1、肾小球系膜区IgA 或IgA沉积为主系膜细胞、基质增生肾小球疾病1968年 法国学者Berger、HinglaisBergerBerger病病概概 念念流行流行病学病学特点特点铰链区铰链区半乳糖半乳糖缺陷缺陷IgAIgA1 1循环循环肝脏肝脏肾小球肾小球系膜细系膜细胞结合胞结合骨髓骨髓免疫复合物补体活化补体活化炎症反应炎症反应遗传因素遗传因素小球硬化小球硬化间质纤维间质纤维感染因素感染因素病理指标病理指标定义定义评分评分系膜细胞增多系膜细胞增多4个系膜细胞/系膜区=04-5个系膜细胞/系膜区=16-7个系膜细胞/系膜区=28个系膜细胞/系膜区=3系膜细胞增多评分指的是对所有肾小球的平均分M00
2、.5M10.5节段肾小球硬化节段肾小球硬化任何毛细血管袢的硬化,但不涉及整个小球或存在粘连S0 无S1 有毛细血管内皮细胞增多毛细血管内皮细胞增多肾小球毛细血管腔内皮细胞数增多,并导致管腔狭窄E0 无E1 有小管萎缩小管萎缩/间质纤维化间质纤维化小管萎缩或间质纤维化的皮质区面积比例,选择高的比例值0-25%T026%-50%T150%T2细胞或细胞纤维性新月体细胞或细胞纤维性新月体C0 C1 C2疾疾 病病发病特点发病特点检检 查查急性链球菌感染后肾炎急性链球菌感染后肾炎潜伏期1周 自愈C3 ASO肾活检泌尿系感染泌尿系感染尿路刺激症状 抗生素 尿培养非非IgAIgA系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎肾活检其他继发性系膜其他继发性系膜IgAIgA沉积沉积(紫癜肾、乙肝肾)(紫癜肾、乙肝肾)病史实验室检查薄基底膜肾病薄基底膜肾病家族史肾活检治疗治疗原则原则病理诊断病理诊断临床诊断临床诊断病情发展病情发展治疗措施治疗措施IgA肾病治疗任重而道远!