1、 讲解人：张鑫讲解人：张鑫浙江大学附属儿童医院浙江大学附属儿童医院PICU内内 容容 提提 纲纲 病例病例v 患儿，男，患儿，男，1010岁，入院前岁，入院前3d3d无明显诱因下出现高热，体温无明显诱因下出现高热，体温v 最高达最高达39.539.5，同时伴全腹疼痛及呕吐，呕吐物为胃内容，同时伴全腹疼痛及呕吐，呕吐物为胃内容v 物及胆汁样物，大便略稀，物及胆汁样物，大便略稀，2-32-3次次/天，无粘液脓血。追问天，无粘液脓血。追问v 病史患儿伴有反复腹痛、恶心、呕吐、乏力、消瘦病史，病史患儿伴有反复腹痛、恶心、呕吐、乏力、消瘦病史，v 休息后不能缓解。查体：休息后不能缓解。查体：T 39T
2、3900，P 130P 130次分，次分，R 34R 34v 次分，次分，BP 60BP 6040 mmHg40 mmHg，意识淡漠，全身皮肤颜色偏，意识淡漠，全身皮肤颜色偏v 黑，皮肤皱褶和关节伸屈面明显，双扁桃体黑，皮肤皱褶和关节伸屈面明显，双扁桃体度肿大，颈度肿大，颈v 软，心肺及腹部查体无异常，四肢凉，脉弱，毛细血管充软，心肺及腹部查体无异常，四肢凉，脉弱，毛细血管充v 盈时间盈时间5s5s。病例病例v辅助检查：辅助检查：血常规：白细胞血常规：白细胞15150 0109109L L，v N 0N 08 8；PH 7.30,BE-10mmolPH 7.30,BE-10mmolL,L,血钠
3、血钠126 126 L L、血钾、血钾5.6mmol5.6mmolL L，血糖血糖2.4mmol2.4mmolL L。诊断：诊断：1 1，脓毒血症；，脓毒血症；2 2，脓毒性休克；，脓毒性休克；3 3，低钠血症，低钠血症；4 4，低血糖；，低血糖；5 5，急性肠炎。，急性肠炎。处理：处理：扩容、抗感染、纠正酸碱电解质紊乱、多巴扩容、抗感染、纠正酸碱电解质紊乱、多巴胺升血压。胺升血压。病例病例v患儿脱水症状明显缓解，酸碱及电解质紊乱纠正患儿脱水症状明显缓解，酸碱及电解质紊乱纠正，血糖正常。血压仍低，血糖正常。血压仍低，BP 70-80BP 70-8040-50mmHg.40-50mmHg.v血压
4、不升的原因？完善什么检查？下一步治疗方血压不升的原因？完善什么检查？下一步治疗方案？案？肾上腺概述肾上腺概述 肾上腺功能简介：肾上腺功能简介：腺体分腺体分皮质皮质和和髓质髓质两部分，两部分，皮质激素主要分为两类。皮质激素主要分为两类。一类以一类以氢化可的松氢化可的松为代表，为代表，其作用主要是调节糖、蛋白质、其作用主要是调节糖、蛋白质、脂肪代谢，促使蛋白质和脂肪脂肪代谢，促使蛋白质和脂肪分解转化为糖，并抑制糖的氧分解转化为糖，并抑制糖的氧化利用，使糖在体内积聚。化利用，使糖在体内积聚。另一类激素以另一类激素以醛固酮醛固酮为代表。为代表。作用是调节体内电解质和水的作用是调节体内电解质和水的平衡，
5、可促进肾脏等保留钠并平衡，可促进肾脏等保留钠并排出钾。髓质分泌多巴胺、肾排出钾。髓质分泌多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素，上腺素和去甲肾上腺素，以肾以肾上腺素为主。上腺素为主。肾上腺危象概述及病因肾上腺危象概述及病因病因病因概述概述指由各种原因（感染、手术、创伤）导致肾上腺皮质指由各种原因（感染、手术、创伤）导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺少而引起的一系列临床症状，可累激素分泌不足或缺少而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如症状，如脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食
6、、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。（一）慢性肾上腺皮质功能减退症；（一）慢性肾上腺皮质功能减退症；（二）长期大量肾上腺皮质激素治疗；（二）长期大量肾上腺皮质激素治疗；（三）肾上腺手术后：肾上腺切除术，肾上腺瘤摘除（三）肾上腺手术后：肾上腺切除术，肾上腺瘤摘除术后；术后；（四）先天性肾上皮质增生症；（四）先天性肾上皮质增生症；（五）急性肾上腺出血。（五）急性肾上腺出血。诊断诊断实验室诊断实验室诊断1.1.24H24H尿尿17-17-酮、酮、17-17-羟固醇明显降低，血中羟固醇明显降低，血中ACTHACTH明显明显升高；升高；2 2.血皮质醇及醛固酮测定；血皮质醇
7、及醛固酮测定；3.3.血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。等。4.4.血常规：嗜酸性粒细胞升高，血小板下降。血常规：嗜酸性粒细胞升高，血小板下降。5.5.B B超及超及X X线、线、CTCT检查。检查。诊断诊断v诊断要点：诊断要点：v 1 1，皮肤粘膜色素沉着；，皮肤粘膜色素沉着；v 2 2，难以纠正的低血压；，难以纠正的低血压；v 3 3，有肾上腺功，有肾上腺功 能减退或能减退或 者使用者使用 外源性糖皮质激素的病外源性糖皮质激素的病史；史；v 4 4，低钠、高钾、低血糖；，低钠、高钾、低血糖；v 5 5，不能诊断的原发性肾上腺，不能诊
8、断的原发性肾上腺 功能减功能减 退症所引起的长期疲退症所引起的长期疲劳、劳、无力、无力、腹痛、腹痛、厌食、厌食、体重下降、体重下降、呕吐、呕吐、腹泻等；腹泻等；v 6 6，嗜酸性粒细胞升高，血小板下降。，嗜酸性粒细胞升高，血小板下降。治疗治疗(一一)补充糖皮质激素补充糖皮质激素氢化可的松或琥珀酰氢化可的松，婴幼儿氢化可的松或琥珀酰氢化可的松，婴幼儿25-40mg/25-40mg/次，儿童次，儿童50-50-75mg/75mg/次次q6hq6h，连用，连用24-48h24-48h，逐渐减量，病情稳定后逐渐改口服，逐渐减量，病情稳定后逐渐改口服维持，维持量维持，维持量20mg/m2.d20mg/m
9、2.d。（二）补充盐皮质激素（二）补充盐皮质激素如用氢化可的松或琥珀酰氢化可的松后，血压升高仍不理想或如用氢化可的松或琥珀酰氢化可的松后，血压升高仍不理想或者有低血钠症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮者有低血钠症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮1 15mg/5mg/日，或氟日，或氟氢可的松氢可的松0.05-0.1mg/d0.05-0.1mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能减低或双肾上。严重慢性肾上腺皮质功能减低或双肾上腺全切除后的病人需长期口服维持治疗。应用盐皮质激素期间腺全切除后的病人需长期口服维持治疗。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、高血压和高血钠等潴钠潴水药物过量的副作要注意有无浮肿、高血压和高血
10、钠等潴钠潴水药物过量的副作用。用。治疗（三（三)纠正脱水和电解质紊乱纠正脱水和电解质紊乱1 1，如有恶心、呕吐、腹泻、大汗而脱水及低钠血症比较严，如有恶心、呕吐、腹泻、大汗而脱水及低钠血症比较严重者，应充分补液及补钠。重者，应充分补液及补钠。20ml/kg20ml/kg半小时半小时-1-1小时内输入，小时内输入，第第1 1个个2424小时总量小时总量80-120ml/kg.d,80-120ml/kg.d,第第2 2个个2424小时总量小时总量60ml/kg.d.60ml/kg.d.2 2，由于感染、外伤等原因，且急骤发病者，应酌情少量补，由于感染、外伤等原因，且急骤发病者，应酌情少量补钠，钠，
11、5%GNS5%GNS既可升血糖又可补钠，可首选。既可升血糖又可补钠，可首选。(四四)治疗原发病治疗原发病（五）对症治疗（五）对症治疗 降温、吸氧、纠正低血糖，补充皮质激素及补液后仍休克降温、吸氧、纠正低血糖，补充皮质激素及补液后仍休克者予血管活性药物应用。者予血管活性药物应用。预防措施预防措施应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人，坚持持续服激素，不得任意间断。人，坚持持续服激素，不得任意间断。当遇应激情况时，必需在医师的指导当遇应激情况时，必需在医师的指导下增加剂量。如有上呼吸道感染，拔下增加剂量。如有上呼吸道感染，拔牙等小的应激，将激素量增加一倍，牙等小的应激，
12、将激素量增加一倍，直至该病痊愈，一般直至该病痊愈，一般4 45 5天之内即见天之内即见控制。如有大的应激，如外科手术、控制。如有大的应激，如外科手术、严重外伤和感染等，应给予原剂量严重外伤和感染等，应给予原剂量3 3倍倍口服。在手术前数小时即应增加激素口服。在手术前数小时即应增加激素用量。当病人外出旅行时，必需携带用量。当病人外出旅行时，必需携带足量的激素以备应用。足量的激素以备应用。垂体危象垂体危象v1 1，定义：，定义：垂体危象是在原有垂体危象是在原有垂体前叶功能减退垂体前叶功能减退基础上，基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后在遭遇应激后，或
13、因，或因严重功能减退严重功能减退自发地发生的自发地发生的休克、昏迷和代谢紊乱危急征休克、昏迷和代谢紊乱危急征象象，又称，又称“垂体前叶功能减退危象垂体前叶功能减退危象”。如得不到及时诊救。如得不到及时诊救，常常快速危及生命。，常常快速危及生命。v2 2，垂体前叶分泌的，垂体前叶分泌的7 7种激素：种激素：生长激素生长激素(GH(GH）、）、促甲促甲状腺激素状腺激素(TSH)(TSH)、促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素(ACTH)(ACTH)、促黑素细胞促黑素细胞激素激素(MSH)(MSH)、卵泡刺激素卵泡刺激素(FSH)(FSH)、黄体生成素黄体生成素(LH)(LH)、泌乳泌乳素素(PRL)(
14、PRL)。垂体危象垂体危象病因及机制病因及机制v 1 1，先天遗传性先天遗传性v 2 2，垂体及下丘脑肿瘤垂体及下丘脑肿瘤：是最常见的原发病因，包括鞍：是最常见的原发病因，包括鞍区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及各种转移瘤等。区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及各种转移瘤等。v 3 3，感染与浸润性病变感染与浸润性病变：细菌、病毒、真菌、结核等引：细菌、病毒、真菌、结核等引起的脑（膜）炎、垂体炎症、脓肿形成。一些全身性疾起的脑（膜）炎、垂体炎症、脓肿形成。一些全身性疾病的脑部累及或浸润，如白血病、淋巴瘤等血液病，特病的脑部累及或浸润，如白血病、淋巴瘤等血液病，特发性自身免疫性垂体损害等。发性自身免疫性垂体损
15、害等。v 4 4，碟鞍区手术、放疗和创伤碟鞍区手术、放疗和创伤病因及机制病因及机制v 5 5，糖皮质激素长期治疗糖皮质激素长期治疗引起的医源性腺垂体功能减退，引起的医源性腺垂体功能减退，如果突然停用激素，极易出现垂体和肾上腺功能不全。如果突然停用激素，极易出现垂体和肾上腺功能不全。v 6 6，垂体缺血性坏死垂体缺血性坏死 希恩（希恩（sheehansheehan）综合征）综合征(由于产后出由于产后出血和休克导致腺垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常血和休克导致腺垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常功能引起一系列腺垂体功能低下的症状功能引起一系列腺垂体功能低下的症状)v 7 7，垂体卒中垂体卒中
16、 可见于垂体内突然出血、瘤体突然增大，可见于垂体内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经视束，呈现急诊危象。压迫正常垂体组织和邻近视神经视束，呈现急诊危象。诱发因素诱发因素v 创伤、手术、感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、应创伤、手术、感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、应用用镇静、安眠药或麻醉剂镇静、安眠药或麻醉剂、胰岛素或口服降糖药物，腺垂、胰岛素或口服降糖药物，腺垂体功能减退者的药物治疗不合理或突然停药等。体功能减退者的药物治疗不合理或突然停药等。v 由于应激时诱发的垂体危象是建立在原有垂体基础疾病之由于应激时诱发的垂体危象是建立在原有垂体基础疾病之上，导致这种垂体内分泌
17、异常主要涉及循环中上，导致这种垂体内分泌异常主要涉及循环中肾上腺皮质肾上腺皮质和甲状腺激素缺乏和甲状腺激素缺乏，对外界环境变化的适应能力及抵抗力，对外界环境变化的适应能力及抵抗力明显下降，在应激状态下，激素需要量增加时出现更加显明显下降，在应激状态下，激素需要量增加时出现更加显不足，结果出现急性应激机能衰竭而导致危象的发生。不足，结果出现急性应激机能衰竭而导致危象的发生。应激机制应激机制临床分型临床分型v 低血糖昏迷型：低血糖昏迷型：为最多发生的类型。多因进食过少、饥饿为最多发生的类型。多因进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或因高糖饮食及注射大量葡萄糖后、感染、注射胰岛素、或因高糖饮食及注射大
18、量葡萄糖后引起内源性胰岛素分泌导致低血糖而发病。以低血糖为主引起内源性胰岛素分泌导致低血糖而发病。以低血糖为主要临床症状，严重者烦躁不安、昏厥、昏迷，甚至癫痫样要临床症状，严重者烦躁不安、昏厥、昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。该类患者由于发作及低血压。该类患者由于氢化可的松不足氢化可的松不足，肝糖原储，肝糖原储备少，胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足，极易出备少，胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足，极易出现低血糖。现低血糖。v 休克型：休克型：常因感染诱发昏迷，表现为高热、血压过低，甚常因感染诱发昏迷，表现为高热、血压过低，甚至昏迷和休克。本组患者常因缺乏多种激素，主要包括促至昏迷和休克。本
19、组患者常因缺乏多种激素，主要包括促肾上腺皮质激素，致机体抵抗力低下是易发生感染的主要肾上腺皮质激素，致机体抵抗力低下是易发生感染的主要因素因素临床分型临床分型 药物诱导昏迷型：药物诱导昏迷型：垂体功能低下的患者对镇静、麻醉药的垂体功能低下的患者对镇静、麻醉药的敏感性增加，一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏敏感性增加，一般剂量即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。药物包括苯巴比妥类、吗啡、氯丙嗪等。迷。药物包括苯巴比妥类、吗啡、氯丙嗪等。失钠昏迷型：失钠昏迷型：多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，多因手术或胃肠道功能紊乱引起失钠脱水，可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退的危象，临床表现为可促
20、发如同原发性肾上腺皮质功能减退的危象，临床表现为外周循环衰竭和昏迷。外周循环衰竭和昏迷。水中毒昏迷型：水中毒昏迷型：垂体前叶功能减退患者原本存在排水障碍垂体前叶功能减退患者原本存在排水障碍，一旦进水过多，水潴留，细胞外液稀释至低渗，易引起水，一旦进水过多，水潴留，细胞外液稀释至低渗，易引起水中毒。因细胞水肿可导致一系列神经系统症状，如衰弱无力中毒。因细胞水肿可导致一系列神经系统症状，如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、昏迷，抽搐等。此外，出现、食欲减退、呕吐、精神紊乱、昏迷，抽搐等。此外，出现低血钠及红细胞压积降低。低血钠及红细胞压积降低。临床分型临床分型v 低温昏迷型：低温昏迷型：该类患者
21、在冬季多感到神志模糊，当暴露在该类患者在冬季多感到神志模糊，当暴露在寒冷中，可诱发昏迷，伴有较低体温难以测出。寒冷中，可诱发昏迷，伴有较低体温难以测出。v 垂体瘤切除后昏迷型：垂体瘤切除后昏迷型：易发生于垂体瘤切除前已有功能低易发生于垂体瘤切除前已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏迷的原因可以有因功能低下下的部分患者。切除后诱发昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电解不能耐受手术严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电解质紊乱诱发等。患者表现为术后神智不能恢复，可持续数质紊乱诱发等。患者表现为术后神智不能恢复，可持续数天至数周不等。天至数周不等。治疗原则治疗原则
22、v 1 1快速纠正低血糖。快速纠正低血糖。v 2 2糖皮质激素应用：对水中毒、失钠、低温型激素剂量糖皮质激素应用：对水中毒、失钠、低温型激素剂量不可过大不可过大，因为由于使用肾上腺皮质激素使肾小球滤过率，因为由于使用肾上腺皮质激素使肾小球滤过率增加排钠增加，如不补充钠可引起低钠昏迷和加重水中毒增加排钠增加，如不补充钠可引起低钠昏迷和加重水中毒。氢化可的松。氢化可的松10-20mg10-20mgm2.dm2.d，但对于低血糖型，氢化可，但对于低血糖型，氢化可的松可加量。的松可加量。治疗原则治疗原则v 3 3甲状腺素甲状腺素 L-T4(L-T4(优甲乐优甲乐)剂量剂量:新生儿新生儿10 10 ug
23、ug kg.d,kg.d,婴儿婴儿6 6 ugug 8 8 ugug kg.d,kg.d,儿童儿童5 u g 5 u g kg.d,kg.d,分分1 1次或次或2 2次口服次口服.，宜，宜从小剂量开始，根据从小剂量开始，根据TSHTSH、T3T3、T4T4水平调整用量。补充甲水平调整用量。补充甲状腺素应在糖皮质激素应用之后，否则会加重肾上腺皮质状腺素应在糖皮质激素应用之后，否则会加重肾上腺皮质功能衰竭。功能衰竭。v 4 4输液量输液量 水中毒型，不输液，尽量控制输液量，应尽水中毒型，不输液，尽量控制输液量，应尽量排出过多水，使用糖皮质激素，速尿，情况危急或利尿量排出过多水，使用糖皮质激素，速尿
24、，情况危急或利尿剂无效者可用腹透或血液超滤，严重病人需用血管活性药剂无效者可用腹透或血液超滤，严重病人需用血管活性药物。物。治疗原则治疗原则v 5.5.补钠补钠 失钠型，当血钠失钠型，当血钠110-115mmol/L,110-115mmol/L,或严重神经系或严重神经系v 统症状者，一律按急诊处理，将血钠提高到统症状者，一律按急诊处理，将血钠提高到120-120-v 125mmol/L,125mmol/L,，可使用高渗氯化钠液，为提高血钠浓度和减，可使用高渗氯化钠液，为提高血钠浓度和减v 少肺水肿危险少肺水肿危险,在输注在输注3%3%氯化钠的同时输入速尿氯化钠的同时输入速尿(1mg/kg):(
25、1mg/kg):v，根据血钠尿量而输入高渗氯化钠，慢性低血钠纠正血钠，根据血钠尿量而输入高渗氯化钠，慢性低血钠纠正血钠v 应缓慢进行，血钠浓度升高应缓慢进行，血钠浓度升高0.5mmol/L/h0.5mmol/L/h为宜，以防桥脑为宜，以防桥脑脱髓鞘。定期测血钠，当血钠达到脱髓鞘。定期测血钠，当血钠达到125mmol/L,125mmol/L,即可停止即可停止补钠。补钠。高血压危象高血压危象高血压：高血压：经经 过过 3 3次及以上不同时机测量的血压水平高于同龄次及以上不同时机测量的血压水平高于同龄同性别儿童同性别儿童P95P95。分为。分为2 2级：高血压级：高血压1 1级：级：P95-P99+
26、5mmHgP95-P99+5mmHg；高血压高血压2 2级：级：P99+5 mmHgP99+5 mmHg。高血压前期：高血压前期：P90-P95P90-P95或或P90P90但仍但仍120/80 mmHg.120/80 mmHg.重症高血压重症高血压 ：一般是指血压持一般是指血压持 续超过相应性别和年龄血压续超过相应性别和年龄血压 的第的第99 99 百分位值百分位值 的高血的高血 压。压。高血压危象：高血压危象：概念尚未完全统一，多倾向于重症高血压并发概念尚未完全统一，多倾向于重症高血压并发中枢神经系统、中枢神经系统、心脏、心脏、肾脏等靶器官明肾脏等靶器官明 显损伤和严重功能显损伤和严重功能
27、障碍。障碍。临床常用高血压诊断标准临床常用高血压诊断标准v 儿童：儿童：1 1岁岁SBP=68+(SBP=68+(月龄月龄2)mmHg2)mmHg，1 1岁岁SBP=80+(SBP=80+(年年龄龄2)2)，各年龄组舒张压，各年龄组舒张压=SBP=SBP2/3mmHg2/3mmHg，高于上述收，高于上述收缩压或舒张压缩压或舒张压20mmHg20mmHg或超过以下数值视为高血压：婴幼或超过以下数值视为高血压：婴幼儿：儿：100/60mmHg100/60mmHg，学龄前儿童，学龄前儿童110/70mmHg110/70mmHg，学龄儿童，学龄儿童120/80mmHg120/80mmHg，1313岁以
28、上岁以上140/90mmHg.140/90mmHg.v 新生儿高血压：新生儿高血压：定义复杂，国内将血压定义复杂，国内将血压90/60-95/64mmHg90/60-95/64mmHg定义为轻度高血压，生后定义为轻度高血压，生后7 7天内血压天内血压96/65mmHg96/65mmHg，8-308-30天天105/70mmHg105/70mmHg定义为严重高血压。定义为严重高血压。不同年龄段儿童高血压常见病因不同年龄段儿童高血压常见病因v 新生儿：新生儿：肾动脉栓塞、肾动脉狭窄、深静脉栓塞、先天性肾动脉栓塞、肾动脉狭窄、深静脉栓塞、先天性肾实质异常、先天性主动脉缩窄、支气管肺发育不良、动肾实质
29、异常、先天性主动脉缩窄、支气管肺发育不良、动脉导管未闭、颅内出血脉导管未闭、颅内出血v 1 1岁：岁：先天性主动脉缩窄、肾血管疾病、肾实质病变先天性主动脉缩窄、肾血管疾病、肾实质病变v 1-61-6岁：岁：肾实质病变、肾血管疾病、先天性主动脉缩窄、肾实质病变、肾血管疾病、先天性主动脉缩窄、内分泌疾病、原发性高血压、大动脉炎、医源性高血压内分泌疾病、原发性高血压、大动脉炎、医源性高血压v 6-126-12岁：岁：肾实质病变、肾血管疾病、原发性高血压、先天肾实质病变、肾血管疾病、原发性高血压、先天性主动脉缩窄、内分泌疾病、医源性高血压、大动脉炎性主动脉缩窄、内分泌疾病、医源性高血压、大动脉炎v 1
30、2-1812-18岁：岁：原发性高血压、医源性高血压、肾实质病变、肾原发性高血压、医源性高血压、肾实质病变、肾血管疾病、内分泌疾病、先天性主动脉缩窄、大动脉炎、血管疾病、内分泌疾病、先天性主动脉缩窄、大动脉炎、结缔组织疾病结缔组织疾病v 非肥胖儿童非肥胖儿童 90%90%以上的继发性高血以上的继发性高血 压由肾实质病变、肾压由肾实质病变、肾动脉疾病和先天性主动脉缩窄动脉疾病和先天性主动脉缩窄3 3种疾病引起。种疾病引起。高血压危象高血压危象v 临床表现：主要表现为高血压脑病临床表现：主要表现为高血压脑病,部分病例可发生急性左部分病例可发生急性左心衰竭和肺水肿，另外还有少数病例出现肾功衰竭。心衰
31、竭和肺水肿，另外还有少数病例出现肾功衰竭。v 高血压脑病：高血压脑病：剧烈头痛、剧烈头痛、头晕、头晕、恶心恶心 、呕吐、呕吐、视视 力力 模模糊糊 或一或一 过过 性失性失 明、明、复复 视、视、烦躁、烦躁、嗜睡或昏睡、嗜睡或昏睡、失失 语语,严严 重者可重者可 发生抽发生抽 搐和搐和(或或)昏昏 迷。如不及时处理可出现脑迷。如不及时处理可出现脑疝、疝、呼吸循环衰竭呼吸循环衰竭,甚至死亡。查体时部分病例可见瞳孔甚至死亡。查体时部分病例可见瞳孔光反射光反射 迟钝、迟钝、眼斜视、眼斜视、面瘫、面瘫、腱反射亢进、肢体瘫痪等腱反射亢进、肢体瘫痪等体征。眼体征。眼 底检查底检查 可见局灶可见局灶 性小动
32、性小动 脉收脉收 缩缩,渗渗 出伴有或不出伴有或不伴有出血伴有出血,严严 重者可有重者可有 视神经视神经 乳头水乳头水 肿征肿征 象。象。高血压危象治疗高血压危象治疗v（一），病因治疗。如通（一），病因治疗。如通 过过 经经 皮球皮球 囊囊 血管腔血管腔 内成内成 形形 术术 治疗治疗 肾动肾动 脉狭窄和脉狭窄和 主动脉缩主动脉缩 窄窄,通通 过过 手手 术切术切 除除 嗜铬细嗜铬细 胞瘤、胞瘤、肾上腺肾上腺 皮质腺瘤等。皮质腺瘤等。v（二），药物治疗：（二），药物治疗：v 1 1，硝普钠硝普钠：首选，可：首选，可 发发 生氰生氰 化化 物物 中毒中毒,合并合并 肾功肾功 能能 不不 全全 的
33、患的患 者应者应 慎慎 用用 本本 品。用法：品。用法：0.5-8ug/kg.min0.5-8ug/kg.min,静注，数静注，数秒起效，作用持续秒起效，作用持续1-2min1-2min。v 2 2，硝苯地平硝苯地平（心痛定）：主要用于院前急救及一时静脉（心痛定）：主要用于院前急救及一时静脉无法建立者。用法：无法建立者。用法：0.25-0.5mg/kg.0.25-0.5mg/kg.次次，口服或舌下含服，口服或舌下含服，5-15min5-15min起效，持续起效，持续6h6h。v 3 3，酚妥拉明和酚苄明酚妥拉明和酚苄明：嗜铬细胞瘤首选。用法：嗜铬细胞瘤首选。用法：0.1-0.1-0.5mg/k
34、g.0.5mg/kg.次，静脉推注或次，静脉推注或1-4ug/kg.min1-4ug/kg.min滴注，作用持续时滴注，作用持续时间间30-60min30-60min。药物治疗药物治疗4 4，拉拉 贝洛尔：贝洛尔：兼有兼有 受受 体体 和和 受受 体阻滞体阻滞 作用，能作用，能 够够 持持 续续 输注输注 或或 者静者静 脉推脉推 注。该注。该 药药 其完其完 全经全经 肝脏代肝脏代 谢，用谢，用 药药 剂剂 量量 与与 肾功肾功 能无能无 关关,常用常用 于于 嗜嗜 铬铬 细细 胞胞 瘤、主瘤、主 动动 脉脉狭狭 窄、终窄、终 末末 肾等引起肾等引起 的高血压的高血压 危象治疗。不危象治疗。
35、不 宜用宜用 于合于合并并 心心 衰、传导阻滞和衰、传导阻滞和 哮喘哮喘 的患的患 者。用法：者。用法：0.5-3mg/kg.h0.5-3mg/kg.h；或；或0.25mg/kg.0.25mg/kg.次，无效次，无效1010分钟后重复分钟后重复2-32-3次，可增至次，可增至1mg/kg.1mg/kg.次，总剂量次，总剂量4mg/kg4mg/kg，可静推或滴注，可静推或滴注，2-5min2-5min起起效，持续效，持续12-24h12-24h。v 5 5，尼卡地平：尼卡地平：用法：用法：1-3ug/kg.min1-3ug/kg.min。外周静脉应用有发生。外周静脉应用有发生 血血 栓性静脉炎的
36、危险并且可使颅内压增高，禁用于心力栓性静脉炎的危险并且可使颅内压增高，禁用于心力衰竭患儿。衰竭患儿。v 治疗目标：就诊治疗目标：就诊8h8h内使血压降低内使血压降低25%25%左右，在左右，在 随随 后的后的24-48h24-48h将血压将血压降到正常。血压下降过快可引起组织低灌注，引发组织缺血，新生儿降到正常。血压下降过快可引起组织低灌注，引发组织缺血，新生儿有引起颅内出血风险。有引起颅内出血风险。甲亢危象甲亢危象甲亢危象甲亢危象概念概念v 甲状腺功能亢进危象是指危及生命的甲状腺机能亢进状态甲状腺功能亢进危象是指危及生命的甲状腺机能亢进状态，是在甲亢病情尚未控制时，由于一些诱因使原有症状突，
37、是在甲亢病情尚未控制时，由于一些诱因使原有症状突然加剧的一组症候群然加剧的一组症候群 。多发生于未经治疗或治疗不正规。多发生于未经治疗或治疗不正规、病程较长的重型患者，近半数甲亢危象患者在发生危象、病程较长的重型患者，近半数甲亢危象患者在发生危象前未经抗甲状腺药物治疗。前未经抗甲状腺药物治疗。v 甲状腺激素的生理作用：甲状腺激素的生理作用：v（1 1）氧化产热作用。）氧化产热作用。v（2 2）参与三大物质代谢。）参与三大物质代谢。v（3 3）参与水盐、维生素、肌酸代谢。）参与水盐、维生素、肌酸代谢。v（4 4）影响生长智能发育。）影响生长智能发育。v（5 5）心血管系统。）心血管系统。v（6
38、6）消化系统。）消化系统。甲亢危象甲亢危象v诱因：诱因：v(1)(1)甲状腺术前准备不充分，机体仍在高代谢状态下即进行甲状腺术前准备不充分，机体仍在高代谢状态下即进行手术手术最常见原因最常见原因。v(2)(2)精神刺激、过劳、感染、手术、创伤、分娩、心梗、肺精神刺激、过劳、感染、手术、创伤、分娩、心梗、肺梗、未控制的糖尿病、严重的药物反应（如青、链霉素所梗、未控制的糖尿病、严重的药物反应（如青、链霉素所致过敏性休克，洋地黄中毒、胰岛素所致的低血糖），输致过敏性休克，洋地黄中毒、胰岛素所致的低血糖），输液反应也可诱发危象。液反应也可诱发危象。v(3)131(3)131碘治疗诱发甲亢危象常见于甲状
39、腺肿较著及病情较碘治疗诱发甲亢危象常见于甲状腺肿较著及病情较重者。放射性甲状腺炎激素释放入血。重者。放射性甲状腺炎激素释放入血。v(4)(4)严重甲亢，药物未奏效而病情进展。严重甲亢，药物未奏效而病情进展。v(5)(5)病情未控制随意停药。病情未控制随意停药。临床表现临床表现v（1 1）高热：高热：体温体温 3939，一般解热措施无效。，一般解热措施无效。v（2 2）皮肤症状：皮肤症状：皮肤湿润、发红、潮热多汗、重者大汗皮肤湿润、发红、潮热多汗、重者大汗淋漓，晚期循环衰竭，皮肤苍白、末梢发绀、湿冷。淋漓，晚期循环衰竭，皮肤苍白、末梢发绀、湿冷。v（3 3）心血管表现：心血管表现：心率心率160
40、160次次/分，心搏强而有力，部分，心搏强而有力，部分有心律失常，重者可发心衰。血压起初正常，脉压差偏分有心律失常，重者可发心衰。血压起初正常，脉压差偏大，后期血压下降，脉压缩小，甚至休克大，后期血压下降，脉压缩小，甚至休克v（4 4）胃肠道症状：胃肠道症状：恶心呕吐、食欲不振、腹痛腹泻等，恶心呕吐、食欲不振、腹痛腹泻等，可出现黄疸。可出现黄疸。v（5 5）精神神经障碍：精神神经障碍：焦虑、烦躁、惊恐不宁、精神变态焦虑、烦躁、惊恐不宁、精神变态、谵妄、昏迷。、谵妄、昏迷。临床表现临床表现v 不典型甲亢、尤其原有全身衰竭、恶液质的病人，危象发不典型甲亢、尤其原有全身衰竭、恶液质的病人，危象发生时
41、无典型表现，只以某一系统表现较突出，如：生时无典型表现，只以某一系统表现较突出，如：v（1 1）心血管症状突出：房颤等严重心律紊乱或心力衰竭）心血管症状突出：房颤等严重心律紊乱或心力衰竭。v（2 2）消化系统症状。）消化系统症状。v（3 3）体温过低，皮肤干燥无汗。）体温过低，皮肤干燥无汗。v（4 4）精神神经障碍：精神淡漠、木僵、极度萎弱、嗜睡）精神神经障碍：精神淡漠、木僵、极度萎弱、嗜睡、反应迟钝、昏迷。、反应迟钝、昏迷。实验室检查实验室检查v 2 2、甲状腺功能检查：、甲状腺功能检查：v（1 1）血清）血清T T、T T增高，不一定高于一般甲亢增高，不一定高于一般甲亢,由于甲由于甲v 状
42、腺激素和甲状腺激素结合球蛋白状腺激素和甲状腺激素结合球蛋白(TBG)(TBG)、甲状腺激素、甲状腺激素v 结合前球蛋白（结合前球蛋白（TBPATBPA）结合减少，）结合减少，血清总血清总T T、T T ，v 反而比原来减少，反而比原来减少，FTFT、FTFT增高显著增高显著。v（2 2）基础代谢率多在）基础代谢率多在6060以上，以上，BMRBMR（%）=脉搏脉搏v/分分+脉压差脉压差-111-111。治疗治疗v1 1，卢戈氏液（复方碘溶液），卢戈氏液（复方碘溶液），10-2010-20滴滴q6hq6h口服；口服；v2 2，NaI0.25gNaI0.25g加入葡萄糖生理盐水静滴；加入葡萄糖生理
43、盐水静滴；v3 3，丙基硫氧嘧啶，丙基硫氧嘧啶100-150mg100-150mg，q6hq6h口服。用碘前口服。用碘前1 1小时加服。小时加服。v4 4，心得安：，心得安：0.1-0.3mg/kg.0.1-0.3mg/kg.次静脉缓慢推注。次静脉缓慢推注。v5 5，小剂量糖皮质激素应用。，小剂量糖皮质激素应用。肌无力及胆碱能危象肌无力及胆碱能危象v 肌无力危象：肌无力危象：指在重症肌无力基础上病情加重或治疗不当指在重症肌无力基础上病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态。患儿常有引起呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态。患儿常有反复感染，低钠血症，脱水酸中毒或不规则用药史。
44、明确反复感染，低钠血症，脱水酸中毒或不规则用药史。明确有重症肌无力病史者容易诊断，多数以急性呼吸衰竭为首有重症肌无力病史者容易诊断，多数以急性呼吸衰竭为首发表现，诊断困难。发表现，诊断困难。因此以急性呼吸衰竭作为首发症状者因此以急性呼吸衰竭作为首发症状者，均应鉴别肌无力危象。，均应鉴别肌无力危象。v 胆碱能危象：胆碱能危象：除有肌无力表现外，还有抗胆碱酯酶药物过除有肌无力表现外，还有抗胆碱酯酶药物过量表现：面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过速、瞳量表现：面色苍白、腹泻、呕吐、高血压、心动过速、瞳孔缩小及粘膜分泌物增多。孔缩小及粘膜分泌物增多。诊断诊断v 1 1，腾喜龙试验：腾喜龙试验：首选，
45、新生儿每次首选，新生儿每次0.5-1mg0.5-1mg，儿童，儿童34kg34kg以以下者下者2mg/2mg/次肌注。次肌注。1min1min后即可见效，后即可见效，5min5min后药物作用消失后药物作用消失。v 2 2，新斯的明试验：新斯的明试验：0.04mg/kg0.04mg/kg，最大剂量，最大剂量1.0mg1.0mg，观察，观察10-10-15min15min，如眼裂张大，发音响亮，动作有力为有效，如反，如眼裂张大，发音响亮，动作有力为有效，如反应不明显可适当加大剂量。应不明显可适当加大剂量。v 肌无力及胆碱能危象鉴别：肌无力及胆碱能危象鉴别：腾喜龙腾喜龙1mg1mg肌注，症状改善考
46、肌注，症状改善考虑肌无力危象，症状加重考虑胆碱能危象，需停用抗胆碱虑肌无力危象，症状加重考虑胆碱能危象，需停用抗胆碱酯酶药物。酯酶药物。肌无力危象治疗肌无力危象治疗v 1 1，抗胆碱酯酶药物：抗胆碱酯酶药物：首选吡啶斯的明，新生儿首选吡啶斯的明，新生儿5mg/5mg/次，次，婴幼儿婴幼儿10-25mg/10-25mg/次，年长儿次，年长儿20-30mg/20-30mg/次，次，q6hq6h或或tidtid，最大，最大量不超过量不超过60mg60mg。v 2 2，肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素：适用于眼肌型及全身型，首选泼尼适用于眼肌型及全身型，首选泼尼松，剂量一般为松，剂量一般为1mg/kg.
47、d1mg/kg.d，症状缓解后按原剂量维持，症状缓解后按原剂量维持3-43-4月月，以后递减至，以后递减至0.5mg/kg.d0.5mg/kg.d隔日口服，维持隔日口服，维持1 1年年-1-1年半。年半。v 3 3，大剂量丙球：大剂量丙球：主要用于难治性重症肌无力及肌无力危主要用于难治性重症肌无力及肌无力危象。象。v 4 4，胸腺切除术。胸腺切除术。适应症：适应症：1 1，全身型，病程，全身型，病程1 1年内；年内；2 2，胸，胸腺肿瘤或胸腺增生；腺肿瘤或胸腺增生；3 3，眼肌型难治病例。，眼肌型难治病例。v 5 5，抗感染、气管插管、纠正水电解质紊乱及对症治疗。，抗感染、气管插管、纠正水电解
48、质紊乱及对症治疗。甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进v 甲旁亢是由于甲状旁腺激素（甲旁亢是由于甲状旁腺激素（PTHPTH）分泌增多引起高血钙）分泌增多引起高血钙及低血磷引起的一系列临床表现。及低血磷引起的一系列临床表现。v 病因：病因：多数为继发性，新生儿多数是甲状旁腺增生，儿童多数为继发性，新生儿多数是甲状旁腺增生，儿童期多数是腺瘤。期多数是腺瘤。v 临床表现：肌无力，食欲不振，恶心呕吐，多饮多尿，体临床表现：肌无力，食欲不振，恶心呕吐，多饮多尿，体重减轻或者发热，钙沉积于肾脏引起肾钙化或者结石，血重减轻或者发热，钙沉积于肾脏引起肾钙化或者结石，血尿及肾绞痛，最终导致肾功能损伤甚至衰竭，骨骼改
49、变可尿及肾绞痛，最终导致肾功能损伤甚至衰竭，骨骼改变可引起四肢及背部疼痛，骨骼变形，步态异常，发生急性腹引起四肢及背部疼痛，骨骼变形，步态异常，发生急性腹痛时可能伴有急性胰腺炎。痛时可能伴有急性胰腺炎。甲状旁腺功能亢进危象甲状旁腺功能亢进危象v（1 1）确诊为甲状旁腺功能亢进；）确诊为甲状旁腺功能亢进；v（2 2）血清）血清Ca2+Ca2+水平超过水平超过1.87mmol/L1.87mmol/L（或血钙（或血钙3.75mmol/L3.75mmol/L）；）；v（3 3）临床出现甲状旁腺危象的症状：血钙迅速升高、尿）临床出现甲状旁腺危象的症状：血钙迅速升高、尿v 量急速降低、血磷和尿素氮持续升高
50、、量急速降低、血磷和尿素氮持续升高、PTHPTH显著升高的同显著升高的同v 时伴相应的临床症状。可表现出性格改变、记忆力减退、时伴相应的临床症状。可表现出性格改变、记忆力减退、v 昏迷等神经精神系统症状，婴儿可发生肢体发育及智能障昏迷等神经精神系统症状，婴儿可发生肢体发育及智能障v 碍，惊厥及失明。碍，惊厥及失明。（4 4）血）血PTHPTH或甲状旁腺激素相关肽（或甲状旁腺激素相关肽（PTHrPPTHrP）明显升高。）明显升高。（5 5）CTCT、超声检查及锝、超声检查及锝9999扫描可明确甲状旁腺性质。扫描可明确甲状旁腺性质。甲旁亢治疗甲旁亢治疗v（一），（一），手术治疗：手术治疗：明确甲状
