1、类天疱疮类天疱疮的护理类天疱疮的护理v概述v临床表现v鉴别诊断v治疗v护理措施概述概述v大疱性类天疱疮（大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮）是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下水疱，免疫病理的大疱，组织病理为表皮下水疱，免疫病理显示基底膜带显示基底膜带IgG和（或）和（或）C3沉积，血清中沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。存在针对基底膜带成分的自身抗体。临床表现临床表现v本病多见于本病多见于50岁以上的中老年人，好发于胸岁以
2、上的中老年人，好发于胸腹部和四肢近端。典型皮损为在外观正常的腹部和四肢近端。典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁较厚，呈半球状，直径可从小于，疱壁较厚，呈半球状，直径可从小于1cm至数至数cm，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，也可破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，也可愈合，成批出现或此起彼伏，尼氏征（加压愈合，成批出现或此起彼伏，尼氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。临床表现临床表现v少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻
3、少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻微。可有不同程度瘙痒。本病进展缓慢，如微。可有不同程度瘙痒。本病进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年，也会自发性消不予治疗可持续数月至数年，也会自发性消退或加重，预后好于天疱疮。死亡原因为长退或加重，预后好于天疱疮。死亡原因为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期、大剂期患病引起的机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症和多脏器功能衰竭。染等并发症和多脏器功能衰竭。死亡原因为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症和多脏器功能衰竭。少数患者也
4、可出现口腔等黏膜损害，但较轻微。床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品，应柔软，并勤更换。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好类天疱疮尼氏征均为阴性向患者讲解情志与疾病康复的关系，尽量保持心情舒畅，注意劳逸结合，积极配合治疗。贴身内衣选择纯棉衣物;皮肤瘙痒时勿用手搔抓;及时到医院就诊治疗。治疗关键：在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。全身严重皮损给患者带来极大痛苦，患者及家属多恐惧和焦虑，担心疾病的预后以及由此产生的经济负担，因此要同情和理解患者，以和蔼的态度、亲切的语言耐心细致解释发病原因，疾病的转归，强调配合治疗的重要性，让患者树立战胜疾
5、病的信心，积极配合治疗。原则:是早诊断，早治疗。各型天疱疮尼氏征均为阳性指导患者每次进食后漱口。在显微镜下观察，类天疱疮位于皮下，没有天疱疮细胞“皮损常发于下肢或头颈部；多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid,BP）是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。临床表现临床表现v根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或形：局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部；小水疱性类天疱疮。皮损以小于头颈部；小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；厘米的小水疱为主；
6、增殖性类天疱疮增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；多形性类天疱疮。皮疹呈多增生性损害；多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外，瘢痕性类天疱疮又称小不等的水疱。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。良性粘膜类天疱疮，很少见。鉴别诊断鉴别诊断类天疱疮类天疱疮v类天疱疮好发于老年人及类天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者，女性机体抵抗力低下者，女性多于男性多于男性v好发于躯干及四肢，疱壁好发于躯干及四肢，疱壁紧张，不易破溃，破溃后紧张，不易破溃
7、，破溃后糜烂面渗血，易于自愈。糜烂面渗血，易于自愈。水疱发生于红斑上或正常水疱发生于红斑上或正常皮肤上，伴有明显的瘙痒皮肤上，伴有明显的瘙痒v天疱疮极少累及粘膜，即天疱疮极少累及粘膜，即使发病亦极轻微。使发病亦极轻微。天疱疮天疱疮v天疱疮好发于壮年，多数天疱疮好发于壮年，多数在在3060岁发病，男性多岁发病，男性多于女性于女性v好发于头部及躯干部，疱好发于头部及躯干部，疱壁松驰易破，疱液澄清，壁松驰易破，疱液澄清，难以自愈。水疱发生正常难以自愈。水疱发生正常皮肤之上，瘙痒不明显皮肤之上，瘙痒不明显v天疱疮患者常有口腔及阴天疱疮患者常有口腔及阴部粘膜受累，有些患者出部粘膜受累，有些患者出现皮肤症
8、状前即有口腔溃现皮肤症状前即有口腔溃疡数年反复不愈。疡数年反复不愈。鉴别诊断鉴别诊断类天疱疮类天疱疮v类天疱疮尼氏征均为类天疱疮尼氏征均为阴性阴性v在显微镜下观察，类在显微镜下观察，类天疱疮位于皮下，没天疱疮位于皮下，没有有天疱疮细胞天疱疮细胞“v类天疱疮病情相对较类天疱疮病情相对较轻，预后尚好。轻，预后尚好。天疱疮天疱疮v各型天疱疮尼氏征均各型天疱疮尼氏征均为阳性为阳性v天疱疮的大疱位于皮天疱疮的大疱位于皮内，并可看到一种特内，并可看到一种特殊的殊的天疱疮细胞天疱疮细胞“v天疱疮病程较长，病天疱疮病程较长，病情较重，预后不良情较重，预后不良；治疗要点治疗要点v治疗目的：在于控制新皮损的发生和
9、严重瘙痒等症治疗目的：在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病状，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变。变。v治疗关键：在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应治疗关键：在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。用。v原则原则:是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好越快，预后越好治疗要点治疗要点v1一般治疗一般治疗 加强支持疗法，给予富于营养加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食；对水疱、大疱数量多者应适的易消化饮食；对水疱、大疱数量多者应适量补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血量补充血浆或白蛋白，预防和纠正
10、低蛋白血症。症。v2.药物治疗药物治疗 首选糖皮质激素，常采用强的首选糖皮质激素，常采用强的松松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严，用量视皮损范围及病变严重程度而定重程度而定.护理措施护理措施v全身严重皮损给患者带来极大痛全身严重皮损给患者带来极大痛苦，患者及家属多恐惧和焦虑，担苦，患者及家属多恐惧和焦虑，担心疾病的预后以及由此产生的经济心疾病的预后以及由此产生的经济负担，因此要同情和理解患者，以负担，因此要同情和理解患者，以和蔼的态度、亲切的语言耐心细致和蔼的态度、亲切的语言耐心细致解释发病原因，疾病的转归，强调解释发病原因，疾病的转归，强调配合治疗的重要性，让患者树立战配合治
11、疗的重要性，让患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。胜疾病的信心，积极配合治疗。心心理理护护理理护理措施护理措施v由于患者的皮肤完整性严重受损，由于患者的皮肤完整性严重受损，且治疗过程中大剂量使用激素，使机且治疗过程中大剂量使用激素，使机体免疫力下降，极易发生感染，因此体免疫力下降，极易发生感染，因此，采取严格的消毒隔离措施：严格限，采取严格的消毒隔离措施：严格限制探视制探视;医护人员进入病房戴好口罩，医护人员进入病房戴好口罩，帽子，使用一次性物品，防止发生医帽子，使用一次性物品，防止发生医源性感染源性感染;病室内地面及物体表面经常病室内地面及物体表面经常擦拭；行紫外线空气消毒；床单、被擦拭；
12、行紫外线空气消毒；床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品套、内衣等直接接触患者创面的物品，应柔软，并勤更换。，应柔软，并勤更换。消消毒毒隔隔离离护理措施护理措施v保持皮肤干燥，不宜洗浴，减少皮肤保持皮肤干燥，不宜洗浴，减少皮肤摩，皮损面积较大者，宜暴露皮损部摩，皮损面积较大者，宜暴露皮损部位。及时更换污衣被。位。及时更换污衣被。v遵医嘱按时换药，严格无菌操作，用遵医嘱按时换药，严格无菌操作，用无菌注射器抽吸疱液，并保持疱壁完无菌注射器抽吸疱液，并保持疱壁完整。（整。（避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局部损伤面积扩大的不良后果，并选择利于引流的水部损伤面积
13、扩大的不良后果，并选择利于引流的水疱最低点作为穿刺进针，将水疱内的疱液充分吸净疱最低点作为穿刺进针，将水疱内的疱液充分吸净后拔出针头，用生理盐水再次消毒后拔出针头，用生理盐水再次消毒。）。）皮皮肤肤及及黏黏膜膜护护理理护理措施护理措施v观察口腔黏膜变化，如分泌物多观察口腔黏膜变化，如分泌物多时，给予口腔护理，清除分泌物。时，给予口腔护理，清除分泌物。指导患者每次进食后漱口。指导患者每次进食后漱口。v定时协助患者翻身，避免皮肤持续定时协助患者翻身，避免皮肤持续受压。受压。皮皮肤肤及及黏黏膜膜护护理理护理措施护理措施v给患者及家属解释营养治疗的重要给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的
14、饮食计划，饮性，制定合理而详细的饮食计划，饮食宜清淡，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬食宜清淡，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物，防止低钾血症。摄入含钾高的食物，防止低钾血症。饮饮食食护护理理护理措施护理措施v本病需要大剂量使用激素，且用本病需要大剂量使用激素，且用药时间相对较长，因此需要注意观药时间相对较长，因此需要注意观察治疗过程中各种副作用的发生：察治疗过程中各种副作用的发生：监测生命体征的变化，保持水
15、电解监测生命体征的变化，保持水电解质以及酸碱平衡质以及酸碱平衡;定期作生化检查定期作生化检查肝肾功能变化，观察患者有无黑便肝肾功能变化，观察患者有无黑便，警惕消化性溃疡的发生；病情稳，警惕消化性溃疡的发生；病情稳定后激素的剂量逐步减少，要严密定后激素的剂量逐步减少，要严密观察是否出现恶心、呕吐、发热、观察是否出现恶心、呕吐、发热、低血糖等。低血糖等。密切密切观察观察用药用药后的后的反应反应护理措施护理措施v饮食指导：多食水果、蔬菜、豆类，饮食指导：多食水果、蔬菜、豆类，禁鱼、虾、酒、辣椒等刺激性食物禁鱼、虾、酒、辣椒等刺激性食物;v贴身内衣选择纯棉衣物贴身内衣选择纯棉衣物;皮肤瘙痒时勿皮肤瘙痒时勿用手搔抓用手搔抓;及时到医院就诊治疗。及时到医院就诊治疗。v向患者讲解情志与疾病康复的关系，向患者讲解情志与疾病康复的关系，尽量保持心情舒畅，注意劳逸结合，尽量保持心情舒畅，注意劳逸结合，积极配合治疗。积极配合治疗。v遵医嘱服药，不得随意增减药量，注遵医嘱服药，不得随意增减药量，注意副作用，定期复诊。意副作用，定期复诊。健健康康指指导导
