732泌尿外科实验室检查低血钾、高血钠 碱中毒高尿钾血浆肾素活性降低。血、尿醛固酮增高特殊检查1.螺内酯（安体舒通）试验（醛固酮拮抗剂）用药后，原醛者症状体、征改善2.症状和实验室检查不典型者 体位试验：特发原醛症站立位肾素和醛固酮 钠钾平衡试验：原醛者低钠饮食时，血钾，尿钠影像学定位诊断1 B超 直径1cm肿瘤常难发现2 CT 直径大于1cm检出率90%，为首选检查3MRI 检出率低于CT，一般不用治疗o
11、 依据原醛症的不同病因，选择相应的治疗方法，醛固酮肿瘤首选手术切除，可治愈，肾上腺皮质增生引起醛固酮症，一般不赞成手术治疗。药物治疗o 适应症：进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌症、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醛症。手术治疗o 充分作好术前准备是手术成功的重要条件 o 包括：口服螺内脂，以控制高血压，纠正低血钾；采用低钠高钾饮食，高血压、低血钾、碱中毒纠正后才可施行手术。o 单个单侧肾上腺腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除，原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切或全切，特发性原醛症，作肾上腺手术往往效果不佳，可选用药物治疗，肾上腺皮质腺腺癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作肿瘤根治术。
