1、n川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症n日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道n病因未明，推测与以下因素有关：n感染：-溶血琏球菌，EB病毒。n免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。n其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。n期（1周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度最轻。n期（2周）此期最危险，易致死亡，表现为全程血管炎，细胞内膜侵润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚，此期过后基本无动脉瘤出现。n期（周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿 n期（周年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭
2、窄，易致血栓形成致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄心脏代偿收缩动脉壁压力增大动脉瘤破裂）第三届国际川崎病会议修订的诊断标准第三届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年年12月修订）月修订）nA:发热持续5天以上nB:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌（跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移行处有膜样 脱皮。2.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性 充血。5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm。n符合上述主要症状4项以上者即可诊断。nC：疾病不能被其他已知疾病所
3、解释。不完全性不完全性KD诊断诊断n不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治疗 (2)如果冠脉轻度扩张或冠脉壁辉度增强、血管腔形态异常或左室壁节段性运动异常(提示局部心肌供血不足)，则拟诊为川崎病，同样给予IVIG治疗n上述的不完全性川崎病诊断以冠脉病变作为必要条件，虽然有效避免了川崎病临床诊断的扩大化，但也造成对部分不完全性川崎病的漏诊，不完全性不完全性KD诊断的参考项目诊断的参考项目不完全性不完全性KD诊断的参考项目诊断的参考
4、项目不完全性不完全性KD诊断指导意见诊断指导意见1）口服阿司匹林：第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降，但需剂量较大：每天30-50mg/kg(日本剂量，美国为80100mg/kg)，甚至达到每天50-100mg/kg，常用前者剂量，一般用到热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm。2）丙种球蛋白：经典用法：400mg/kg.d5天；大剂量法：1.0g/kg.d2天,此法临床最常用，最经济，一般第一天后可退热；特大剂量法：2.0g/kg.d1天，此法对发病5-7天的病人，用此剂量可迅速控制急性期炎症，目前主张此用法。3）皮质激素
