肝豆状核变性教学课件.pptx

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1、此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术,有医道。术可暂行一时,道则流芳千古。友 情 提 示手机调成静音手机调成静音感谢您不吸烟感谢您不吸烟欢迎随时提问欢迎随时提问疾病介绍 由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病(Wilson Disease,WD)以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点疾病介绍 发病率为1/300001/100000 致病基因携带者约为1/90 好发于青少年,男性比女性稍多 发病年龄多在535岁 不恰当治疗将会致残甚至死亡 至今少数几种可治的神经遗传病之一 做到早发现、早诊断、早治疗病理介绍常染色体异常常染色体异铜转运P型ATP酶减弱

2、或消失血清铜蓝蛋白(CP)合成减少以及胆道排铜障碍进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积临床分型肝型肝型持续性血清转氨酶增高;急性或慢性肝炎;肝硬化(代偿或失代偿);暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。临床分型脑型脑型帕金森综合征;运动障碍:扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等;口-下颌肌张力障碍:流涎、讲话困难、声音低沉、吞咽障碍等;精神症状临床分型其他类型其他类型以肾损害、骨关节肌肉损害或溶血性贫血为主混合型混合型以上各型的组合病理生理 病理改变主要累及肝脑肾角膜等临床表现 神经和精神症状神经和精神症状神经症状以

3、锥体外系损害锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等静止或姿势性震颤静止或姿势性震颤,疾病进展还可有小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作,以及大脑皮质、下丘脑损害体征。注意力和记忆力减退注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳,常伴有强笑、傻笑等临床表现 肝脏异常肝脏异常大部分症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎临床表现 角膜角膜K-F环环K-F环呈绿褐色或暗棕色绿褐色或暗棕色,是铜在后弹力膜沉积而成 其他其他

4、肾功能改变肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿骨折、骨质疏松骨折、骨质疏松可致皮肤色素沉着、变黑色素沉着、变黑辅助检查(1)铜代谢相关的生化检查铜代谢相关的生化检查 血清铜蓝蛋白降低:患者200mg/L,250g/g(肝干重)(2)血尿常规血尿常规 患者有肝硬化伴脾功能亢进时其血常规可出现血小板、白细胞和(或)红细胞减少 尿常规镜下可见血尿、微量蛋白尿等辅助检查(3)肝肾功能:肝肾功能:血清总蛋白降低、球蛋白增高,晚期发生肝硬化 肝穿刺:铜含量超过正常人的5倍以上 肾小管损害时可有氨基酸尿症,血尿素氮和肌酐增高及蛋白尿等(4)脑影像学检查脑影像学检查 CT表现:双侧豆状核对称性低密度影

5、MRI表现:豆状核(尤其壳核)、尾状核、中脑和脑桥、丘脑、小脑及额叶皮质T1加权像低信号和T2加权像高信号,或壳核和尾状核在T2加权像显示高低混杂信号,还可有不同程度的脑沟增宽、脑室扩大等。辅助检查(5)基因诊断:)基因诊断:WD具有高度的遗传异质性 利用常规手段不能确诊的病例,或对症状前期患者、基因携带者筛选时,可考虑基因检测。诊断 根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难 如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变,血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高则更支持本病 对于诊断困难者,应争取肝脏穿刺做肝铜检测疾病治疗 有震颤和肌强直时可用苯海索口服,对

6、粗大震颤者首选氯硝西泮。肌张力障碍可用苯海索、复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂,还可服用氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬,局限性肌张力障碍药物治疗。无效者可试用局部注射A型肉毒毒素。有舞蹈样动作和手足徐动症时,可选用氯硝西泮、硝西泮、氟哌啶醇,合用苯海索。对于精神症状明显者可服用抗精神病药奋乃静、利培酮、氟哌啶醇、氯氮平,抑郁患者可用抗抑郁药物。护肝治疗药物也应长期应用.疾病护理 一、注意一、注意饮食饮食避免进食含铜量高的食物适宜的低铜食物高氨基酸或高蛋白饮食勿用铜制的食具及用具疾病护理 二、药物治疗的监测二、药物治疗的监测 开始用药后应检查肝肾功能、24 h尿铜、血尿常规等 前3个月每月复查1次

7、病情稳定后3个月查1次 肝脾B超36个月检查1次 同时必须密切观察药物的副反应疾病护理 三、康复三、康复及心理治疗及心理治疗 调查发现约30-60%患者存在抑郁,因此要加强对WD患者的心理疏导。加强公共宣传与教育,减少对患者的歧视。不断提高医护人员的业务和综合素质,学习心理学、沟通技巧,与患者建立良好的关系。加强生活护理。通过对患者进行文娱体疗和各种技能训练,有利于改善睡眠与精力、进食、运动与感觉等躯体功能状况,创造宽松舒适的住院环境和丰富的训练活动,有利于缓解精神紧张,减轻焦虑、抑郁等负性情感。疾病护理 加强对患者进行心理辅导和干预。心理健康状况和生活质量相关,心理干预,对改善患者生活质量有帮助。患者的预后与家庭支持有密切关系,患者家庭作为其最主要的支持系统,对患者心理及身体的康复起着至关重要的作用。

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