1、肝门部胆管癌诊断治疗指南解读讨论内容讨论内容l背景背景l临床分型和分期临床分型和分期l病理类型与生物学特性病理类型与生物学特性l影像诊断影像诊断l侵袭范围的评估侵袭范围的评估l可切除性判定可切除性判定l术前减黄术前减黄l门静脉栓塞门静脉栓塞 l治愈性手术方式选择及治愈性手术方式选择及技术标准技术标准l BDR,大范围肝切除，保留大范围肝切除，保留肝实质手术，联合尾叶切除肝实质手术，联合尾叶切除及血管切除重建，胆肠重建及血管切除重建，胆肠重建l肝脏移植治疗肝脏移植治疗HCl姑息治疗姑息治疗l放疗及化疗放疗及化疗l诊治流程图诊治流程图13项内容，项内容，18项推荐意见项推荐意见 肝门部肝门部胆管癌
2、胆管癌（Hilar Cholangiocarcinoma，HC）起源肝总管、左右肝管及其汇合部起源肝总管、左右肝管及其汇合部高位胆管癌、近端胆管癌或高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤肿瘤发病率发病率尸检资料显示胆管癌的发病率约为尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%0.01%0.2%0.2%美国胆管癌的年发病率约为十万分之一二美国胆管癌的年发病率约为十万分之一二肝门部胆管癌占肝门部胆管癌占其中的其中的40%60%背背 景景 HC被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一，术被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一，术后近、远期疗效均有待进一步提高后近、远期疗效均有待进一步提高 国内缺
3、乏符合国情的临床实践指南，致使目前在国内缺乏符合国情的临床实践指南，致使目前在HC诊诊断治疗等方面存在不规范的现状断治疗等方面存在不规范的现状 为规范为规范HC的诊治并与国际诊治理念接轨，中华外科学的诊治并与国际诊治理念接轨，中华外科学分会胆道外科学组制定了本指南，旨在为分会胆道外科学组制定了本指南，旨在为HC患者提供患者提供合理与规范的诊断和治疗策略合理与规范的诊断和治疗策略 背背 景景目前国内外缺乏针对目前国内外缺乏针对HCHC的诊断治疗指南的诊断治疗指南背背 景景本指南中所涉及的部分诊断和治疗策略有循证医学证据支本指南中所涉及的部分诊断和治疗策略有循证医学证据支持。根据循证医学证据的质量
4、，其等级由高到低分为持。根据循证医学证据的质量，其等级由高到低分为6 6级级 循证医学证据等级循证医学证据等级 I 级级 系统综述系统综述/meta分析分析 II级级 一个或多个随机对照试验一个或多个随机对照试验 III级级 前瞻性非随机对照试验前瞻性非随机对照试验 IV级级 回顾性流行病学（队列研究和病例对照研究结果）回顾性流行病学（队列研究和病例对照研究结果）V 级级 描述性研究结果（病例报道和病例系列研究）描述性研究结果（病例报道和病例系列研究）VI 级级 基于病例资料的专家个人意见和讨论意见基于病例资料的专家个人意见和讨论意见背背 景景本指南中诊断和治疗策略的推荐等级相应分为本指南中诊
5、断和治疗策略的推荐等级相应分为5级级 诊断和治疗策略的推荐等级诊断和治疗策略的推荐等级 A 级级 强烈推荐，高级别证据支持强烈推荐，高级别证据支持 B 级级 推荐，中等级别证据支持推荐，中等级别证据支持 C1级级 考虑，考虑，低级别证据支持，可能有作用低级别证据支持，可能有作用 C2级级 不明确推荐，低级别证据反对不明确推荐，低级别证据反对 D 级级 不推荐，高级别证据反对不推荐，高级别证据反对一、临床分型和分期一、临床分型和分期Bismuth-Corlette分型分型MSKCC T分期系统分期系统美国抗癌协会美国抗癌协会AJCC分期系统分期系统Bismuth-Corlette 分型分型 根据
6、肿瘤发生的解剖部位及胆管受累范围为依据，为临床根据肿瘤发生的解剖部位及胆管受累范围为依据，为临床手术方式的选择提供重要参考手术方式的选择提供重要参考 该分型没有涉及对肝门部胆管癌切除和预后有影响的最为该分型没有涉及对肝门部胆管癌切除和预后有影响的最为关键的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素，对肿瘤关键的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素，对肿瘤可切除性的判断不准确，不能作为一个全面的分期标准可切除性的判断不准确，不能作为一个全面的分期标准分期标准T1肿瘤侵犯胆管汇合部 单侧2级胆管根部T2肿瘤侵犯胆管汇合部 单侧2级胆管根部同时肿瘤侵犯同侧门静脉同侧肝叶萎缩T3肿瘤侵犯胆管汇合部 双侧2级
7、胆管根部或者肿瘤侵犯单侧2级胆管根部与对侧门静脉或者肿瘤侵犯单侧2级胆管伴对侧肝叶萎缩或者肿瘤侵犯门静脉主干或双侧门静脉分支MSKCC 改良改良T分期系统分期系统MSKCC 改良改良T分期系统分期系统 该分期是根据肿瘤沿胆管生长范围、门静脉侵犯和是否合该分期是根据肿瘤沿胆管生长范围、门静脉侵犯和是否合并肝叶萎缩三个因素将肝门部胆管癌分为并肝叶萎缩三个因素将肝门部胆管癌分为T1T1、T2T2和和T3T3期期 T T分期无论在判断可切除性或是预测生存率方面均较分期无论在判断可切除性或是预测生存率方面均较Bismuth-CorletteBismuth-Corlette分型更具有优越性分型更具有优越性
8、 然而局部肝动脉侵犯情况、淋巴结转移、局部浸润深度和然而局部肝动脉侵犯情况、淋巴结转移、局部浸润深度和远处转移并没有在分期中体现远处转移并没有在分期中体现分期TNM0TisN0M0I AT1N0M0I BT2N0M0II AT3N0M0II BT1N1M0T2N1M0T3N1M0IIIT4任何NM0IV任何T任何NM1AJCC TNM分期系统分期系统（2008版）版）AJCC TNM分期系统分期系统（2008版）版）主要基于病理指标的一种病理分期系统主要基于病理指标的一种病理分期系统 对随访和预测患者预后有很大帮助，但术前几乎得不到分对随访和预测患者预后有很大帮助，但术前几乎得不到分期所需的相
9、关资料期所需的相关资料国际胆管癌协会分期系统国际胆管癌协会分期系统（HepatologyHepatology，20112011，5353（4 4）：）：136313637171）胆管病变部位胆管病变部位 门静脉、肝动脉受累情况门静脉、肝动脉受累情况 肿瘤大小、形态肿瘤大小、形态 预留肝脏体积预留肝脏体积 并存肝脏基础疾病并存肝脏基础疾病 淋巴结淋巴结 远处转移远处转移对对HC的可切除性、手术方式选择及预后的可切除性、手术方式选择及预后进行较为全面准确的评估和判断进行较为全面准确的评估和判断推荐推荐1 1（C1)C1)目前常用的三种分型方法虽可从不同角度对目前常用的三种分型方法虽可从不同角度对H
10、C可切除性及预后进行初步评估，但均不能作可切除性及预后进行初步评估，但均不能作为一个全面的分期标准，尚需结合动脉受累、为一个全面的分期标准，尚需结合动脉受累、肝外胆管受侵范围、区域淋巴结转移等病理因肝外胆管受侵范围、区域淋巴结转移等病理因素做出全面的个体化评估素做出全面的个体化评估 推荐采用国际胆管癌协会制定的新的分期系推荐采用国际胆管癌协会制定的新的分期系统对统对HC病情、可切除性、手术方式选择及预后病情、可切除性、手术方式选择及预后进行较为全面准确的评估和判断进行较为全面准确的评估和判断二、病理类型与生物学特性二、病理类型与生物学特性 组织病理类型：组织病理类型：90%以上的为腺癌，其他少
11、见类型有透明以上的为腺癌，其他少见类型有透明细胞癌，印戒细胞癌，鳞癌，腺鳞癌和未分化癌等细胞癌，印戒细胞癌，鳞癌，腺鳞癌和未分化癌等 大体特征类型：大体特征类型：硬化型（硬化型（sclerosingsclerosing）:70%:70%结节型（结节型（nodularnodular）:20%:20%乳头型（乳头型（papillarypapillary）:1010%二、病理类型与生物学特性二、病理类型与生物学特性 沿胆管树轴向浸润沿胆管树轴向浸润 16.8mm(16.8mm(肝脏侧肝脏侧);6.5);6.5mmmm（胰腺侧）胰腺侧）突破胆管树向侧方浸润突破胆管树向侧方浸润 相应的门静脉、肝动脉、肝
12、脏受累相应的门静脉、肝动脉、肝脏受累 区域性淋巴、神经丛转移区域性淋巴、神经丛转移 手术切除患者的转移率：手术切除患者的转移率：30-50%30-50%沿着胆管上皮浸润尾状叶沿着胆管上皮浸润尾状叶 直接浸润尾状叶肝实质直接浸润尾状叶肝实质 沿胆管周围神经纤维组织浸润沿胆管周围神经纤维组织浸润二、病理类型与生物学特性二、病理类型与生物学特性肿瘤易于累及尾状叶肿瘤易于累及尾状叶二、病理类型与生物学特性二、病理类型与生物学特性 HC的病理组织分化程度与其侵袭力和预后密切相关的病理组织分化程度与其侵袭力和预后密切相关 分化程度越低，淋巴结和肝脏转移率越高，预后越差分化程度越低，淋巴结和肝脏转移率越高，
13、预后越差 联合肝切除、高分化、淋巴结阴性是长期生存的独立联合肝切除、高分化、淋巴结阴性是长期生存的独立 预后因素预后因素推荐推荐2 2（C1)C1)鉴于鉴于HC具有多极化浸润的生物特性，为提高远具有多极化浸润的生物特性，为提高远期生存率，建议联合肝叶及尾状叶切除以保证足期生存率，建议联合肝叶及尾状叶切除以保证足够胆管切缘，并常规实施区域淋巴结和神经丛廓够胆管切缘，并常规实施区域淋巴结和神经丛廓清。根据术后病理类型及相应细胞生物学特性，清。根据术后病理类型及相应细胞生物学特性，评估预后并选择适当的术后辅助治疗评估预后并选择适当的术后辅助治疗三、影像诊断三、影像诊断 影像学诊断依据两个基本证据：即
14、胆管梗阻证据和肿瘤占影像学诊断依据两个基本证据：即胆管梗阻证据和肿瘤占位证据位证据 临床上常用的影像学诊断方法依次为：临床上常用的影像学诊断方法依次为：B超、超、CT、MRI(MPCP)、PTC、ERCP和和PET-CT三、影像诊断三、影像诊断 超声检查：简便易行、无创，更多应用于临床筛查超声检查：简便易行、无创，更多应用于临床筛查 多排多排CT（MDCT）：影像学细节和肝脏体积测量是术前评估的关键手）：影像学细节和肝脏体积测量是术前评估的关键手段和重要环节段和重要环节 MRI（MPCP）：可作为）：可作为HC分型和术前可切除性判断的主要依据，但分型和术前可切除性判断的主要依据，但其清晰度通常
15、不如直接胆道造影其清晰度通常不如直接胆道造影 胆道造影（胆道造影（PTC、ERCP）：精确评估浸润范围，有创，不推荐作为）：精确评估浸润范围，有创，不推荐作为常规检查手段常规检查手段 PET-CT：精确定位病灶、侵袭范围及转移灶，普及率低，对分期评估：精确定位病灶、侵袭范围及转移灶，普及率低，对分期评估和可切除性判断的价值没有优势和可切除性判断的价值没有优势推荐推荐3 3（C1C1）上述五种影像学检查手段各有特点，优势互补，上述五种影像学检查手段各有特点，优势互补，应综合检查，全面评估；建议术前常规行超声、应综合检查，全面评估；建议术前常规行超声、MDCT及及MRI（MRCP）三种重要的影像检
16、查，）三种重要的影像检查，PTC、ERCP和和PET-CT不推荐作为不推荐作为HC诊断的常诊断的常规检查方法，可作为其他手段的补充规检查方法，可作为其他手段的补充四、侵袭范围的评估四、侵袭范围的评估水平方向的侵袭范围水平方向的侵袭范围垂直方向的癌进展度垂直方向的癌进展度区域性转移及远隔转移区域性转移及远隔转移3D评估评估 决定手术方式的首要问题决定手术方式的首要问题 常用常用MRCPMRCP 直接胆道造影更为精确直接胆道造影更为精确 选择性使用内镜检查和活检选择性使用内镜检查和活检胆管树轴向扩展范围的判断胆管树轴向扩展范围的判断侧方扩展范围的判断侧方扩展范围的判断 利用利用MDCT和超声较容易
17、对门静脉、肝组织的受累和超声较容易对门静脉、肝组织的受累情况进行判断情况进行判断 肝动脉的受累主要依赖肝动脉的受累主要依赖MDCT及三维重建及三维重建主要利用主要利用MDCT 或或MRI明显的肝内转移灶及肿大的淋巴结易明显的肝内转移灶及肿大的淋巴结易于判断于判断腹腔种植、神经丛受累较难诊断，部腹腔种植、神经丛受累较难诊断，部分病例依赖术中探查和活检分病例依赖术中探查和活检可选择性行可选择性行PETCT 检查作为参考检查作为参考转移的评估转移的评估计算机三维可视化重建技术处理计算机三维可视化重建技术处理MDCT扫描扫描的影像学数据的影像学数据结合结合2D图像进一步精确分析、综合判断，进图像进一步
18、精确分析、综合判断，进一步验证手术决策的正确性一步验证手术决策的正确性进行仿真模拟手术，规划切线及肝实质离断进行仿真模拟手术，规划切线及肝实质离断平面，降低手术风险，确保肿瘤切缘阴性平面，降低手术风险，确保肿瘤切缘阴性3D评估评估推荐推荐4 4（C1)C1)肿瘤侵袭范围的评估应采用肿瘤侵袭范围的评估应采用MRCP或直接胆道造或直接胆道造影进行水平方向的肿瘤进展度评估，并采用影进行水平方向的肿瘤进展度评估，并采用MDCT及超声检查进行垂直方向的进展度以及转移的评估；及超声检查进行垂直方向的进展度以及转移的评估；有条件的单位可联合有条件的单位可联合3D评估精确判断评估精确判断HC的侵袭范的侵袭范围
19、，为手术方式选择提供依据围，为手术方式选择提供依据五、可切除性判定五、可切除性判定肿瘤与胆管分离极限点的关系肿瘤与胆管分离极限点的关系预留肝脏的血供情况预留肝脏的血供情况预留肝脏储备功能评估预留肝脏储备功能评估手术团队及所在医疗机构的支持条件手术团队及所在医疗机构的支持条件胆管分离极限点胆管分离极限点 肝切除术中胆管能从并行的肝切除术中胆管能从并行的门静脉及肝动脉中剥离出来门静脉及肝动脉中剥离出来的极限部位的极限部位,如预切除平面位如预切除平面位于胆管极限点近端，则认定于胆管极限点近端，则认定为不能切除为不能切除 通常由肝切除术的术式决定：通常由肝切除术的术式决定：右侧肝切除时，左侧胆管分右侧
20、肝切除时，左侧胆管分离的极限点位于门脉矢状部离的极限点位于门脉矢状部（点）后方左缘的、点）后方左缘的、；左侧肝切除时，胆管；左侧肝切除时，胆管分离的极限点在门脉右前支、分离的极限点在门脉右前支、右后支分叉部（点）附近右后支分叉部（点）附近预留肝脏的血供预留肝脏的血供通过术前影像学手段评估肝动脉、门静脉通过术前影像学手段评估肝动脉、门静脉的受累范围和程度，以决定是否可以进行的受累范围和程度，以决定是否可以进行相应血管的切除重建相应血管的切除重建HC可手术切除的前提之一是能够重建预留可手术切除的前提之一是能够重建预留肝段的肝动脉和门静脉血供肝段的肝动脉和门静脉血供名大标准名大标准（FLR/TV）I
21、CG-K0.05预留肝脏储备功能评估预留肝脏储备功能评估预留肝脏的体积和功能预留肝脏的体积和功能东大标准东大标准Normal F/S20%40%Limited RexEnucleation F/S60%F/S80%F/S40%Child A Child B Cirrhosis Child C ICG R15 Contraindication F:Future Liver Remnant S:Standard Liver Volume 肝切除安全限量的个体化评估肝切除安全限量的个体化评估中国专家共识中国专家共识 立体、区域、定量肝功能评价立体、区域、定量肝功能评价 计算功能性肝体积计算功能性肝体
22、积 不受胆红素水平影响不受胆红素水平影响 ECT与与CT的同机融合技术确保肝脏各区域边界的精确划分的同机融合技术确保肝脏各区域边界的精确划分动态动态SPECT Tc-GSA显像技术显像技术推荐推荐5 5（C1)C1)HC的可切除性应从肿瘤与胆管分离极限点的可切除性应从肿瘤与胆管分离极限点的关系、预留肝脏的血供情况、预留肝脏的储的关系、预留肝脏的血供情况、预留肝脏的储备功能和手术团队及所在医疗机构的支持条件备功能和手术团队及所在医疗机构的支持条件四个方面全面评估、判断四个方面全面评估、判断六、术前减黄六、术前减黄提高预留肝脏的储备功能提高预留肝脏的储备功能 减黄或缓解胆管炎减黄或缓解胆管炎术前评
23、价胆管的受累程度术前评价胆管的受累程度 纠正严重的营养不良纠正严重的营养不良改善肝肾功能不全改善肝肾功能不全 推迟手术时机推迟手术时机 胆道和腹腔感染胆道和腹腔感染 胆管周围纤维化胆管周围纤维化 窦道的种植窦道的种植 赞同赞同反对反对推荐推荐6 对伴发胆管炎、胆红素对伴发胆管炎、胆红素5mg/dl、需要大范围、需要大范围肝切除（切除肝叶肝切除（切除肝叶60%）以及门静脉栓塞的）以及门静脉栓塞的HC患者，需实施术前胆道引流；各单位根据自身的患者，需实施术前胆道引流；各单位根据自身的技术和设备条件选择较为安全的胆道引流方法技术和设备条件选择较为安全的胆道引流方法（B），一般单侧引流预留肝叶，一般单
24、侧引流预留肝叶(C1)；建议对外引；建议对外引流者行胆汁回输流者行胆汁回输（C1），），常规行胆汁细菌培养以常规行胆汁细菌培养以指导围手术期抗生素的应用指导围手术期抗生素的应用(B)七、门静脉栓塞七、门静脉栓塞(preoperative portal vein(preoperative portal vein embolization,PVE)embolization,PVE)由东京大学由东京大学Makuuchi教授教授创立创立目的在于提高预留肝脏的储备功能目的在于提高预留肝脏的储备功能七、术前门静脉支栓塞七、术前门静脉支栓塞利用利用SPECT/CT融合技术评估栓塞前后的肝叶功能融合技术评估栓
25、塞前后的肝叶功能左肝体积左肝体积:13.9%;:13.9%;左肝功能体积左肝功能体积:21.4%:21.4%七、术前门静脉支栓塞七、术前门静脉支栓塞一种提高切除率，减少术后肝功能衰竭的有一种提高切除率，减少术后肝功能衰竭的有效措施效措施 文献报告预留肝脏体积增加8%-16%可能出现并发症可能出现并发症 异位栓塞、出血、气胸、门静脉血栓、门静脉高压症及短暂性肝功能不全等推荐推荐7 7（C1)C1)FLRV/SLV40%，尤其是伴有黄疸，尤其是伴有黄疸者，需行术前者，需行术前PVE，之前应，之前应PTBD以利以利于预留肝再生于预留肝再生 八、八、治愈性切除手术方式选择及技术标准治愈性切除手术方式选
26、择及技术标准 手术切除是目前患者获得长期生存的唯一治疗手术切除是目前患者获得长期生存的唯一治疗方法，即使存在淋巴结转移、门静脉侵犯等预后不方法，即使存在淋巴结转移、门静脉侵犯等预后不良因素，只要能切除，也应该尽量争取手术切除良因素，只要能切除，也应该尽量争取手术切除当前肝门部胆管癌的标准手术方式当前肝门部胆管癌的标准手术方式 肝叶切除肝叶切除 肝门部及肝外胆管切除肝门部及肝外胆管切除 区域性淋巴结区域性淋巴结/神经丛廓清神经丛廓清 肝管肝管-空肠空肠Roux-en-Y Roux-en-Y 吻合吻合 单纯肝外胆管切除（单纯肝外胆管切除（BDRBDR）据报道，对选择性病例行据报道，对选择性病例行B
27、DR，5年生存率可达年生存率可达28.0%推荐推荐8：BDR仅适用于少数仅适用于少数Bismuth I型、高分化、型、高分化、乳头状癌，无明确淋巴结转移及神经丛侵犯、局限乳头状癌，无明确淋巴结转移及神经丛侵犯、局限于胆管壁的于胆管壁的Tis/T1期肿瘤，或高风险患者期肿瘤，或高风险患者大范围肝切除大范围肝切除 HC实际病变常超过肉眼所见，联合肝叶切除能提实际病变常超过肉眼所见，联合肝叶切除能提高高R0切除率，减少肿瘤复发，显著改善预后切除率，减少肿瘤复发，显著改善预后 术式包括：半肝及扩大半肝切除（联合尾状叶切术式包括：半肝及扩大半肝切除（联合尾状叶切除）、左三叶、右三叶切除（联合全尾状叶切除
28、）除）、左三叶、右三叶切除（联合全尾状叶切除）扩大根治手术范围还包括：肝胰十二指肠切除、肝扩大根治手术范围还包括：肝胰十二指肠切除、肝移植加胰十二指肠切除，联合门静脉切除重建等移植加胰十二指肠切除，联合门静脉切除重建等大范围肝切除手术方式大范围肝切除手术方式 部分部分Bismuth I型患者并存右肝动脉浸润型患者并存右肝动脉浸润,如无法切如无法切除重建，也需行右半肝切除除重建，也需行右半肝切除 位于肝管分叉部的位于肝管分叉部的Bismuth型患者需联合肝脏型患者需联合肝脏IVb段切除或左、右半肝切除尾状叶切除段切除或左、右半肝切除尾状叶切除 Bismuth a型患者需联合右半肝切除或扩大右半型
29、患者需联合右半肝切除或扩大右半肝切除全尾状叶切除，肝切除全尾状叶切除，b型需联合左半肝切除型需联合左半肝切除或扩大左半肝切除全尾状叶切除或扩大左半肝切除全尾状叶切除 联合右三叶、左三叶切除适用于联合右三叶、左三叶切除适用于Bismuth IV型肝门型肝门部胆管癌部胆管癌推荐推荐9 9（C1)C1)为获得更为充分的胆管切缘，提高为获得更为充分的胆管切缘，提高R0切除率，建切除率，建议在以下情况联合大范围肝切除：（议在以下情况联合大范围肝切除：（1）单侧肿瘤侵犯）单侧肿瘤侵犯超过超过P点或点或U点（点（2）单侧不能切除重建的血管侵犯（）单侧不能切除重建的血管侵犯（3）单侧肝叶萎缩或肝内转移的单侧肝
30、叶萎缩或肝内转移的Bismuth、型型HC大范围肝切除的弊端大范围肝切除的弊端无辜牺牲多量功能性肝实质无辜牺牲多量功能性肝实质常需术前预处理以增强预留肝脏功能常需术前预处理以增强预留肝脏功能胆道引流等术前处理伴有并发症胆道引流等术前处理伴有并发症预处理等待期肿瘤进展预处理等待期肿瘤进展保留功能性肝实质的手术保留功能性肝实质的手术 最大限度保留功能性肝实质，无需胆道引流等预处最大限度保留功能性肝实质，无需胆道引流等预处理，降低手术侵袭性和风险，同样可获取充分的组理，降低手术侵袭性和风险，同样可获取充分的组织切缘织切缘 术式包括：术式包括：S1+肝外胆管切除、肝外胆管切除、S1+S4b+肝外胆肝外
31、胆管切除、管切除、S1+S5+S4b+肝外胆管切除等，以及董家肝外胆管切除等，以及董家鸿教授提出的以围肝门切除为本的鸿教授提出的以围肝门切除为本的HC根治术根治术保留功能性肝实质的手术保留功能性肝实质的手术以围肝门切除为本的以围肝门切除为本的HCHC根治术根治术单单独围肝门切除独围肝门切除：肿瘤侵袭范围介于肿瘤侵袭范围介于P点点和和U点以内，受累血管可切除重建，肝叶点以内，受累血管可切除重建，肝叶无萎缩，肝内无转移的无萎缩，肝内无转移的Bismuth、型型HC围肝门切除围肝门切除+受累肝叶切除受累肝叶切除：单侧肿瘤侵单侧肿瘤侵犯超过犯超过P点或点或U点，单侧不能切除重建的点，单侧不能切除重建的
32、血管侵犯以及单侧肝叶萎缩或肝内转移的血管侵犯以及单侧肝叶萎缩或肝内转移的Bismuth、型型HC围肝门切除围肝门切除推荐推荐1010（C1)C1)由于目前由于目前HC根治的主流术式为联根治的主流术式为联合大范围肝切除，保留功能性肝实质合大范围肝切除，保留功能性肝实质的手术可在一些选择性病例实施，但的手术可在一些选择性病例实施，但其疗效还有待于观察其疗效还有待于观察尾状叶切除尾状叶切除 累及左右肝管汇合处的肿瘤累及左右肝管汇合处的肿瘤(BismushCorlete、IV型型)侵犯尾状叶的机会高达侵犯尾状叶的机会高达4896 文献报道联合尾叶切除可肝门部胆管癌的文献报道联合尾叶切除可肝门部胆管癌的
33、R0切除率及延切除率及延长术后生存时间（长术后生存时间（5年生存率年生存率40.3%46）推荐推荐11：由于目前尚无有效方法判定尾叶胆管是否受累，由于目前尚无有效方法判定尾叶胆管是否受累，故除部分故除部分BismuthCorlette I型、乳头型肿瘤无需切除型、乳头型肿瘤无需切除尾叶外，其余绝大多数尾叶外，其余绝大多数HC患者均需实施尾叶切除（患者均需实施尾叶切除（C1）血管切除重建血管切除重建 血管侵犯是肝门部胆管癌的重要临床特征之一，血管侵犯是肝门部胆管癌的重要临床特征之一，在解剖关系上，肝门部胆管与肝动脉、门静脉间距在解剖关系上，肝门部胆管与肝动脉、门静脉间距平均不足平均不足2mm，肿
34、瘤可单独或同时累及肝动脉、，肿瘤可单独或同时累及肝动脉、门静脉左、右支及分叉部，右肝动脉由于常走行于门静脉左、右支及分叉部，右肝动脉由于常走行于肝总管后方而更易受累。因此，联合血管切除是实肝总管后方而更易受累。因此，联合血管切除是实现现R0切除的重要保证切除的重要保证门脉的切除重建门脉的切除重建死亡率 五年生存率Nimura et al (1991)9.6%9.9%Hemming et al(2006)4%39%Neuhaus et al(1999)17%65%Myazaki et al(2007)7%41%门脉切除重建已逐渐普及门脉切除重建已逐渐普及风险较大风险较大较少进行较少进行须确保所有
35、的断端均为阴性须确保所有的断端均为阴性 肝动脉的切除重建肝动脉的切除重建肝动脉切除重建的价值尚未确立肝动脉切除重建的价值尚未确立最新的研究结果令人鼓舞最新的研究结果令人鼓舞名大的名大的5 5年生存率可达年生存率可达28%28%血管切除重建血管切除重建推荐推荐12：因联合门静脉切除能显著改善因联合门静脉切除能显著改善HC的预后，故对的预后，故对存在明确门静脉侵犯的进展期存在明确门静脉侵犯的进展期HC患者推荐实施受患者推荐实施受累段门静脉切除重建累段门静脉切除重建（C1）推荐推荐13：当肝动脉成为当肝动脉成为HC根治术中实现根治术中实现R0切除的唯一障切除的唯一障碍时，推荐联合肝动脉切除重建碍时，
36、推荐联合肝动脉切除重建（C1）淋巴、神经廓清淋巴、神经廓清 HC淋巴结转移发生率为淋巴结转移发生率为30%60%主要转移途径：胆总管旁淋巴结主要转移途径：胆总管旁淋巴结 门静脉旁、肝门静脉旁、肝总动脉旁和胰头周围淋巴结总动脉旁和胰头周围淋巴结 腹主动脉旁淋巴结腹主动脉旁淋巴结 神经浸润发生率为神经浸润发生率为 28%100%，肿瘤细胞也可在神经，肿瘤细胞也可在神经纤维内部以纤维内部以“跳跃跳跃”方式生长并发生远处转移方式生长并发生远处转移 恒定的神经丛：（恒定的神经丛：（1）肝动脉外丛；（）肝动脉外丛；（2）肝动脉内丛）肝动脉内丛（与胆管之间的间隙内）；（与胆管之间的间隙内）；（3）门静脉下丛
37、）门静脉下丛淋巴、神经廓清淋巴、神经廓清推荐推荐14：常规清扫应从肝总动脉开始，整块切除肝十二常规清扫应从肝总动脉开始，整块切除肝十二指肠韧带内的淋巴结、神经和纤维脂肪组织，实指肠韧带内的淋巴结、神经和纤维脂肪组织，实现肝门部的现肝门部的“立交桥式立交桥式”显露显露，一并清扫胰头后，一并清扫胰头后和腹腔干右侧的淋巴结及神经丛和腹腔干右侧的淋巴结及神经丛（C1）胆肠重建的技术标准胆肠重建的技术标准常需吻合数支胆管常需吻合数支胆管吻合重建技术难度大吻合重建技术难度大可根据肝断面胆管的开口数量和组合方式作胆可根据肝断面胆管的开口数量和组合方式作胆管成形管成形推荐推荐15：胆肠吻合应采用结肠后的胆肠吻
38、合应采用结肠后的Roux-en-Y方方式，实现粘膜对粘膜的精准微创化吻合式，实现粘膜对粘膜的精准微创化吻合 九、肝脏移植治疗肝门部胆管癌九、肝脏移植治疗肝门部胆管癌 为常规手术无法根治切除的为常规手术无法根治切除的HC患者提供了根治性切除的机患者提供了根治性切除的机会会 可用于存在肝脏基础疾病，肝功能受损及手术耐受性差的可用于存在肝脏基础疾病，肝功能受损及手术耐受性差的患者患者 术前无需减黄及术前无需减黄及PVE等预处理等预处理 减少或避免常规手术可能导致的肿瘤种植转移减少或避免常规手术可能导致的肿瘤种植转移 新辅助放、化疗能提高肝移植治疗新辅助放、化疗能提高肝移植治疗HC的疗效，但还有待更的
39、疗效，但还有待更多研究加以论证多研究加以论证九、肝脏移植治疗肝门部胆管癌九、肝脏移植治疗肝门部胆管癌 推荐推荐16：因影响因影响HC预后的主要因素为淋巴结转移、周围预后的主要因素为淋巴结转移、周围神经浸润及肝外转移，故推荐对肿瘤局限在肝内、神经浸润及肝外转移，故推荐对肿瘤局限在肝内、常规手术无法切除，或虽可切除但合并原发性硬化常规手术无法切除，或虽可切除但合并原发性硬化性胆管炎的性胆管炎的HC患者尝试进行肝移植治疗（患者尝试进行肝移植治疗（C2）十、姑息性治疗十、姑息性治疗姑息性手术（姑息性切除、胆道引流）姑息性手术（姑息性切除、胆道引流）介入治疗介入治疗(可达到外科引流的减黄效果可达到外科引
40、流的减黄效果)放射治疗放射治疗化学治疗化学治疗姑息性手术及介入治疗姑息性手术及介入治疗R1R1切除被认为是切除被认为是HCHC的一种非常有效的姑息性治的一种非常有效的姑息性治疗手段疗手段外科手术引流的减黄效果较非手术性胆道支撑外科手术引流的减黄效果较非手术性胆道支撑引流并无优势引流并无优势推荐推荐1717：对有可能实现对有可能实现R1R1切除切除HCHC患者建议实施患者建议实施姑息性切除；姑息性胆道引流应首选胆道介入姑息性切除；姑息性胆道引流应首选胆道介入减黄，胆道介入失败或预期患者有较长生存时减黄，胆道介入失败或预期患者有较长生存时可选择外科手术引流，手术方式首先可选择外科手术引流，手术方式
41、首先段胆管段胆管与空肠吻合（与空肠吻合（C1)C1)辅助放化疗辅助放化疗目前研究表明，放射治疗能提高姑息性切除及目前研究表明，放射治疗能提高姑息性切除及胆道引流胆道引流HCHC患者的生存率患者的生存率常用的化疗药物有常用的化疗药物有5-5-氟尿嘧啶、顺铂、丝裂霉氟尿嘧啶、顺铂、丝裂霉素素C C、紫彬醇以及吉西他滨、奥沙利铂、卡培、紫彬醇以及吉西他滨、奥沙利铂、卡培他滨等，文献报道治疗有效率为他滨等，文献报道治疗有效率为0%0%9%9%，平均，平均生存时间为生存时间为2 21212个月个月辅助放化疗辅助放化疗推荐推荐18：HC姑息性切除术后以及局部晚期姑息性切除术后以及局部晚期不能切除而单纯实施胆道内、外引流的不能切除而单纯实施胆道内、外引流的HC患患者，建议实施者，建议实施X-刀、伽马刀、三维适形或调强刀、伽马刀、三维适形或调强放疗等新型放疗及辅助性化疗。（放疗等新型放疗及辅助性化疗。（B、C1）诊治流程图诊治流程图Thank You!
