1、肠系膜硬纤维瘤病例讨论临床资料q女性，32岁q主诉：入院前20天无意中扪及腹部肿物，既往无不适及相关症状q查体：肿物质软（硬），无压痛，边界清晰，形状规则，平脐，如孕5月大小，表面光滑囊性感，活动度差相关检查资料q超声检查提示：盆腔肿物，提示为中低回声实性肿物MRI检查诊断报告影像表现影像表现 左下腹巨大稍长T1稍长T2肿块影，边界清晰，上缘达双肾中下部前缘水平，与肾脏分界清晰；下缘位于盆腔内子宫前、膀胱上方，膀胱顶显示受压，前缘紧贴前腹壁。肿块最大横径18cm。子宫两旁相当于附件投影区可见多发小圆形长T1长T2信号，边界清楚，子宫形态正常诊断诊断 1、左下腹巨大囊样肿块，考虑来自卵巢可能 2
2、、双侧卵巢多发小囊肿手术所见及病理镜下特点q实性肿瘤，位于肠系膜根部，与小肠壁紧密粘连，生长活跃q肠系膜硬纤维瘤病理切片病理切片讨 论q系膜由双层腹膜构成，其间走行肠管的营养血管、神经及淋巴管、淋巴结q系膜结构分为（小）肠系膜、横结肠系膜、乙状结肠系膜、阑尾系膜v小肠系膜mesentery将空回肠系于腹后壁，呈扇形随肠袢折返而皱褶。附于腹后壁的部分称为肠系膜根，起自第二腰椎左侧（Treitz 韧带）向右下斜行至右侧骶髂关节前方（回盲瓣），依次跨越十二指肠水平段、腹主动脉、下腔静脉、右侧输尿管和腰大肌，长约15cm。小肠系膜内有肠系膜上血管及其空回肠分支、淋巴管、淋巴结、神经和脂肪组织v横结肠系
3、膜transverse mesocolon：将横结肠系于后腹壁和胰腺的双层腹膜结构。其系膜根从结肠肝曲向左跨过右肾、十二指肠降段、胰头、胰体下缘和左肾前方，至结肠脾曲为止。v乙状结肠系膜sigmoid mesocolon：较长，位于左髂窝内，根部附着于左侧髂棘至骶岬之间v阑尾系膜mesocolon：小肠系膜下端延续为阑尾的部分硬纤维瘤desmoid tumor概述q少见，起源为肌肉腱膜结构、手术瘢痕的良性纤维性肿瘤，但表现为局部侵袭性生长方式，术后复发率很高q单发或多发，发生于腹腔、腹壁、腹膜后及盆腔，腹腔内硬纤维瘤多起自肠系膜q与家族性息肉病（familial adenomatous pol
4、yposis FAP）关系密切。918发生肠系膜硬纤维瘤，曾进行过腹部手术的患者肿瘤发生率高达75 腹部硬纤维瘤影像特点q单发或多发q肿块型或软组织增厚浸润型：发生于肌肉的硬纤维瘤常为肿块型。肠系膜硬纤维瘤可表现为肿块型或软组织增厚浸润型q肿块型边界清楚或部分边界清楚，通常体积很大，就诊时直径可达25cm。软组织增厚浸润型边界模糊不清，表现为肠系膜脂肪组织内呈辐射状排列的条带影或涡旋状构型腹部硬纤维瘤影像特点qCT：与肌肉组织呈等密度，较大的病变可发生坏死qMRI：与肌肉相比在T1WI呈低信号或等信号，T2WI病变信号混杂，以稍高信号为主（T2高信号与肿瘤含细胞成分较多或生长快速有关）q增强检
5、查呈均匀或不均匀强化或病变无明显强化鉴别诊断q肿瘤的囊实性 囊性病变在CT上表现为密度均匀的水样密度影，囊壁薄而均匀，边缘光滑清晰。MRI呈明显长T1长T2信号，压水序列压水序列病变信号与脑脊液同步衰减。增强增强检查检查无明显强化。超声检查超声检查病变呈液性无回声区q肿瘤起源 常常很难判定。理论上起自卵巢的肿瘤主体多位于盆腔或下腹部，与子宫附件紧邻，正常卵泡影消正常卵泡影消失或覆盖在肿瘤周围失或覆盖在肿瘤周围。起自肠系膜的肿瘤主体多位于腹部，肠管向四周推移，肿瘤下界可见包绕移位的肠袢，子宫附件显影正常与囊性病变鉴别q肠系膜囊肿 罕见，发病率1/200001/250000，发病年龄4050岁，呈
6、薄壁边界清晰的含液结构，其内可有细分隔，增强检查囊壁及分隔可强化 q卵巢囊肿 发生于附件，单发或多发，单侧或双侧发病，位于盆腔或下腹部，由下向上生长，呈均匀长T1长T2信号，压水序列信号明显衰减，增强检查黄体囊肿壁可明显强化，余各型囊肿无强化q畸胎瘤 可见到瘤体内脂肪及骨化钙化影与实性肿瘤鉴别q肠系膜淋巴瘤 最常见的肠系膜恶性肿瘤，CT表现可为多发圆形、中度均匀强化的肿块，常常包裹肠系膜血管；大的分叶状不均质肿块伴中心低密度坏死区；或呈分界不清的肠系膜脂肪内软组织浸润影。多同时伴有腹膜后或其它部位淋巴结肿大与实性肿瘤鉴别q胃肠道或卵巢癌的肠系膜淋巴结转移 有原发灶，肠系膜淋巴结肿大多位于原发灶的淋巴回流区且呈融合趋势总 结q腹腔内实性肿瘤，与肝胆胰脾肾分界清晰、子宫附件、膀胱结构完整，肠袢受压移位，肿瘤与肌肉密度相似，MRI检查T1为低信号，T2为稍高信号为主的混杂信号，中度均匀或不均匀强化，应考虑到肠系膜硬纤维瘤可能q腹腔肿瘤同时伴有腹直肌肿块或腹腔肠系膜脂肪内软组织浸润影q家族性息肉病
