1、再生障碍性贫血病人的护理概 述 再障再障是由多种原因引起的造血障碍是由多种原因引起的造血障碍,导致红骨髓总导致红骨髓总容量减少容量减少,骨髓造血功能，临床以全血细胞减少为主要骨髓造血功能，临床以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。表现的一组综合征。主要表现主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。发病情况发病情况u发病率：发病率：0.74/100.74/10万人万人u发病年龄：各年龄段，我国以青少年居多，男女发病率无明显差别发病年龄：各年龄段，我国以青少年居多，男女发病率无明显差别u亚洲地区发病率高、治疗
2、难度大，死亡率高。亚洲地区发病率高、治疗难度大，死亡率高。u我国北方高于南方我国北方高于南方 分类分类遗传性遗传性AAAA和获得性和获得性AAAA原发性再障（原发性再障（67%67%）和继发性再障）和继发性再障重型再生障碍性贫血和非重型再生性障碍贫血（临床常用）重型再生障碍性贫血和非重型再生性障碍贫血（临床常用）国内：急性和慢性国内：急性和慢性发病机制发病机制1.1.“种子种子”学说：致病因素直接损伤骨髓细胞内的学说：致病因素直接损伤骨髓细胞内的DNADNA，致造血干细，致造血干细胞减少或有缺陷。胞减少或有缺陷。2.2.“土壤土壤”学说：造血微环境（包括骨髓微循环、基质细胞和神经体学说：造血微
3、环境（包括骨髓微循环、基质细胞和神经体液因子所组成）异常液因子所组成）异常 3.3.免疫（虫子）学说：患者血浆可抑制正常骨髓的生长；患者的抑制免疫（虫子）学说：患者血浆可抑制正常骨髓的生长；患者的抑制性性T T淋巴细胞增多、淋巴细胞增多、NKNK细胞活力减低细胞活力减低,造血负调控因子造血负调控因子-干扰素、干扰素、肿瘤坏死因子、白细胞介素肿瘤坏死因子、白细胞介素2 2等增多，免疫抑制治疗有效。等增多，免疫抑制治疗有效。临床表现临床表现进行性贫血、出血及感染和发热进行性贫血、出血及感染和发热肝、脾、淋巴结一般无肿大肝、脾、淋巴结一般无肿大临床类型临床类型 急性再障急性再障 重型再障（重型再障（
4、SAA-SAA-型）型）慢性再障慢性再障 重型再障（重型再障（SAA-SAA-型）型）非重型再障非重型再障(NSAA)(NSAA)（一）急性型再障（一）急性型再障-青少年青少年 起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现贫血且进行性加重，疗效差。贫血且进行性加重，疗效差。1)1)出血部位广泛，出血部位广泛，60%60%内脏出血。内脏出血。2)2)皮肤、口咽、肺部及肛周感染多见。皮肤、口咽、肺部及肛周感染多见。3)3)易发生心衰。易发生心衰。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。颅内出血和败血症是急性再障病人的
5、主要死亡原因。（二）慢性型再障（二）慢性型再障成人成人 起病缓慢，以贫血为首起和主要表现。起病缓慢，以贫血为首起和主要表现。出血感染容易控制。出血感染容易控制。少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。体征：贫血面容、睑结膜、甲床苍白、皮肤出血点、严重者伴心率增体征：贫血面容、睑结膜、甲床苍白、皮肤出血点、严重者伴心率增快快急慢性再障的鉴别急慢性再障的鉴别起病起病 急急 缓缓出血出血 严重，常有内脏出血严重，常有内脏出血 轻，皮肤黏膜多见轻，皮肤黏膜多见感染感染 严重，常有混合感染，严重，常有混合感染，轻，以呼吸道为主轻，以呼吸
6、道为主 血象血象 血象血象 NSNS计数计数0.5 NS0.5(x109/L)0.5(x109/L)血小板血小板 20 20 20 网织红绝对值网织红绝对值 15 15 15 骨髓象骨髓象 多部位增生减低多部位增生减低 增生减低或活跃，常有增生增生减低或活跃，常有增生灶灶 预后预后 不良，多于半年内死亡不良，多于半年内死亡 较好较好【护理评估】【护理评估】健康史健康史 了解其起病急缓，治疗过程，居住环境、职业是否了解其起病急缓，治疗过程，居住环境、职业是否受有害物质影响，有否病毒感染史，用药史、出血史。受有害物质影响，有否病毒感染史，用药史、出血史。身体状况身体状况 贫血程度；体检有无发热；上
7、呼吸道、肺部感染；牙贫血程度；体检有无发热；上呼吸道、肺部感染；牙龈、鼻、粘膜、皮肤出血，血尿，血便，阴道出血；有龈、鼻、粘膜、皮肤出血，血尿，血便，阴道出血；有无出现药物副作用等。无出现药物副作用等。心理心理-社会状况社会状况实验室检查实验室检查血象：呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低，淋巴细胞血象：呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低，淋巴细胞 比例增高。比例增高。骨髓象：骨髓象：急性型：增生低下或极度低下；粒、红两系明显急性型：增生低下或极度低下；粒、红两系明显 减少，巨核细胞缺乏减少，巨核细胞缺乏 慢性型：由于造血组织呈慢性型：由于造血组织呈“向心性向心性”萎缩，穿刺不萎缩，穿刺不
8、同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少骨髓活检：造血组织骨髓活检：造血组织2525 脂肪细胞脂肪细胞7575（正常（正常1111）治疗要点再障治疗原则是支持、对症治疗和针对不同发病机制的治疗。再障治疗原则是支持、对症治疗和针对不同发病机制的治疗。1.1.支持和对症治疗支持和对症治疗保护措施保护措施 纠正贫血纠正贫血控制出血控制出血 控制感染控制感染2.2.针对不同发病机制的治疗针对不同发病机制的治疗免疫抑制疗法免疫抑制疗法促进骨髓造血促进骨髓造血造血干细跑移植造血干细跑移植1.1.支持治疗支持治疗注意个人卫生注意个人卫生必要时采取保护性隔离措施必要
9、时采取保护性隔离措施2.2.对症治疗对症治疗控制感染：抗生素、白细胞混悬液输注控制感染：抗生素、白细胞混悬液输注控制出血：控制出血：止血药物：止血药物：VCVC、VKVK、止血敏、止血芳酸、止血敏、止血芳酸 女性患者防月经过多，预防性使用雄激素女性患者防月经过多，预防性使用雄激素 严重者输注浓缩血小板严重者输注浓缩血小板6-10u6-10u、新鲜冰冻血浆、新鲜冰冻血浆纠正贫血：严格掌握输液适应症，考虑输纠正贫血：严格掌握输液适应症，考虑输CRBCCRBC、脐带血、脐带血 为主为主3.3.针对不同发病机制的治疗针对不同发病机制的治疗免疫抑制剂：免疫抑制剂：ATGATG、ALGALG、环孢素、环孢
10、素雄激素：刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，是慢性再雄激素：刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，是慢性再 障的障的首选首选药物。药物。丙酸睾九酮丙酸睾九酮5050100mg100mg，imim，每天或隔天，每天或隔天1 1次次康力龙（康力龙（stanozololstanozolol）2mg tid 2mg tid 安雄，安雄，40mg tid40mg tid 血管扩张剂：血管扩张剂：654-2654-2脊髓神经兴奋剂：硝酸士的宁、叶秋碱脊髓神经兴奋剂：硝酸士的宁、叶秋碱造血细胞因子造血细胞因子免疫调节剂免疫调节剂脾切除脾切除【常用护理诊断】【常用护理诊断】1.1.活动无耐力活动无耐力 与红细胞减
11、少导致组织缺氧有关与红细胞减少导致组织缺氧有关2.2.有感染的危险有感染的危险 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关 3.3.有受伤的危险；出血有受伤的危险；出血 与血小板减少有关与血小板减少有关4.4.自我形象紊乱自我形象紊乱 与雄激素引起的不良反应有关与雄激素引起的不良反应有关5.悲伤悲伤 与疗效差、反复住院及经济负担重有关与疗效差、反复住院及经济负担重有关6.6.知识缺乏：缺乏有关再障治疗及预防感染和出血的知识知识缺乏：缺乏有关再障治疗及预防感染和出血的知识（一）护理目标1.1.活动无耐力活动无耐力 （1 1）注意观察病情变化）注意观察病情变化 （2 2）指导休息与营养）指导休息与营养 根据
12、病情制定活动计划，必要时卧床根据病情制定活动计划，必要时卧床 休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化清淡。休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化清淡。（3 3）吸氧）吸氧 （4 4）遵医嘱输血）遵医嘱输血2.2.有感染的危险有感染的危险（1 1）观察有无感染征象）观察有无感染征象 （2 2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物 （3 3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口 保持皮肤清洁，定期洗澡保持皮肤清洁，定期洗澡 ，会阴清洁，会阴清洁肛周护理：睡前便后用肛
13、周护理：睡前便后用1 1：50005000高锰酸钾溶液坐浴，保高锰酸钾溶液坐浴，保 持大便通畅持大便通畅（4 4）预防外源性感染）预防外源性感染 室内空气消毒、减少探视室内空气消毒、减少探视 （5 5）保护性隔离或遵医主输浓缩粒细胞液，增强机）保护性隔离或遵医主输浓缩粒细胞液，增强机 体免疫力体免疫力3.3.有损伤的危险有损伤的危险 出血出血 （1 1）病情观察）病情观察 （2 2）血小板低于）血小板低于50X109/L50X109/L应减少活动，增加卧床休应减少活动，增加卧床休 息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维 生素易消化食物，升血止血食物。生
14、素易消化食物，升血止血食物。（3 3）皮肤出血预防）皮肤出血预防 （4 4）鼻出血的预防及护理）鼻出血的预防及护理 （5 5）口腔牙龈护理）口腔牙龈护理（6 6）关节腔出血，深部组织出血的预防护理）关节腔出血，深部组织出血的预防护理 制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。给予制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。给予 冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。（7 7）内脏出血）内脏出血 （8 8）眼底及颅内出血）眼底及颅内出血 （9 9）输血和成分输血的护理）输血和成分输血的护理 睡眠不足、情绪激动睡眠不足、情绪激动是颅内出血的主要诱因是颅内出血的主要诱因4.4.自我形象紊乱自
15、我形象紊乱 与病人家属建立信任关系与病人家属建立信任关系 用药护理用药护理 雄激素的护理：雄激素的护理：1)1)注射注意事项：深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射注意事项：深部缓慢分层肌内注射，经常更换 注射部位，必要时局部热敷。注射部位，必要时局部热敷。2 2）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加 、女性闭经及男性化、肝功能损害等、女性闭经及男性化、肝功能损害等 3 3）应向病人说明雄激素治疗显效较慢，治疗）应向病人说明雄激素治疗显效较慢，治疗2 23 3个个 月网织红细胞计数升高，半年无网织红细胞计数月网织红细胞计数升高，半年无网织红细胞计数 及血红蛋白上升才视为无效，需坚持完成疗程及血红蛋白上升才视为无效，需坚持完成疗程（二）病情观察（三）用药护理（三）用药护理1.免疫抑制剂（1）抗胸腺细胞球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白（2）环孢素2.雄激素（四）心理护理（四）心理护理（五）健康指导1.疾病知识指导2.生活指导3.心理指导4.用药与随访指导护理评价护理评价谢谢 谢谢
