1、概念概念解剖生理及发育解剖生理及发育2 2解剖生理及发育解剖生理及发育3 3解剖生理及发育解剖生理及发育4 4病因病因1 1病因病因2 2分类分类临床表现眼部其他异常眼部其他异常1 1 先天性小眼球，先天性小角膜先天性小眼球，先天性小角膜 其他晶状体异常其他晶状体异常 全脱位和半脱位，晶状体缺损、全脱位和半脱位，晶状体缺损、晶状体血管膜残留晶状体血管膜残留 色素膜发育异常：色素膜发育异常：虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、虹膜萎缩、虹膜先天缺损、无虹膜、瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。瞳孔开大肌发育不良、瞳孔残膜。角膜后胚环角膜后胚环（Axenfeld S.）眼外肌异常眼外肌异常眼球后退综合征眼球
2、后退综合征（Duane S.）：眼底异常：眼底异常：黄斑营养不良、视网膜色素变性、黄斑营养不良、视网膜色素变性、永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视永存原始性玻璃体动脉、脉络膜视网膜缺损、网膜缺损、LeberLeber先天黑朦先天黑朦 其他异常：其他异常：青光眼、上睑下垂青光眼、上睑下垂 上皮营养性发育不良上皮营养性发育不良 代谢异常代谢异常 半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症半乳糖血症和半乳糖酶缺乏症 特殊面容特殊面容鸟头样白内障综合征鸟头样白内障综合征尖头畸形尖头畸形，Apert综合征Crouzon综合征综合征。Hallermann-Streif综合征综合征 内脏畸形内脏畸形眼眼耳耳肾综合征（肾综合征（
3、Alport S.）眼眼脑脑肾综合征（肾综合征（Lown）风疹后综合症（风疹后综合症（Gregg综合症）综合症）皮肤异常皮肤异常色素失调综合征（色素失调综合征（Bloch-Sulzberger征）征）特应性皮炎，特应性皮炎，Rothmund综合征，综合征，Werner综合征。综合征。转移性眼内炎晶状体后纤维增生症原始玻璃体残存增生视网膜发育异常视网膜母细胞瘤Coas病1.治疗原则：明显影响视力的先天性白内障一经诊断就应立即行白内障摘除术，不影响视力的非静止性白内障可暂不手术予以观察，其他可不治疗。点状、花冠状、小的前极性白内障、中心粉尘状白内障等不影响视力的白内障是否影响视力及影响的程度。双眼
4、疾病的程度是否平衡。有无矫正无晶状体眼屈光的手段。无晶状体眼及假晶状体眼的无调节性。手术技术条件及麻醉条件。确定有严重的眼底、视神经发育异常。主、客观检查不能确定有光机能合并严重小眼球。合并眼内活动性疾病。l光机能检查：必要时行电生理检查。l裂隙灯：检查前节状况，特别注意晶状体悬韧带有无异常。l清洁结膜囊，冲洗泪道、眼压测量。l超声：测定眼轴长度、除外玻璃体腔先天性异常。l实验室检查麻醉：全麻为主切口：角膜缘、透明角膜、隧道小切口截囊：开罐式、环形撕囊水化、吸皮质人工晶体植入：囊袋内、睫状沟、前房型、悬吊式近期：激素及非甾体类抗炎药 散瞳，选用睫状肌麻痹剂远期：随访视力、眼压、眼位。及早矫正屈
5、光。及早开始弱视治疗。注意后发障是否形成。意义：治疗弱视的关键方法：框架镜矫正 角膜接触镜 人工晶体 表层角膜镜片术l适应症：原则上掌握在3岁以上l禁忌症：小眼球、小角膜、先天性青光眼、合并一些先天性异常、虹膜红变、增殖性视网膜病变等。l大小：不能移动又不能对眼球造成压迫性能：无理化刺激，不因紫外线发生降解，以晶状体表面肝素化的为好光学特性：良好的分辨率，无球面差或色差，质轻而薄，光学部足够大，不裸露赤道部。l矫正1个屈光度需人工晶体1.25DlSRK：P=A-2.5L-0.9K（L=眼轴长度mm；K=角膜屈光度D；A=常数）l儿童人工晶体屈光度的选择：1.按植入时正视化眼屈光度为标准2.按成人正视化眼屈光度为标准3.按植入时正视化水平适当减少4.要考虑视物距离5.要考虑双眼对称性术中：角膜、虹膜损伤，玻璃体脱出，晶状体核或皮质掉入玻璃体腔，驱逐性出血。术后：角膜失代偿、虹膜睫状体炎、瞳孔变形粘连、人工晶体夹持移位、继发青光眼、后发障、视网膜脱离等。脱盲率：86.4%，脱残率：55.3%，立体视觉：30.6%。与白内障种类、性质、手术时间、技巧、以及有无其他眼部异常有关谢谢
