1、 新生儿缺新生儿缺氧氧缺缺血血性脑病性脑病（h hypoxic-ypoxic-i ischemic schemic e encephalopathy,ncephalopathy,HIEHIE）吉林大学第一医院吉林大学第一医院 严超英严超英 一、概述一、概述 HIE：由于各种：由于各种围生期围生期因素引起因素引起胎儿或新生儿体内胎儿或新生儿体内缺氧，缺氧，所致所致脑血脑血流减少流减少而导致脑损伤。而导致脑损伤。多见于足月儿，是新生儿脑损伤多见于足月儿，是新生儿脑损伤中最常见的疾病，重者可留有神经系中最常见的疾病，重者可留有神经系统后遗症。统后遗症。二、病因二、病因（见窒息）（见窒息）(一）产前因
2、素（一）产前因素（20%）1、孕母严重的心、肺、肾疾病、妊高征、糖尿病、严重贫、孕母严重的心、肺、肾疾病、妊高征、糖尿病、严重贫 血，血，吸烟、吸毒、酗酒。吸烟、吸毒、酗酒。2、胎盘或脐带异常、胎盘或脐带异常 （二）产时因素（二）产时因素（35%）1、滞产、急产、难产、高位产钳助产、胎头吸引。、滞产、急产、难产、高位产钳助产、胎头吸引。2、分娩过程中吸入大量羊水、胎粪。、分娩过程中吸入大量羊水、胎粪。3、产程中麻醉、镇静剂使用不当。、产程中麻醉、镇静剂使用不当。（三）产后因素（三）产后因素（10%）3、多胎、多胎胎粪吸入综合征、肺透明膜病、休克、重度溶血、频发呼吸暂停胎粪吸入综合征、肺透明膜病
3、、休克、重度溶血、频发呼吸暂停。三、发三、发 病病 机机 制制(足月儿）足月儿）选择易损性选择易损性(selective vulnerability)脑血管自主调节功能障碍脑血管自主调节功能障碍 脑组织生化代谢异常脑组织生化代谢异常 脑血流改变脑血流改变缺氧时缺氧时血液动力学变化血液动力学变化慢性（不完全）缺氧慢性（不完全）缺氧第一次血液重新分布第一次血液重新分布外周脏器外周脏器血管收缩血管收缩 重要脏器重要脏器脑、心、肾上腺脑、心、肾上腺血流血流缺氧持续缺氧持续第二次血液重新分布第二次血液重新分布 大脑半球血管收缩大脑半球血管收缩（大脑前、中、后（大脑前、中、后A边缘带）边缘带）基底节、丘脑
4、基底节、丘脑脑干、小脑血流脑干、小脑血流 肺、胃肠道肺、胃肠道皮肤、肾损伤皮肤、肾损伤急性（完全性）急性（完全性）缺氧缺氧损伤损伤皮层皮层失状旁区及其下白质水肿失状旁区及其下白质水肿 不不完全完全性缺氧矢状旁区损伤性缺氧矢状旁区损伤血压血压 脑血流脑血流脑缺血性损伤（脑缺血性损伤（脑梗死脑梗死）压力被动性脑血流压力被动性脑血流血压血压脑出血脑出血缺氧、缺氧、酸中毒酸中毒脑血管自主调节功能障碍脑血管自主调节功能障碍脑缺氧缺血脑缺氧缺血无氧酵解无氧酵解乳酸堆积乳酸堆积代谢性酸中毒代谢性酸中毒葡萄糖消耗葡萄糖消耗低血糖低血糖ATP氧自由基氧自由基细胞膜泵细胞膜泵功能失调功能失调细胞内细胞内Na+超载
5、超载细胞内细胞内Ca 2+超载超载脑脊液兴奋性氨基酸脑脊液兴奋性氨基酸线粒体氧化磷酸化线粒体氧化磷酸化 神经细胞水肿、凋亡、坏死神经细胞水肿、凋亡、坏死兴奋毒作用兴奋毒作用四、病理四、病理旁矢状区旁矢状区脑损伤脑损伤选择性神经元选择性神经元水肿、坏死水肿、坏死基底节大理石样变基底节大理石样变局灶性局灶性脑梗塞脑梗塞颅内颅内出血出血脑室周围白质软化脑室周围白质软化（早产儿早产儿）病变部位病变部位皮层皮层丘脑丘脑基底节基底节脑干脑干脑室周围脑室周围（早产儿）（早产儿）主要病变主要病变小脑小脑 五、临五、临 床床 表表 现现 一般特点一般特点 生后生后24小时小时内出现症状内出现症状 生后生后3天症
6、状达高峰天症状达高峰 临床上多见于足月儿、过期产儿、巨大儿临床上多见于足月儿、过期产儿、巨大儿急慢性脑缺氧损伤特点急慢性脑缺氧损伤特点 急性缺氧急性缺氧丘脑、脑干、小脑受累为主丘脑、脑干、小脑受累为主 以脑干症状为主以脑干症状为主，高颅压不明显，高颅压不明显 慢性缺氧慢性缺氧大脑皮层受累明显大脑皮层受累明显 脑水肿高颅压明显脑水肿高颅压明显，脑干症状不明显，脑干症状不明显轻轻中中重重意意 识识兴奋兴奋淡漠交替淡漠交替 嗜睡嗜睡昏迷昏迷抽搐抽搐无无 或肌震颤或肌震颤常有常有频繁频繁 原始反射原始反射拥抱反射活跃拥抱反射活跃减弱减弱消失消失肌肌 张张 力力正常或正常或稍增强稍增强减弱减弱低下低下或
7、或间歇性伸肌张力增高间歇性伸肌张力增高脑干脑干 呼吸呼吸 心率心率症状症状 瞳孔瞳孔正常正常周期性呼吸周期性呼吸节律不规则、节律不规则、暂停暂停正常或正常或快快正常或过缓正常或过缓常有心动常有心动过缓过缓正常正常缩小或光反射迟钝缩小或光反射迟钝 不对称、扩大，不对称、扩大，固定固定脑电图改变脑电图改变病病 程程预预 后后 正常正常症状多在症状多在7272小小时内时内恢复，恢复，预预后好后好低电压、痫样放电低电压、痫样放电症状大多在症状大多在1 1周周末恢末恢复，复，10-1410-14天内天内恢复恢复者可能者可能预后差预后差爆发抑制、等电压爆发抑制、等电压病死率高，一周内死亡，病死率高，一周内
8、死亡，存活者症状常持续存活者症状常持续2 2周周以以上，上，留后遗症可能性较大留后遗症可能性较大 分度及表现分度及表现六、诊断六、诊断（依据）（依据）头部头部CT 脑水肿、梗死、颅内出血类型、病灶部位脑水肿、梗死、颅内出血类型、病灶部位 头颅超声检查头颅超声检查 可见有无脑水肿、颅内出血可见有无脑水肿、颅内出血 核磁共振核磁共振 深部大脑皮质矢状旁区、丘脑、基底节、脑干病变深部大脑皮质矢状旁区、丘脑、基底节、脑干病变 脑电图脑电图病史、临床表现，实验室病史、临床表现，实验室(CK-BB、NSE）及辅助检查辅助检查 足月儿足月儿HIEHIE临床诊断标准临床诊断标准l 有明确导致宫内窒息的有明确导
9、致宫内窒息的异常产科病史异常产科病史，以及严重的，以及严重的宫内窘迫表现宫内窘迫表现 (胎心胎心100100次，持续次，持续5 5分钟以上；和分钟以上；和/或羊水或羊水IIIIII度污染度污染)l 同时出生时同时出生时有重度窒息有重度窒息，指，指ApgarApgar评分评分1 1分钟分钟3 3分，分，并延续至并延续至5 5分钟时仍分钟时仍5 5分；或者出生时脐动脉血气分；或者出生时脐动脉血气p pH7.00H7.00l 出生后不久出现神经系统症状、并持续至出生后不久出现神经系统症状、并持续至24h24h以上以上l 排除低钙血症、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，排除低钙血症、颅内出血和产伤等原因
10、引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤所引起的脑损伤l 具备以上具备以上4 4条者可确诊，第条者可确诊，第4 4条暂时不能确定者可作条暂时不能确定者可作为拟诊病例为拟诊病例 七、治七、治 疗疗 3天内的治疗：支持、对症、亚低温天内的治疗：支持、对症、亚低温 410天的治疗：营养及促进脑细胞代谢天的治疗：营养及促进脑细胞代谢 新生儿期后的治疗：康复治疗新生儿期后的治疗：康复治疗 三支持三支持 维持通气、换气功能使血气、维持通气、换气功能使血气、PH 值值 在正常范围内在正常范围内 维持血液灌注，使心率和血压在正常维持血液
11、灌注，使心率和血压在正常 维持血糖在正常高值（维持血糖在正常高值（5.0mmol/L左右）左右）二对症二对症 控制惊厥：苯巴比妥钠、安定控制惊厥：苯巴比妥钠、安定 降颅压：呋塞米（速尿）降颅压：呋塞米（速尿）、甘露醇、甘露醇 亚低温亚低温 改善缺氧后脑内的低灌注和氧合代谢；减轻改善缺氧后脑内的低灌注和氧合代谢；减轻 线粒体结构和功能损伤，促进能量代谢的恢线粒体结构和功能损伤，促进能量代谢的恢 复；减轻或抑制细胞凋亡。复；减轻或抑制细胞凋亡。八、预后八、预后本病预后与病情严重程度、抢救是否及时有关。本病预后与病情严重程度、抢救是否及时有关。自主呼吸出现过迟自主呼吸出现过迟 频繁惊厥发作频繁惊厥发
12、作 神经症状持续时间超过神经症状持续时间超过1周周 EEG异常（持续低电压或爆发抑制）异常（持续低电压或爆发抑制）CK-BB持续升高持续升高复习内容：复习内容：1、NHIE发生机制？发生机制？2、NHIE临床分度？临床分度？3、急、慢性脑缺氧损伤各有何特点？、急、慢性脑缺氧损伤各有何特点？4、何谓三支持、二对症、何谓三支持、二对症 治疗？治疗？5、影响预后的因素有哪些？、影响预后的因素有哪些？图图1HIE1HIE轻型超声图像示侧脑室变小，脑组织轻型超声图像示侧脑室变小，脑组织 回声增强回声增强图图2HIE2HIE重型重型B B超图像示三角区外上方倒三角形超图像示三角区外上方倒三角形 回声增强、强度与脉络丛相等回声增强、强度与脉络丛相等DWI横断面显示右侧颞枕叶呈高信号，提示为右侧大脑中动脉及后动脉分支分布区梗死 T1WI横断面显示双额顶叶大片状低信号，矢状旁区脑皮质可见迂曲的高信号。T2WI横断面显示双额叶大片状呈高信号。振幅整合脑电图振幅整合脑电图(aEEG)(aEEG)正常正常aEEG轻度异常轻度异常aEEG 平台平台 (FT)(FT)爆发抑制爆发抑制(BS)谢谢！
