1、 心肌疾病心肌疾病 广西医科大学第一附属医院 文伟明 副教授 1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬 化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病 变为主要表现的一组疾病。 2.既往的分类：病因未明的原发性心肌病原发性心肌病（简称心肌 病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称特异性特异性或继发继发 性心肌病性心肌病。 概述概述 旧版心肌病分类 心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素 把心肌病分为四种病态： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张， 有收缩障碍。 （2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚， 通常伴有非对称性中隔肥厚。 （3）限制型心肌病（RCM
2、）：收缩正常，心壁不厚， 单或双心室舒张期低下及扩张容积减小。 （4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进 行性纤维脂肪变。 新版心肌病分类 扩张型心肌病扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathydilated cardiomyopathy） 主要特征主要特征是心肌收缩期泵功能障碍， 产生充血性心力衰竭充血性心力衰竭，亦称充血性 心肌病，常有心律失常心律失常的合并，病 死率较高。 a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。 病 毒 D
3、CM 病因病因 病理病理 肉眼观肉眼观：以心腔扩张为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕 d.附壁血栓 附壁血栓 组织学改变 正常心肌组织 扩张型心肌病的心肌组织 纤维化 心肌细胞肥大 混合出现 心肌细胞肥大变 性纤维化病变 症状： 起病缓慢； 充血性心衰的表现：气急，甚至端 坐呼吸，浮肿，肝肿大等。 部分病人可发生栓塞或猝死。 临床表现临床表现 体征体征： 心脏扩大， S3或S4奔马律（75%病人有）， 各种类型的心律失常。 1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普大型） 心胸比多在60%以上 肺常淤血，但与心衰不成 比例 辅助检查辅助检查 2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等
4、， ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波（心肌纤维化结果） 3、超声心动图 各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低：“低” 4、心内膜心肌活检： 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性， 间质纤维化。 （1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音。 （2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。 诊断诊断 5、 -受体阻止剂：（有明显负性肌力） 理论基础：心衰时异常神经体液激活。 使用时
5、注意： （1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd） （2）严密观察副作用（低血压、心功能 恶化、缓慢心律失常等） （3）长疗程：一般2-3个月出现效果， 最明显疗效在12个月。 6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。 7、心脏移植术。 原则：针对充血性心力衰竭和各种心针对充血性心力衰竭和各种心 律失常律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒， 应慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管：以ACE-I血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。 六、治疗六、治疗 why to do? 心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT
6、） 是充血性心力衰竭非药物治疗的新突破，可以扭转心室间及心室内 不同步现象， dp/dt增加、心室舒张时间增加、二尖瓣返流量减少 ，射血分数和心输出量增加、心脏耗氧量减少，形成良性循环， 临床效果显著。 ACC/AHA 2005 Guideline Update for the Diagnosis and Management of Chronic Heart Failure in the Adult. Circulation. 2005 Sep 20;112(12):1825-1852 CARE-HF研究证实CRT可降低心衰患者的死亡率，使CRT不仅 是缓解症状，改善生活质量的手段而且可降低
7、硬终点。 ESC,AHA心衰指南CRT从IIa，升级为IA Cardiac Resynchronization Therapy (CRT) Biventricular pacing Pacemaker with 3 leads: Right atrium Right ventricle Coronary vein of LV or epicardial Biventricular pacing restores synchrony between left and right ventricles Movies courtesy of Guidant 左室收缩最延迟部位左室收缩最延迟部位 左室
8、侧壁、左室下后壁延迟者效果好左室侧壁、左室下后壁延迟者效果好 心室起搏电极安放位置心室起搏电极安放位置 本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高， 预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。 预后预后 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 （hypertrophic hypertrophic cardiomyopathycardiomyopathy） 肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变 小为特征小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下 降为基本病态的原因不明的心肌病。 分型： 根据左心室流出道有无梗阻分 梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显， 过去
9、亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 （idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。 非梗阻型：左心室流出道无梗阻。 病因不明 1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传 疾病。 儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运 动等可作为本病发病的促进因子。 病因病因 1.左室形态改变类型： 不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室 间 隔 肥 厚 asymmetric septal hypertrophy）。 心肌均匀肥厚。 心尖部肥厚（apical hypertrophy ）。 .组织学特征： 心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。 病理病理 心肌细胞肥大、形态特异
10、心肌细胞肥大、形态特异 心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱 室间隔肥厚室间隔肥厚 、症状症状： （）部分病人可完全无自觉症状而在 体检中被发现或猝死。 （）许多患者有心悸、胸痛、劳力时 呼吸困难。 （）伴有流出道梗阻的病人也可有起 立时和运动时眩晕，甚至神志丧失的 表现。 临床表现临床表现 2、体征：体征： （）心脏不大或轻度增大。 （）。 （）心尖部常可闻及收缩期杂音。 （）、可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音（见于 流出道有梗阻的病人） 该杂音特点： 、机能性； 、常因左室容积减少即前负荷减少（如 屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收缩力（如心动过速、运动时）而 增强； 、左室容积增加（如下蹲
11、时）或心肌收 缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂 等）则可减弱。 、胸部线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现 心影明显增大。 、心电图： 、左室肥大； 、改变，常有以、为中 心的巨大倒置波出现； C、病理性波病理性波在、avF、avL或V4、 V5上出现（本病特征之一）； 、有时可见波增高，/比增大。 实验室和其他检查实验室和其他检查 、超声心动图:对本病诊断有重要意义。 、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 1 1. .3 3，间隔运动低下。 、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。
12、、心导管检查和心血管造影: 、左室舒张末期压上升； 、梗阻者在左室腔与流出道间有压差 2.66Kpa(20mmHg)； 、Brockenbrogh现象阳性：在有完全代 偿间歇的室早时，早搏后心搏增强， 心室内压上升但同时由于收缩力增强 梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降 低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的 特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例 则主动脉压与左心室内压成正比的上升。 d、心室造影： 左室腔变形呈： 香蕉状 舌状 纺锤状（心尖肥厚时） e、冠脉造影多无异常 5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱。 根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的 发现作出诊断。 诊断诊断 鉴别诊断
13、鉴别诊断 本病通过超声心动图、心血管造影及心肌 活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先 天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。 治疗原则治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正 常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。 常用药物或方法： （1） -阻滞剂：心得安。 （2）钙离子拮抗剂：地尔硫卓 、维拉帕米。 （3）重症梗阻型病人：适用切开或切除肥厚 的室间隔心肌 治疗治疗 a、一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为 50%。 b、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力 衰竭，其次为猝死。 预后预后 限制型心肌病限制型心肌病 (restrictive cardiomyopat
14、hy)cardiomyopathy) 代表是EMF（endomyocardial fibrosis），主要特征是 左室充盈受限。 心内膜纤维化心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵 拉受限，心尖闭塞心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。 附壁血栓。心影类似球形增大 病理病理 青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有 发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。晚期心衰 难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。 可闻心脏杂音、奔马律。心律失常。 诊断要点诊断要点 第三篇 循环系统疾病 第八章 心脏瓣膜病 （Valvular Heart Disease,VHD） 授课对象授课对象: 2012: 20
15、12级临床医学专业七年制级临床医学专业七年制 内科学教研室内科学教研室 陈卓宏副教授陈卓宏副教授 讲授目的和要求 1.掌握二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病理生理、 临床表现及诊断方法 2.熟悉二尖瓣和主动脉瓣膜病变的病因、鉴别 诊断、并发症、治疗原则及手术适应证 3.了解瓣膜病的检查方法及治疗上的新进展 心脏瓣膜病 心脏瓣膜病(valvular heart disease)是指心 脏瓣膜存在结构和(或)功能异常，是一组主要 心血管疾病。病变累及一个，也可两个以上瓣 膜，导致瓣膜狭窄和（或）关闭不全。病因不 同累及瓣膜不同。 风湿性心脏病（rheumatic heart disease,RHD） 简称
16、风心病，是风湿炎症过程所致瓣膜损害， 我国仍以风心病最为常见。瓣膜粘液样变性和 老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多 诊断(示例) 风湿性心脏瓣膜病 二尖瓣狭窄(中)并关闭不全(重) 心房颤动 心功能III级 心脏瓣膜病(老年退行性可能大) 主动脉瓣狭窄(重) 心律失常 阵发心房颤动 心功能II级 诊断(示例) 诊断(示例) 扩张型心肌病 二尖瓣、三尖瓣关闭不全（中） 心律失常 阵发室性心动过速 心功能II级 诊断(示例) 冠状动脉粥样硬化性心脏病 急性前壁心肌梗死并二尖瓣关闭不全 心律失常 频发室早 Killp II级 第一节 二尖瓣狭窄 病因 二尖瓣狭窄（mitral stenosis,MS）的
17、最常见病因为风 湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿 热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎 单纯二尖瓣狭窄占风心病的25，二尖瓣狭窄伴 有二尖瓣关闭不全占40，主动脉瓣常同时受累 其他：少见：老年性二尖瓣钙化、儿童先天畸形 罕见：类癌瘤，结缔组织病 病理 风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合， 使二尖瓣狭窄： 瓣膜交界处黏连 瓣膜游离缘黏连约占15% 腱索黏连融合占10% 余为以上部位的复合病变 上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少 正常二尖瓣 腱索和乳头肌融合、增厚、 缩短 瓣叶纤维化、增厚、僵硬 病理生理 二尖瓣口面积二尖瓣口面积 正常人的为46cm2 当瓣口面积减少一
18、半即对跨瓣血流产生影响而定义为 狭窄 瓣口面积1.5cm2以上为轻度，11.5cm2为中度，小于 1cm2为重度狭窄 跨瓣压差跨瓣压差 测量可判断二尖瓣狭窄程度 重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg 病理生理 MS 左房压 肺静脉压，肺毛压 肺动脉压 右心后负荷 压迫左主支气管 肺淤血-肺间质水肿-肺泡水肿 肺动脉高压 右心衰竭 二尖瓣狭窄肺动脉高压：升高的左心房压 被动后向传递；左心房和肺静脉高压触发肺小 动脉收缩（反应性肺动脉高压）;长期严重的 二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺 血管床器质性闭塞 重度肺动脉高压可引起右室肥厚扩张，导致 右心衰竭，肺动脉压力有所下降，
19、肺淤血缓解。 病理生理病理生理 临床表现 （一）、症状 1、呼吸困难：劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸 困难和端坐呼吸急性肺水肿 2、咳嗽：合并感染或左主支气管受压 3、咯血: 突然大量咯血（重度二狭）；血 性痰或痰中带血丝；大量粉红色泡沫状痰 （急性肺水肿）；肺梗死伴咯血 4、血栓栓塞：多合并房颤 5、其他：声嘶、吞咽困难、纳差、腹胀 二、体征 “二尖瓣面容”（双颧绀红） （一）二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显 舒张期震颤 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提示 前叶柔顺、活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂音， 局限，不传导-特征性 心尖部 DM 特征性体征（杂音） 二尖瓣狭
20、窄：心尖部 DM（舒张期） 二尖瓣关闭不全：心尖部 SM（收缩期） 主动脉瓣狭窄：R2，L3、4 SM 主动脉瓣关闭不全： R2，L3、4 DM 第一心音亢进 常见于二尖瓣狭窄 二尖瓣位置低 心腔内压迅速上升 （二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时， 在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称 Graham Steel杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三 尖瓣区闻及SM，吸气时增强 并发症 一、心房颤动 二、血栓栓塞 三、急性肺水肿 四、右心衰竭 五、感染性心内膜炎 六、肺部感染 实验室检查 一、一、X X线检查线检查 梨形心脏（左房右室增大
21、，主动脉结 缩小，肺动脉扩张） 双心房影 增大的左房压迫食管下段后移 肺淤血 实验室检查 实验室检查 二、心电图二、心电图 “二尖瓣型P波”，P波宽度0.12s，伴切 迹 电轴右偏和右心室肥厚 三、超声心动图 为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法 M型：二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消 失），后叶向前移动及瓣叶增厚 二维UCG:可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测 绘二尖瓣口面积 四、心导管检查:测量跨瓣压差 M型见“城垛样”改变 1.二尖瓣黏连狭窄及气球样改变;2.主动脉瓣黏连狭窄; 3.左房内云雾状影 计算MA 诊断和鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心 房增大，一般可诊断
22、二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别： 经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量 左右分流先心病等 AustinFlint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤：舒张期杂音随体位改变，其前有肿 瘤扑落音 治疗 一、一般治疗 1.预防风湿热复发 一般应坚持至患者40岁甚至终身应用苄星青霉素120 万u，每月肌注一次 2.预防感染性心内膜炎 3.无症状者避免剧烈体育活动，定期（612个 月）复查一次 4.有临床症状者对症处理 二、并发症的处理 1.大量咯血：坐位，镇静剂，利尿及降低肺静脉压 2.急性肺水肿 选用扩张静脉系统，减轻心脏前负荷为主的药物，避 免使用
23、扩张小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在快速房 颤时可静注西地兰，以减慢心室率 3.右心衰竭 限钠盐摄入，利尿，强心等 治疗 4. 心房颤动 治疗目的 控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓 栓塞 急性发作伴快速心室率 如血流动力学稳定，控制心室率, 受体阻滞剂，维拉帕米， 地尔硫卓或洋地黄 如血流动力学不稳定，立即电复律 治疗 慢性心房颤动： 首先争取介入或手术治疗狭窄 电复律或药物转复： 条件：心房颤动病程1年，左心房直径60mm，无高 度或完全性AVB和SSS 注意事项：成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常 药物，预防或减少复发，复律之前3周和成功复律之后4
24、 周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞 治疗 不宜复律或复律失败者，控制心室率抗凝 （华法林） 目标：控制静息时的心室率在70次/min左右， 日常活动时的心率在90次/min左右 治疗 三、介入和手术治疗 为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面 积1.5cm2、伴有症状、尤其进行性加重，肺动脉 高压发生，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积， 减轻狭窄 治疗 介入和手术治疗 1.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV） 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法 系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越 二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充 盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。 在瓣叶（尤其是前叶）活动度好
25、、无明显钙化、 瓣下结构无明显增厚者效果更佳 PBMV的适应症和禁忌症 （1）单纯MS （2）对高龄，伴有严重冠心病或严重的肺、肾、 肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术 （3）妊娠伴严重呼吸困难 （4）外科分离术后的再狭窄 （1）中重度二尖瓣关闭不全 （2）近期（3月内）血栓栓塞 （3）严重三尖瓣关闭不全，脊柱畸形 PBMV的主要并发症 （1）二尖瓣关闭不全 （2）脑栓塞 （3）心房穿孔所致心脏压塞 2. 闭式分离术 直式分离术 3.人工瓣膜置换术 适应证为： 严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分 离术者； 二狭合并二漏者 预后 在未开展手术治疗的年代，从发生症状 到完全致残平均7.3年，10年存
26、活率84%。严 重肺高压发生平均生存时间3年。手术治疗 明显提高了患者的生活质量和10年存活率。 死亡原因：心力衰竭，栓塞，IE 二尖瓣关闭不全 病因和病理 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、 腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任 何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（mitral incompetence,MI） 病因和病理病因和病理 二尖瓣脱垂示意图二尖瓣脱垂示意图 一、瓣叶 1. 风湿性损害最为 常见 2. 二尖瓣脱垂 3. 感染性心内膜炎 破坏瓣叶 4. 肥厚型心肌病收 缩期二尖瓣前叶向前 运动 5. 先心病心内膜垫 缺损合并二尖瓣前叶 裂 二、瓣环扩大 1. 左室增
27、大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大 2. 二尖瓣环退行性变和钙化 三、腱索 先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合） 四、乳头肌 AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉 样变等） 病理生理 MI 左室压、左房压 肺静脉压，肺毛压 肺动脉压 右心后负荷 压迫左主支气管 肺淤血-肺间质水肿-肺泡水肿 肺动脉高压 右心衰竭 病理生理 一、急性 收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全 的二尖瓣口反流至左心房，与肺静脉回流至左 心房的血流汇总，在舒张期充盈左心房，致左 心房和左心室容量负荷骤增，左心室来不及代 偿左心室舒张末压急剧 急性左心衰竭 二、慢性 二尖瓣关闭不全时，左心房的顺应性增
28、加， 左心房扩大。同时扩大的左心房和左心室可适应 容量负荷增加，左心房、左心室舒张末压不会明 显上升，代偿期较长 持续严重的过度容量负荷左心衰竭肺 淤血肺动脉高压右心衰竭 临床表现 一、症状 （一）急性 轻度二尖瓣反流症状轻较。严重反流 （如乳头肌断裂）迅速出现急性左心衰，甚至发生急 性肺水肿或心源性休克 （二）慢性 轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状，严 重反流者早期出现疲乏无力，晚期发生呼吸困难 1. 风心病 无症状期常超过20年，一见出现明显症 状，多已有不可逆的心功能损害 2. 二尖瓣脱垂 一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症 状，严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭 二、体征 （一）急性 心尖
29、搏动为高动力型。P2亢进，心 尖部反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩 期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响 （二）慢性 1. 心尖搏动 呈高动力型，心界向左下移位 2. 心音 风心病时瓣叶缩短，导致重度二尖瓣不全时， 第一心音。二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常。二尖 瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音 3. 心脏杂音 风心病者（前叶异常者）可闻及全收缩 期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋 下和左肩胛下区传导。后叶异常者杂音向胸骨左缘和心底 部传导-特征性 心尖部 SM 二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋 下和左肩胛下区传导 并发症 一、心房颤动 二、感染性心内膜炎
30、较常见 三、体循环栓塞 四、心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生 五、猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者 实验室检查 一、X线检查 急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显 肺淤血，甚至肺水肿。慢性重度反流常见左心 房、左心室增大。左心室衰竭时可见肺淤血和 间质性肺水肿征 二、心电图 急性者心电图正常，慢性者有左心房增大， 左心室肥大及非特征性STT改变。少数有右 心室肥大征 三、超声心动图 M型和二维UCG不能确定二尖瓣关闭不全 脉冲式多普勒和彩色多普勒UCG血流显像可于 二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束， 诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100，且 可半定量反流程度。 8cm2为重度反流
31、。二维超声可显示二 尖瓣装置的形态特征，有助于明确病因 超声心动图 二尖瓣叶收缩期突入左房二尖瓣叶收缩期突入左房 LA LV 彩色多普勒UCG示左心房内探及收缩期反流束 二尖瓣反流的多普勒UCG血流显像图 四、放射性核素心室造影 测定左心室收缩、舒张末容量和静息、运 动时EF，以判断左心室收缩功能。左心室/右心 室心搏出量2.5提示严重反流 五、左心室造影 观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房 的量，为半定量反流程度的“金标准” 诊断标准 急性者，如突发呼吸困难、心尖区出现 收缩期杂音、X线心影不大而肺淤血明显和有 病因可寻者，如二尖瓣脱垂、IE者 慢性者，心尖区有典型的杂音伴左心房 室增大，
32、诊断可成立，确诊有赖UCG 鉴别诊断 一、三尖瓣关闭不全 为全收缩期杂音，在三尖 瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和 肝脏收缩期搏动 二、室间隔缺损 为全收缩期杂音，在胸骨左缘 第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤 三、主、肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄杂音胸 骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄胸骨左缘第2肋 间；肥厚型梗阻型心肌病杂音胸骨左缘第3、4 肋间。UCG可确诊 治疗 一、急性二尖瓣关闭不全 治疗目的 降低肺静脉压、增加心排血量和纠正病因 内科 扩管药（硝普钠）、利尿剂（速尿）、洋地黄 （西地兰）等 外科 紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修 复术） 二、慢性二尖瓣关闭不全
33、（一）内科治疗 1. 预防IE；风心病者预防风湿活动 2. 无症状、心功能正常者无需特殊治疗，应定期 随访 3. 心房颤动 复律、控制心室率、抗凝（华法林) 4. 心力衰竭 限钠盐摄入，利尿剂、ACEI或ARB、 阻滞剂、洋地黄 （二）外科治疗 恢复瓣膜关闭完整性的根本措施 手术适应证： 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级 心功能NYHA级伴心脏大，左室收缩末期容 量指数（LVESVI）30ml/m2 重度二尖瓣关闭不全，LVEF，左室收缩及 舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m2 ，无症状者 也应考虑手术治疗 手术方法 1. 瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但 瓣
34、下腱索无严重增厚者 2. 人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜 炎或合并二尖瓣狭窄者 预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不 及时手术干预，死亡率极高 年龄50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、 瓣叶冗长增厚、左心房增大者预后较差 主动脉瓣狭窄（aortic stenosis,AS） 病因和病理 一、风心病 几乎无单纯的风湿性主动脉瓣 狭窄,大多伴有关闭不全和二尖瓣损害 二、先天性畸形 先天性二叶瓣畸形 三、退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 多见于65岁以上老年人，常伴有二尖瓣环钙化 病因和病理病因和病理 正常主动脉瓣正常主动脉瓣 钙 化 主 动 脉 瓣 先 天 性 二
35、叶 瓣 畸 形 病因和病理病因和病理 主动脉瓣狭窄致LV向心性肥厚 病理生理 成人主动脉瓣口3.0cm2。当瓣口面积减少一 半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。 瓣口1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨 瓣压差显著。左心室压力负荷左心室壁向心性 肥厚维持正常室壁应力和左心室心排血量室壁 应力 、心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭。 严重主狭引起心肌缺血 临床表现 一、症状 -主狭三联征主狭三联征 （一）呼吸困难：劳力性呼吸困难、夜间阵发性 呼吸困难、端坐呼吸、急性肺水肿 （二）心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解 （三）晕厥或接近晕厥：见于1/3的有症状者。 多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在 休
36、息时发生，由于脑缺血引起 晕厥的机制： 运动时周围血管扩张，而狭窄的主动脉瓣口限制心排 血量相应增加 运动致心肌缺血左心室收缩功能心排血量 运动时左心室收缩压急剧过度激活室内压力感受 器外周血管阻力 运动后即刻发生者，为突然体循环静脉回心血量 左心室心排出量 休息时晕厥由于心律失常（房颤、室颤）心排血量 二、体征 （一）心音 第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2 逆分裂。可闻及第四心音 （二）收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射 音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递 减型。胸骨右缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常 伴震颤-特征性 R2 L3、4 SM （三）其他 细迟脉（p
37、ulsus parvus et tardus）、SBP 、脉压 并发症 一、心律失常 二、心脏性猝死 三、感染性心内膜炎 四、体循环栓塞 五、心力衰竭 六、胃肠道出血 实验室和其他检查 一、X线检查 心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根 部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象 二、心电图 重度狭窄者有左心室肥厚伴STT改变和 左心房大。房颤、室性心律失常 三、超声心动图 二维UCG探测主动脉瓣异常敏感，显示瓣叶数 目、大小、增厚、钙化、活动度、交界处融合、 瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构，有助于 确定狭窄的病因 用连续多普勒测定通过主动脉瓣的最大血流 速度，可计算出平均和峰跨瓣压差及瓣口面积
38、 四、心导管检查 当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置 换时，应行心导管检查 常以左心室主动脉收缩期压差判断狭窄 程度，平均压差50mmHg或峰压差70mmHg为重 度狭窄 诊断标准 典型主动脉瓣狭窄杂音时，较易诊断。如 合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病 单纯主动脉瓣狭窄、1665岁者，先天性 二叶瓣钙化可能性大；65岁者，退行性老年钙 化性病变多见 确诊有赖UCG 主动脉瓣狭窄与其他左心室流出道梗阻 疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移 （SAM） 以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG 治疗 一、内科治疗 目的 确定狭窄程度
39、，观察狭窄进展情况，选择合理 手术时间（有手术指征患者） 治疗措施 预防感染性心内膜炎； 定期复查 （包括UCG定量测定）； 抗心律失常； 治疗心绞 痛； 治疗心力衰竭:小心用利尿剂，避免扩动脉药物 二、外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方 法。重度狭窄（平均跨瓣压差50mmHg）伴心绞痛、晕厥 或心力衰竭症状为手术指征 无症状的重度狭窄患者，伴有进行性心脏增大和 （或）明显左心室功能不全，也应考虑手术 术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不 全的换瓣患者 三、经皮球囊主动脉瓣成形术 （PBAV） 主要治疗对象为高龄、有心力衰竭和手术高危患者,临床应用 局限,适应证：
40、严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者 严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术，因有心力衰竭具有 极高手术危险性，可作为过渡治疗措施 严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女 严重主动脉瓣狭窄拒绝手术治疗者 预后 可多年无症状，一旦出现症状，预后不良， 出现症状后的平均寿命仅3年左右 人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和 远期存活率显著优于内科治疗的患者 主动脉瓣关闭不全 （aortic incompetence,AI） 病因和病理 由于主动脉瓣及（或）主动脉根 部疾病所致 一、急性 1. 感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣 周脓肿 2. 创伤 3. 主动脉夹层 4. 人工瓣撕裂 二、慢性 （一）主动脉疾病 1. 风心
41、病 约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致 2. 感染性心内膜炎 瓣叶破损或穿孔等 3. 先天性畸形 二叶主动脉瓣 室间隔缺损 时由于无冠瓣失去支持可引起主动脉瓣关闭不全 4. 主动脉瓣粘液样变性 5. 强直性脊柱炎 （二）主动脉根部扩张 1. 梅毒性主动脉炎 2. 马方综合征（Marfan综合征） 3. 强直性脊柱炎 升主动脉弥漫性扩张 4. 特发性升主动脉扩张 5. 严重高血压和（或）动脉粥样硬化致升主 动脉瘤 舒张期主动脉瓣完全关闭舒张期主动脉瓣完全关闭 病理生理 舒 张 期 主 动 脉 瓣 未 完 全 关 闭 舒 张 期 主 动 脉 瓣 未 完 全 关 闭 病理生理 一、急性 如反流量
42、大，左心室的急性代偿性扩张以适应 容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急剧，导致左 心房压和肺淤血，甚至肺水肿 二、慢性 左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增 加左心室舒张末压；心室重量大大增加使左心室壁厚度与 心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常；另一有利代偿 机制为运动时外周阻力和心率增快伴舒张期缩短，使反 流减轻 以上诸因素使左心室功能长期代偿，失代偿期心室收 缩功能降低，甚至发生左心衰竭 临床表现 一、症状一、症状 急性 轻者可无症状 重者出现急性左心衰竭和低血压 慢性 可多年无症状，甚至可耐受运动 最先的主诉与心搏量增多有关如心悸、心前 区不适、头部强烈搏动感等症状 晚期出现左心
43、衰竭表现 二、体征 （一）急性 无明显周围血管征 心尖搏动正常 心动过速常见 主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短和调低 收缩压、舒张压和脉压正常或舒张压稍低、脉 压稍增大 （二）慢性 1. 血管 收缩压，舒张压，脉压周围血管征 常见 2. 心尖搏动 向左下移位，呈抬举性 3. 心音 A2减弱或消失，心底部可闻及收缩期喷射音 4. 心脏杂音 高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐 位前倾和深呼气时更易听到，杂音为乐音性时，提示瓣 叶脱垂、撕裂或穿孔。常在心尖区听到舒张早中期杂音 （AustinFlint杂音），需要与器质性二尖瓣狭窄的杂 音鉴别-特征性 R2 L3、4 DM 二尖瓣器质性与相对性狭窄杂音的鉴
44、别 器质性 相对性 杂音特点 粗糙，呈递增型，为舒张 中晚期杂音，常伴震颤 柔和，递减型，为舒张 早期杂音，无震颤 拍击性S1 常有 无 开瓣音 可有 无 心房颤动 常有 无 X线心影 呈二尖瓣型，右室、左房 增大 呈主动脉型，左室增大 并发症 1.感染性心内膜炎 2.室性心律失常 3.心力衰竭 实验室和其他检查 一、X线检查 （一）急性 心脏大小正常，无主动脉扩张。 常有肺淤血或肺水肿征 （二）慢性 左心室增大，可有左心房增大。 升主动脉明显扩张。严重的瘤样扩张提示Marfan 综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征 主动脉瓣关闭不全X线检查 左心室增大 向左下增大， 心腰加深，似靴形：
45、见于 主动脉瓣关闭不全 男，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全 左心室80mm 二、超声心动图 二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态 改变，有助于病因确定 脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主 动脉瓣的心室侧可探及舒张期反流束，为确定 主动脉瓣反流最敏感的方法，并判断反流严重 程度 彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可 探及舒张期反流 三、心电图 急性者常见窦性心动过速和非特异性STT 改变。慢性者常见左心室肥厚劳损 四、放射性核素心室造影 五、磁共振显像 六、主动脉造影 诊断和鉴别诊断 有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周 围血管征，可诊断主动脉瓣关闭不全。超声心动 图可助诊断 主动脉舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应 与GrahamSteell杂音鉴别 治疗 一、急性 外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉修复 术）为根本措施 内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目 的在于降低肺静脉压，增加心排血量，稳定血流 动力学 二、慢性 （一）内科治疗 预防感染性心内膜炎 梅毒性主动脉炎应予青霉素治疗 DBP90mmHg应用降压药 无症状的轻或中度反流者，定期随访，应包括UCG检 查。ACEI应用于严
