1、 心肌病心肌病 （Cardiomyopathy）心肌病是泛指除风湿性、冠状动脉心肌病是泛指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺源性和先天性心性、高血压性、肺源性和先天性心脏病等病因外的显示心脏扩大、心脏病等病因外的显示心脏扩大、心力衰竭、心律失常等症状的心肌疾力衰竭、心律失常等症状的心肌疾患。它的基本病变位于心肌（心肌患。它的基本病变位于心肌（心肌肥大、变性或坏死、间质纤维化肥大、变性或坏死、间质纤维化等），又可称为等），又可称为“原因不明的心肌原因不明的心肌疾病疾病”。心肌病的分类心肌病的分类 基于病因学、临床、功能或病理上的特基于病因学、临床、功能或病理上的特征，一般可把心肌病分为征，一般可
2、把心肌病分为原发性原发性和和继发性继发性两两大类。大类。原发性心肌病原发性心肌病指其病理变化仅限于心肌，指其病理变化仅限于心肌，不影响心脏瓣膜或其它心脏组织，病因不明，不影响心脏瓣膜或其它心脏组织，病因不明，也不是影响全身各脏器的病变累及心肌。也不是影响全身各脏器的病变累及心肌。继发性心肌病继发性心肌病则继发于全身性疾病或由心则继发于全身性疾病或由心肌缺血、高血压等所引起肌缺血、高血压等所引起 继发性心肌病继发性心肌病炎症性：感染性，非感染性炎症性：感染性，非感染性代谢性：营养性；代谢性：营养性；内分泌性；代谢失常内分泌性；代谢失常中毒性：酒精性中毒性：酒精性 阿霉素阿霉素 一氧化碳一氧化碳浸
3、润性：淀粉样变浸润性：淀粉样变 血色素沉着病血色素沉着病 糖元沉着生成糖元沉着生成纤维性：心内膜下弹力纤维增生症纤维性：心内膜下弹力纤维增生症血液性：镰状细胞性贫血血液性：镰状细胞性贫血过敏性：甲基多巴过敏性：甲基多巴 磺胺类磺胺类遗传性：遗传性：Duchenne肌性营养不良肌性营养不良其它获得性：围产期心肌病其它获得性：围产期心肌病物理因素：中暑物理因素：中暑 低温低温 辐射辐射其它：地方性（克山病其它：地方性（克山病）原发性心肌病原发性心肌病 （Primary Cardiomyopathy，Idiopathic Cardiomyopathy）指其病理变化仅限于心肌，不影响心脏指其病理变化仅
4、限于心肌，不影响心脏瓣膜或其它心脏组织，病因不明，也不是影瓣膜或其它心脏组织，病因不明，也不是影响全身各脏器的病变累及心肌。响全身各脏器的病变累及心肌。根据功能或病理生理变化，分为扩张型、根据功能或病理生理变化，分为扩张型、肥厚型、限制型。肥厚型、限制型。原发性心肌病模式图原发性心肌病模式图正常正常扩张型扩张型肥厚型肥厚型限制型限制型 扩张型心肌病扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy)扩张型心肌病的特征是左室或左右室内扩张型心肌病的特征是左室或左右室内径增加，而室间隔及左室游离壁无相应增厚，径增加，而室间隔及左室游离壁无相应增厚，伴心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。伴心肌
5、收缩功能障碍和充血性心力衰竭。可见于任何年龄，但以中年多见，男性多可见于任何年龄，但以中年多见，男性多于女性。于女性。约占心肌病的约占心肌病的6070 病因病因 有关扩张型心肌病的病因和发病机理不有关扩张型心肌病的病因和发病机理不清，主要有以不几种学说：清，主要有以不几种学说：（一）心肌炎症（一）心肌炎症 （二）遗传因素（二）遗传因素 常染色体显性常染色体显性 X-连锁遗传连锁遗传（三）其它因素（三）其它因素 1.营养不良营养不良 2.小血管病变小血管病变 3.神经内分泌因素神经内分泌因素 病理病理 病理改变无特征性病理改变无特征性 大体：腔大、壁薄大体：腔大、壁薄 纤维斑痕、附壁血栓纤维斑痕
6、、附壁血栓 组织学：心肌纤维化组织学：心肌纤维化 心肌细胞肥大与变性心肌细胞肥大与变性 传导系统损伤传导系统损伤 心内膜不规则肥厚心内膜不规则肥厚 心瓣膜、冠状动脉无病变心瓣膜、冠状动脉无病变病理病理 病理生理病理生理1.心肌收缩力减弱，排血量降低，心腔残血心肌收缩力减弱，排血量降低，心腔残血 量过多，左室舒张末压升高，心腔被动扩量过多，左室舒张末压升高，心腔被动扩 张，肺、体循环瘀血，产生顽固性心衰表张，肺、体循环瘀血，产生顽固性心衰表 现。现。2.由于心腔高度扩张，房室瓣环周径扩大导由于心腔高度扩张，房室瓣环周径扩大导 致关闭不全致关闭不全3.由于传导系统的病变导致心律失常由于传导系统的病
7、变导致心律失常4.附壁血栓的脱落引起心、脑、肾等器官栓附壁血栓的脱落引起心、脑、肾等器官栓 塞塞 临床表现临床表现 大大、衰、栓栓 症状：症状：起病缓慢、隐匿起病缓慢、隐匿 体力下降，劳力性呼吸困难体力下降，劳力性呼吸困难 端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难端坐呼吸，阵发性夜间呼吸困难 颈静脉压升高，肝颈回流征阳性颈静脉压升高，肝颈回流征阳性 水肿，腹水，肝肿大，水肿，腹水，肝肿大，胸闷，心悸，心律失常，胸闷，心悸，心律失常，栓塞栓塞 猝死猝死 体征体征:血压低或正常，脉压小，血压低或正常，脉压小，颈静脉怒张颈静脉怒张 心脏扩大，心脏扩大，S3、S4呈奔马律，呈奔马律，二尖瓣、三尖瓣关闭不全杂音二尖
8、瓣、三尖瓣关闭不全杂音 肺部罗音肺部罗音 实验室检查实验室检查心电图心电图X线胸片线胸片超声心动图超声心动图核素检查核素检查核磁共振核磁共振心导管检查心导管检查心室造影心室造影心电图：心电图：房颤房颤 传导阻滞传导阻滞 各种心律失常各种心律失常 STT改变改变 低电压及病理性低电压及病理性Q波波X线胸片：心影增大线胸片：心影增大 以左室为主以左室为主 肺常有淤血肺常有淤血扩张性心肌病胸片扩张性心肌病胸片超声心动图：左室扩大超声心动图：左室扩大 室壁活动减弱室壁活动减弱 射血分数减少射血分数减少 二尖瓣本身可无变化二尖瓣本身可无变化 右室扩大右室扩大 左室附壁血栓左室附壁血栓二维超声二维超声：左
9、室：左室：左房：左房：右房：右房：右室：右室血栓血栓二维超声（心尖四腔观二维超声（心尖四腔观）核素检查：左室舒张及收缩末期容积增大核素检查：左室舒张及收缩末期容积增大 心搏量降低心搏量降低 心肌显影缺损。心肌显影缺损。心导管检查心导管检查 左室舒张末压升高左室舒张末压升高 左房压和肺毛细血管楔嵌压升高左房压和肺毛细血管楔嵌压升高 心搏量和心脏指数低下心搏量和心脏指数低下 心室造影：心室造影：左室扩大左室扩大 弥漫性室壁活动减弱弥漫性室壁活动减弱 左心室射血分数低下左心室射血分数低下冠脉造影：一般正常冠脉造影：一般正常 心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：心肌细胞肥大心肌细胞肥大 变性变性 间质纤维
10、化间质纤维化 但无特异性但无特异性 病例病例 XXX,男男,47岁岁,因反复活动后气急、心因反复活动后气急、心悸、胸闷数年入院。查体：呼吸急促，端坐悸、胸闷数年入院。查体：呼吸急促，端坐位，颈静脉充盈，心界向左下扩大，心尖搏位，颈静脉充盈，心界向左下扩大，心尖搏动弥散，无抬举性冲动。心尖部可闻及动弥散，无抬举性冲动。心尖部可闻及IIIIV级柔和的收缩期吹风样杂音。双下肢级柔和的收缩期吹风样杂音。双下肢脬肿。既往无高血压、糖尿病、血脂异常、脬肿。既往无高血压、糖尿病、血脂异常、风湿活动及冠心病家族史。本人无烟酒嗜好。风湿活动及冠心病家族史。本人无烟酒嗜好。冠状动脉造影冠状动脉造影左室造影左室造影
11、 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 心血管疾病诊断的五指法：心血管疾病诊断的五指法：症状症状 体征体征 心电图心电图 胸片胸片 其它实验室检查其它实验室检查 排除其它特异性心肌疾病排除其它特异性心肌疾病 治疗治疗 病因治疗病因治疗 对症治疗：一般治疗对症治疗：一般治疗 内科治疗：药物治疗内科治疗：药物治疗 介入治疗介入治疗 基因治疗：正在研究中基因治疗：正在研究中 外科手术治疗：心脏移植外科手术治疗：心脏移植 药物治疗方案药物治疗方案z开始常规治疗：地高辛、利尿剂、血管紧张素转开始常规治疗：地高辛、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂或硝酸盐类换酶抑制剂或硝酸盐类z如果症状持续存在，则考虑加用如果症状持续存在，则考虑加用受体阻滞剂受体阻滞剂z抗凝治疗：抗凝治疗：LVEF03、血栓栓塞病史或检测、血栓栓塞病史或检测到内膜血栓到内膜血栓z如果在上述药物严格治疗下症状仍持续存在，则如果在上述药物严格治疗下症状仍持续存在，则静脉给予多巴酚丁胺和或磷酸二酯酶抑制剂，静脉给予多巴酚丁胺和或磷酸二酯酶抑制剂，并准备心脏移植。并准备心脏移植。预后预后 5年生存率为年生存率为40 10年为年为22 预后不良的因素：预后不良的因素：年龄年龄50岁、岁、心胸比例心胸比例055 心脏指数心脏指数3L/min/m2
