1、肾上腺相关性高血压1PPT课件病例1 患者男性，患者男性，2929岁岁 主诉 阵发性心悸、出汗阵发性心悸、出汗6 6月，发现血压升高月，发现血压升高半月余半月余 2PPT课件心悸n心律失常心律失常n先天性心脏病先天性心脏病n心力衰竭心力衰竭n心脏神经官能症心脏神经官能症n更年期综合征更年期综合征n甲亢甲亢n贫血贫血3PPT课件多汗n发热性疾病发热性疾病n结核病结核病n甲状腺功能亢进症甲状腺功能亢进症n糖尿病并发症糖尿病并发症n神经官能症神经官能症n更年期综合征更年期综合征4PPT课件高血压原发性高血压继发性高血压高血压5PPT课件n(1)(1)肾脏病变肾脏病变:肾小球疾病肾小球疾病,肾动脉狭窄
2、肾动脉狭窄n(2)(2)大血管病变大血管病变:主动脉缩窄主动脉缩窄,多发性大动脉炎多发性大动脉炎n(3)(3)内分泌疾病内分泌疾病:肾上腺疾病肾上腺疾病,垂体疾病垂体疾病,甲状腺疾甲状腺疾病病 n(4)(4)妊娠高血压综合征妊娠高血压综合征n(5)(5)脑部疾患，如颅内肿瘤、颅脑创伤等脑部疾患，如颅内肿瘤、颅脑创伤等n(6)(6)药源性因素，如长期口服甘草制剂、糖皮质激药源性因素，如长期口服甘草制剂、糖皮质激素等。素等。继发性高血压6PPT课件可能的疾病n心律失常，先天性心脏病，心力衰竭，心脏神心律失常，先天性心脏病，心力衰竭，心脏神经官能症，贫血，发热性疾病，结核病，甲状经官能症，贫血，发热
3、性疾病，结核病，甲状腺功能亢进症，糖尿病并发症，肾脏病变（肾腺功能亢进症，糖尿病并发症，肾脏病变（肾小球疾病小球疾病,肾动脉狭窄），大血管病变（主动肾动脉狭窄），大血管病变（主动脉缩窄脉缩窄,多发性大动脉炎），内分泌疾病（肾多发性大动脉炎），内分泌疾病（肾上腺疾病上腺疾病,垂体疾病垂体疾病,甲状腺疾病），妊娠高血甲状腺疾病），妊娠高血压综合征，更年期综合征，脑部疾患（颅内肿压综合征，更年期综合征，脑部疾患（颅内肿瘤、颅脑创伤等），药源性因素（长期口服甘瘤、颅脑创伤等），药源性因素（长期口服甘草制剂、糖皮质激素等）。草制剂、糖皮质激素等）。7PPT课件可能的疾病n先天性心脏病，先天性心脏病，心力
4、衰竭，心力衰竭，心律失常，心脏神心律失常，心脏神经官能症，贫血，经官能症，贫血，发热性疾病，发热性疾病，结核病，甲状结核病，甲状腺功能亢进症，糖尿病并发症，肾脏病变（肾腺功能亢进症，糖尿病并发症，肾脏病变（肾小球疾病小球疾病,肾动脉狭窄），肾动脉狭窄），大血管病变（主动大血管病变（主动脉缩窄脉缩窄,多发性大动脉炎），多发性大动脉炎），内分泌疾病（肾内分泌疾病（肾上腺疾病上腺疾病,垂体疾病垂体疾病,甲状腺疾病），甲状腺疾病），妊娠高血妊娠高血压综合征，更年期综合征，压综合征，更年期综合征，脑部疾患（颅内肿脑部疾患（颅内肿瘤、瘤、颅脑创伤等），药源性因素（长期口服甘颅脑创伤等），药源性因素（长期口
5、服甘草制剂、糖皮质激素等）。草制剂、糖皮质激素等）。8PPT课件 现病史：近近6 6月来常常无诱因出现阵发月来常常无诱因出现阵发性心悸、出汗症状，以夜间多见，性心悸、出汗症状，以夜间多见，无发热、无无发热、无头痛、头昏、无胸痛、胸闷、呼吸困难，无咳头痛、头昏、无胸痛、胸闷、呼吸困难，无咳嗽、咳痰，嗽、咳痰，未诊治。未诊治。半月前到当地医院就诊，半月前到当地医院就诊，发现血压升高，遂收住院，住院期间监测血压发现血压升高，遂收住院，住院期间监测血压在在160-220/90-160mmHg160-220/90-160mmHg，同时发现血糖升高，同时发现血糖升高FPG 6.1-6.9mmol/LFPG
6、 6.1-6.9mmol/L，口服依那普利口服依那普利10mg/d10mg/d，硝苯地平硝苯地平10mg10mg，Tid,Tid,仍有仍有阵发性心悸、出汗症阵发性心悸、出汗症状，发作时血压升高明显，达状，发作时血压升高明显，达220/160mmHg220/160mmHg。发病以来精神差发病以来精神差,睡眠可睡眠可,饮食正常饮食正常,大小便正大小便正常常,体重无明显变化。体重无明显变化。9PPT课件n既往史：平素体健，平素体健，否认否认“糖尿病、冠心病糖尿病、冠心病”等病史，等病史，否认否认“肝炎、结核肝炎、结核”等病史，等病史，无严重外伤史无严重外伤史，无输血、，无输血、献血史，无食物及药物过
7、敏史，预防接种随社会进行。献血史，无食物及药物过敏史，预防接种随社会进行。n个人史：出生于原籍，大学毕业后长期从事办公室职出生于原籍，大学毕业后长期从事办公室职员工作，否认疫区接触史。否认烟酒不良嗜好。员工作，否认疫区接触史。否认烟酒不良嗜好。n婚育史：2222岁结婚，配偶健康，岁结婚，配偶健康，1 1子体健。子体健。n家族史：父母体健，父母体健，2 2兄兄1 1妹体健，妹体健，1 1子体健。否认家子体健。否认家族遗传病及类似病史。族遗传病及类似病史。10PPT课件体格检查nT 36.3T 36.3，P 88 P 88 次次/分，分，R 18 R 18 次次/分，分，BP BP 160/95m
8、mHg160/95mmHg（左）（左）155/95mmHg 155/95mmHg（右），（右），BMIBMI 23.5kg/m23.5kg/m2 2 神清，自主体位，头颅五官无异常，神清，自主体位，头颅五官无异常，甲状腺无肿大甲状腺无肿大。双肺呼吸音清双肺呼吸音清，心界正常，心心界正常，心率率88 88 次次/分，律齐，无杂音。腹部查体无异常，分，律齐，无杂音。腹部查体无异常，无血管杂音。无血管杂音。脊柱四肢无异常，脊柱四肢无异常，手颤（手颤（）。神经系统检查无异常。神经系统检查无异常。11PPT课件 目前可能的诊断？须进一步做哪些检查？须进一步做哪些检查？12PPT课件辅助检查n血、尿、粪常
9、规正常血、尿、粪常规正常n电解质、肝肾功、血脂均正常电解质、肝肾功、血脂均正常n血肾素、血管紧张素、醛固酮立卧位均正常血肾素、血管紧张素、醛固酮立卧位均正常n甲状腺功能正常甲状腺功能正常n甲状腺彩超、心脏彩超、肾脏及肾动脉彩超正常甲状腺彩超、心脏彩超、肾脏及肾动脉彩超正常nX X线胸片无异常线胸片无异常n头颅头颅CTCT：未见异常：未见异常n血血ACTHACTH、皮质醇节律正常、皮质醇节律正常13PPT课件n空腹血糖空腹血糖6.2mmol/L6.2mmol/Ln2424小时尿游离皮质醇正常，尿香草基杏仁酸小时尿游离皮质醇正常，尿香草基杏仁酸(VMA)31.4mg/L(VMA)31.4mg/L,
10、(,(正常值：正常值：6.5)6.5)n动态心电图动态心电图:阵发性窦性心动过速阵发性窦性心动过速n动态血压动态血压:血压升高基础上阵发加重血压升高基础上阵发加重n肾上腺肾上腺CTCT：右肾上腺局部占位病变右肾上腺局部占位病变辅助检查14PPT课件初步诊断 右肾上腺嗜铬细胞瘤右肾上腺嗜铬细胞瘤15PPT课件病例 2 患者，男，患者，男，3838岁岁 主诉：发现血压升高发现血压升高2 2年，加年，加重一月。重一月。16PPT课件n(1)(1)肾脏病变肾脏病变:肾小球疾病肾小球疾病,肾动脉狭窄肾动脉狭窄n(2)(2)大血管病变大血管病变:主动脉缩窄主动脉缩窄,多发性大动脉炎多发性大动脉炎n(3)(
11、3)内分泌疾病内分泌疾病:肾上腺疾病肾上腺疾病,垂体疾病垂体疾病,甲状腺疾甲状腺疾病病 n(4)(4)妊娠高血压综合征妊娠高血压综合征n(5)(5)脑部疾患，如颅内肿瘤、颅脑创伤等脑部疾患，如颅内肿瘤、颅脑创伤等n(6)(6)药源性因素，如长期口服甘草制剂、糖皮质激药源性因素，如长期口服甘草制剂、糖皮质激素等。素等。继发性高血压17PPT课件n现病史：2年前体检时测血压年前体检时测血压160/90 mmHg160/90 mmHg，无头痛、头无头痛、头昏、无胸痛、胸闷、呼吸困难，昏、无胸痛、胸闷、呼吸困难，当地医院诊断为当地医院诊断为“高血高血压病压病”，间断服用，间断服用“硝苯地平片硝苯地平片
12、”降压治疗（具体剂量降压治疗（具体剂量不详），血压控制情况不详（不常测血压）。近不详），血压控制情况不详（不常测血压）。近1 1月因月因自测血压升高自测血压升高180/110mmHg180/110mmHg，改服，改服“依那普利依那普利片片”10mg/d10mg/d，“吲达帕胺片吲达帕胺片”2.5mg/d2.5mg/d。血压仍控制不。血压仍控制不佳，佳，150-170/85-110mmHg150-170/85-110mmHg左右，左右，无头晕，头痛，无胸痛，无头晕，头痛，无胸痛，无活动时气喘，无发热。无活动时气喘，无发热。为进一步治疗来诊。为进一步治疗来诊。发病以来发病以来精神差精神差,睡眠可睡
13、眠可,饮食正常饮食正常,大小便正常大小便正常,体重无明显变化。体重无明显变化。病例 218PPT课件n既往史：平素体健，平素体健，否认否认“糖尿病、冠心病糖尿病、冠心病”等病史，等病史，否认否认“肝炎、结核肝炎、结核”等病史，等病史，无严重外伤史，无严重外伤史，无输血、无输血、献血史，无食物及药物过敏史，预防接种随社会进行。献血史，无食物及药物过敏史，预防接种随社会进行。n个人史：出生于原籍，高中毕业后长期从事办公室职员出生于原籍，高中毕业后长期从事办公室职员工作，否认疫区接触史。否认烟酒不良嗜好。工作，否认疫区接触史。否认烟酒不良嗜好。n婚育史：2424岁结婚，配偶健康，岁结婚，配偶健康，1
14、 1女体健。女体健。n家族史：父母体健，父母体健，2 2弟体健，弟体健，1 1女体健。否认家族遗女体健。否认家族遗传病及类似病史。传病及类似病史。19PPT课件体格检查 T 36T 36，P 76 P 76 次次/分，分，R 18 R 18 次次/分，分，BP 180/105mmHgBP 180/105mmHg（左）（左）185/105mmHg 185/105mmHg（右），神（右），神清，自主体位，头颅五官无异常，清，自主体位，头颅五官无异常，甲状腺无肿大。甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，双肺呼吸音清，心界正常，心率心界正常，心率76 76 次次/分，律齐，分，律齐，无杂音。腹部查体无异常，无血
15、管杂音。无杂音。腹部查体无异常，无血管杂音。脊柱四脊柱四肢无异常，肢无异常，手颤（手颤（）。神经系统检查无异常。神经系统检查无异常。20PPT课件 目前可能的诊断？须进一步做哪些检查？须进一步做哪些检查？21PPT课件n血、尿、粪常规正常血、尿、粪常规正常n肝肾功、血脂血糖均正常肝肾功、血脂血糖均正常n甲状腺功能正常甲状腺功能正常n甲状腺彩超、心脏彩超、肾脏及肾动脉彩超正常甲状腺彩超、心脏彩超、肾脏及肾动脉彩超正常nX X线胸片无异常线胸片无异常n头颅头颅CTCT：未见异常：未见异常n2424小时尿游离皮质醇正常，尿香草基杏仁酸小时尿游离皮质醇正常，尿香草基杏仁酸(VMA)(VMA)正常正常n
16、血血ACTHACTH、皮质醇节律正常、皮质醇节律正常辅助检查22PPT课件辅助检查n血浆肾素、血管紧张素、醛固酮立卧位：血浆肾素、血管紧张素、醛固酮立卧位：卧位：卧位：肾素肾素 0.15 pg/(ml0.15 pg/(mlh)h)血管紧张素血管紧张素IIII 7.3 pg/(ml7.3 pg/(mlh)h)醛固酮：醛固酮：520pmol/L520pmol/L 立位：肾素：立位：肾素：0.09 pg/(ml0.09 pg/(mlh)h)血管紧张素血管紧张素IIII 8.3/(ml8.3/(mlh)h)醛固酮：醛固酮：536pmol/L536pmol/L 23PPT课件n血电解质：血电解质：钾钾+
17、3.2 mmol/l 3.2 mmol/l，钠钠a a+146 mmol/l 146 mmol/l，氯氯-104 104 mmol/l mmol/l，Cr 88 umol/lCr 88 umol/l。n动态血压动态血压:血压升高血压升高160-180/95-160-180/95-110mmHg110mmHg辅助检查24PPT课件辅助检查 CT：左肾上腺圆形低密度肿块25PPT课件初步诊断 右肾上腺原发性醛固酮腺瘤右肾上腺原发性醛固酮腺瘤26PPT课件 肾上腺相关性高血压27PPT课件28PPT课件29PPT课件肾上腺解剖及生理、病理生理肾上腺肾上腺髓质皮质束状带球状带网状带性激素盐皮质激素糖皮
18、质激素儿茶酚胺高血压30PPT课件原发性醛固酮增多症 (Primary Aldosteronism）31PPT课件 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质病变，致醛固肾上腺皮质病变，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张，酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张，而抑制了肾素而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压高血压和和低血钾低血钾综合征群。占高血压患者综合征群。占高血压患者10%10%。概 述32PPT课件肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤 65%65%85%85%(aldosterone-producing adenoma,APA)特发
19、性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症 15%15%40%40%(idopathic hyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA)产生醛固酮的肾上腺癌产生醛固酮的肾上腺癌 1%1%(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)产生醛固酮的异位肿瘤产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)原发性醛固酮增多症的类型33PPT课件 distal tub
20、ules Na+absorptionK+excretion reninAdrenal zona glomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffective blood VolumeBPatrial natriuretic Peptide ANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffective blood volume Bpdistal tubules Na+Prostaglandin-adrenergic stimulate醛固酮分泌的调节醛固酮分泌的调节()肾小球旁细胞肾小球旁细胞()()()()()()()()()angio
21、tensin IIangiotensin I()()远曲小管远曲小管醛固酮受体醛固酮受体潴潴Na+排排K+肾素肾素肾上腺球状带肾上腺球状带醛固酮醛固酮血管紧张素原血管紧张素原有效循环血容量有效循环血容量血压血压心房利钠肽心房利钠肽ANP高血钾高血钾低血钠低血钠有效循环血容量有效循环血容量血压血压远曲小管远曲小管Na+醛固酮分泌的调节()肾小球旁细胞肾小球旁细胞()()()()()(+)()()()血管紧张素血管紧张素II血管紧张素血管紧张素I()()34PPT课件 病理生理病理生理1.1.过量醛固酮过量醛固酮 潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多潴钠、排钾、细胞外液扩张，血容量增多 高血压，低
22、血钾。2.2.大量失钾大量失钾 钾离子向细胞外移动，氢离子向细胞内移动钾离子向细胞外移动，氢离子向细胞内移动 碱血症。3.3.碱中毒碱中毒 游离钙降低游离钙降低 肢端麻木，手足搐搦。肢端麻木，手足搐搦。4.4.过量醛固酮过量醛固酮 抑制肾小管镁重吸收抑制肾小管镁重吸收 低血镁低血镁 肢端麻木，手足肢端麻木，手足搐搦。搐搦。5.5.过量醛固酮过量醛固酮 抑制肾小球旁细胞分泌肾素抑制肾小球旁细胞分泌肾素 抑制血管紧张素抑制血管紧张素35PPT课件1 1、高血压：主要的表现、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。早期可出现。一般不呈恶性经过。BPBP：170/100mmHg170/100
23、mmHg左右左右早期：早期：高血压、醛固酮增多、肾素高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制血管紧张素被抑制第二期：第二期：高血压、轻度低钾高血压、轻度低钾第三期：第三期：高血压、严重低钾肌麻痹高血压、严重低钾肌麻痹临床表现36PPT课件2 2、神经肌肉功能障碍、神经肌肉功能障碍1 1）肌无力（典型者为周期性麻痹）肌无力（典型者为周期性麻痹）诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2 2）肢端麻木、手足搐搦
24、：游离钙和血镁（随尿排出）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重降低，手足搐搦不明显，补钾后加重37PPT课件 3 3、肾脏表现：慢性失钾、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性低钾性)；常并发尿路感染常并发尿路感染4 4、心脏表现：、心脏表现：1 1）心电图为低血钾表现：）心电图为低血钾表现：QTQT延长、延长、T T波增宽、减低、倒置，波增宽、减低、倒置，U
25、U 波上升波上升2 2）心律失常：）心律失常：期前收缩期前收缩(室性早搏多见室性早搏多见)、室上性心动过速、室上性心动过速 38PPT课件1.1.低血钾：多数为持续性低血钾低血钾：多数为持续性低血钾 (2(23mmol/L)3mmol/L)2.2.高血钠：一般正常高限或略高于正常高血钠：一般正常高限或略高于正常3.3.碱血症：血碱血症：血pHpH值和值和COCO2 2CPCP为正常高限或略高于正常为正常高限或略高于正常 4.24h4.24h尿钠排泄量尿钠排泄量 摄入量或接近平衡摄入量或接近平衡5.5.尿液尿液:pH:pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较
26、固定较固定(1.010(1.0101.018)1.018)而减低而减低实验室和其他检查39PPT课件6.6.尿钾：尿钾：n正常：当血钾正常：当血钾 3.5mmol/L 3.5mmol/L，尿钾，尿钾 25mmol/24h 25mmol/24hn肾性失钾肾性失钾:血钾血钾 3.5mmol/L 25mmol/24h;25mmol/24h;或者或者 血钾血钾 3.0mmol/L 20mmol/24h 20mmol/24h7.7.血醛固酮测定：明显升高血醛固酮测定：明显升高8.8.肾素及血管紧张素肾素及血管紧张素IIII测定：降低测定：降低40PPT课件nB B超超:显示直径显示直径1.3cm1.3c
27、m腺瘤腺瘤nCTCT和和MRI:MRI:显示直径显示直径0.5cm0.5cm腺瘤腺瘤n肾上腺血管造影肾上腺血管造影:通过造影可测两侧肾上腺血管通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量内醛固酮含量,对诊断价值较大对诊断价值较大 影像学检查41PPT课件42PPT课件43PPT课件 CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）44PPT课件 高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低降低，螺内酯可拮抗纠正低
28、血钾及电解质紊乱，降低高血压。高血压。诊断标准45PPT课件必备条件：1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋46PPT课件鉴别诊断鉴别诊断(一)非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 患者呈患者呈高血压、低血钾性碱中毒，肾素性碱中毒，肾素-血管血管紧张素系统受抑制，但血、尿紧张素系统受抑制，但血、尿醛固酮不升高，反而降低。包括包括真性盐皮质激素过多综合征和和表象性盐皮质激素过多综合征47PPT课件48PPT课件鉴别诊断鉴别诊断1.真性盐皮质激素过多综合征 (1)17-羟化酶缺陷:性激素性激素(雄激素及雌激素雄激素及雌激素)的
29、合成受阻。的合成受阻。糖皮质激素合成受阻。糖皮质激素合成受阻。盐皮质激素合成途径亢进，伴孕酮、盐皮质激素合成途径亢进，伴孕酮、去氧皮质酮、皮质酮升高，引起储钠、排钾、高血压、高血容量，去氧皮质酮、皮质酮升高，引起储钠、排钾、高血压、高血容量，抑制肾素抑制肾素-血管紧张素活性，导致醛固酮合成减少。血管紧张素活性，导致醛固酮合成减少。(2)11-羟化酶缺陷:糖皮质激素合成受阻。雄激素合成被糖皮质激素合成受阻。雄激素合成被兴奋。兴奋。盐皮质激素盐皮质激素去氧皮质酮升高，引起储钠、排钾、高血压、去氧皮质酮升高，引起储钠、排钾、高血压、高血容量，抑制肾素高血容量，抑制肾素-血管紧张素活性，导致醛固酮合成
30、减少。血管紧张素活性，导致醛固酮合成减少。49PPT课件鉴别诊断鉴别诊断2.表象性盐皮质激素过多综合征（AME）11-羟类固醇脱氢酶（11-HSD)缺陷：糖皮质激素受体糖皮质激素受体(GR)(GR)与盐皮质激素受体与盐皮质激素受体(MR)(MR)的结构相近，皮质醇可与的结构相近，皮质醇可与MRMR结合，并结合，并使之激活，但在正常时，于肾小管上皮细胞处使之激活，但在正常时，于肾小管上皮细胞处11-HSD11-HSD使皮质醇使皮质醇转变为皮质素而失去活性。而在转变为皮质素而失去活性。而在AMEAME中，中，ll-HSDll-HSD缺陷，皮质醇缺陷，皮质醇得以作用于得以作用于MRMR，引起盐皮质激
31、素过多的临床表现，引起盐皮质激素过多的临床表现。50PPT课件鉴别诊断鉴别诊断(二)Liddle综合征 为一常染色体显性遗传疾病，患者呈为一常染色体显性遗传疾病，患者呈高血压、肾素受抑、肾素受抑制，但醛固酮低，并常伴制，但醛固酮低，并常伴低血钾。病因为肾小管上皮细胞钠通道异常，突变使通道处于激病因为肾小管上皮细胞钠通道异常，突变使通道处于激活状态，导致钠重吸收过多及体液容量扩张。活状态，导致钠重吸收过多及体液容量扩张。因因醛固酮水平低，用螺内酯无效，用螺内酯无效，阻止肾小管上皮细胞重吸阻止肾小管上皮细胞重吸收钠并排泄钾的药物，如阿米洛利、氨苯蝶啶可纠正低血钾，降收钠并排泄钾的药物，如阿米洛利、
32、氨苯蝶啶可纠正低血钾，降低血压。低血压。51PPT课件（三）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症（三）伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症1)1)分泌肾素的肿瘤分泌肾素的肿瘤 （1 1）肾小球旁细胞瘤）肾小球旁细胞瘤 （2 2）肾外肿瘤）肾外肿瘤Wilms瘤，卵巢肿瘤瘤，卵巢肿瘤2)2)继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 (1)(1)恶性高血压恶性高血压 (2)(2)肾动脉狭窄肾动脉狭窄 (3)(3)一侧肾萎缩、结缔组织病等一侧肾萎缩、结缔组织病等鉴别诊断52PPT课件(一一)手术治疗手术治疗1.1.醛固酮腺瘤：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血醛
33、固酮腺瘤：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在钾在1 1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BPBP轻度升高，降轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。压药可控制；无改善者，可能因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松术前及后一周，氢化可的松100100300mg/d300mg/d，一周后停药，一周后停药2.2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术治 疗53PPT课件(二二)药物治疗药物治疗特发性增生型及不能手术的恶性肿
34、瘤特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤（1 1）阿米洛利阿米洛利或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：用法：50mg tid po50mg tid po（2 2）安体舒通（螺内酯）安体舒通（螺内酯）为醛固酮拮抗剂，可与肾小管细胞浆以及为醛固酮拮抗剂，可与肾小管细胞浆以及核内受体结合核内受体结合用法：用法：120120240mg/24h,240mg/24h,血钾于血钾于1 12 2周、血压周、血压4 48 8周内恢复正常周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成副作用：阻断睾酮合成54PPT课件（3 3）钙离子阻断剂：调节）钙离子阻断剂：调节AldAl
35、d作用最后环节，抑制作用最后环节，抑制AldAld分泌以及分泌以及平滑肌收缩平滑肌收缩（4 4）糖皮质激素：对）糖皮质激素：对GRAGRA有效有效 用法：地塞米松用法：地塞米松0.50.52mg/d2mg/d。3 34 4周后有效周后有效（5 5）赛庚啶：针对特发性醛固酮增多症）赛庚啶：针对特发性醛固酮增多症 。对腺瘤无效。因为。对腺瘤无效。因为血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法：用法：20mg tid po20mg tid po55PPT课件 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤56PPT课件 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其
36、他部位的嗜铬组织。分泌交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。概 述57PPT课件n嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤808090%90%位于肾上腺位于肾上腺n80%80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10%10%n肾上腺外腺瘤约为肾上腺外腺瘤约为10%10%n90%90%为良性，恶性约为良性，恶性
37、约10%10%病 理58PPT课件n腹主动脉旁腹主动脉旁(约约10%10%15%)15%)、肾门、肾上极、肝门、肾门、肾上极、肝门区、肝区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁管旁(直肠后、卵巢、膀胱内直肠后、卵巢、膀胱内)n胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛n颈部、颅内颈部、颅内肾上腺外嗜铬细胞瘤59PPT课件(一一)高血压高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(0.1%(儿童高血压中比例增高儿童高血压中比例增高)1.1.阵发性高血压型本病特征性表现阵发性高血压型本病特征性表现
38、,发生率约发生率约4545,平时血压正常。平时血压正常。发作时发作时(以分泌以分泌NANA为主者为主者)BP:200)BP:200300mmHg/130300mmHg/130180mmHg180mmHg 重要症状重要症状:剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等重者心衰、肺水肿、脑溢血等一、心血管系统表现临床表现 60PPT课件 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身
39、发热、流涎、瞳孔缩小等瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，发作时间：数秒钟或数分钟，1 12 2小时至数十小时小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压最终可成持续性高血压诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药类抗抑郁药)等等61PPT课件2.2.持续性高血压约持续性高血压约50%50%特点：持续性高血压伴阵
40、发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受受体阻断剂有效体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓直立性低血压伴心动过缓(长期过量长期过量CACA，血容量不足、交感抑制、，血容量不足、交感抑制、
41、肾上腺素能受体敏感性降低肾上腺素能受体敏感性降低)62PPT课件肿瘤骤然出血、坏死，肿瘤骤然出血、坏死，CACA释放骤减或停止释放骤减或停止心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋过度分泌肾上腺素兴奋2-2-受体，周围血管扩张受体，周围血管扩张血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降效血容量降低，血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴血压大幅波动，
42、极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除胺消除NANA升压作用升压作用(二)低血压、休克或高血压与低血压交替63PPT课件(三三)心脏表现心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰64PPT课件基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升正常，发作时体温可上升1 12 2O OC C血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加
43、速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高低血钾症：低血钾症：CACA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌 二、代谢紊乱65PPT课件消化道症状：消化道症状：CACA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，OddiOddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石腹部包块：少数病人（约腹部包块：少数病人（约5%5%10%10%）腹部可扪
44、及包块）腹部可扪及包块膀胱内肿瘤膀胱内肿瘤嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPOEPO）样物质而刺激骨髓，）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多引起红细胞增多，白细胞也增多三、其他表现66PPT课件 高血压患者高血压患者,尤其年轻者、阵发性者或持续性尤其年轻者、阵发性者或持续性高高血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查:一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定1)241)24小时尿小时尿3-3-甲基甲基-4-4羟基苦杏仁酸羟基苦杏仁酸(简称简称VMA)VMA)测定测定:VMAVMA为为C
45、ACA终产物终产物 持续性高血压及高血压发作后增高持续性高血压及高血压发作后增高 24h24h尿尿VMAVMA正常值正常值5 544mol/d(144mol/d(18mg/d)8mg/d)诊断标准67PPT课件2)242)24小时尿儿茶酚胺测定：反映小时尿儿茶酚胺测定：反映CACA释放量释放量 正常值为正常值为131342g/24h42g/24h 超过正常值超过正常值2 2倍以上有诊断意义倍以上有诊断意义3)3)血浆血浆NMNNMN和和MNMN测定测定(为为NENE中间代谢产物中间代谢产物)正常正常NMNNMN：9090570pmol/L(18570pmol/L(18102pg/ml)102p
46、g/ml)正常正常MNMN：6060310pmol/L(12310pmol/L(1261pg/ml)61pg/ml)68PPT课件1.1.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发嗜铬细胞瘤术后复发2.2.外科治疗：最重要手段，外科治疗：最重要手段，术前准备：术前准备：RigitinRigitin至少使用至少使用2 2周周要有经验的外科医生和麻醉师主持要有经验的外科医生和麻醉师主持术中根据血压变化以及心律失常相应处理术中根据血压变化以及心律失常相应处理 (1)(1)及时补充血容量及时补充血容量(血浆或全血血浆或全血)(2)(2)必要时静脉滴注适量必要时静脉滴注适量NENE术后一月左右术后一月左右,血压以及血压以及CACA可能不正常可能不正常,注意观察注意观察治治 疗疗69PPT课件 总结肾上腺相关性高血压：肾上腺皮质肾上腺皮质 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 皮质醇增多症皮质醇增多症 真性盐皮质激素过多综合症真性盐皮质激素过多综合症 表观性盐皮质激素过多综合症表观性盐皮质激素过多综合症肾上腺髓质肾上腺髓质 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤70PPT课件谢谢71PPT课件
