1、恶性心律失常恶性心律失常心血管内科心血管内科定义定义 恶性心律失常是指心律失常造成血流动力学恶性心律失常是指心律失常造成血流动力学的不稳定而危及生命。恶性心律失常主要是快速的不稳定而危及生命。恶性心律失常主要是快速性室性心律失常。性室性心律失常。临床上关注的问题临床上关注的问题1.哪些患者是否会发生恶性心律失常？2.如何看待已经发生的心律失常？3.发生了的心律失常怎么办？哪些患者是否会发生恶性心律失常？哪些患者是否会发生恶性心律失常？1.基础心脏病的严重程度有关。2.急性情况的严重程度有关。3.有无恶性心律失常病史有关。4.医源性恶性心律失常。如何看待已经发生的心律失常如何看待已经发生的心律失
2、常心律失常是否造成了血流动力学障碍。1.有血流动力学障碍：尽快地判断病情并给与治疗措施。2.没有血流动力学障碍或者有轻度血流动力学障碍：可采用多种方法；注意观察，必要时终止其发作以防病情恶化。血流动力学稳定的宽血流动力学稳定的宽QRS心动过速心动过速1.病史：既往发作的情况，是否与此次相同；2.12导联心电图和/或食管心电图：主要是寻找室房分离的证据；3.不要求作出十分精确的诊断：如果有困难，则以“宽QRS心动过速”诊断即可。多形性室速的特点多形性室速的特点1.一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤；2.一般都有诱因，如缺血、缺氧、急性心衰等；3.没有QT延长，没有间歇依赖现象特征；4.患者多存在
3、窦速；5.往往是一个早搏后直接诱发多形性室速。6.其他的多形室速包括：短QT综合征、儿茶酚胺敏感性室速、Brugada综合征、过早复极综合征和原发性室颤等；均有特殊的病史或心电图表现。多形性室速多形性室速1.血流动力学不稳定者应该按照室颤处理。2.血流动力学稳定者应鉴别有无QT延长：QT延长者为尖端扭转型室速（TdP），不伴QT延长者为多形性室速。发生获得性长发生获得性长QT的危险因素的危险因素 老年、女性、心脏和其他基础疾病、电解质紊乱（尤其是低血钾和低血镁）、肝肾功能异常、心动过缓或伴长间歇的心律失常、使用了一种以上的QT间期延长药、遗传易感性（既可能是遗传学长QT，也可能是功能性的基因多
4、态性所致）。哪些疾病可以造成哪些疾病可以造成QTQT间期延长间期延长1.心脏病，包括心肌缺血、心肌梗死、心肌炎和心衰等；2.其他疾病也可以造成QT间期延长：（1）颅内高压：脑卒中、脑炎、蛛网膜下腔出血、创伤性脑损伤；（2）可卡因或有机磷化合物中毒；（3）酗酒；（4）甲状腺功能低下；（5）液体蛋白饮食；（6）感染性疾病和肿瘤。恶性心律失常的处理恶性心律失常的处理一、室颤一、室颤/无脉搏室速无脉搏室速1.抗心律失常药首选胺碘酮；2.利多卡因也可以用（未确定类）；3.若为扭转型室速，考虑使用镁剂。恶性心律失常的处理恶性心律失常的处理二、血流动力学稳定的单形宽二、血流动力学稳定的单形宽QRS心动过速心
5、动过速1.若考虑为室上性心动过速伴差传，按室上速处理，可用维拉帕米、腺苷；2.有症状的单形宽QRS心动过速，可以考虑同步电复律；3.也可用抗心律失常药：建议用胺碘酮，不推荐常规用利多卡因。恶性心律失常的处理恶性心律失常的处理三、长三、长QT引起扭转型室速引起扭转型室速1.停用一切可引起QT延长的药物；2.静脉补镁：若已经造成心脏骤停，1-2g硫酸镁用5%GS 10ml稀释后快速静注；以后2g/100-250ml液体静注，以后可持续静滴；3.静脉补钾：最好补到血钾水平4.5-5.0mmol/l；4.心动过缓者可用临时起搏器：起搏频率超过90次/分；5.等待起搏时可用提高心率的药物，如阿托品、异丙
6、肾上腺素；6.胺碘酮等药物属于禁忌。恶性心律失常的处理恶性心律失常的处理四、不伴四、不伴QT延长的多形性室速延长的多形性室速1.病因治疗；2.缺血者可使用受体阻滞剂，利多卡因；3.其他情况可用胺碘酮、利多卡因等；4.血流动力学不稳定者及时考虑电复律。总结总结1.冠心病室速：首选药物和 ICD 治疗；2.药物治疗无效的单形性、血流动力学稳定、无休止性室速以及植入 ICD 后的慢室率室速考虑导管消融；3.扩张型心肌病室速：束支折返性室速导管消融成功率高达 100；4.非束支折返性室速导管消融成功率低，首选 ICD 或药物治疗。5.肥厚型心肌病室速：首选药物或 ICD 治疗，导管消融成功率低。6.致
7、心律失常型右室心肌病：首选药物或 ICD 治疗，起源于右室流出道室速可考虑导管消融治疗，但室速易复发。总结总结1.血液动力学状态是决定处理策略的重要因素。2.原发疾病和诱因的处理是根本。3.要积极使用电复律。4.正确应用抗心律失常药物。室性心律失常风暴室性心律失常风暴 定义：指 24h 内发生23 次的室性心动过速和/或心室颤动，引起严重血流动力学障碍而需要立即电复律或电除颤等治疗的急性危重性症候群，简称电风暴（electrical storm）室性心律失常风暴的常见病因和诱因室性心律失常风暴的常见病因和诱因一、心脏解剖结构异常性心脏病1.急性冠状动脉综合征；2.心肌病；3.各种心脏病引起的左
8、心室肥大伴心功能不全；4.瓣膜性心脏病；5.急性心肌炎；6.先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎等。二、心脏解剖结构正常性心脏病1.原发性长 QT 综合征；2.原发性短 QT 综合征；3.Brugada 综合征；4.儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；5.特发性室性心动过速；6.家族性阵发性心室颤动；7.家族性猝死综合征等。三、植入心脏复律除颤器（三、植入心脏复律除颤器（implanted heart defibrillator,ICD）患者的电风暴）患者的电风暴 ICD 是一种能及时终止致命性心律失常的多功能、多参数的电子装置，主要用于可能发生室性心律失常而引起心脏性猝死的器质性心脏病
9、患者。已植入 ICD 患者在 3 年内电风暴发生率约 25%，其中早期研究发生率较高，可能与经开胸置入 ICD 心外膜电极等相关，在 1 次电风暴中可发生致命性室性心律失常约 555 次。四、严重的非心源性系统性疾病四、严重的非心源性系统性疾病 急性出血性脑血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫症、急性重症胰腺炎、心脏型过敏性紫癜、嗜铬细胞瘤危象、急性肾功能衰竭等，上述疾病通过严重自主神经功能紊乱、低氧血症、损害心肌因子、血流动力学障碍或电解质失衡等可诱发电风暴。五、精神心理障碍性疾病五、精神心理障碍性疾病 患者在极度愤怒、恐惧、悲痛、绝望等状态时，由于儿茶酚胺过度分泌增加，冠状动脉痉挛或阻塞、自
10、主神经功能严重失衡等可诱发电风暴。六、电解质紊乱和酸碱平衡失调六、电解质紊乱和酸碱平衡失调 严重的电解质紊乱和酸碱平衡失调可使心肌细胞处于电病理状态（如自律性增高、心室颤动阈降低等）、加剧原有的心肌病变和/或增加某些药物（如洋地黄、受体兴奋剂、抗心律失常药物等）对心肌的毒性作用。其中以重度血钾、镁过低或过高和重度酸中毒时极易诱发心室扑动、心室颤动和电风暴。七、医源性电风暴 医源性电风暴常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时等发生，特别是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。室性心律失常风暴的临床表现室性心律失常风暴的临床表现
11、1基础心内外疾病表现如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。2电风暴发作期表现常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。但反复单形室性心动过速患者可症状较轻，多因血流动力学障碍不甚严重可表现为电风暴发作前症状略有加重或无变化。电风暴发作预兆表现1.窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多（急性心肌梗死患者出现 R on T 现象）、ST 段较前抬高或压低、T 波较前增高或增深、新出现 U 波异常等；2.原发性（遗传性）离子通道病可出现 QTc 间期更长或更短、Burgada 波等；3.获得性离子通道
12、病可出现 T 波电交替、U 波电交替等；4.晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞等。室性心律失常风暴的治疗室性心律失常风暴的治疗一、尽快电除颤和电复律在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，其中对于心室颤动、无脉搏型室性心动过速、极速型多形性室性心动过速等患者更为重要。在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以对重要脏器提供基础的血液供应。室性心律失常风暴的治疗室性心律失常风暴的治疗二、及时静脉应用有效的抗心律失常药物1.多数病例首选药物为受体阻滞剂（常选用美托洛尔），次选为胺碘酮、索地洛尔，必要时受体阻滞剂和胺碘酮二者
13、可联合应用；2.对于部分难治性电风暴（refractory electrical storm）可酌情选用溴苄铵（bretylium）、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用类和 Ic 类抗心律失常药物等；3.无器质性心脏病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的电风暴应用维拉帕米可取得良性疗效；室性心律失常风暴的治疗室性心律失常风暴的治疗二、及时静脉应用有效的抗心律失常药物4.急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有一定疗效；5.Brugada 综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素，在病情稳定后，可选用口服异丙肾上腺素、磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑（cilostazo）或长效广谱非特异性钙拮抗剂苄普地尔
14、（bepridil）等；6.原发性长 QT 综合征均可选用受体阻滞剂，2 型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔（nicorandil）、钾盐和选择性 H1 受体阻滞剂特非那定（terfenadine），3 型尚可选用美西律（maxiletine）等；7.原发性短 QT 综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。室性心律失常风暴的治疗室性心律失常风暴的治疗三、必须加强病因等治疗 病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础，如及时的缺血心肌再灌注治疗，心力衰竭患者的肾素-血管紧张素系统和交感-肾上腺系统拮抗剂的联合应用，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治，医源性致病因素的
15、驱除等常可使电风暴易于纠正和 预防再发。此外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物治疗电风暴的报道。室性心律失常风暴的治疗室性心律失常风暴的治疗四、植入 ICD 和调整 ICD 参数1.植入 ICD 是目前及时治疗和预防电风暴发作的最佳非药物治 疗方法，特别对于无法驱除或未能完全驱除电风暴病因（如遗传性离子通道病等）的患者更为重要，因为此类患者电风暴可发生于任何时间。2.对于已植入 ICD 发生电风暴的患者，应驱除其他相关诱因，如约 66%患者可由新发生或恶化的心力衰竭、抗心律失常药物的更改、合并其他疾患、精神焦虑、腹 泻和低钾血症等诱发电风暴。同时，应酌情调整 ICD 的相关参数和抗心律
16、失常药物，如短阵快速起搏和阵内递减起搏的 联律间期及起搏周期等，以达到更合理的分层治疗和防治电风暴。室性心律失常风暴的治疗室性心律失常风暴的治疗五、射频消融治疗 95 例药物难治性电风暴进行射频消融的前瞻性单中心研究结果，其中 72 例为冠心病，10 例为特发性扩张型心肌病，13 例为致心律失常性右室心肌病。经射频消融治疗后，全部病例电风暴即予终止。在随访中位数 22 月（范围 143 月）期间，87 例（92%）未再发作电风暴，63 例（66%）未再发生室性心动过速，8 例（8%）电风暴复发，其中 4 例（4%）尽管适时地植入了 ICD，仍发生了猝死。说明射频消融术对电风暴患者的短期疗效满意
17、，而长期疗效尚需联合应用相关药 物和 ICD 等。室性心律失常风暴的治疗室性心律失常风暴的治疗六、其他非药物治疗除了在病因治疗中需要对冠心病、瓣膜病心脏病、心肌病等进行介入治疗和手术治疗外，尚有交感神经节切除术、甚至进行心脏移植等报道。ESC2015 指南：室性心律失常和心脏猝死的预防管理1.首次推荐将 DNA 分析作为年轻猝死患者尸检的基本组成部分。有助于识别发现导致结构性心脏病的遗传性因素及死者家属中心包疾病患者的早期诊断、早期干预和治疗。2.引入了目前尚缺乏循证医学证据、但之后很有可能成为类推荐的建议。例如，在使用受体阻滞剂时出现复发性昏厥或多态/双向室速、且具有 ICD 置入风险或禁忌
18、症的患者，可联合使用氟卡尼进行治疗。3.部分患者（常规治疗无效或有禁忌症）可考虑谨慎使用新技术，如：可穿戴式心脏复律除颤器（ICD）可用于左室收缩功能不良、具有心律失常性猝死风险而又不适合置入 ICD 的成年患者；对于静脉通路不畅通、因感染取出除颤器，或需长期使用 ICD 治疗的年轻患者，皮下 ICD 可替代静脉除颤器。4.识别具有高猝死风险并可能从 ICD 中获益的缺血性心脏病患者是该指南的重要建议之一。射血分数 30%以下或轻度/中度心衰（NYHA或类）的患者可从 ICD 中获益。故指南推荐，心梗之后 612 周后对左室功能进行重新评估以明确置入 ICD 的必要性。5.应及早诊断可能导致心源性猝死的疾病，可在相关疾病患者或心源性猝死者亲属中进行相关筛查。指南建议要点总结指南建议要点总结指南建议要点总结指南建议要点总结
