1、（Non-ossifying Fibroma,NOF）病理和临床病理和临床诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断影像学检查方法比较影像学检查方法比较影像表现影像表现概述概述 NOFNOF又名又名非成骨性纤维瘤非成骨性纤维瘤或或干骺端纤维缺陷，干骺端纤维缺陷，好发于好发于10201020青少年，青少年，是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤，其发病率约占肿瘤总数的是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤，其发病率约占肿瘤总数的0.81%0.81%，占良性肿瘤的占良性肿瘤的1.45%1.45%，男女之比约为，男女之比约为1.381.38：1 1 NOF NOF病因不清，不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来，纤维骨
2、病因不清，不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来，纤维骨皮质缺损如不自行消失，膨入髓腔，则可成为皮质缺损如不自行消失，膨入髓腔，则可成为NOFNOF。此病发病缓慢，多见。此病发病缓慢，多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨，上肢和短扁骨比较少；多位于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨，上肢和短扁骨比较少；多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧vNOFNOF起源于成熟的骨髓结缔组织，由少量胶原纤维、巨噬细胞组成，无起源于成熟的骨髓结缔组织，由少量胶原纤维、巨噬细胞组成，无骨组织骨组织v肉眼观：肉眼观：肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄
3、色或暗肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色棕色 v微镜观：微镜观：组织学特征为梭形的组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状席纹状病理病理 NOF NOF一般无临床症状，多在检查外伤、骨折等其他疾病时无意中发现，一般无临床症状，多在检查外伤、骨折等其他疾病时无意中发现，也有以局部隐痛为症状而就诊也有以局部隐痛为症状而就诊;少数在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬少数在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬块，个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折块，个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折临床表现临床表现X X线表现线表现皮质型（偏
4、心型）皮质型（偏心型）v多见于股骨下端，胫骨上端等长骨干骺端多见于股骨下端，胫骨上端等长骨干骺端v圆形、卵圆形、多房形等圆形、卵圆形、多房形等v切线位为凹向髓腔的局限性低密度灶切线位为凹向髓腔的局限性低密度灶v成膨胀性生长，边缘清晰锐利，有边缘硬化边成膨胀性生长，边缘清晰锐利，有边缘硬化边v病灶的长轴与骨的长轴一致病灶的长轴与骨的长轴一致左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，边缘硬化左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，边缘硬化右侧胫骨上段内侧见多发卵圆形透亮区，呈纵向排列，边缘清晰硬化，可见骨嵴髓腔型（中心型）髓腔型（中心型）v多见于腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨多见于腓骨、尺骨、桡骨等细管状骨
5、v骨髓腔内呈多囊状改变透亮缺损区骨髓腔内呈多囊状改变透亮缺损区v骨皮质膨胀变薄，边缘锐利骨皮质膨胀变薄，边缘锐利v近骨髓的一面见边缘硬化，一般无骨膜反应近骨髓的一面见边缘硬化，一般无骨膜反应女女,11,11岁，左上臂外伤后肿痛一周岁，左上臂外伤后肿痛一周 左肱骨近中段磨玻璃样病变，皮质菲薄轻度膨胀，病变区边缘轻度硬化CTCT表现表现v局部骨皮质破坏，无膨胀性改变局部骨皮质破坏，无膨胀性改变v病灶病灶内有残余的骨嵴内有残余的骨嵴，可分隔，可分隔v肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮 质变薄质变薄v内无死骨、钙化、髓腔狭窄，外无软组内无死骨、钙化、髓腔狭窄，外无软组
6、织肿块织肿块右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏，境界清楚，右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏，境界清楚，外缘皮质不连续，内缘略硬化外缘皮质不连续，内缘略硬化左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，内有分隔和骨嵴，内有分隔和骨嵴，边缘硬化边缘硬化v在在T1WIT1WI呈低信号，在呈低信号，在T2WIT2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高信号增高不明显，或呈不均匀增高v病灶小于病灶小于2cm2cm时信号均匀，但大于时信号均匀，但大于2.5cm2.5cm时变的不均匀时变的不均匀v病变与髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带病变与髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带v其中高信
7、号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分MRIMRI表现表现病灶病灶T1WIT1WI呈等低信号，呈等低信号，T2WIT2WI呈不均匀高信呈不均匀高信号。周边软组织内可见带状异常高信号。号。周边软组织内可见带状异常高信号。诊断诊断支持点：病变发病部位、形态、范围、病变发病部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等特点、患者年龄、临床症状等关键点：病变由病变由骨皮质向髓腔方向发展，骨皮质向髓腔方向发展，这也是是诊断该病的关键所在这也是是诊断该病的关键所在v具有典型具有典型X X线表现的线表现的NOFNOF诊断无困难。诊断无困难。v但但X X线表现不典型线表现不典型
8、(特别是髓腔型特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别，如纤维性骨皮需与其它疾病鉴别，如纤维性骨皮质缺损、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨质缺损、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。鉴别诊断鉴别诊断骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤左侧胫骨上端膨胀性皂泡样骨质破坏，骨皮质变薄多房型骨囊肿多房型骨囊肿右肱骨上端膨胀性囊性病灶右肱骨上端膨胀性囊性病灶骨样骨瘤骨样骨瘤 多发于骨皮质内，瘤巢较小，长径多发于骨皮质内，瘤巢较小，长径一般一般2.0cm2.0cm，瘤巢周围有明显的反应，瘤巢周围有明显的反应性骨质增生和骨膜新生骨，局部常有性骨质增生
9、和骨膜新生骨，局部常有疼痛疼痛左股骨下端见片状低密度灶，境界清楚纤维骨皮质缺损纤维骨皮质缺损 多见于615岁儿童，有家族发病倾向，病变常多发、对称，呈囊状或片状皮质缺损区，无膨胀性骨壳男，男，13 13 岁，下蹲时腿痛岁，下蹲时腿痛双股骨下段及左腓骨上段内可见椭圆形骨质缺损区，边缘可见硬化双股骨下段及左腓骨上段内可见椭圆形骨质缺损区，边缘可见硬化骨肉瘤骨肉瘤左股骨下段干骺端内侧膨胀性骨质破坏，其内见磨玻璃样高密度影，境界模糊，骨皮质不完整，边缘略硬化vNOFNOF多首选行多首选行X X线片检查，线片检查，X X线多数可清晰地显示病灶线多数可清晰地显示病灶的大小、部位、范围的大小、部位、范围vC
10、TCT扫描能清晰、准确地显示病灶在皮质内及髓腔内扫描能清晰、准确地显示病灶在皮质内及髓腔内的位置及病灶内细微结构改变，同时对反映骨壳的完的位置及病灶内细微结构改变，同时对反映骨壳的完整性和邻近组织改变都有很大的帮助整性和邻近组织改变都有很大的帮助vMRIMRI检查可判断显示病灶内的纤维、细胞成分含量的检查可判断显示病灶内的纤维、细胞成分含量的多少，判断周围髓腔及病灶内有无异常信号。多少，判断周围髓腔及病灶内有无异常信号。v综合运用上述方法可以增加此病的诊断正确率，为综合运用上述方法可以增加此病的诊断正确率，为临床提供诊断及治疗的参考。临床提供诊断及治疗的参考。影像学检查方法比较影像学检查方法比较
