1、维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Rickets of Vitamin D DeficiencyDeficiency学习目标 掌握：维生素掌握：维生素D D缺乏性佝偻病的临床表现、缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。产生的机制、护理和防治。熟悉：维生素熟悉：维生素D D缺乏性佝偻病的病因。缺乏性佝偻病的病因。了解：维生素了解：维生素D D的来源及其生理功能。的来源及其生理功能。一、定义：一、定义：维生素维生素D D缺乏性佝偻病是缺乏性佝偻病是由于由于维生素维生素D D不足不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以导致钙、磷代谢紊乱产生的一
2、种以骨骼病骨骼病变变为特征的全身慢性营养性疾病。为特征的全身慢性营养性疾病。是我国儿保重点防治的是我国儿保重点防治的“四病四病”之一，多之一，多见于见于2 2岁以下婴幼儿。岁以下婴幼儿。补充补充 我国儿保重点防治的我国儿保重点防治的“四病四病”：维生素维生素D D缺乏性佝偻病、贫血、肺炎、腹泻缺乏性佝偻病、贫血、肺炎、腹泻二、维生素D的来源与转化（一）来源：（一）来源：1 1、内源性（人体合成）：、内源性（人体合成）：皮肤中皮肤中7-7-脱氢胆固醇（脱氢胆固醇（VD3VD3原）原）紫外线照紫外线照射射VD3VD3（胆骨化醇）。（胆骨化醇）。为最主要来源。为最主要来源。2 2、外源性（天然来源）
3、：、外源性（天然来源）：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2VD2、VD3VD3）3 3、母体胎儿转运、母体胎儿转运 维生素D的活化 VD1-a1-a羟化酶羟化酶1，25（OH）2D325-25-羟化酶羟化酶肝脏肝脏 25-（OH）D3肾肾脏脏才具有生物活性（抗佝偻病作用才具有生物活性（抗佝偻病作用促进肾小管对促进肾小管对钙磷的重吸收钙磷的重吸收成骨细胞增殖成骨细胞增殖破骨细胞分化破骨细胞分化三、病因：1 1日照不足：日照不足：由于户外活动少，或空气污染、雨雾过由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足多，日照不足,使机体自身合成的使机体自身合成的V
4、itD3VitD3减少。减少。2 2摄入不足：摄入不足：VitDVitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含含VitDVitD均少均少,若不常晒太阳，又不补若不常晒太阳，又不补VitDVitD，则易患此病。则易患此病。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。三、病因：3.3.生长过快：生长过快：婴儿生长发育过快，婴儿生长发育过快，VitDVitD及钙需要量较多。及钙需要量较多。4 4疾病及药物影响：疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）胆道闭锁、肝肾疾病）长期服用抗惊厥药
5、（苯巴比妥、苯妥英长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使钠），使VDVD加速分解；糖皮质激素有对抗加速分解；糖皮质激素有对抗VDVD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。转运钙的作用，长期应用可诱发本病。5 5体内储存不足：妊娠期母体不足体内储存不足：妊娠期母体不足发病机理发病机理VitDVitD缺乏缺乏肠道吸收钙磷肠道吸收钙磷低血钙低血钙PTH分泌分泌破骨细胞作用破骨细胞作用骨重吸收骨重吸收血钙正常或偏低血钙正常或偏低肾小管重吸收磷肾小管重吸收磷血磷血磷钙磷乘积钙磷乘积骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常手足搐搦手足搐搦PTH分泌分泌五、临床表现 分四期分四期 初
6、期（活动早期）初期（活动早期）激期（活动期）激期（活动期）恢复期恢复期 后遗症期后遗症期（一）初期（生后3个月左右发病）1 1、以神经、精神症状为主：、以神经、精神症状为主：易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃枕秃”（一）初期（生后3个月左右发病）2 2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶酸酶，钙磷乘积稍低，钙磷乘积稍低(30-40)(30-40)；血清；血清25-25-（OHOH）D3D3和和1-251-25（OHOH）2D32D3。3 3、骨骼、骨骼X X线：无明显变化或骨钙化线模线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。
7、糊，骨质轻度稀疏。（二）激期：（二）激期：骨骼改变为主骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精其次肌肉松驰及神经精神症状。神症状。1 1、骨骼改变：、骨骼改变：（自上而下（自上而下）（1 1）头部：）头部：颅骨软化（颅骨软化（3636个月）：个月）：乒乓头乒乓头；方颅（方颅（8989个月）；个月）；出牙延迟或顺序颠倒；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭或前囟过大。囟门晚闭或前囟过大。（二）激期：（二）激期：（2 2）胸部：胸部：1 1岁左右出现岁左右出现肋骨串珠：肋骨串珠：710710肋肋肋膈沟（郝氏沟）：肋膈沟（郝氏沟）：鸡胸、漏斗胸：鸡胸、漏斗胸：胸部畸形胸部畸形鸡胸或漏斗胸鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋骨串
8、珠肋膈沟肋膈沟（3）四肢脊柱：）四肢脊柱：“手镯手镯”“”“足镯足镯”征（征（6 6个月以上）；个月以上）；下肢下肢O O型、型、X X型腿（型腿（1 1岁以上患儿）；岁以上患儿）；脊柱畸形、扁平骨盆。脊柱畸形、扁平骨盆。骨骺部膨大手镯和脚镯骨骺部膨大手镯和脚镯脊柱与四肢脊柱与四肢下肢畸形下肢畸形“O”O”形或形或“X”X”腿腿脊柱侧弯脊柱侧弯脊柱后突（猫背）脊柱后突（猫背）2、其他改变肌肉、韧带松弛肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行头颈软弱无力、坐、立、行落后；落后；“蛙腹蛙腹”；肝脾下移；肝脾下移；大关节过伸等。大关节过伸等。神经发育迟缓神经发育迟缓免疫力免疫力，并发感染，并发感染X
9、 X线改变线改变*（1 1）骨骺端钙化带消失）骨骺端钙化带消失（2 2）骨骺端呈杯口、毛刷状）骨骺端呈杯口、毛刷状（3 3）骨骺软骨带增宽）骨骺软骨带增宽（4 4）骨质稀疏、皮质变薄）骨质稀疏、皮质变薄血生化改变血生化改变 血钙稍低血钙稍低 血磷明显降低血磷明显降低 钙磷乘积钙磷乘积30 30 （三）恢复期：（三）恢复期：适当治疗后临床症状减轻或接消失；适当治疗后临床症状减轻或接消失；血钙磷渐恢复正常，血钙磷渐恢复正常，AKPAKP恢复稍慢；恢复稍慢；X X线：临时钙化线重新出现，骨密度增线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。浓。（四）后遗症期：（四）后遗症期：多见于多见于3 3岁以后岁以后，临
10、床症状消失，血生，临床症状消失，血生化及化及X X线检查正常。线检查正常。仅遗留仅遗留有不同程度的骨骼畸形。有不同程度的骨骼畸形。治疗(Treatment)（一）一般治疗：（一）一般治疗：多晒太阳多晒太阳,合理喂养合理喂养,避免负重避免负重,防治防治并发症。并发症。（二）（二）Vit D Vit D 疗法疗法Vit D Vit D 疗法疗法 口服为主：维生素口服为主：维生素D D 2000 2000 4000 IU/4000 IU/日日，连，连用用1 1个月后个月后改为预防量改为预防量400IU400IU，直到直到2 2岁。岁。重症及不能坚持口服者可肌注：重症及不能坚持口服者可肌注：维生素维生
11、素D D 20 20 30 30万万IU/IU/次次,3,3个月后改个月后改预防量口服预防量口服.其它：补充钙剂、蛋白质和维生素其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A A、B B、C.C.三三.矫形矫形 轻度畸形可自行恢复轻度畸形可自行恢复 重度畸形影响行走者重度畸形影响行走者,4,4岁以后作矫岁以后作矫 形术形术【常见护理诊断常见护理诊断】1.1.营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与户外活动过少、与户外活动过少、日光照射不足和维生素日光照射不足和维生素D D摄入不足有关。摄入不足有关。2.2.有感染的危险有感染的危险 与免疫功能低下有关。与免疫功能低下有关。3.3.潜在并发症：骨骼
12、畸形，维生素潜在并发症：骨骼畸形，维生素D D过量引起中毒过量引起中毒4.4.知识缺乏知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。有关。护理措施护理措施1.1.定期户外活动定期户外活动 直接接受阳光照射直接接受阳光照射-1-2h-1-2h 初生儿可在初生儿可在2 23 3周后开始周后开始2.2.补充维生素补充维生素D Du母乳喂养，按时添加富含维生素母乳喂养，按时添加富含维生素D D及矿物及矿物质的辅食质的辅食u给予维生素给予维生素D D制剂制剂护理措施护理措施3.3.预防骨骼畸形和骨折预防骨骼畸形和骨折 避免早坐、久坐，防脊柱后突避免早坐、久坐，防脊柱后突
13、 避免早站、久站和早行走，防避免早站、久站和早行走，防O O、X X型腿型腿 操作时避免重压和强力牵拉，以防发生操作时避免重压和强力牵拉，以防发生骨折。骨折。4.4.加强体格锻炼加强体格锻炼 采取主动或被动运动的方法矫正采取主动或被动运动的方法矫正5.5.预防感染预防感染-交叉感染交叉感染健康教育健康教育 提倡母乳喂养提倡母乳喂养 多晒太阳多晒太阳 从生后从生后1 1周周22周起周起,每日补充每日补充VitD400-800IuVitD400-800Iu，直到直到2 2足岁足岁 预防预防VitDVitD中毒：严格遵守用量，若食欲减退、中毒：严格遵守用量，若食欲减退、倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便
14、秘和体重倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便秘和体重下降等，应立即停用下降等，应立即停用VitDVitD，及时通知医生。，及时通知医生。预防：预防：1 1、母亲在孕晚期（后、母亲在孕晚期（后3 3个月储备）注意补充维个月储备）注意补充维生素生素D D和钙剂和钙剂 2 2、婴儿尽早户外活动，逐渐达婴儿尽早户外活动，逐渐达1-21-2小时小时/天，天，及时添加辅食及时添加辅食 3 3、生后生后2 2周补充周补充VitD400Iu/VitD400Iu/日，直到日，直到2 2岁岁 4 4、早产儿、低出生体重、双胎补充、早产儿、低出生体重、双胎补充 VitD800-VitD800-1000Iu/d1000Iu
15、/d，3 3个月后改为个月后改为400Iu/400Iu/日日 5 5、钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌、钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等藻类、蔬菜等 维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症目的要求 掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗原则、常见护理诊断、护理措施原则、常见护理诊断、护理措施 熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断【概念】又称佝偻病性低钙惊厥，又称佝偻病性低钙惊厥，主要因维生素主要因维生素D D缺乏，血钙缺乏，血钙降低降低引起引起神经肌肉兴奋性增强神经肌肉兴奋性增强，出现出现惊厥、喉
16、痉挛惊厥、喉痉挛和和手足搐搦手足搐搦等症状。等症状。6 6个月以内多见。个月以内多见。病因和发病机制病因和发病机制病因：病因：甲状旁腺甲状旁腺导致血钙下降导致血钙下降 诱发血钙降低的原因：诱发血钙降低的原因：维生素维生素D D缺乏的早期，甲状旁腺代偿功能还未建立，缺乏的早期，甲状旁腺代偿功能还未建立，血钙降低血钙降低 阳光充足时，户外活动多、或应用维生素阳光充足时，户外活动多、或应用维生素D D治疗佝偻治疗佝偻病，使钙沉积于骨，但肠道吸收钙相对不足造成低血钙病，使钙沉积于骨，但肠道吸收钙相对不足造成低血钙 感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷，血磷升高，感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷，血磷升
17、高，与钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上，造成血钙降低与钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上，造成血钙降低 人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血症血症 长期腹泻或慢性疾病使维生素长期腹泻或慢性疾病使维生素D D和钙的吸收减少。和钙的吸收减少。临床表现临床表现-典型发作典型发作1 1、惊厥（最常见）、惊厥（最常见）（1 1）好发于婴儿。）好发于婴儿。（2 2）突然发作）突然发作,意识丧失意识丧失,四肢及面肌抽搐四肢及面肌抽搐,两眼凝视两眼凝视(上翻上翻)，发作停止后意识恢复，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。精神萎糜转入睡眠。（3 3）清醒后活泼如
18、常，可反复发作。）清醒后活泼如常，可反复发作。临床表现临床表现-典型发作典型发作2.2.手足搐搦手足搐搦（最特异性症状）最特异性症状）(1)(1)多见于多见于6 6个月以上的婴儿个月以上的婴儿;(2)(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒意识清醒;手足抽搐的特点手足抽搐的特点:“助产士手助产士手”“芭蕾舞足芭蕾舞足”临床表现临床表现-典型发作典型发作3.3.喉痉挛（最严重症状）喉痉挛（最严重症状）（1 1）小婴儿多见）小婴儿多见（2 2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管吸气性喉鸣。（不能用呼吸
19、道感染或气管异物解释）异物解释）（3 3）严重时可严重时可窒息死亡。窒息死亡。临床表现临床表现-隐匿型隐匿型无典型发作症状，血钙无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L1.75-1.88mmol/L，a.a.面神经征：面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。但新生儿期可呈假阳性。b.b.腓反射：腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处
20、，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。c.c.陶瑟征：陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压表的以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，压力维持在收缩压和舒张压之间，5 5分钟内该手分钟内该手出现痉挛，即为阳性。出现痉挛，即为阳性。实验室检查实验室检查 血钙降低（低于血钙降低（低于1.751.751.881.88mmol/Lmmol/L）血磷正常或升高血磷正常或升高 尿钙阴性尿钙阴性治疗原则 迅速控制惊厥迅速控制惊厥 解除喉痉挛解除喉痉挛 补充钙剂补充钙剂 急性期后给维生素急性期后给维生素D治疗治疗常见护理诊断常见护理诊断 有窒息的危险有窒息
21、的危险 与惊厥、喉痉挛发作有关与惊厥、喉痉挛发作有关 有受伤的危险有受伤的危险 与惊厥、手足搐搦有关与惊厥、手足搐搦有关 营养失调：低于机体需要量营养失调：低于机体需要量 与维生素与维生素D D缺乏缺乏有关有关 知识缺乏：家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识缺乏：家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识知识护理措施护理措施 预防窒息的急救护理预防窒息的急救护理 惊厥发作时：惊厥发作时：就地抢救就地抢救 松开衣领，头转向侧位松开衣领，头转向侧位 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 清除口鼻分泌物清除口鼻分泌物 喉痉挛发作时：喉痉挛发作时：立即拉出舌体并通知医生立即拉出舌体并通知医生 备好气管插管用具备好气管插
22、管用具 人工呼吸或加压给氧人工呼吸或加压给氧护理措施护理措施按医嘱控制惊厥和喉痉挛按医嘱控制惊厥和喉痉挛v迅速控制惊厥或喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛安定肌肉或静脉注射安定肌肉或静脉注射1010水合氯醛保留灌肠水合氯醛保留灌肠 钙剂治疗钙剂治疗v1010葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙5 51010mlml加人加人10%10%2525葡萄糖液葡萄糖液10201020mlml，缓慢静脉注缓慢静脉注射（射（1010分钟以上）分钟以上）v每日可重复每日可重复2323次次 维生素维生素D D治疗治疗护理措施护理措施 保护患儿安全保护患儿安全 给予心理支持给予心理支持 健康教育健康教育 讲解维生素讲解维生素D缺乏相关知识缺乏相关知识 讲解抽搐时的正确处理方法讲解抽搐时的正确处理方法 指导维生素指导维生素D和钙剂的补充方法和钙剂的补充方法
