1、颅咽管瘤围手术期水电解质紊乱的处理原则颅咽管瘤是最常见的先天性上皮源性的颅内肿瘤,发病率高居鞍区原发肿瘤第二位。肿瘤常紧邻重要神经血管结构目前治疗效果仍欠理想,且缺乏公认的诊断、治疗标准及规范。概述 占颅内肿瘤的3-4,是颅内最常见的先天性良性肿瘤,占60左右。每年每50万人群有0、5-2 个新发病例。在儿童中,占颅内肿瘤的10,幕上肿瘤的18,鞍上肿瘤的55。在成人中,颅咽管瘤的发病率相对较儿童低,成人鞍上占位多见于垂体瘤与脑膜瘤。流行病学资料任何年龄均可发病,但新生儿相对少见。三个发病高峰期:7-13 岁;20-25 岁;60-65 岁;60 的颅咽管瘤见于成人,40见于儿童与青少年。发病
2、年龄 在性别分布上,男性稍多见:男性:55 女性:45 性别差异6体液容量及分布体液水+溶质约占体重60%包括:细胞内液(40%)细胞外液(20%)机体水钠平衡的生理调控机制 水平衡与渗透压调节 抗利尿激素(ADH)钠平衡与容量调节 肾素血管紧张素醛固酮系统包含血浆渗透压的调节血容量的维持调节机体对水、电解质平衡调节正常成人每日水的出入量出量(ml)尿1000-1500皮肤蒸发(无形失水)500呼吸蒸发(无形失水)350粪便 150合计:2000-2500 ml入量(ml)饮水 1000-1500 食物水 700 内生水 300l成人正常尿量:10002000ml/24小时 l712岁:500
3、1500ml24小时 l16岁:3001000ml24小时l多尿:24小时多于2500mll少尿:24小时小于400ml室旁核视上核室旁核:血管升压素(VP)又叫抗利尿(ADH)催产素(Oxytocin,OT)视上核:VP,OT,以VP为主漏斗核:可分泌VP 下丘脑解剖颅咽管瘤、鞍区肿瘤、恶性肿瘤、垂体腺瘤 下丘脑上部和下部 下丘脑下部或垂体柄、垂体 l尿崩症 损伤下丘脑或垂体柄暂时性尿崩 漏斗部以下永久性尿崩 漏斗部以上术后早期出现高钠血症,数天后转为低钠血症 术后出现低钠血症 手术损伤下丘脑上部较长时间的高钠血症 水、电解质紊乱发病机制 颅咽管瘤与第三脑室底关系越紧密,术后发生高钠血症几率
4、越高 水与电解质的变化 手术后1-3天 here不管低渗/高渗脱水,受影响最大的是细胞内液、最敏感的是脑细胞;注意尿比重与尿钠;ADH分泌障碍、高血钠、低渗尿高渗性脱水 丢水丢钠“医源性”高血钠ADH分泌尿量趋于正常低钠血症低渗性脱水双向性渴觉减退合并ADH分泌障碍/ADH释放阈值升高高钠血症不伴有多饮多尿手术后4-6天 手术7天以后 常见水、电解质紊乱类型 抗利尿激素异常分泌综合征尿崩症高钠血症 低钠血症脑耗盐综合征 高钠血症高钠血症 血钠的明显增高预示着CVD患者病情危重,预后凶险,血钠越高,预后越差,血钠上升越快,预后越恶劣;Himmelstein报道,当血钠为149-159mmol/L
5、时,病死率为46%;若血钠在48内升高至160 mmol/L,病死率为60%;若在24h内升高至160mmol/L,病死率升至70%以上;国外Takaku报道,当血钠149mmol/L时,病死率为40%,是非高钠血症住院患者病死率的7倍;高钠血症在一定程度上反映患者神经系统疾病的严重程度;医源性高钠血症 反复使用渗透性利尿剂、激素;引流管、呼吸道、中枢性高热、致不显性失水;患者常有意识障碍、口渴感消失,不能通过主动饮水来调节血浆渗透性;发热、大汗、呕吐、过度换气,使体内水分大量丢失;治疗中过份限制补液或含盐液体补充过多,造成医源性高钠血症;下丘脑外的广泛脑区包括脊髓、室管膜下、软膜下 ADH样
6、分泌神经元NE神经元ADH分泌核团投射抑制负反馈ADH分泌抑制脑损伤兴奋脑脊液中肽类递质增加抑制ACTH浓度增加增加增加糖皮质激素增加肾脏排水增多钠排泄减少高钠血症 神经源性高钠血症发病机制 高钠血症临床表现 血清钠离子145mmol/l,渗透压升高 临床表现:口渴、厌食、乏力,重者出现脑功能障碍 危害:SAH、脑内出血 治疗 截流-减少水的丢失 开源-补充水分高钠血症的治疗l 失水量 估计法:症状:2-4%;4-6%6%血钠:150mmol/L 160mmol/L 160mmol/Ll 计算法:缺水量公式:补液量=(血钠值-142)X公斤体重 X 4(男)或 X 3(女)(补液不宜太快,防止
7、痉挛现象及心脏负荷增加)l 途径 胃肠道为主 输液为辅 速尿排钠、补充细胞外液高钠血症的治疗 体重70Kg,血Na160mmol/l 补液量=(160-140)X70X4=5600ml 速度:先补补液量一半加2000ml日需量;0、51、0mmol/h的速度补液来降低血清钠浓度。前24小时内血钠下降勿超过12mmol/L。4872小时之间使血钠水平恢复正常。低钠血症 低钠血症临床表现 血清钠离子失水或摄水摄钠;临床表现:与缺钠的程度有关:头晕,视物模糊,软弱无力,脉搏细速,站立 时易 晕厥;严重时神智不清,肌肉痉挛抽搐,肌腱反射减弱,甚 至昏迷、休克;危害:癫痫、精神障碍、脑水肿/颅压高;低钠
8、血症的发病机制抗利尿激素分泌过多利钠肽分泌增多 SIADH脑盐耗综合征 抗利尿激素异常分泌综合征 抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH):抗利尿激素(ADH)未按血浆渗透压调节而分泌异常增多,致使体内水分潴留、尿钠排出增加,以及稀释性低钠血症等一系列临床表现的综合征。SIADH研究背景 1957年,Schwartz首先报道了2例肺癌伴严重低钠血症的病例,推测其缘故估计与ADH异常分泌有关,并命名为SIADH。此后发现SIADH是一种多系统疾病所致的跨学科临床综合征,伴发SIADH的疾病高达80余种。除严重颅脑损伤、颈髓损伤、严重颅内感染以及脑血管病急性期外,还有恶性肿瘤与肺部疾患。SIADH发
9、病机制 脑损伤损害下丘脑、垂体功能 ADH分泌过多、血浆ADH浓度增高水潴留及细胞外液增加 肾小管对水重吸收增多、尿量减少 ACTH相对分泌不足,血浆ACTH降低 肾小管排钾保钠功能下降,尿钠排出增多 醛固酮分泌减少 细胞水肿及代谢功能异常 血浆渗透压下降与稀释性低血钠 周围组织水肿 低钠血症(20mmol/L或80 mmol/24h)尿渗透压 血浆渗透压1血尿素氮、肌酐与血清蛋白浓度在正常低限或低于正常红细胞比容12 cm H2O诊断标准:SIADH的诊断 水负荷试验 患者快速饮水(20 ml/kg)至1500 ml后,4h内排尿量达不到饮水量的65%,或5h内排尿量达不到饮水量的80%,此
10、时可诊断为SIADH。除外肾上腺或肾功能不全;血钠124 mmol/L,并有低钠血症症状的患者是特别危险;测量血与尿ADH水平是另一辅助诊断方法,然而ADH并非SIADH的特异性指标,影响ADH释放的因素特别多,如低血容量、正压通气、疼痛、应激反应、恶心及呕吐等 SIADH的治疗 限制水摄入:每日液体摄入量应控制在8001 000 ml 重症患者可加用其她治疗 利尿补盐:速尿、高渗盐水补充ACTH:肌注2次/d,每次25 U 促甲状腺素释放激素(TRH):可直截了当作用于下丘脑-垂体轴,抑制ADH的合成与释放 拮抗ADH:ADHV2受体拮抗剂 脑盐耗综合征(CSWS):脑内或脊髓疾病导致肾脏排
11、钠排水过多,临床表现为低血钠、低血容量、高尿钠的一组临床综合征。脑盐耗综合征 CSWS研究背景 20世纪50年代,Peter第1次提出CSWS,但当时CSWS与SIADH被归为一类。1981年,Nelson等通过研究将CSWS区分出来。此后相继报道了许多合并CSWS的中枢神经系统疾病。如脑血管疾病、脑膜炎、颅脑损伤、颅脑肿瘤(垂体瘤与转移瘤等)及颈髓损伤等,并对CSWS有了更多认识。目前认为,脑部病变并发低钠血症时,CSWS比SIADH更为多见;2004年,王宏毅与陈嗣文报道636例急性脑血管病患者中,38例并发低钠血症。CSWSCSWS85%85%SIADHSIADH15%15%CSWSCS
12、WSSIADHSIADH CSWS研究背景CSWS的发病机制 利钠肽 直接作用于中枢神经系统 抑制盐摄入和ADH释放 神经递质 抑制交感神经活性和外周儿茶酚胺释放 抑制肾素-血管紧张素-醛固酮轴功能 肾小球滤过率增加，钠、水再吸收抑制 毒毛花苷G样复合物 直接神经效应 CSWS发病机制 CSWS诊断 有中枢神经系统疾病存在;低钠血症(20mmol/L或80 mmol/24 h);血浆渗透压1 尿量1 800 ml/d;低血容量;全身脱水表现(皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等;)。1996年,Uygun等提出CSWS的诊断标准:SIADH与CSWS的临床表现与生化检查极为相似,它们的主要区别在于细
13、胞外液量的状态与钠代谢的正负。CSWS的主要特征是细胞外液的减少与钠的负平衡,而SIADH的细胞外液量正常或稍高,钠代谢为正平衡。在不存在低血压的情况下测量中心静脉压有助于它们之间的鉴别。在无法确定诊断时能够采纳实验性限水治疗,CSWS限水治疗后加重而SIADH限水治疗有效。脑性盐耗综合征鉴别诊断 CSWSSIADH血浆量液体平衡负正血容量不足临床证据存在缺乏体重CVPHCT血钠浓度正常/血尿酸浓度正常血尿素肌酐比率正常钠平衡尿钠浓度血渗透压尿渗透压血浆肾素活性血浆醛固酮浓度血ADH浓度正常,继发性血BNP浓度正常,继发性血ANP浓度正常,继发性CSWS与SIADH的鉴别 补钠补水,必要时补充
14、血浆扩容盐皮质激素保护肾脏、脑、心脏等重要脏器功能,幸免补钠不当造成损害 应幸免血钠提升过快而导致脑桥中央髓鞘溶解症 CPM CSWS治疗原则 CSWS治疗原则补液单独或联合静脉输注等渗盐水或高渗盐水及口服钠盐水轻度或中度缺钠患者:血清钠缺失量一半+每天的需要量重度缺钠者:一般先补给3NaCl 200300ml以尽快升高血钠 治疗过程中每日严密监测血钠、尿钠及24h尿量尿钠均恢复正常后,应接着巩固3天 补钠公式 需补充的钠量(mmol)血钠的正常值(mmol)血钠测得值(mmol)体重(kg)0、6(女性为0、5)17mmol Na1gNacl 当天先补1/2量正常日需量4、5g补钠量 中枢性
15、尿崩症 中枢性尿崩症 中枢性尿崩症(Diabetes insipidus,DI)是由于下丘脑核团、垂体柄与垂体后叶损伤,ADH的合成释放减少,肾脏自由水重吸收障碍导致大量低渗尿。常见于下丘脑神经垂体区手术后(特别是垂体瘤或颅咽管瘤手术)、脑外伤、下丘脑垂体区肿瘤、动脉瘤、脑积水等。急性尿崩可致高渗高钠,引起细胞内脱水皱缩,脑容积变小,导致蛛网膜下腔出血与高渗性脑病。Diabetes insipidus(DI):是经颅手术与经蝶手术最常见的术后并发症;颅咽管瘤患者发生DI比率:术前约16、1%,术后约59、4%;开颅手术者,其垂体前叶功能受损有所增加,然而术前垂体前叶功能正常者,其术后仍有50%
16、左右患者可保持垂体内分泌轴功能正常,其中性腺功能保存率最高,性腺功能减退发生率术前为 77、4%,术后约79、8%;Surgical treatment of craniopharyngiomas、Part II、Endocrine results、Jrgen Honegger,M、D、,Michael Buchfelder,M、D、,and Rudolf Fahlbusch,M、D、Department of Neurosurgery,University of Erlangen-Nrnberg,Erlangen,Germany、Neurosurg Focus 3(6):Article 3,
17、1997 中枢性尿崩症 中枢性尿崩症的临床经过分型 暂时型:最为常见,持续17天。估计是暂时性的下丘脑功能紊乱所致,随局部脑水肿的消除而好转。三相型(29%):多尿持续17天后出现24小时到数天的缓解,然后是持续尿崩。常见于垂体柄损伤或切断,第二相相对正常的尿液排放的机制是储存于垂体后叶的ADH释放的结果。持续性尿崩:见于广泛性的下丘脑与垂体柄高位损伤。部分性尿崩:多尿23天后是持续几天的总尿量相对减少,其机制是部分性的ADH缺乏。2023-5-23经典“三相”模式ADH分泌三相模式:第一相:初始时期症状性尿崩约发生在术后24h内;第二相:抗利尿激素分泌不当尿崩症;第三相:此期尿崩症约发生在术
18、后2周,甚至2周后;尿崩症的诊断标准 尿出量大于液体入量,尿量超过23L/日。尿比重低,在1、0011、005之间。尿渗透压低,50150mOsm/(kgH2O)。血钠正常或增高。口渴明显。除外血糖、血尿素增高、应用甘露醇等引起的渗透性利尿。垂体及垂体柄的MRI T1信号有助于诊断垂体损伤所致尿崩症,正常情况下垂体与垂体柄呈高信号,在大多数中枢性尿崩症中它们的高信号消失,而高信号的恢复则预示着尿崩症的好转。控制尿崩&激素替代疗法(加压素水剂、鞣酸加压素注射液、去氨加压素)。&其她抗利尿药物(氢氯噻嗪、卡马西平、氯磺丙脲)原发病的积极处理纠正水、电解质紊乱,防止并发症 尿崩症的治疗治疗尿崩症的主
19、要目的是减少尿量的排出,补充体液的丢失,维持正常的血浆渗透压。强调两点:(1)尿崩症从尿中丢失的是水而不是钠盐,因此用盐来补充大量尿液排出的治疗方法是错误的。(2)尿崩症急性期是一个动态过程,因此治疗方案不应一成不变。清醒患者一般可口服补液而不必进行电解质替代治疗,因其能在正常渴感的支配下保持足够的入量。昏迷或渴感减退患者,经静脉给予低渗液体就成为必要,可依照液体出入量与体重变化来保持患者体液的平衡。尿崩症的治疗 弥凝 长效制剂,30-45分钟/起效、维持4-8小时 存在个体差异 小剂量开始,控制尿量 200-250 ml/h给药指征 过量引起少尿/尿闭(用速尿对抗)、水中毒 尿是排钠的重要途
20、径。高钠血症与高渗脱水是并存的。单纯依靠减少尿排出纠正高钠是错误的;补水排钠并重。尿崩症的治疗 药物对ADH的影响 抑制ADH作用的药物 苯妥英钠 增加ADH作用的药物 卡马西平 100mg,tid 双氢克尿塞 25mg,tid 氯磺丙脲 125-250mg,1-2次/日 安妥明 500-750mg,tid 水钠紊乱的各种类型常同时并存或相继发生,常因治疗不当或疾病的发展而相互转化,造成神经外科医师在临床治疗过程中束手无策或诊治失误。水钠紊乱的缘故与治疗互相影响。如应用DDAVP治疗尿崩,估计过量导致低钠血症或尿崩与CSWS合并发生出现低钠血症。下丘脑在机体水钠平衡的调控中起着至关重要的作用,因此下丘脑功能在临床实践中应倍受关注。小结感谢您的聆听！
