1、1ppt课件2ppt课件 定义：病生理基础：发病率：。3ppt课件4ppt课件中国指南中国指南201520155ppt课件6ppt课件 胸腺异常胸腺异常90%90%的肌无力病人有胸腺异常，其中约的肌无力病人有胸腺异常，其中约70%70%为胸为胸腺增生，腺增生，10-15%10-15%为胸腺瘤为胸腺瘤胸腺瘤和增生胸腺内富含胸腺瘤和增生胸腺内富含AChRAChR反应性反应性T T细胞细胞 胸腺肌样上皮细胞表面存在胸腺肌样上皮细胞表面存在AchRAchR 7ppt课件8ppt课件 任何年龄均可罹病，女性略多于男性任何年龄均可罹病，女性略多于男性 成年人重症肌无力有两个发病高峰成年人重症肌无力有两个发
2、病高峰第一个高峰为第一个高峰为20-3020-30岁，以女性多见，常伴胸岁，以女性多见，常伴胸腺增生；腺增生；第二个高峰为第二个高峰为40-5040-50岁，男性较为多见，常伴岁，男性较为多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病胸腺瘤和其他自身免疫性疾病 我国肌无力病人中，我国肌无力病人中，1414岁以下儿童约占岁以下儿童约占15-15-25%25%左右，高于白种人的报道左右，高于白种人的报道 9ppt课件 全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见 症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐可从一组肌肉无力开始
3、，在一至数年内逐步累及其它肌群步累及其它肌群 四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为主主 严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难 晚期病人可出现肌萎缩晚期病人可出现肌萎缩10ppt课件 OssermanOsserman分型分型 WHOWHO组织分型组织分型 A A型和型和ABAB型为良性肿瘤，型为良性肿瘤，B1B1型为低度恶性，型为低度恶性，B2B2型为型为中度恶性，中度恶性，B3B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。强。C C型为胸腺癌。型为胸腺癌。11ppt课件 按受累肌群分类按受累肌群分类眼肌型眼肌
4、型延髓肌型延髓肌型全身肌型全身肌型脊髓肌型脊髓肌型12ppt课件 按受累年龄分类按受累年龄分类成年人重症肌无力成年人重症肌无力全身肌型全身肌型局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型）局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型）儿童重症肌无力儿童重症肌无力局限型局限型全身肌型全身肌型新生儿重症肌无力新生儿重症肌无力13ppt课件 临床诊断临床诊断典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后缓解缓解晨轻暮重现象晨轻暮重现象疲劳试验（疲劳试验（+），如落幕现象），如落幕现象新斯的明试验阳性新斯的明试验阳性14ppt课件记录病人肌无力程度记录病人肌无力程度 肌注新斯的明肌注新斯的明0.
5、5-1mg 0.5-1mg 3030分钟后比较肌注前分钟后比较肌注前后肌力改变后肌力改变 15ppt课件16ppt课件胸腺瘤胸腺瘤17ppt课件18ppt课件19ppt课件 此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不宜单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般应配合其他免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内一般最大剂量为480 mg/d，分34次口服。20ppt课件 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困
6、难而不能患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。象。是重症肌无力的危重状态。肌无力危象包括肌无力危象包括:肌无力危象肌无力危象:抗胆碱酯酶药物剂量不足抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂(ChEI(ChEI)过量过量 反拗性危象反拗性危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感对抗胆碱酯酶药物不敏感21ppt课件 呼吸道管理 大部分文献报道MG术后危象的发生与呼吸道感染有密切关系，即呼吸道感染很易诱发MG危象，故术后呼吸道管理显得非常重要，术后应保持呼吸道通畅，防止分泌物潴
7、留，采取积极主动有效的排痰措施，防止发生呼吸道阻塞和坠积性肺炎。加强氧疗法：术后鼻导管或面罩吸氧，一般2-4L/分，给氧72小时。22ppt课件 插管上呼吸机 丙种球蛋白（考虑经济状况）激素应用（冲击或口服）呼吸道管理和营养支持危象的处理危象的处理23ppt课件 术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术前用量，用药要求按时、有效安全，严密观察药物疗效及副作用，术后易因药 量不足或过量而诱发危象发生。用药后主要观察瞳孔大小，唾液分泌，有无腹痛等，最好列出每次用药时间，剂量及药物反应表。术后禁用或慎用止痛药物，注意水电解质平衡，因水电解质失衡可诱发危象发生24ppt课件治疗方法治疗方法起效时间起效
8、时间吡啶斯的明吡啶斯的明10-15min10-15min血浆置换血浆置换1-141-14天天静脉丙球静脉丙球1-41-4周周强的松强的松2-82-8周周硫唑嘌呤硫唑嘌呤3-183-18月月环孢霉素环孢霉素2-62-6月月霉酚酸酯霉酚酸酯2-62-6月月25ppt课件常用激素的特性比较常用激素的特性比较激素激素 抗炎作用抗炎作用相当剂量相当剂量潴水钠潴水钠 药理半衰期药理半衰期强的松强的松 3.5511236h甲强龙甲强龙 54 01236h地塞米松地塞米松 300.75 03654h26ppt课件27ppt课件28ppt课件29ppt课件半 仰 卧 位30ppt课件常规开胸手术切口常规开胸手术切口胸腔镜手术切口胸腔镜手术切口31ppt课件32ppt课件33ppt课件 I期即所谓的非侵袭性胸腺瘤，胸腺瘤的10年存活率为86%100%；II期以后均为侵袭性胸腺瘤，II期胸腺瘤10年存活率为60%84%；III期胸腺瘤10年存活率为21%77%；IVa期胸腺瘤10年存活率为26%47%34ppt课件Thank you!Thank you!35ppt课件
