1、皮肌炎皮肌炎 （）Contents概述概述一病因及发病机制病因及发病机制二实验室及其他检查实验室及其他检查四诊断及治疗诊断及治疗五临床表现临床表现三概念 皮肌炎（dermatomyositis,DM）是是自身自身免疫性结缔组织疾病免疫性结缔组织疾病之一。之一。主要为主要为横纹肌横纹肌（骨骼肌）呈坏死性病变表现（骨骼肌）呈坏死性病变表现的炎性肌病，临床表现为对称性、进行性的炎性肌病，临床表现为对称性、进行性近端肌近端肌无力无力，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。PM/DMPM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发肿瘤和其它结缔组
2、织病。肿瘤和其它结缔组织病。炎性肌炎的临床类型：1.1.成人多发性肌炎成人多发性肌炎2.2.成人皮肌炎成人皮肌炎3.3.恶性肿瘤相关的皮肌炎恶性肿瘤相关的皮肌炎4.4.其它结缔组织病合并的肌炎其它结缔组织病合并的肌炎5.5.儿童相关性肌炎儿童相关性肌炎6.6.包涵体肌炎包涵体肌炎3.流行病学调查发病率发病率发病发病年龄年龄性别性别种族种族差异差异0.58 /10万5 14 和4564女:男 =2:1黑人:白人=4:1儿童一般都儿童一般都是皮肌炎，是皮肌炎，男女发病率男女发病率相同，相同，PM在儿童中少在儿童中少见。见。病因及发病机制病因及发病机制感染感染免疫免疫恶性肿瘤恶性肿瘤环境环境遗传遗传
3、 DM/PM病因及发病机制病因及发病机制-免疫免疫1.肌组织发现了多种自身免疫反应的依据：肌组织发现了多种自身免疫反应的依据：肌炎特异性的自身抗体：肌炎特异性的自身抗体：抗合成酶抗体（抗合成酶抗体（Anti-Jo1)Anti-Jo1)胞浆抗信号识别颗粒抗体胞浆抗信号识别颗粒抗体 （Anti-SRP)Anti-SRP)、抗核成分抗体抗核成分抗体(Anti-Mi2)(Anti-Mi2)。肌肉组织中其他自身免疫反应依据：肌肉组织中其他自身免疫反应依据：PM PM肌肉细胞里肌肉细胞里CT8CT8阳性的阳性的T T淋巴细胞淋巴细胞 皮肌炎皮肌炎B B淋巴细胞大量浸润淋巴细胞大量浸润 自身组织相容性抗原自
4、身组织相容性抗原1 1类分子表面表达类分子表面表达 增加（增加（MHC-1)MHC-1)各种细胞因子增加：如白介素各种细胞因子增加：如白介素-1-1、白介素白介素-2-22.往往和其他免疫疾病重叠往往和其他免疫疾病重叠3.大部分病人激素有效大部分病人激素有效4.骨骼肌抗原免疫动物而发病骨骼肌抗原免疫动物而发病病因及发病机制病因及发病机制-遗传遗传v遗传易感遗传易感vHLA-DR3:PM与儿童与儿童PM vHLA-DR52:Jo-1,抗抗SRP vHLA-DR7:抗抗Mi-2抗体抗体v同一家族发病率高同一家族发病率高 病因及发病机制病因及发病机制-感染感染感染因素：感染可促发此病，在电镜下，在肌
5、细胞、血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内，已观察到多种类型的病毒样颗粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯萨奇病毒等颗粒。病因及发病机制病因及发病机制-环境、药物环境、药物环境：和季节有关 抗合成酶综合征多发于上半年；SRP抗体肌炎多发于下半年药物:引起本病的药物有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等病理：病理：肌肉活检炎性浸润为特征性表现。肌肉活检炎性浸润为特征性表现。肌组织淋巴细胞浸润：表现为肌组织淋巴细胞浸润：表现为T T淋巴细胞、巨噬细淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润于间质、血管周围。胞、浆细胞浸润于间质、血管周围。肌纤维
6、变性、坏死肌纤维变性、坏死晚期肌纤维化、肌萎缩晚期肌纤维化、肌萎缩临床表现-对称性近端肌无力对称性近端肌无力肩胛带肌、骨盆带肌群肩胛带肌、骨盆带肌群1颈前曲肌无力颈前曲肌无力上段食道肌无力上段食道肌无力3胸腔肌和膈肌受累胸腔肌和膈肌受累4125声带肌无力声带肌无力临床表现-皮肤改变皮肤改变Gottron征征皮肤表现皮肤表现暴露部位皮疹暴露部位皮疹技工手技工手皮肤异色症皮肤异色症 恶性红斑恶性红斑眶周水肿性红斑眶周水肿性红斑临床表现-全身、内脏表现全身、内脏表现全身全身情况情况骨骼骨骼关节关节胃肠道胃肠道心脏心脏肺脏肺脏间质性肺炎间质性肺炎弥漫性肺泡炎弥漫性肺泡炎闭塞性机化肺炎闭塞性机化肺炎乏力
7、、不适乏力、不适体重减轻体重减轻发热、声嘶发热、声嘶肢端血管痉挛征肢端血管痉挛征肌无力肌无力疼痛压痛疼痛压痛萎缩性关节痛萎缩性关节痛关节炎关节炎吞咽困难吞咽困难返流返流结肠功能紊乱结肠功能紊乱鼻返流鼻返流心律失常心律失常心包积液心包积液心力衰竭心力衰竭肾脏肾脏蛋白尿蛋白尿肾病综合征肾病综合征临床表现临床表现-其他其他钙质沉着：多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童钙质沉着：多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童恶性肿瘤：约有恶性肿瘤：约有1/41/4的患者，特别是的患者，特别是5050岁以上患岁以上患者者,主要卵巢癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、直肠主要卵巢癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、非霍奇金病等。癌、非
8、霍奇金病等。其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化，脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化，还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多种皮损表现。种皮损表现。与感染关系密切激素治疗敏感预后良好容易胃肠道血管炎、腹痛、高血脂、关节、肘附近钙化临床表现临床表现-儿童皮肌炎儿童皮肌炎临床表现临床表现-无肌炎
9、性皮肌炎无肌炎性皮肌炎 v无肌炎性皮肌炎（无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositisamyopathic dermatomyositis）有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续2424个月，个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准：一定有断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性皮疹，在皮肌炎中占在皮肌炎中占5-20%5-20%，平均发病年龄为，平均发病年龄为51.251.2岁，男女之比为岁，男女
10、之比为 1 1：1.61.6。发病凶险，容易。发病凶险，容易呼吸衰竭，预后差。呼吸衰竭，预后差。实验室检查实验室检查1.1.血沉增快血沉增快：非特异性：非特异性2.2.2424小时尿肌酸、肌酐的测定小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，：正常情况下，肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高，肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。尿肌酐水平降低。3.3.血肌酶谱血肌酶谱：肌酸激酶：肌酸激酶(CPK)(CPK)、乳酸脱氢酶、乳酸脱氢酶(LDH)(LDH)增高，与病情活动平行。增高，与病情活动平行。CPK CP
11、K与临床表现不一致与临床表现不一致:疾病极早期及晚期疾病极早期及晚期肌萎缩、肌萎缩、老年患者、存在老年患者、存在CKCK活性循环抑制物活性循环抑制物（甲减）（甲减）早期肌源性损害，晚早期肌源性损害，晚期神经源性损害期神经源性损害 淋巴细胞浸润、肌纤淋巴细胞浸润、肌纤维化、肌萎缩维化、肌萎缩1.Anti-Jo1抗体抗体2.抗SRP抗体3.抗Mi-2抗体其他检查其他检查肌电图肌电图 肌活检肌活检自身抗体自身抗体诊断标准诊断标准四肢对称性近端无力四肢对称性近端无力肌酶谱升高肌酶谱升高肌电图示肌源性改变肌电图示肌源性改变肌活检异常肌活检异常皮肤特征性皮疹皮肤特征性皮疹典型皮肌炎：典型皮肌炎：五条全具备
12、五条全具备多发性肌炎：多发性肌炎：四条全具备四条全具备鉴别诊断鉴别诊断1.包涵体肌炎：中年男性多见，隐匿、缓慢，近包涵体肌炎：中年男性多见，隐匿、缓慢，近远端肌群均累及，非对称，肌源性合并神经源远端肌群均累及，非对称，肌源性合并神经源性损害，肌酶高，但轻度增高，性损害，肌酶高，但轻度增高，激素抵抗，线激素抵抗，线粒体中有包涵体。粒体中有包涵体。2.肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩3.其他结缔组织病合并的肌炎：肌酶升高不明显、其他结缔组织病合并的肌炎：肌酶升高不明显、肌电图无明显异常。肌电图无明显异常。4.肿瘤相关的肌炎：有肿瘤基础肿瘤相关的肌炎：有肿瘤基
13、础5.神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、非对神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、非对称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。鉴别诊断鉴别诊断6、感染、毒物感染、毒物7、内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减CPK很高，可测甲状腺素水平鉴别。很高，可测甲状腺素水平鉴别。8、药物：如大剂量激素药物：如大剂量激素9、格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，袜子手套样感觉障碍。袜子手套样感觉障碍。10、重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、试验阳性
14、、AChR抗体阳性。抗体阳性。治疗一般治疗一般治疗支持治疗支持治疗抗感染抗感染激素激素免疫抑制剂免疫抑制剂包括卧床休息、包括卧床休息、避光，积极寻避光，积极寻找和治疗可能找和治疗可能 潜在的疾病，潜在的疾病，特别是恶性肿特别是恶性肿瘤。皮疹可服瘤。皮疹可服用氯喹或羟氯用氯喹或羟氯喹。喹。首选糖皮质激素首选糖皮质激素(12mg/kg.d)(12mg/kg.d)，病情，病情好转，酶谱改善，治好转，酶谱改善，治疗时间长，一般疗时间长，一般1-61-6个个月起效，总疗程月起效，总疗程2 2年以年以上。起效后可逐渐减上。起效后可逐渐减量，减量要缓，一般量，减量要缓，一般1 1个月减个月减1 1片。对重症
15、皮片。对重症皮肌炎，尤其呼衰的病肌炎，尤其呼衰的病人，要激素冲击治疗，人，要激素冲击治疗，500-1000MG500-1000MG用三天用三天。免疫抑制剂：免疫抑制剂：帮助激素控制症帮助激素控制症状，减少激素用状，减少激素用量甲氨蹀呤或硫量甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或唑嘌呤：重症或对糖皮质激素反对糖皮质激素反应不佳。应不佳。CTX:CTX:肺间质病变肺间质病变患者多用患者多用大剂量丙球：大剂量丙球：改善肌力，增加改善肌力，增加抵抗力抵抗力12g/kg12g/kg其他治疗1.1.血浆置换疗法血浆置换疗法2.2.手术与放射治疗手术与放射治疗3.3.他克莫司：特异性抑制细胞因子转录他克莫司：特异性抑制
16、细胞因子转录4.4.美罗华：抗美罗华：抗CD20CD20+B B细胞的单克隆抗体细胞的单克隆抗体5.5.英利昔和依那西普：英利昔和依那西普：TNF-TNF-拮抗剂拮抗剂预后预后90%90%病情缓解，病情缓解，50%-75%50%-75%部分缓解。部分缓解。不良预后因素不良预后因素1.1.老年病人；老年病人；2.2.心肺重要脏器受累，尤其心肺重要脏器受累，尤其呼吸肌无呼吸肌无力；力；3.3.合并恶性肿瘤；合并恶性肿瘤；4.4.呼吸肌、食道肌、颈曲肌无力；呼吸肌、食道肌、颈曲肌无力；5.5.激素抵抗；激素抵抗；护理措施护理措施v 一般护理：一般护理：心理护理：调动自身的抗病潜能，让患者保持心理护理
17、：调动自身的抗病潜能，让患者保持最佳的心理状态接受治疗和护理，以利于疾病最佳的心理状态接受治疗和护理，以利于疾病早日康复。早日康复。卧床休息：在病情活动期，减少活动，卧床休卧床休息：在病情活动期，减少活动，卧床休息是必须的，以免损伤肌肉。恢复期护理患者息是必须的，以免损伤肌肉。恢复期护理患者病情稳定后，指导其进行适当的功能锻炼，循病情稳定后，指导其进行适当的功能锻炼，循序渐进地进行肢体的被动、主动运动，并结合序渐进地进行肢体的被动、主动运动，并结合理疗、按摩、推拿等方法，防止肌肉萎缩。理疗、按摩、推拿等方法，防止肌肉萎缩。协助生活护理：根据肌力受损程度，予以相应协助生活护理：根据肌力受损程度，
18、予以相应的护理措施。保持口腔、的护理措施。保持口腔、肛周肛周 清洁，避免感染。清洁，避免感染。护理措施护理措施对呼吸道的护理对呼吸道的护理 :室内空气清新，定时开窗通风；室内空气清新，定时开窗通风；及时增减衣服，避免受凉。及时增减衣服，避免受凉。观察患者呼吸情况：呼吸频率、节律、口唇颜观察患者呼吸情况：呼吸频率、节律、口唇颜色等，如发现异常，及时通知医生。色等，如发现异常，及时通知医生。保持呼吸道通畅，及时清除口腔分泌物，防止保持呼吸道通畅，及时清除口腔分泌物，防止窒息发生，必要时将吸引器备于床边。窒息发生，必要时将吸引器备于床边。合理氧疗：可用鼻塞、鼻导管、双通道吸氧管合理氧疗：可用鼻塞、鼻
19、导管、双通道吸氧管等方法进行给氧，氧疗目标为等方法进行给氧，氧疗目标为PaO 90 PaO 90，无器，无器官功能受损伤；当官功能受损伤；当PaO 7o mmHgPaO 7o mmHg时可逐渐降低时可逐渐降低用氧浓度。用氧浓度。护理措施护理措施v 饮食护理饮食护理:多进食高蛋白、高热量、高维生素食物，可在基多进食高蛋白、高热量、高维生素食物，可在基本饮食的基础上增加蛋白质丰富的食物，如肉类、本饮食的基础上增加蛋白质丰富的食物，如肉类、鱼类、蛋类、乳类、豆类等，多食新鲜蔬菜、水鱼类、蛋类、乳类、豆类等，多食新鲜蔬菜、水果，禁食油腻、辛辣及刺激性食物。果，禁食油腻、辛辣及刺激性食物。不吃或少吃芹菜
20、、香菇等增强光敏感的食物。不吃或少吃芹菜、香菇等增强光敏感的食物。吞咽困难吞咽困难:症状轻者予以半流质或流质饮食为主，症状轻者予以半流质或流质饮食为主，要缓慢小口进食；重症者应予以鼻饲流质饮食，要缓慢小口进食；重症者应予以鼻饲流质饮食，同时做好相应的管饲护理。同时做好相应的管饲护理。护理措施护理措施v 皮肤护理：皮肤护理：应注意观察皮疹的大小、部位、形态，保持皮肤应注意观察皮疹的大小、部位、形态，保持皮肤清洁，避免和消除不必要的刺激。清洁，避免和消除不必要的刺激。每天用温水清洗皮肤，用轻、软的棉质毛巾轻轻每天用温水清洗皮肤，用轻、软的棉质毛巾轻轻擦干后涂以皮肤保护乳剂，及时修剪指甲，避免擦干后
21、涂以皮肤保护乳剂，及时修剪指甲，避免抓搔。抓搔。保持床单位清洁，每日更换轻软的棉质内衣。保持床单位清洁，每日更换轻软的棉质内衣。肌内、静脉注射时避开皮肤损伤部位。肌内、静脉注射时避开皮肤损伤部位。皮肤破损时避免日光直接照射，勿用碱性肥皂及皮肤破损时避免日光直接照射，勿用碱性肥皂及化妆品。注意保暖，避免寒冷刺激。皮肤有水疱化妆品。注意保暖，避免寒冷刺激。皮肤有水疱者可用炉甘石洗剂轻轻涂擦，渗出较多时可用硼者可用炉甘石洗剂轻轻涂擦，渗出较多时可用硼酸纱布包扎酸纱布包扎 .护理措施护理措施 药物治疗的护理药物治疗的护理 ：监测药物副作用：药物治疗以皮质类固醇激监测药物副作用：药物治疗以皮质类固醇激 素为主，必要时配合使用免疫抑制剂。避免造素为主，必要时配合使用免疫抑制剂。避免造成感染、肝肾功能损害、高血压、糖尿病、消成感染、肝肾功能损害、高血压、糖尿病、消化道出血、骨质疏松及骨折等并发症的发生。化道出血、骨质疏松及骨折等并发症的发生。密切观察是否有肿瘤迹象密切观察是否有肿瘤迹象 健康教育内容健康教育正规治疗正规治疗定期复诊定期复诊用药指导用药指导功能锻炼功能锻炼生活宜忌生活宜忌皮肤护理皮肤护理请问对于DM/PM病人下列哪些是合适的？
