1、MR0100466，2009/12/11反复肢体麻木无力8年，视物模糊5年，再发5天女性，37岁视神经脊髓炎的MR诊断概 述 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病，主要累及视神经和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又称为Devic病或Devic综合征。1984年，Devic描述的NMO为一种单相疾病：双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎。2006年诊断标准：2条绝对标准（视神经炎和急性脊髓炎）和3条支持标准（脑部MR表现不符合MS诊断、大于3个椎体节段长脊髓病灶、NMO-IgG血清阳性）中的2条。NMOSD2007年提
2、出了NMOSD的概念，它包括了：血清AQP4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者（如首发的长节段横断性脊髓炎LETM、复发或双侧视神经炎）发生于少数患者的大脑、间脑以及脑干病灶伴非典型NMO 血清AQP4-IgG阳性伴有自身免疫性疾病的患者（如SLE或SS）诊断为视神经脊髓型MS的患者2015年诊断标准 2015年国际NMO诊断委员会推荐使用NMOSD，并发表了诊断共识。AQP4-IgG阳性：1、1个核心临床症状 2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阳性（强烈推荐：基于细胞的免疫荧光法）3、排除其他诊断。2015年诊断标准AQP4-IgG阴性或未知：1、2个核心临床症状，继发于
3、一个或多个临床发作，且符合以下要求：（1）至少1个核心临床症状是视神经炎、伴有LETM的急性脊髓炎或极后区综合征；（2）空间播散性（累及2个解剖位置）；（3）需要附加MRI表现支持。2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阴性或无法检测。3、排除其他诊断。2015年诊断标准核心临床症状核心临床症状 视神经炎 急性脊髓炎 极后区综合征：无法解释的呃逆或恶心呕吐发作 急性脑干综合征 症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴典型NMOSD间脑MRI病灶 症状性脑部综合征伴典型NMOSD颅内征象2015年诊断标准AQP4-IgG阴性或未知所需附加阴性或未知所需附加MRIMRI表现表现 急性视神经炎：（
4、1）颅内MRI未见明显异常或仅有非特异白质病灶或（2）T2高信号病灶或T1对比增强病灶累及大于1/2视神经长度或累及视交叉 急性脊髓炎：相应的MRI髓内病灶，累及3个相邻段（LEMT），或在病史与急性脊髓炎相符的患者中累及3个相邻脊髓萎缩节段 极后区综合征：相应的延髓背侧或极后区病灶 急性脑干综合征：相应的室管膜周围脑干病灶NMOSD-脊髓表现急性期急性期 矢状位3个脊柱节段T2高信号 中央轴索损害为主（70%以上病灶局限于中央灰质）增强病灶强化（无需特别部位或形式的强化）病灶扩展至脑干 脊髓肿胀 T1上对应T2的区域的信号降低慢性期慢性期 长轴广泛脊髓萎缩（边缘明显萎缩范围累及3个相邻的完全
5、性脊柱节段，且尾部毗邻某一个脊髓节段），伴或不伴局灶性或弥散性T2信号改变NMOSD-视神经表现 单侧或双侧视神经或视交叉T2高信号或T1增强信号 相对长病灶（如：病灶扩展至1/2眼眶至视交叉距离）累及视神经后部或视交叉的病灶NMOSDNMOSD累及视神经的特点累及视神经的特点 病灶长 易累及视交叉及视束AJNR,2014NMOSD-头颅表现 病灶累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局限病灶或毗邻上段颈髓病灶 脑干或小脑第四脑室室管膜周围的病灶 累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶 较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶 长的（1/2胼胝体）、弥漫的、水肿的胼胝体病灶 长的皮
6、质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大脑脚 广泛的室管膜周围病灶，常伴强化NMO与MS的鉴别NMO与MS临床特点的异同NMO 亚州人发病率高，F：M=9：1，任何年龄可发病，中位年龄39岁 血清NMO-IgG常阳性，脑脊液寡克隆带阴性 常常表现为视神经炎和脊髓炎 视神经炎常导致视力下降或失明，视力视野难恢复正常，视力受损严重 脊髓炎病变可呈部分或横贯性损伤，范围较广泛NMO与MS临床特点的异同MS F：M=2：1，儿童和50岁以上成人少见，中位年龄29岁 血清NMO-IgG常阴性，脑脊液寡克隆带阳性 可累及视神经和视交叉（很少累及视束），单眼或双眼视力下降或视野缺损 MS发作后多数患者视力
7、视野基本恢复，眼底检查多数可恢复或病变较轻 脊髓炎表现较局限NMO与MS发病机制的异同NMO 由自身反应性抗AQP4抗体补体激活系统所致炎性脱髓鞘改变、坏死及血管透明样变性 AQP4主要分布在视神经、脊髓和下丘脑 在星形胶质细胞及其终足上表达丰富，在神经元和少突胶质细胞中无表达 B淋巴细胞浸润的体液免疫为主NMO与MS发病机制的异同MS 病灶内虽也有补体激活，但程度不及NMO 免疫球蛋白和补体主要沉积在病灶边缘的巨噬细胞和少突胶质细胞，而不是血管周围 MS病灶内几乎不出现嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞浸润 T淋巴细胞浸润的细胞免疫为主NMO与MS影像表现的异同NMO典型表现典型表现 脑内病变：脑内
8、病变：通常位于AQP4富集区（三脑室旁、四脑室旁、下丘脑、中脑导水管）脊髓病变：脊髓病变：超过3个椎体节段，70%病灶多位于脊髓灰质 视神经病变：视神经病变：单侧或双侧，长度超过眼眶至视交叉1/2的距离，或累及视交叉提示提示NMO的征象的征象 最后区综合征、急性脑干综合征，颈髓病灶向脑干延伸，广泛的胼胝体病变、皮质脊髓束受累NMO与MS影像表现的异同MS 脑内病变：脑内病变：脑室旁白质病变多见，中心可见小静脉影；多伴皮层病变；病变易累及U型纤维，可见皮层下S型病灶 脊髓病变：脊髓病变：较局限，一般不超过2个椎体节段，常累及脊髓的侧索与后索的白质 偶可伴有视神经病变视神经病变MR0100466，2009/12/11反复肢体麻木无力8年，视物模糊5年，再发5天女性，37岁NMOSD女性，49岁，诊断多发性硬化3个月MSNMOSDMSMSThanks for your attentionThanks for your attention！
